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신경안과

IHAPSH (유두내출혈 및 인접 유두주위 망막하출혈)

1. 視神経乳頭出血(IHAPSH)とは

섹션 제목: “1. 視神経乳頭出血(IHAPSH)とは”

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage(IHAPSH)は、視神経乳頭内(intrapapillary)の出血と、それに連続する乳頭周囲網膜下(peripapillary subretinal)の出血を同時に認める臨床像を指す。視神経乳頭浮腫様の所見を伴うこともあり、若年・近視眼に好発する良性の症候群として位置づけられる1)

乳頭出血と乳頭周囲網膜下出血を同一眼に認める病態は、1975年のCibisらによる後部硝子体剥離に伴う網膜出血の報告にさかのぼる2)。1995年にはKatzとHoytが、若年者で後部硝子体剥離が不完全な状態で生じる乳頭内・乳頭周囲出血を硝子体乳頭牽引(vitreopapillary traction)の所見として報告した3)。2004年、Kokameらが9例(女性7例・男性2例、平均年齢47歳、屈折は−1.00〜−9.50D)について「intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage」として独立した症候群を提唱し、現在の名称が定着した1)

정확한 발병률은 알려져 있지 않지만, 일본의 증례 보고는 젊은 근시 여성에 치우치는 경향이 있습니다. Kokame 등의 초기 9예에서는 여성이 대부분을 차지했으며, 굴절 이상은 경도에서 고도 근시까지 다양했습니다1). 양안 증례는 비교적 드물지만, 25세 여성에서 2년 경과에 걸쳐 좌우 순차적으로 발병한 보고5)와 36세 여성에서 2개월 간격으로 양안에 유사 소견을 보인 보고6)가 있습니다. 10대 발병 증례도 증가하여 11세 여아7), 12세9,10), 17세11), 19세1) 등의 전형적인 예가 축적되고 있습니다.

Q IHAPSH는 얼마나 드문 질병인가요?
A

전국적인 발생 빈도는 파악되지 않았습니다. 보고는 대부분 증례 단위로, 명백히 드문 병태입니다. 한편, 젊은 나이, 근시, 후유리체 박리가 겹치는 집단에서는 모여서 나타나며, 인지되기 어려울 뿐 실제 빈도는 더 높을 가능성도 지적되고 있습니다.

IHAPSH 양안 안저 소견
Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.
양안의 안저 사진입니다. 시신경 유두 내에 암적색 출혈 덩어리가 보이며, 그 가장자리를 따라 유두 주위 망막하로 출혈이 연속적으로 퍼져 있습니다. 유두는 작고 경사져 있으며, IHAPSH의 특징적인 경사 유두 및 작은 공막관의 해부학적 소인이 읽힙니다.

대표적인 자각 증상은 비문증과 경도의 안개시이며, 무증상으로 안과 검진이나 다른 질환의 정밀 검사 시 우연히 발견되는 경우도 많습니다. 시력은 양호하게 유지되는 예가 많으며, Kokame 등의 초발 9예에서는 7예에서 1.0 이상의 시력이 유지되었습니다1). 일본 증례에서도 초진 시 교정시력 0.9/1.2의 12세 여아10), 양안 1.2를 유지한 17세 예11), 1.2/1.2를 유지한 11세 여아 예7)가 보고되었습니다.

단, 출혈이 유리체강으로 진행된 경우나 황반 근처의 망막하 출혈이 미친 경우에는 안개시, 시야 결손, 중심 암이 발생합니다. 62세 여성에서 유리체 출혈과 유두 주위 망막하 출혈을 일으켜 우안 교정시력 0.01까지 저하된 증례도 보고되었습니다4).

특징적인 3가지 출혈 성분이 동시에 또는 순서대로 관찰됩니다1,4).

  • 유두내출혈: 시신경유두 표면에 방사상으로 퍼지는 적색에서 암적색의 출혈.
  • 유두주위 망막하출혈: 유두 가장자리에서 비측에서 하비측으로 퍼지는 담적색에서 암적색의 출혈로, 망막내출혈보다 경계가 불명확함.
  • 유리체출혈: 경미한 경우 유두 앞의 얇은 출혈 부유물로, 심한 경우 안저 관찰을 방해할 정도로 나타남.

유두주위 망막하출혈은 비측에 치우치는 경우가 많으며4,7,8,10), 이는 유두의 작은 공막관과 유리체 견인 방향과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 발병 시 경미한 유두부종 유사 종창을 동반할 수 있어 울혈유두와의 감별이 필요한 경우가 있습니다9). Hwang과 Lin은 청소년의 다층성 시신경유두출혈을 정리하여, 유두면·망막하·유리체의 3층 출혈이 동일한 기전으로 설명되는 연속적인 병태임을 보여주었습니다21).

시야 변화는 경미하여 Mariotte 맹 확대나 Bjerrum형 암을 나타내는 정도로, 자각되지 않는 경우가 많습니다. Goldmann 시야나 Humphrey 시야로 평가하면 출혈 부위에 대응하는 궁상 감도 저하나 비측 계단 소견을 보입니다. 출혈 소실 후에는 대부분 시야 결손도 개선됩니다1,5).

출혈은 치료 없이 6주에서 수개월의 경과를 거쳐 자연 흡수되는 것이 원칙이다. Kokame 등의 관찰에서는 9예 중 7예에서 1.2 이상의 시력이 회복되었고 재발은 관찰되지 않았다1). 일본의 전형적인 예에서도 12세 여아가 초진 6주 후 유리체 출혈이 소실되고 교정시력 1.0으로 개선된 보고10), 양안 예에서 36세 여성이 2개월 만에 우안 1.2/좌안 1.0으로 회복된 보고6)가 있다. 재발은 드물지만 양안에서 시기를 달리하여 발병하는 증례가 있어, 단안 발병 후에도 반대안의 경과 관찰이 필요하다5,6).

  • 작은 시신경 유두 및 작은 공막: Teng 등은 혼잡한 시신경 유두와 작은 공막관이 IHAPSH와 관련이 있음을 보고했다13). 유두 내에 밀집된 신경 섬유와 작은 공막관 구멍이 경미한 기계적 부하로 출혈을 일으키기 쉬울 수 있다.
  • 유두 경사: Takahashi 등은 swept-source OCT를 사용하여 IHAPSH 안의 유두 경사각이 대조안에 비해 크다는 것을 보여주었다14). 일본의 경사 유두 증후군, PHOMS 및 IHAPSH 동반 증례도 경사와 본 질환의 연관성을 지지한다15).
  • 근시안축 연장: 보고된 대부분의 증례는 경도에서 고도 근시이며, 근시 진행기에 발병한 12세 여아 증례도 있습니다9). 안축 연장과 유두주위 조직의 취약화가 배경에 있는 것으로 생각됩니다.
  • PHOMS(유두주위 고반사 난원형 종괴양 구조)의 동반: PHOMS시신경 유두 주위 Bruch 막 위에서 관찰되는 난원형 고반사 구조로, 축삭류 정체를 반영하는 것으로 알려져 있습니다16,17). 여러 일본 보고에서 IHAPSH 환자에서 PHOMS 동반 사례가 보고되었으며15,18), 공통된 해부학적 및 역학적 소인이 시사됩니다. 소아에서는 PHOMS가성 유두부종의 빈번한 원인으로 보고되었고22), 근시가 있는 소아에서 PHOMS 유병률이 유의하게 높은 것으로 알려져 있습니다23).
  • 후유리체박리(PVD)와 유리체유두 견인: Cibis 등은 PVD에 동반하여 유두 출혈과 망막 출혈이 발생할 수 있다고 보고하였고2), Katz와 Hoyt는 불완전 PVD에 의한 유리체유두 견인이 젊은 성인의 유두 출혈을 유발함을 보였습니다3). 일본의 62세 증례에서는 PVD와 유두 표층 혈관 파열이 출혈 기전으로 추정되었습니다4).
  • Valsalva 유사 혈압 변동: 심한 기침, 배변, 운동 등 급격한 정맥압 상승이 출혈의 방아쇠가 될 수 있습니다12).
  • 젊은 여성 (10~30대)
  • 근시 (경도~고도)
  • 경사유두, 작은 공막관, PHOMS
  • 불완전 PVD, 유리체유두유착
  • 강한 안구 운동 또는 발살바법

검안경으로 같은 눈에서 ‘유두내 출혈’과 ‘이에 인접한 유두주위 망막하 출혈’을 확인하는 것이 진단의 출발입니다. 비측 편위된 망막하 출혈, 경미한 유리체 출혈, 젊은 나이·근시·여성 등의 배경이 갖춰지면 IHAPSH를 강력히 의심합니다 1,4).

IHAPSH의 OCT 소견
Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.
양안 시신경 유두의 수평 단면 OCT입니다. 시신경 유두 내에 돔 모양으로 융기된 고반사 병변이 유두내 출혈로 나타납니다. 유두 바로 옆 망막하 공간에도 고반사층이 연속되어 유두주위 망막하 출혈 소견으로 포착됩니다. OCT는 출혈의 위치와 층 구조를 비침습적으로 평가할 수 있으며, PHOMS시신경 유두 경사의 동반 평가에도 사용됩니다.
  • 광간섭단층촬영(OCT): 유두 내 및 유두 주위 출혈의 층 구조를 평가합니다. 출혈은 망막하 공간으로 퍼지는 고반사 영상으로 포착되며, PHOMS(Bruch막 개구부 위의 타원형 고반사 병변)의 유무도 확인합니다10,15,16). Swept-source OCT는 유두 경사각, 작은 공막관, PHOMS 관찰에 유용합니다14,15).
  • OCT 혈관조영(OCTA): 맥락막 신생혈관(CNV)을 배제하고 PHOMS 내의 혈류 신호를 평가하는 데 사용됩니다. 단독 IHAPSH에서는 원칙적으로 CNV가 관찰되지 않습니다10,11).
  • 형광안저혈관조영(FA)/인도시아닌그린혈관조영(IA): CNV의 유무와 유두에서의 색소 누출을 평가합니다. 본 질환에서는 출혈 부위의 형광 차단만 관찰되며 활동성 CNV는 보이지 않습니다1,12).
  • 頭部MRI/MRA/MRV:うっ血乳頭・特発性頭蓋内圧亢進症(IIH)の鑑別に必要である。本邦の30代IIH 例では empty sella と PHOMS を認め、髄液圧 300 mmH₂O が確認された19)。IHAPSH 単独例では中枢神経画像に異常を認めない。

Goldmann 視野・Humphrey 視野で Mariotte 盲点の拡大や Bjerrum 型暗点の有無を評価する。本症単独では中心視野は保たれることが多い。視神経炎を疑う場合には visual evoked potential(VEP)や色覚検査を併用する。

鑑別疾患鑑別のポイント
비동맥염성 전방허혈시신경병증(NAION)고령, 급격한 시력 저하와 심한 시야 결손, 유두 부종이 주된 소견
시신경염안구 운동 시 통증, 중심 암, 상대적 구심성 동공 장애(RAPD)
녹내장시신경병증만성 경과, 특징적인 유두 함몰 확대와 RNFL 결손
울혈성 유두 / IIH양안 유두부종, 두통, 박동성 이명, 뇌척수액 압력 상승
시신경 유두 드루젠자가형광, OCT, 초음파를 통한 석회화 평가
단독 경사 유두 증후군출혈을 동반하지 않은 선천성 유두 이형성
터슨 증후군지주막하출혈 등 중추신경계 사건이 선행
외상성 시신경유두 출혈명확한 외상 병력
혈액 질환 관련 유두 출혈심한 빈혈 및 혈소판 감소증 등 전신 소견20)

IHAPSH는 자연적으로 흡수되는 양성 질환으로, 명확한 약물 치료나 수술적 치료는 확립되어 있지 않습니다. 많은 보고에서 무치료 경과 관찰만으로 6주에서 수개월 이내에 출혈이 소실됩니다1,6,10,11).

  • 초기 평가: 시력, 교정 도수, 안압, 시야, OCT, FA/OCTA를 조합하여 CNV, 시신경염, 유두부종을 배제합니다.
  • 관찰 간격: 발병 초기에는 12주 간격으로, 출혈 감소 경향이 확인되면 12개월 간격으로 연장합니다. 시력 안정이 확인되면 6개월마다 정기 진찰로 전환합니다.
  • 생활 지도: 강한 힘주기나 발살바 조작을 피하도록 조언합니다. 접촉 스포츠나 극단적인 안구 운동은 단기적으로 삼가는 것이 안전합니다.
  • 반대안 평가: 양안 발병 가능성을 고려하여, 단안 증례에서도 반대안의 OCT와 시야를 경과에 따라 평가합니다5,6).

CNV가 동반되거나 출혈이 황반까지 미쳐 시기능에 지속적인 영향을 미치는 경우에 한해 항VEGF 약물 투여나 유리체 절제술이 개별적으로 고려됩니다. 본 질환 단독으로 항혈전제나 부신피질 스테로이드를 투여할 근거는 부족합니다. 시야 결손이나 시력 저하가 지속되는 경우, 만성 시신경병증의 동반이나 다른 질환의 간과를 재평가합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”

가장 지지되는 기전은 시신경유두의 작은 공막관 구멍(small scleral canal)에 밀집된 신경 섬유와 혈관이 불완전한 후유리체박리(PVD)에 동반된 유리체유두 견인으로 기계적 손상을 받아 표층 모세혈관이 파열되는 것이다1,3,13). 출혈은 유두면, 유두주위 망막하, 유리체강의 세 층에 동시에 확산될 수 있다.

근시안축 신장 및 경사유두증후군에서는 공막관 구멍 형태의 왜곡, 유두주위 맥락막의 얇아짐, Bruch막 개구부의 확장이 발생하여 유리체 측의 견인이나 안압 변동에 취약해진다14,15). 본국의 경사유두증후군, PHOMS, IHAPSH 합병 증례에서는 경사유두의 해부학적 소인이 PHOMS와 IHAPSH 모두를 촉진한 것으로 고찰된다15).

PHOMSOCT에서 Bruch막 개구부 위쪽에서 관찰되는 난원형 고반사 구조로, 처음에는 시신경 유두 드루젠과의 감별이 문제였으나 현재는 망막 신경 섬유의 축삭류 정체를 반영하는 소견으로 이해되고 있습니다16,17). Borrelli 등은 OCTA에서 PHOMS 내에 혈류 신호가 있음을 보여주었습니다17). Tokuhisa 등은 IHAPSH를 보인 12세 여아에서 양안성 PHOMS를 확인하고, PHOMS와 IHAPSH의 병발이 우연이 아닐 가능성을 보고했습니다18). Yamamoto 등도 경사 유두 증후군에서 PHOMS와 IHAPSH를 동반한 11세 증례를 제시하며, PHOMS가 IHAPSH 발병의 소인이 될 가능성을 고찰하고 있습니다15).

Valsalva 유사 급성 정맥압 상승, 강한 안구 운동, 운동 시 혈압 변동 등이 기계적으로 취약해진 유두 표층 혈관의 파열을 촉진하는 것으로 생각됩니다12). 본증과 발병 전 신체 활동이나 힘주기 에피소드를 연관지어 기술한 증례도 적지 않습니다.

이상을 종합하면, IHAPSH는 (1) 유두의 해부학적 소인(작은 공막관, 경사 유두, PHOMS, 근시), (2) 유리체 유두 견인(불완전 PVD), (3) 일과성 혈역학적 부하가 겹친 결과, 유두 표층 및 유두 주위 모세혈관이 파열되어 발생하는 다인자성 출혈로 이해할 수 있습니다. 발병 후에는 PVD의 진행과 함께 견인이 해소되고 출혈은 자연 흡수됩니다1,3,13,14).

Swept-source OCTOCTA의 보급으로 PHOMS, 시신경유두 경사각 평가, Bruch막 개구부의 3차원적 파악이 일상 진료에서 가능해졌습니다14,17). Takahashi 등은 IHAPSH 안에서 시신경유두 경사각이 크다는 것을 정량화했으며14), 일본의 소수 증례 집계에서는 경사 유두와 PHOMS의 동반이 높은 비율로 반복적으로 보고되었습니다15,18).

증례 축적을 통한 질환상의 정밀화

섹션 제목: “증례 축적을 통한 질환상의 정밀화”

여러 증례 보고에서 젊은 여성(10대)과 중년 여성(30~40대)에 발병이 집중되는 경향이 있으나, 증례 수가 제한되어 확정적인 발병 패턴 규명에는 이르지 못했습니다7,9,10,11). 양안 증례 및 지연 재발 증례의 축적도 진행되어, 단안 발병 후 반대안 감시의 중요성이 재인식되고 있습니다5,6).

PHOMSIIH 및 탈수초성 질환에서도 나타나므로, PHOMS를 동반한 IHAPSH에서는 IIH시신경염의 동반을 신중히 배제해야 합니다. 30대 IIH+PHOMS의 국내 보고는 PHOMS 소견 발견 시 체계적인 정밀 검사의 중요성을 보여줍니다19). 향후 PHOMS의 유무, 크기, 분포를 매개변수화하여 IHAPSH 발병 위험을 정량화하는 알고리즘이 기대됩니다.

명확한 예방책은 확립되지 않았지만, 근시 진행 억제, 적절한 굴절 교정, 강한 Valsalva 동작 회피는 이론적으로 시신경 유두에 가해지는 기계적 부담을 줄일 수 있습니다. 학령기 근시 관리 전략과의 접은 향후 과제입니다9).

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