IHAPSH（視神經乳頭內出血伴鄰近視神經乳頭周圍視網膜下出血）
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは
Section titled “1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは”Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）は、視神経乳頭内（intrapapillary）の出血と、それに連続する乳頭周囲網膜下（peripapillary subretinal）の出血を同時に認める臨床像を指す。視神経乳頭浮腫様の所見を伴うこともあり、若年・近視眼に好発する良性の症候群として位置づけられる1)。
乳頭出血と乳頭周囲網膜下出血を同一眼に認める病態は、1975年のCibisらによる後部硝子体剥離に伴う網膜出血の報告にさかのぼる2)。1995年にはKatzとHoytが、若年者で後部硝子体剥離が不完全な状態で生じる乳頭内・乳頭周囲出血を硝子体乳頭牽引（vitreopapillary traction）の所見として報告した3)。2004年、Kokameらが9例（女性7例・男性2例、平均年齢47歳、屈折は−1.00〜−9.50D）について「intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage」として独立した症候群を提唱し、現在の名称が定着した1)。
確切發生率不明，但日本的病例報告傾向於年輕、近視的女性。Kokame等人最初的9例中，女性佔大多數，屈光度從輕度到高度近視不等1)。雙眼病例相對罕見，但有報告指出一名25歲女性在2年內雙眼先後發病5)，以及一名36歲女性在間隔2個月後雙眼出現類似表現6)。青少年發病病例也在增加，已累積11歲女童7)、12歲9,10)、17歲11)和19歲1)等典型病例。
全國性的發生頻率尚未掌握。報告多為個案，顯示這是一種明顯罕見的疾病。然而，在年輕、近視和後玻璃體剝離重疊的族群中可能較為集中，有觀點認為實際頻率可能比認知中更高。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
典型的自覺症狀是飛蚊症和輕度霧視。許多病例無症狀，在眼科健檢或檢查其他疾病時偶然發現。視力通常保持良好；在Kokame等人的最初9例中，7例維持1.0或更好的視力1)。在日本病例中，報告了一名12歲女孩初診矯正視力0.9/1.210)，一名17歲患者雙眼維持1.211)，以及一名11歲女孩保持1.2/1.27)。
然而，當出血擴展到玻璃體腔或涉及黃斑附近的視網膜下出血時，可能出現霧視、視野缺損和中心暗點。報告了一例62歲女性，出現玻璃體出血和視盤周圍視網膜下出血，右眼矯正視力降至0.014)。
三個特徵性出血成分同時或依次觀察到1,4)。
- 視乳頭內出血：在視乳頭表面呈放射狀分布的紅色至暗紅色出血。
- 視乳頭周圍視網膜下出血：從視乳頭邊緣向鼻側至下鼻側延伸的淡紅色至暗紅色出血，邊界較視網膜內出血模糊。
- 玻璃體出血：輕度時表現為視乳頭前的薄層出血漂浮物，嚴重時量多妨礙眼底觀察。
視乳頭周圍視網膜下出血多偏向鼻側4,7,8,10)，這被認為與視乳頭的小鞏膜管和玻璃體牽拉方向有關。發病時可能伴有輕度視乳頭水腫樣腫脹，需與視乳頭水腫鑑別9)。Hwang和Lin總結了青少年多層性視乳頭出血，指出視乳頭表面、視網膜下和玻璃體三層出血是由相同機制解釋的連續病理狀態21)。
視野變化輕微，表現為Mariotte盲點擴大或Bjerrum型暗點，常無自覺症狀。Goldmann視野或Humphrey視野檢查可發現與出血部位對應的弓形敏感度下降或鼻側階梯。出血消退後，視野缺損多可改善1,5)。
原則上，出血在未經治療的情況下會在6週至數月內自然吸收。Kokame等人的觀察中，9例中有7例視力恢復至1.2以上，且未見復發1)。在日本典型病例中，有報告稱一名12歲女童在初診6週後玻璃體出血消失，矯正視力改善至1.010)；另一例雙眼發病的36歲女性在2個月後右眼恢復至1.2、左眼恢復至1.06)。復發少見，但存在雙眼不同時期發病的病例，因此單眼發病後也需對側眼進行追蹤觀察5,6)。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”相關解剖因素
Section titled “相關解剖因素”- 小視盤與小鞏膜管：Teng等人報告擁擠的視神經頭和小鞏膜管與IHAPSH相關13)。視盤內密集的神經纖維和小鞏膜管開口可能在輕微機械負荷下易發生出血。
- 視盤傾斜：Takahashi等人使用掃頻源OCT顯示IHAPSH眼的視盤傾斜角大於對照眼14)。日本一例合併傾斜視盤症候群、PHOMS和IHAPSH的病例也支持傾斜與本病的關聯15)。
- 近視與眼軸延長：多數報告案例為輕度至高度近視，亦有1例12歲女童在近視進展期發病9)。眼軸延長與視乳頭周圍組織脆弱化被認為是背景因素。
- 合併PHOMS（視乳頭周圍高反射卵圓形團塊樣結構）：PHOMS是在視乳頭周圍Bruch膜上觀察到的卵圓形高反射結構，被認為反映軸漿流淤滯16,17)。多項日本報告顯示IHAPSH患者合併PHOMS15,18)，提示存在共同的解剖與力學易感因素。在兒童中，PHOMS被報告為假性視乳頭水腫的常見原因22)，且近視兒童的PHOMS盛行率顯著較高23)。
相關的力學因素
Section titled “相關的力學因素”- 玻璃體後剝離（PVD）與玻璃體視乳頭牽引：Cibis等人報告PVD可導致視乳頭出血與視網膜出血2)，Katz與Hoyt顯示不完全PVD引起的玻璃體視乳頭牽引可導致年輕人視乳頭出血3)。在日本1例62歲患者中，推測PVD與視乳頭表層血管破裂為出血機轉4)。
- Valsalva樣血壓波動：劇烈咳嗽、排便、運動等導致靜脈壓急遽升高的情況可能誘發出血12)。
作為患者背景的風險因素
Section titled “作為患者背景的風險因素”4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”檢眼鏡下在同一隻眼中確認「視乳頭內出血」和「相鄰的視乳頭周圍視網膜下出血」是診斷的起點。當存在鼻側偏移的視網膜下出血、輕度玻璃體出血以及年輕、近視、女性等背景時，應高度懷疑IHAPSH 1,4)。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：評估乳頭內及乳頭周圍出血的層狀結構。出血表現為延伸至視網膜下間隙的高反射影像，同時確認 PHOMS（Bruch 膜開口上方的卵圓形高反射病灶）的存在10,15,16)。掃頻源 OCT 有助於觀察視乳頭傾斜角、小鞏膜管及 PHOMS14,15)。
- OCT 血管攝影（OCTA）：用於排除脈絡膜新生血管（CNV）並評估 PHOMS 內的血流訊號。單純 IHAPSH 病例通常無 CNV10,11)。
- 螢光素眼底血管攝影（FA）/ 靛青綠血管攝影（IA）：評估 CNV 的存在及視乳頭的染料滲漏。本病僅見出血部位的螢光遮蔽，無活動性 CNV1,12)。
- 頭部MRI／MRA／MRV：うっ血乳頭・特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）の鑑別に必要である。本邦の30代IIH 例では empty sella と PHOMS を認め、髄液圧 300 mmH₂O が確認された19)。IHAPSH 単独例では中枢神経画像に異常を認めない。
視野・電気生理検査
Section titled “視野・電気生理検査”Goldmann 視野・Humphrey 視野で Mariotte 盲点の拡大や Bjerrum 型暗点の有無を評価する。本症単独では中心視野は保たれることが多い。視神経炎を疑う場合には visual evoked potential（VEP）や色覚検査を併用する。
| 鑑別疾患 | 鑑別のポイント |
|---|---|
| 非動脈炎性前部缺血性視神經病變（NAION） | 老年、急性視力下降伴嚴重視野缺損、以視盤水腫為主 |
| 視神經炎 | 眼球運動痛、中心暗點、相對性傳入瞳孔缺陷（RAPD） |
| 青光眼性視神經病變 | 慢性病程、特徵性視盤凹陷擴大和RNFL缺損 |
| 鬱血性視乳頭 / IIH | 雙眼視乳頭水腫、頭痛、搏動性耳鳴、腦脊髓液壓力升高 |
| 視神經乳頭玻璃膜疣 | 自體螢光、OCT、超音波評估鈣化 |
| 單純傾斜視乳頭症候群 | 無出血的先天性視乳頭發育不良 |
| Terson症候群 | 以蜘蛛網膜下腔出血等中樞神經事件為前驅 |
| 外傷性視神經盤出血 | 明確的外傷病史 |
| 血液疾病相關的視神經盤出血 | 全身表現如嚴重貧血和血小板減少20) |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”以觀察為原則
Section titled “以觀察為原則”IHAPSH 是一種良性自限性疾病，會自然吸收，目前尚無明確的藥物或手術治療方法。許多報告顯示，僅透過觀察，出血在6週至數月內消退1,6,10,11)。
- 初始評估：結合視力、矯正度數、眼壓、視野、OCT 和 FA/OCTA，排除 CNV、視神經炎和視乳頭水腫。
- 觀察間隔：發病初期每1-2週一次；確認出血縮小趨勢後，延長至每1-2個月一次。視力穩定後，轉為每6個月定期檢查。
- 生活指導：建議避免用力憋氣或Valsalva動作。短期內避免接觸性運動和極端眼球運動較為安全。
- 對側眼評估：考慮到雙眼發病的可能性，即使單眼病例也應定期評估對側眼的OCT和視野5,6)。
僅在合併CNV或出血波及黃斑並持續影響視功能時，才個別考慮抗VEGF藥物或玻璃體手術。單獨使用抗血栓藥物或皮質類固醇治療本病的證據不足。對於視野缺損或視力下降持續的病例，應重新評估是否合併慢性視神經病變或漏診其他疾病。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”機械牽引假說
Section titled “機械牽引假說”最受支持的機制是：視神經盤小鞏膜管內密集的神經纖維和血管因不完全性玻璃體後剝離（PVD）伴隨的玻璃體視乳頭牽引而受到機械損傷，導致表層毛細血管破裂1,3,13)。出血可同時擴散至視神經盤表面、視神經盤周圍視網膜下和玻璃體腔三層。
血管與組織脆弱性
Section titled “血管與組織脆弱性”在近視性眼軸延長和傾斜視神經盤症候群中，鞏膜管口形態扭曲、視神經盤周圍脈絡膜變薄和Bruch膜開口擴大，使組織對玻璃體牽引和眼壓波動變得脆弱14,15)。在日本一例合併傾斜視神經盤症候群、PHOMS和IHAPSH的病例中，認為傾斜視神經盤的解剖學易感性促進了PHOMS和IHAPSH的發生15)。
與PHOMS的關聯
Section titled “與PHOMS的關聯”PHOMS是在OCT上觀察到位於Bruch膜開口上方的卵圓形高反射結構，最初需要與視盤玻璃疣鑑別，但目前被認為是反映視網膜神經纖維軸漿流淤滯的表現16,17)。Borrelli等人透過OCTA顯示PHOMS內存在血流訊號17)。德久等人報告了一例表現為IHAPSH的12歲女孩雙眼存在PHOMS，提示PHOMS與IHAPSH的合併可能並非偶然18)。山本等人也報告了一例伴有PHOMS和IHAPSH的11歲傾斜視盤症候群病例，並討論了PHOMS可能成為IHAPSH發病基礎的可能性15)。
血流動力學因素
Section titled “血流動力學因素”類似Valsalva動作的靜脈壓急劇升高、劇烈眼球運動以及運動時的血壓波動等，被認為會促使機械性脆弱的視盤表層血管破裂12)。不少病例描述了本病與發病前的體力活動或用力動作之間的關聯。
綜合以上，IHAPSH可以理解為（1）視盤的解剖學易感因素（小鞏膜管、傾斜視盤、PHOMS、近視）、（2）玻璃體視盤牽引（不完全性PVD）以及（3）一過性血流動力學負荷共同作用的結果，導致視盤表層及視盤周圍毛細血管破裂出血。發病後隨著PVD進展，牽引解除，出血自然吸收1,3,13,14)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”影像診斷的進步
Section titled “影像診斷的進步”隨著掃頻源OCT和OCTA的普及，臨床日常診療中已能評估PHOMS、視盤傾斜角以及三維理解Bruch膜開口14,17)。Takahashi等人量化了IHAPSH眼的大視盤傾斜角14)，日本的小樣本彙總反覆顯示傾斜視盤與PHOMS的高併發率15,18)。
透過病例累積精緻化疾病特徵
Section titled “透過病例累積精緻化疾病特徵”多項病例報告顯示發病集中在年輕女性（10多歲）和中年女性（30-40多歲），但因病例數有限，尚未確定明確的發病模式7,9,10,11)。雙眼病例和遲發復發病例的累積也在進展，再次確認單眼發病後對側眼監測的重要性5,6)。
鑑別診斷演算法的建立
Section titled “鑑別診斷演算法的建立”由於PHOMS也見於IIH和脫髓鞘疾病，在伴有PHOMS的IHAPSH中，需要謹慎排除IIH或視神經炎併存。日本一例30多歲IIH合併PHOMS的病例報告顯示，發現PHOMS表現時進行系統性檢查的重要性19)。未來，有望建立一種將PHOMS的有無、大小和分佈參數化，以量化IHAPSH發病風險的演算法。
預防與患者教育
Section titled “預防與患者教育”雖然尚未確立明確的預防措施，但控制近視進展、適當屈光矯正以及避免強烈的Valsalva動作，理論上可能減少對視盤的機械負荷。與學齡期近視管理策略的結合是未來的課題9)。
8. 參考文獻
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