IHAPSH（视乳头内出血伴邻近视乳头周围视网膜下出血）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは
Section titled “1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは”Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）は、視神経乳頭内（intrapapillary）の出血と、それに連続する乳頭周囲網膜下（peripapillary subretinal）の出血を同時に認める臨床像を指す。視神経乳頭浮腫様の所見を伴うこともあり、若年・近視眼に好発する良性の症候群として位置づけられる1)。
乳頭出血と乳頭周囲網膜下出血を同一眼に認める病態は、1975年のCibisらによる後部硝子体剥離に伴う網膜出血の報告にさかのぼる2)。1995年にはKatzとHoytが、若年者で後部硝子体剥離が不完全な状態で生じる乳頭内・乳頭周囲出血を硝子体乳頭牽引（vitreopapillary traction）の所見として報告した3)。2004年、Kokameらが9例（女性7例・男性2例、平均年齢47歳、屈折は−1.00〜−9.50D）について「intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage」として独立した症候群を提唱し、現在の名称が定着した1)。
确切发病率尚不清楚，但日本的病例报告倾向于年轻、近视的女性。Kokame等人最初的9例中，女性占大多数，屈光度从轻度到高度近视不等1)。双眼病例相对罕见，但有报告称一名25岁女性在2年内双眼先后发病5)，以及一名36岁女性在间隔2个月后双眼出现类似表现6)。青少年发病病例也在增加，已积累11岁女童7)、12岁9,10)、17岁11)和19岁1)等典型病例。
全国范围内的发病率尚不清楚。报告多为个案，表明这是一种明显罕见的疾病。然而，在年轻、近视和后玻璃体脱离重叠的人群中可能较为集中，有观点认为实际频率可能比认知的更高。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
典型的自觉症状是飞蚊症和轻度雾视。许多病例无症状，在眼科体检或检查其他疾病时偶然发现。视力通常保持良好；在Kokame等人的最初9例中，7例维持1.0或更好的视力1)。在日本病例中，报告了一名12岁女孩初诊矫正视力0.9/1.210)，一名17岁患者双眼维持1.211)，以及一名11岁女孩保持1.2/1.27)。
然而，当出血扩展到玻璃体腔或涉及黄斑附近的视网膜下出血时，可能出现雾视、视野缺损和中心暗点。报告了一例62岁女性，出现玻璃体出血和视盘周围视网膜下出血，右眼矫正视力降至0.014)。
三个特征性出血成分同时或依次观察到1,4)。
- 视乳头内出血：在视乳头表面呈放射状分布的红色至暗红色出血。
- 视乳头周围视网膜下出血：从视乳头边缘向鼻侧至下鼻侧延伸的淡红色至暗红色出血，边界较视网膜内出血模糊。
- 玻璃体出血：轻度时表现为视乳头前的薄层出血漂浮物，严重时量多妨碍眼底观察。
视乳头周围视网膜下出血多偏向鼻侧4,7,8,10)，这被认为与视乳头的小巩膜管和玻璃体牵拉方向有关。发病时可能伴有轻度视乳头水肿样肿胀，需与视乳头水肿鉴别9)。Hwang和Lin总结了青少年多层性视乳头出血，指出视乳头表面、视网膜下和玻璃体三层出血是由相同机制解释的连续病理状态21)。
视野变化轻微，表现为Mariotte盲点扩大或Bjerrum型暗点，常无自觉症状。Goldmann视野或Humphrey视野检查可发现与出血部位对应的弓形敏感度下降或鼻侧阶梯。出血消退后，视野缺损多可改善1,5)。
原则上，出血在未经治疗的情况下会在6周至数月内自然吸收。Kokame等人的观察中，9例中有7例视力恢复至1.2以上，且未见复发1)。在日本典型病例中，有报告称一名12岁女童在初诊6周后玻璃体积血消失，矫正视力改善至1.010)；另一例双眼发病的36岁女性在2个月后右眼恢复至1.2、左眼恢复至1.06)。复发少见，但存在双眼不同时期发病的病例，因此单眼发病后也需对侧眼进行随访观察5,6)。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”相关解剖因素
Section titled “相关解剖因素”- 小视盘与小巩膜管：Teng等人报告拥挤的视神经头和小巩膜管与IHAPSH相关13)。视盘内密集的神经纤维和小巩膜管开口可能在轻微机械负荷下易发生出血。
- 视盘倾斜：Takahashi等人使用扫频源OCT显示IHAPSH眼的视盘倾斜角大于对照眼14)。日本一例合并倾斜视盘综合征、PHOMS和IHAPSH的病例也支持倾斜与本病的关联15)。
- 近视与眼轴延长：多数报告病例为轻度至高度近视，也有1例12岁女孩在近视进展期发病9)。眼轴延长和视乳头周围组织脆弱化被认为是背景因素。
- 合并PHOMS（视乳头周围高反射卵圆形团块样结构）：PHOMS是在视乳头周围Bruch膜上观察到的卵圆形高反射结构，被认为反映轴浆流淤滞16,17)。多项日本报告显示IHAPSH患者合并PHOMS15,18)，提示存在共同的解剖和力学易感因素。在儿童中，PHOMS被报告为假性视乳头水肿的常见原因22)，且近视儿童的PHOMS患病率显著较高23)。
相关的力学因素
Section titled “相关的力学因素”- 玻璃体后脱离（PVD）与玻璃体视乳头牵拉：Cibis等人报告PVD可导致视乳头出血和视网膜出血2)，Katz和Hoyt表明不完全PVD引起的玻璃体视乳头牵拉可导致年轻人视乳头出血3)。在日本1例62岁患者中，推测PVD和视乳头表层血管破裂为出血机制4)。
- Valsalva样血压波动：剧烈咳嗽、排便、运动等导致静脉压急剧升高的情况可能诱发出血12)。
作为患者背景的风险因素
Section titled “作为患者背景的风险因素”4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”检眼镜下在同一只眼中确认“视乳头内出血”和“相邻的视乳头周围视网膜下出血”是诊断的起点。当存在鼻侧偏移的视网膜下出血、轻度玻璃体出血以及年轻、近视、女性等背景时，应高度怀疑IHAPSH 1,4)。
- 光学相干断层扫描（OCT）：评估乳头内及乳头周围出血的层次结构。出血表现为延伸至视网膜下间隙的高反射影像，同时确认 PHOMS（Bruch 膜开口上方的卵圆形高反射病变）的存在10,15,16)。扫频源 OCT 有助于观察视乳头倾斜角、小巩膜管和 PHOMS14,15)。
- OCT 血管成像（OCTA）：用于排除脉络膜新生血管（CNV）并评估 PHOMS 内的血流信号。单纯 IHAPSH 病例通常无 CNV10,11)。
- 荧光素眼底血管造影（FA）/ 吲哚青绿血管造影（IA）：评估 CNV 的存在及视乳头的染料渗漏。本病仅见出血部位的荧光遮蔽，无活动性 CNV1,12)。
- 頭部MRI／MRA／MRV：うっ血乳頭・特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）の鑑別に必要である。本邦の30代IIH 例では empty sella と PHOMS を認め、髄液圧 300 mmH₂O が確認された19)。IHAPSH 単独例では中枢神経画像に異常を認めない。
視野・電気生理検査
Section titled “視野・電気生理検査”Goldmann 視野・Humphrey 視野で Mariotte 盲点の拡大や Bjerrum 型暗点の有無を評価する。本症単独では中心視野は保たれることが多い。視神経炎を疑う場合には visual evoked potential（VEP）や色覚検査を併用する。
| 鑑別疾患 | 鑑別のポイント |
|---|---|
| 非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION） | 老年、急性视力下降伴严重视野缺损、以视盘水肿为主 |
| 视神经炎 | 眼球运动痛、中心暗点、相对性传入瞳孔缺陷（RAPD） |
| 青光眼性视神经病变 | 慢性病程、特征性视盘凹陷扩大和RNFL缺损 |
| 淤血性视乳头 / IIH | 双眼视乳头水肿、头痛、搏动性耳鸣、脑脊液压力升高 |
| 视乳头玻璃膜疣 | 自发荧光、OCT、超声评估钙化 |
| 单纯倾斜视乳头综合征 | 无出血的先天性视乳头发育不良 |
| Terson综合征 | 以蛛网膜下腔出血等中枢神经系统事件为先导 |
| 外伤性视盘出血 | 明确的外伤史 |
| 血液疾病相关的视盘出血 | 全身表现如严重贫血和血小板减少20) |
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”以观察为原则
Section titled “以观察为原则”IHAPSH是一种良性自限性疾病，会自然吸收，目前尚无明确的药物或手术治疗方法。许多报告显示，仅通过观察，出血在6周至数月内消退1,6,10,11)。
- 初始评估：结合视力、矫正度数、眼压、视野、OCT和FA/OCTA，排除CNV、视神经炎和视乳头水肿。
- 观察间隔：发病初期每1-2周一次；确认出血缩小趋势后，延长至每1-2个月一次。视力稳定后，转为每6个月定期复查。
- 生活指导：建议避免用力屏气或Valsalva动作。短期内避免接触性运动和剧烈眼球运动更为安全。
- 对侧眼评估：考虑到双眼发病的可能性，即使单眼病例也应定期评估对侧眼的OCT和视野5,6)。
仅在合并CNV或出血累及黄斑并持续影响视功能时，才个别考虑抗VEGF药物或玻璃体手术。单独使用抗血栓药物或糖皮质激素治疗本病的依据不足。对于视野缺损或视力下降持续存在的病例，应重新评估是否合并慢性视神经病变或漏诊其他疾病。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”机械牵引假说
Section titled “机械牵引假说”最受支持的机制是：视盘小巩膜管内密集的神经纤维和血管因不完全性玻璃体后脱离（PVD）伴随的玻璃体视乳头牵引而受到机械损伤，导致表层毛细血管破裂1,3,13)。出血可同时扩散至视盘表面、视盘周围视网膜下和玻璃体腔三层。
血管与组织脆弱性
Section titled “血管与组织脆弱性”在近视性眼轴延长和倾斜视盘综合征中，巩膜管口形态扭曲、视盘周围脉络膜变薄和Bruch膜开口扩大，使组织对玻璃体牵引和眼压波动变得脆弱14,15)。在日本一例合并倾斜视盘综合征、PHOMS和IHAPSH的病例中，认为倾斜视盘的解剖学易感性促进了PHOMS和IHAPSH的发生15)。
与PHOMS的关联
Section titled “与PHOMS的关联”PHOMS是在OCT上观察到位于Bruch膜开口上方的卵圆形高反射结构，最初需要与视盘玻璃疣鉴别，但目前被认为是反映视网膜神经纤维轴浆流淤滞的表现16,17)。Borrelli等人通过OCTA显示PHOMS内存在血流信号17)。德久等人报告了一例表现为IHAPSH的12岁女孩双眼存在PHOMS，提示PHOMS与IHAPSH的合并可能并非偶然18)。山本等人也报告了一例伴有PHOMS和IHAPSH的11岁倾斜视盘综合征病例，并讨论了PHOMS可能成为IHAPSH发病基础的可能性15)。
血流动力学因素
Section titled “血流动力学因素”类似Valsalva动作的静脉压急剧升高、剧烈眼球运动以及运动时的血压波动等，被认为会促使机械性脆弱的视盘表层血管破裂12)。不少病例描述了本病与发病前的体力活动或用力动作之间的关联。
综合以上，IHAPSH可以理解为（1）视盘的解剖学易感因素（小巩膜管、倾斜视盘、PHOMS、近视）、（2）玻璃体视盘牵拉（不完全性PVD）以及（3）一过性血流动力学负荷共同作用的结果，导致视盘表层及视盘周围毛细血管破裂出血。发病后随着PVD进展，牵拉解除，出血自然吸收1,3,13,14)。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”影像诊断的进步
Section titled “影像诊断的进步”随着扫频源OCT和OCTA的普及，临床日常诊疗中已能够评估PHOMS、视盘倾斜角以及三维理解Bruch膜开口14,17)。Takahashi等人量化了IHAPSH眼的大视盘倾斜角14)，日本的小样本汇总反复显示倾斜视盘与PHOMS的高并发率15,18)。
通过病例积累完善疾病特征
Section titled “通过病例积累完善疾病特征”多项病例报告提示发病集中在年轻女性（10多岁）和中年女性（30-40多岁），但由于病例数有限，尚未确定明确的发病模式7,9,10,11)。双眼病例和迟发复发例的积累也在推进，再次认识到单眼发病后对侧眼监测的重要性5,6)。
鉴别诊断算法的完善
Section titled “鉴别诊断算法的完善”由于PHOMS也见于IIH和脱髓鞘疾病，在伴有PHOMS的IHAPSH中，需要谨慎排除IIH或视神经炎并存。日本一例30多岁IIH合并PHOMS的病例报告表明，发现PHOMS表现时进行系统检查的重要性19)。未来，有望建立一种将PHOMS的有无、大小和分布参数化，以量化IHAPSH发病风险的算法。
预防与患者教育
Section titled “预防与患者教育”虽然尚未确立明确的预防措施，但控制近视进展、适当屈光矫正以及避免强烈的Valsalva动作，理论上可能减少对视盘的机械负荷。与学龄期近视管理策略的结合是未来的课题9)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kokame GT, Yamamoto I, Kishi S, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Ophthalmology. 2004;111(5):926-930. doi:10.1016/j.ophtha.2003.08.040.
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