Hémorragie intrapapillaire avec hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente (IHAPSH)

Points clés de cette maladie

• L’IHAPSH est un syndrome associant une hémorragie intrapapillaire et une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente¹⁾.
• Elle survient principalement chez les jeunes myopes, en particulier les femmes, mais peut toucher une large tranche d’âge, et des cas bilatéraux ont été rapportés^1,5,6).
• Les symptômes sont principalement des myodésopsies et une légère vision floue, mais elle peut aussi être asymptomatique¹⁾.
• Le champ visuel montre souvent un élargissement de la tache aveugle ou un scotome de type Bjerrum, et l’acuité visuelle corrigée est généralement préservée^1,5).
• Un petit canal scléral et une traction vitréopapillaire ont été proposés comme mécanismes pathogéniques^1,3,13).
• L’association avec une papille inclinée ou des PHOMS a été rapportée, et le diagnostic différentiel avec un œdème papillaire est important^14,15,18,19).
• Dans la plupart des cas, la résorption spontanée se produit en quelques semaines à quelques mois, et la surveillance est le principe de base^1,6,10,11).

1. Qu’est-ce que l’hémorragie intrapapillaire (IHAPSH) ?

Définition

L’hémorragie intrapapillaire avec hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente (IHAPSH) désigne un tableau clinique associant une hémorragie à l’intérieur de la papille optique (intrapapillaire) et une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire (péripapillaire) contiguë. Elle peut s’accompagner d’un aspect œdémateux de la papille et est considérée comme un syndrome bénin survenant préférentiellement chez les jeunes patients myopes¹⁾.

Historique

La condition associant une hémorragie papillaire et une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire dans le même œil remonte au rapport de Cibis et al. en 1975 sur les hémorragies rétiniennes liées au décollement postérieur du vitré²⁾. En 1995, Katz et Hoyt ont rapporté des hémorragies intrapapillaires et péripapillaires survenant chez des jeunes patients avec un décollement postérieur du vitré incomplet, comme manifestation d’une traction vitréopapillaire³⁾. En 2004, Kokame et al. ont décrit ce syndrome chez 9 patients (10 yeux : 7 femmes, 2 hommes, âgés de 14 à 79 ans). Parmi les 10 yeux, 8 présentaient une myopie de −2,50 à −9,50 D et 8 avaient une papille oblique¹⁾.

Épidémiologie

L’incidence exacte est inconnue, mais les rapports de cas au Japon tendent à montrer une prédominance chez les jeunes femmes myopes. Dans la série initiale de Kokame et al., la majorité des 9 cas étaient des femmes, avec une réfraction allant de la myopie légère à forte¹⁾. Les cas bilatéraux sont relativement rares, mais on rapporte un cas chez une femme de 25 ans ayant développé la condition successivement dans les deux yeux sur 2 ans⁵⁾ et un autre chez une femme de 36 ans avec des manifestations similaires dans les deux yeux à 2 mois d’intervalle⁶⁾. Les cas chez les adolescents augmentent, avec des exemples typiques chez une fille de 11 ans⁷⁾, 12 ans^9,10), 17 ans¹¹⁾ et 19 ans¹⁾.

Q L'IHAPSH est-elle une maladie rare ?

A

La fréquence à l’échelle nationale n’est pas connue. La littérature actuelle repose principalement sur de petites séries de cas et des rapports de cas, et la prévalence exacte reste inconnue¹⁾.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Photographies du fond d’œil du même patient : A (œil droit) montre une papille oblique, une hémorragie intrapapillaire et une hémorragie intravitréenne. B (œil gauche) montre des bords papillaires flous, mais on ne peut pas conclure à partir de cette seule image que l’œil gauche présente les mêmes hémorragies.

Symptômes subjectifs

Les symptômes subjectifs typiques sont les myodésopsies et une légère vision trouble ; parfois, la maladie est découverte de manière asymptomatique. La vision reste souvent bonne : dans l’étude de Kokame et al., 8 yeux sur 10 avaient une acuité visuelle de 20/25 ou mieux¹⁾. Dans les cas japonais, une fille de 12 ans avec une acuité visuelle corrigée de 0,9/1,2¹⁰⁾, un cas à l’âge de 17 ans avec une acuité de 1,2 aux deux yeux¹¹⁾, et une fille de 11 ans conservant 1,2/1,2⁷⁾ ont été rapportés.

Cependant, si l’hémorragie s’étend dans la cavité vitréenne ou si une hémorragie sous-rétinienne proche de la macula survient, une vision trouble, un déficit du champ visuel ou un scotome central peuvent apparaître. Un cas d’une femme de 62 ans présentant une hémorragie du vitré et une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire, avec une acuité visuelle corrigée de l’œil droit tombée à 0,01, a également été rapporté⁴⁾.

Observations du fond d’œil

Trois composantes hémorragiques caractéristiques sont observées simultanément ou successivement^1,4).

• Hémorragie intrapapillaire : hémorragie rouge à rouge foncé s’étendant radialement sur la surface de la papille optique.
• Hémorragie sous-rétinienne péripapillaire : hémorragie rose pâle à rouge foncé s’étendant du bord de la papille vers le côté nasal ou inféro-nasal, avec des limites moins nettes qu’une hémorragie intrarétinienne.
• Hémorragie du vitré : dans les cas légers, elle apparaît comme de fins débris hémorragiques prépapillaires ; dans les cas sévères, elle peut obstruer l’observation du fond d’œil.

L’hémorragie sous-rétinienne péripapillaire est souvent déviée vers le côté nasal^4,7,8,10). Au début, elle peut s’accompagner d’un léger gonflement ressemblant à un œdème papillaire, nécessitant une différenciation d’avec une stase papillaire⁹⁾. Hwang et Lin ont rapporté des hémorragies multicouches (papillaires, sous-rétiniennes et vitréennes) chez des patients adolescents myopes avec une papille encombrée ou inclinée, et ont envisagé la traction vitréo-papillaire comme l’un des mécanismes²¹⁾.

Observations du champ visuel

Les modifications du champ visuel sont mineures, se limitant à un élargissement de la tache de Mariotte ou à un scotome de type Bjerrum, souvent non perçues par le patient. L’évaluation par périmétrie de Goldmann ou Humphrey révèle une diminution de sensibilité arquée correspondant à la zone hémorragique ou un signe d’escalier nasal. Après résorption de l’hémorragie, le déficit du champ visuel s’améliore généralement^1,5).

Évolution et pronostic

En l’absence de traitement, l’hémorragie se résorbe généralement spontanément en 6 semaines à quelques mois. Dans l’observation de Kokame et al., 8 yeux sur 10 avaient une acuité visuelle ≥20/25 et aucune récidive n’a été observée dans le même œil¹⁾. Dans les cas typiques au Japon, une fillette de 12 ans a vu son hémorragie du vitré disparaître 6 semaines après la première consultation, avec une amélioration de l’acuité visuelle corrigée à 1,0¹⁰⁾, et une femme de 36 ans atteinte des deux yeux a récupéré une acuité de 1,2 à l’œil droit et 1,0 à l’œil gauche en 2 mois⁶⁾. Comme certains cas surviennent dans les deux yeux à des moments différents, il est nécessaire d’examiner également l’œil controlatéral^5,6).

3. Causes et facteurs de risque

Facteurs anatomiques associés

• Petite papille optique / petit canal scléral (small scleral canal) : Teng et al. ont rapporté que la tête du nerf optique encombrée et le petit canal scléral sont associés à l’IHAPSH¹³⁾. Des fibres nerveuses denses dans la papille et une petite ouverture du canal scléral pourraient prédisposer aux hémorragies sous une contrainte mécanique légère.
• Inclinaison papillaire (disc tilt) : Takahashi et al. ont montré, à l’aide de l’OCT à source balayée, que l’angle d’inclinaison papillaire des yeux IHAPSH est plus grand que celui des yeux témoins¹⁴⁾. Un cas japonais associant syndrome de papille inclinée, PHOMS et IHAPSH soutient également le lien entre l’inclinaison et cette pathologie¹⁵⁾.
• Myopie et allongement axial : La plupart des cas rapportés présentent une myopie légère à forte, et il existe un cas d’une fillette de 12 ans ayant développé la maladie pendant la phase progressive de la myopie⁹⁾. L’allongement axial et la fragilisation des tissus péripapillaires sont considérés comme des facteurs sous-jacents.
• Association avec les PHOMS (structures ovoïdes hyperréflectives péripapillaires) : Les PHOMS sont des structures ovoïdes hyperréflectives observées autour de la papille optique sur la membrane de Bruch, reflétant une stase du flux axonal^16,17). Plusieurs rapports japonais ont décrit la coexistence de PHOMS chez des patients atteints d’IHAPSH^15,18), suggérant des facteurs anatomiques et mécaniques communs. Chez l’enfant, les PHOMS sont une cause fréquente de pseudo-œdème papillaire²²⁾, et leur prévalence est significativement plus élevée chez les enfants myopes²³⁾.

Facteurs mécaniques associés

• Décollement postérieur du vitré (DPV) et traction vitréo-papillaire : Cibis et al. ont rapporté que des hémorragies papillaires et rétiniennes peuvent survenir avec le DPV²⁾, et Katz et Hoyt ont montré que la traction vitréo-papillaire due à un DPV incomplet provoque des hémorragies papillaires chez les jeunes³⁾. Dans un cas japonais de 62 ans, le DPV et la rupture des vaisseaux superficiels de la papille ont été supposés être le mécanisme hémorragique⁴⁾.
• Élévation de la pression veineuse de type Valsalva : Proposée comme mécanisme hémorragique potentiel, mais non établie comme facteur déclenchant de l’IHAPSH¹²⁾.

Facteurs de risque liés au patient

• Femmes jeunes (de l’adolescence à la trentaine)
• Myopie (légère à forte)
• Papille inclinée, petit canal scléral, PHOMS
• DPV incomplet, adhérence vitréo-papillaire
• Élévation de la pression veineuse de type Valsalva (hypothétique, non établie comme facteur déclenchant)

Parmi ceux-ci, un petit canal scléral/un disque encombré (crowded disc) et une inclinaison papillaire sont des facteurs associés ayant montré une différence par rapport au groupe témoin dans des études cas-témoins et des comparaisons avec l’œil congénère^13,14), tandis qu’une élévation de la pression veineuse de type Valsalva est un candidat au stade d’hypothèse¹²⁾. Aucun d’entre eux ne constitue un score de risque établi pour prédire la survenue individuelle^{1,3,12,13,14)}.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Principes de base du diagnostic

La constatation ophtalmoscopique d’une « hémorragie intrapapillaire » et d’une « hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente » dans le même œil constitue le point de départ du diagnostic. En présence d’une hémorragie sous-rétinienne à prédominance nasale, d’une légère hémorragie du vitré, et d’un contexte de jeune âge, myopie, sexe féminin, l’IHAPSH est fortement suspectée^1,4).

Points clés du diagnostic

• Confirmer la présence d’une hémorragie intrapapillaire et d’une hémorragie sous-rétinienne péripapillaire adjacente dans le même œil¹⁾.
• Évaluer l’acuité visuelle, le champ visuel et le degré d’œdème papillaire, et exclure une névrite optique ou un œdème papillaire de stase.
• La résorption spontanée de l’hémorragie au cours de l’évolution soutient le diagnostic^1,12).

Examens d’imagerie

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Coupe OCT verticale passant par la tête du nerf optique du même patient, A pour l’œil droit et B pour l’œil gauche. Dans l’article original, on observe un soulèvement de la papille nasale et un matériel hyperréflectif sous-rétinien péripapillaire. L’OCT permet d’évaluer de manière non invasive la localisation et la stratification de l’hémorragie, et est également utilisée pour évaluer la présence associée de PHOMS ou d’inclinaison de la tête du nerf optique.

• Tomographie par cohérence optique (OCT) : évalue la stratification de l’hémorragie intrapapillaire et péripapillaire. Elle visualise l’hémorragie sous forme d’image hyperréflective s’étendant dans l’espace sous-rétinien et confirme également la présence ou non de PHOMS (lésions hyperréflectives ovales au-dessus de l’ouverture de la membrane de Bruch)^10,15,16). L’OCT à source balayée est utile pour observer l’angle d’inclinaison de la papille, le petit canal scléral et les PHOMS^14,15).
• Angiographie OCT (OCTA) : examen complémentaire pour confirmer la présence ou non de signaux vasculaires anormaux péripapillaires. Il a été rapporté que des signaux de flux sanguin peuvent être observés dans les PHOMS¹⁷⁾.
• Angiographie à la fluorescéine (FA) / au vert d’indocyanine (IA) : en plus du blocage de fluorescence dû à l’hémorragie, certains cas montrent une légère coloration papillaire¹⁾. Dans les cas atypiques, l’angiographie est utilisée pour exclure des lésions néovasculaires, etc.¹²⁾.
• IRM cérébrale / MRV : envisagée en cas de suspicion d’œdème papillaire ou d’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) devant un œdème papillaire bilatéral, des céphalées, des acouphènes pulsatiles, etc. Dans un cas d’HII chez une personne dans la trentaine au Japon, on a observé un élargissement de l’espace sous-arachnoïdien péricoptique, un aplatissement de la paroi postérieure du globe et des PHOMS, avec une pression d’ouverture du LCR à 300 mmH₂O¹⁹⁾.

Examen du champ visuel et électrophysiologique

Le champ visuel de Goldmann et de Humphrey évalue l’élargissement de la tache aveugle de Mariotte et la présence ou non d’un scotome de Bjerrum. Dans cette affection isolée, le champ visuel central est souvent préservé^1,5). En cas de suspicion d’une autre neuropathie optique telle qu’une névrite optique, des examens complémentaires sont réalisés en fonction des symptômes et des signes.

Diagnostic différentiel

La présence d’une baisse d’acuité visuelle, d’un RAPD, d’un œdème papillaire et de symptômes généraux est vérifiée, et les maladies suivantes sont exclues par les signes cliniques et les examens complémentaires nécessaires^1,19,20,22).

Maladie différentielle	Points clés du diagnostic différentiel
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIANA)	Âge avancé, baisse brutale de l’acuité visuelle et déficit campimétrique sévère, œdème papillaire prédominant
Névrite optique	Douleur aux mouvements oculaires, scotome central, défaut pupillaire afférent relatif (RAPD)
Neuropathie optique glaucomateuse	Évolution chronique, excavation papillaire caractéristique et déficit de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL)
Œdème papillaire / HIC idiopathique	Œdème papillaire bilatéral, céphalées/acouphènes pulsatiles, pression du LCR élevée
Drusen de la papille optique	Évaluation de la calcification par autofluorescence, OCT, échographie
Syndrome de la papille oblique isolé	Dysplasie papillaire congénitale sans hémorragie
Syndrome de Terson	Événement neurologique central antérieur (hémorragie sous-arachnoïdienne, etc.)
Hémorragie papillaire traumatique	Antécédent de traumatisme évident
Hémorragie papillaire liée à une maladie hématologique	Signes systémiques tels qu’anémie sévère, thrombopénie 20)

5. Traitement standard

Surveillance comme principe

L’IHAPSH est une maladie bénigne qui se résorbe spontanément, et aucun traitement médicamenteux ou chirurgical clair n’est établi. De nombreux rapports indiquent que l’hémorragie disparaît dans les 6 semaines à quelques mois avec une simple surveillance sans traitement ^1,6,10,11).

Points clés de la surveillance

• Évaluation initiale : L’acuité visuelle, la correction dioptrique, la pression intraoculaire, le champ visuel et l’OCT sont essentiels ; selon les résultats, une FA/OCTA ou une imagerie neurologique peut être ajoutée pour exclure d’autres maladies ^1,12,14).
• Intervalle de surveillance : Défini individuellement en fonction de l’étendue de l’hémorragie, de l’acuité visuelle, du champ visuel et de la certitude du diagnostic différentiel.
• Conseils de vie : Il n’existe pas de restriction d’activité établie pour prévenir la récidive de l’IHAPSH. Les précautions à prendre dans la vie quotidienne doivent être discutées individuellement avec le médecin traitant en fonction des symptômes et des résultats du fond d’œil.
• Évaluation de l’œil controlatéral : Des cas d’atteinte controlatérale hétérochronique existent, donc l’œil controlatéral doit être examiné lors de la première consultation, puis suivi individuellement selon les symptômes et les résultats ^5,6).

Interventions exceptionnelles

Il n’existe pas de traitement médicamenteux ou chirurgical établi pour l’IHAPSH elle-même ¹⁾. Si l’hémorragie s’étend à la macula, si la baisse d’acuité visuelle persiste, ou si des signaux vasculaires anormaux sont observés, il faut réévaluer une CNV ou une autre maladie rétinienne ou du nerf optique, et traiter en fonction du diagnostic.

Points d’attention

• Même après un diagnostic d’IHAPSH, si une aggravation du champ visuel, une pâleur papillaire ou un œdème papillaire bilatéral apparaissent, il faut reconsidérer d’autres maladies comme le glaucome, la névrite optique ou l’IIH ¹⁹⁾.
• Pour la différenciation avec les drusen de la papille optique ou les PHOMS, utiliser des images comme l’OCT ^16,22).

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Hypothèse de traction mécanique

L’une des hypothèses proposées est que les fibres nerveuses et les vaisseaux sanguins, densément regroupés dans le petit canal scléral de la papille optique, subissent une traction mécanique due au décollement postérieur du vitré (DPV) incomplet, entraînant un saignement ^1,3,13). Des cas d’hémorragie s’étendant à plusieurs couches, notamment la surface papillaire, la région sous-rétinienne péripapillaire et la cavité vitréenne, ont également été rapportés ²¹⁾.

Fragilité vasculaire et tissulaire

Dans une étude cas-témoins utilisant l’OCT à source balayée, l’angle d’inclinaison papillaire des yeux atteints d’IHAPSH était plus grand que celui des yeux controlatéraux ¹⁴⁾. Des cas de syndrome de papille inclinée associé à des PHOMS et une IHAPSH ont été rapportés, mais il n’est pas établi que l’inclinaison ou les PHOMS soient la cause de la maladie ¹⁵⁾.

Association avec les PHOMS

Les PHOMS sont des structures hyperréflectives ovales observées au-dessus de l’ouverture de la membrane de Bruch en OCT. Initialement, le diagnostic différentiel avec les drusen de la papille optique était problématique, mais elles sont désormais comprises comme un reflet de la stase du flux axonal des fibres nerveuses rétiniennes ^16,17). Borrelli et al. ont montré la présence de signaux de flux sanguin dans les PHOMS par OCTA ¹⁷⁾. Tokuhisa et al. ont confirmé des PHOMS bilatéraux chez une fillette de 12 ans présentant une IHAPSH, suggérant que la coexistence des PHOMS et de l’IHAPSH pourrait ne pas être fortuite ¹⁸⁾. Yamamoto et al. ont également présenté un cas d’un enfant de 11 ans atteint de syndrome de papille inclinée avec PHOMS et IHAPSH, et ont émis l’hypothèse que les PHOMS pourraient prédisposer au développement de l’IHAPSH ¹⁵⁾.

Facteurs hémodynamiques

L’augmentation de la pression veineuse de type Valsalva a été proposée comme mécanisme potentiel, mais elle n’est pas établie comme mécanisme général ou facteur déclenchant réel de l’IHAPSH ¹²⁾.

Modèle intégrateur

Dans l’IHAPSH, les caractéristiques anatomiques de la papille, la traction vitréopapillaire et les modifications hémodynamiques transitoires sont étudiées comme mécanismes potentiels. Cependant, la combinaison varie selon les cas, et aucun modèle unique n’est établi ^{1,3,12,13,14)}.

7. Recherches récentes et perspectives futures

Progrès en imagerie diagnostique

Grâce à la généralisation de l’OCT et de l’OCTA à source balayée (Swept-source), il est devenu possible d’évaluer de manière non invasive les PHOMS, l’angle d’inclinaison papillaire et les signaux de flux sanguin péripapillaire ^14,17). Takahashi et al. ont quantifié un angle d’inclinaison papillaire plus important dans les yeux IHAPSH ¹⁴⁾. La coexistence de papille inclinée et de PHOMS a été rapportée dans des cas isolés, et des études de cas supplémentaires sont nécessaires pour déterminer la fréquence ^15,18).

Affinement du tableau clinique par l’accumulation de cas

Plusieurs rapports de cas suggèrent une tendance à l’accumulation de cas chez les jeunes femmes (adolescentes) et les femmes d’âge moyen (dans la trentaine et la quarantaine), mais le nombre de cas est limité et aucun schéma d’apparition définitif n’a été identifié ^7,9,10,11). De plus, des cas d’apparition controlatérale à des moments différents ont été rapportés ^5,6).

Élaboration d’un algorithme de diagnostic différentiel

Les PHOMS étant également observés dans l’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH) et les maladies démyélinisantes, il est nécessaire d’exclure soigneusement la coexistence d’une IIH ou d’une névrite optique dans l’IHAPSH avec PHOMS. Un rapport japonais d’IIH+PHOMS chez une personne dans la trentaine souligne l’importance d’un bilan systématique lors de la découverte de PHOMS ¹⁹⁾. À l’avenir, on espère un algorithme paramétrant la présence, la taille et la distribution des PHOMS pour quantifier le risque de développer une IHAPSH.

Prévention et éducation des patients

Aucune méthode n’est établie pour prévenir l’apparition ou la récidive de l’IHAPSH. La myopie est prise en charge selon les soins ophtalmologiques habituels, mais il n’existe pas de preuve clinique que le contrôle de la progression de la myopie ou la correction réfractive prévienne l’IHAPSH.

Patients : lisez ceci impérativement

• L’hémorragie papillaire (IHAPSH) est une maladie relativement bénigne : dans la plupart des cas, le saignement se résorbe spontanément et la vision revient presque à la normale.
• Cependant, certaines maladies d’apparence similaire nécessitent un traitement rapide. Assurez-vous de subir un examen ophtalmologique complet (OCT, champ visuel, IRM si nécessaire).
• Si vous remarquez une augmentation des corps flottants, une zone sombre dans le champ visuel ou une sensibilité à la lumière, consultez sans attendre et sans vous auto-diagnostiquer.
• Les visites de suivi sont très importantes pour vérifier la résorption du saignement et détecter précocement toute anomalie dans l’autre œil. Respectez l’intervalle de suivi prescrit.
• Il n’existe pas de restriction d’activité établie pour prévenir la récidive de l’IHAPSH. Demandez à votre médecin traitant si des précautions sont nécessaires en fonction des résultats de l’examen.
• Si un enfant ou un membre de votre famille ayant une forte myopie présente les mêmes symptômes, ne les ignorez pas et consultez rapidement un ophtalmologiste.

8. Références

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