IHAPSH (خونریزی داخل پاپیلاری با خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف پاپیلاری مجاور)

نکات کلیدی در یک نگاه

نکات کلیدی این بیماری

• IHAPSH یک سندرم خوش‌خیم است که با خونریزی داخل دیسک بینایی و خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف دیسک مجاور به طور همزمان تظاهر می‌کند.
• بیشتر در چشم‌های نزدیک‌بین جوانان (زنان ۱۰ تا ۳۰ ساله) دیده می‌شود و موارد دوطرفه نیز گزارش شده است.
• علائم عمدتاً شامل مگس‌پران و تاری دید خفیف است و کشف تصادفی بدون علامت نیز غیرمعمول نیست.
• میدان بینایی اغلب به بزرگ شدن نقطه کور یا اسکوتوم نوع Bjerrum محدود می‌شود و حدت بینایی اصلاح‌شده عموماً حفظ می‌شود.
• کانال صلبیه کوچک دیسک بینایی و کشش زجاجیه‌ای-دیسکی همراه با جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD) به عنوان پاتوفیزیولوژی اصلی در نظر گرفته می‌شود.
• هم‌راهی با سندرم دیسک مایل و PHOMS گزارش شده است و افتراق و پیگیری طولانی‌مدت مهم است.
• 多くは数週から数か月で自然吸収され、再発もまれである。経過観察が原則である。

1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは

定義

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）は、視神経乳頭内（intrapapillary）の出血と、それに連続する乳頭周囲網膜下（peripapillary subretinal）の出血を同時に認める臨床像を指す。視神経乳頭浮腫様の所見を伴うこともあり、若年・近視眼に好発する良性の症候群として位置づけられる¹⁾。

歴史

乳頭出血と乳頭周囲網膜下出血を同一眼に認める病態は、1975年のCibisらによる後部硝子体剥離に伴う網膜出血の報告にさかのぼる²⁾。1995年にはKatzとHoytが、若年者で後部硝子体剥離が不完全な状態で生じる乳頭内・乳頭周囲出血を硝子体乳頭牽引（vitreopapillary traction）の所見として報告した³⁾。2004年、Kokameらが9例（女性7例・男性2例、平均年齢47歳、屈折は−1.00〜−9.50D）について「intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage」として独立した症候群を提唱し、現在の名称が定着した¹⁾。

همه‌گیرشناسی

میزان دقیق بروز ناشناخته است، اما گزارش‌های موردی در ژاپن به سمت زنان جوان و مبتلا به نزدیک‌بینی تمایل دارد. در ۹ مورد اولیه کوکامه و همکاران، اکثریت زنان بودند و عیوب انکساری از نزدیک‌بینی خفیف تا شدید متغیر بود¹⁾. موارد دوطرفه نسبتاً نادر هستند، اما گزارش‌هایی از یک زن ۲۵ ساله که طی ۲ سال به ترتیب در هر دو چشم بروز کرد⁵⁾ و یک زن ۳۶ ساله که با فاصله ۲ ماه یافته‌های مشابهی در هر دو چشم نشان داد⁶⁾ وجود دارد. موارد بروز در نوجوانی نیز در حال افزایش است و موارد معمولی مانند یک دختر ۱۱ ساله⁷⁾، ۱۲ ساله^9,10)، ۱۷ ساله¹¹⁾ و ۱۹ ساله¹⁾ جمع‌آوری شده است.

Q IHAPSH چقدر بیماری نادری است؟

A

فراوانی وقوع در سطح ملی مشخص نیست. بیشتر گزارش‌ها به صورت موردی هستند و به وضوح یک وضعیت نادر است. از سوی دیگر، در جمعیتی که جوانی، نزدیک‌بینی و جداشدگی زجاجیه خلفی هم‌پوشانی دارند، به صورت متمرکز دیده می‌شود و احتمال دارد که فراوانی واقعی کمی بیشتر باشد زیرا به راحتی تشخیص داده نمی‌شود.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

تصویر فوندوس هر دو چشم. یک توده خونریزی‌دهنده تیره‌رنگ در داخل دیسک بینایی دیده می‌شود و خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف دیسک در امتداد لبه آن به طور پیوسته گسترش می‌یابد. دیسک کوچک و مایل است که نشان‌دهنده استعداد آناتومیک دیسک مایل و کانال صلبیه کوچک مشخصه IHAPSH است.

علائم ذهنی

علائم ذهنی معمول شامل مگس‌پران و تاری دید خفیف است و اغلب بدون علامت بوده و به طور تصادفی در معاینات چشم پزشکی یا بررسی بیماری‌های دیگر کشف می‌شود. بینایی در بسیاری از موارد خوب باقی می‌ماند؛ در 9 مورد اولیه کوکامه و همکاران، 7 مورد بینایی 1.0 یا بالاتر داشتند¹⁾. در موارد ژاپنی نیز، یک دختر 12 ساله با دید اصلاح شده 0.9/1.2 در اولین مراجعه¹⁰⁾، یک مورد 17 ساله با حفظ دید 1.2 در هر دو چشم¹¹⁾، و یک دختر 11 ساله با دید 1.2/1.2⁷⁾ گزارش شده است.

با این حال، اگر خونریزی به داخل زجاجیه گسترش یابد یا خونریزی زیر شبکیه‌ای نزدیک ماکولا رخ دهد، تاری دید، نقص میدان بینایی و اسکوتوم مرکزی ایجاد می‌شود. یک زن 62 ساله با خونریزی زجاجیه و خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف دیسک گزارش شده است که دید اصلاح شده چشم راست به 0.01 کاهش یافت⁴⁾.

یافته‌های فوندوس

سه جزء خونریزی مشخص به طور همزمان یا متوالی مشاهده می‌شود^1,4).

• 乳頭内出血（intrapapillary hemorrhage）：視神経乳頭面に放射状に広がる赤色〜暗赤色の出血。
• 乳頭周囲網膜下出血（peripapillary subretinal hemorrhage）：乳頭縁から鼻側〜下鼻側に偏って広がる淡赤色〜暗赤色の出血で、網膜内出血より境界が不鮮明である。
• 硝子体出血：軽度の場合は乳頭前の薄い出血浮遊物として、強い場合には眼底観察を妨げる量として認める。

乳頭周囲網膜下出血は鼻側に偏ることが多く^4,7,8,10)、これは乳頭の小強膜管と硝子体牽引の方向に関連すると考えられている。発症時には軽度の乳頭浮腫様の腫脹を伴うこともあり、うっ血乳頭との鑑別を要する場合がある⁹⁾。HwangとLin は思春期の多層性視神経乳頭出血をまとめ、乳頭面・網膜下・硝子体の3層出血が同じ機序で説明される一連の病態であることを示している²¹⁾。

視野所見

視野変化は軽微で、Mariotte 盲点の拡大やBjerrum 型暗点を呈する程度であり、自覚されないことも多い。Goldmann 視野や Humphrey 視野で評価すると、出血部位に対応する弓状の感度低下や鼻側階段の所見を認める。出血消退後は多くの場合視野欠損も改善する^1,5)。

سیر و پیش‌آگهی

اصل بر این است که خونریزی بدون درمان طی ۶ هفته تا چند ماه به طور خودبه‌خود جذب می‌شود. در مطالعه کوکامه و همکاران، در ۷ مورد از ۹ مورد، حدت بینایی ۱.۲ یا بهتر بهبود یافت و عود مشاهده نشد¹⁾. در موارد نمونه ژاپنی نیز گزارش شده است که در یک دختر ۱۲ ساله، خونریزی زجاجیه ۶ هفته پس از مراجعه اولیه برطرف شد و حدت بینایی اصلاح‌شده به ۱.۰ بهبود یافت¹⁰⁾، و در یک زن ۳۶ ساله با درگیری دوطرفه، پس از ۲ ماه حدت بینایی چشم راست ۱.۲ و چشم چپ ۱.۰ بهبود یافت⁶⁾. عود نادر است، اما مواردی با شروع در زمان‌های متفاوت در دو چشم وجود دارد و پس از درگیری یک چشم، پیگیری چشم مقابل ضروری است^5,6).

۳. علل و عوامل خطر

عوامل آناتومیک مرتبط

• سر عصب بینایی کوچک و کانال صلبیه کوچک (small scleral canal): تنگ و همکاران گزارش کردند که سر عصب بینایی شلوغ (crowded optic nerve head) و کانال صلبیه کوچک با IHAPSH مرتبط هستند¹³⁾. تراکم فیبرهای عصبی درون پاپیلا و دهانه کانال صلبیه کوچک ممکن است باعث شود که با فشار مکانیکی جزئی، خونریزی به راحتی رخ دهد.
• تیلت دیسک (disc tilt): تاکاهاشی و همکاران با استفاده از OCT با منبع نور پهن‌باند (swept-source OCT) نشان دادند که زاویه تیلت دیسک در چشم‌های مبتلا به IHAPSH نسبت به چشم‌های شاهد بیشتر است¹⁴⁾. موارد همراه سندرم دیسک مایل (tilted disc syndrome) + PHOMS + IHAPSH در ژاپن نیز از ارتباط بین تیلت و این بیماری حمایت می‌کند¹⁵⁾.
• 近視と眼軸延長：報告例の多くが軽度〜強度近視であり、近視進行期に発症した12歳女児例も存在する⁹⁾。眼軸延長と乳頭周囲組織の脆弱化が背景にあると考えられる。
• PHOMS（peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures）の合併：PHOMS は視神経乳頭周囲に Bruch 膜上で観察される卵円形高輝度構造で、軸索流うっ滞を反映するとされる^16,17)。複数の本邦報告でIHAPSH 患者にPHOMS の合併例が報告されており^15,18)、共通する解剖・力学的素因が示唆される。小児では PHOMS が偽乳頭浮腫の頻度の高い原因となることが報告されており²²⁾、近視のある児では PHOMS の有病率が有意に高いとされる²³⁾。

関連する力学的因子

• 後部硝子体剥離（PVD）と硝子体乳頭牽引：Cibis らはPVD に伴って乳頭出血と網膜出血が発生しうると報告し²⁾、Katz と Hoyt は不完全PVD による硝子体乳頭牽引で若年者の乳頭出血が起こることを示した³⁾。本邦の62歳例ではPVD と乳頭表層血管の破綻が出血機序と推測されている⁴⁾。
• Valsalva 様の血圧変動：強い咳嗽・排便・運動など、急激な静脈圧上昇が出血の引き金となる場合がある¹²⁾。

患者背景としてのリスク

• زنان جوان (دهه 10 تا 30 سال)
• نزدیک‌بینی (خفیف تا شدید)
• دیسک مایل، اسکلرال کانال کوچک، PHOMS
• جداشدگی ناقص زجاجیه، چسبندگی زجاجیه به دیسک بینایی
• حرکات شدید چشم یا مانور والسالوا

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

مبانی تشخیص

مشاهده «خونریزی داخل دیسک بینایی» و «خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف دیسک مجاور آن» در یک چشم با افتالموسکوپ، نقطه شروع تشخیص است. در صورت وجود خونریزی زیر شبکیه‌ای با انحراف به سمت بینی، خونریزی خفیف زجاجیه‌ای، و زمینه‌هایی مانند سن کم، نزدیک‌بینی و زن بودن، باید به IHAPSH مشکوک شد^1,4).

نکات کلیدی تشخیص

• تشخیص این بیماری تنها با خونریزی داخل دیسک یا خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف دیسک به تنهایی امکان‌پذیر نیست. وجود هم‌زمان و پیوسته هر دو ضروری است.
• کاهش خفیف بینایی و تغییرات محدود میدان بینایی در افتراق از سایر بیماری‌های جدی عصب بینایی مفید است.
• قابلیت جذب خودبه‌خودی و برگشت‌پذیری در طول دوره نیز از دلایل حمایت‌کننده تشخیص است.

تصویربرداری

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT مقطع افقی از سر عصب بینایی هر دو چشم. یک ضایعه با بازتاب بالا به شکل گنبد در داخل سر عصب بینایی به عنوان خونریزی داخل پاپیلاری دیده می‌شود. یک لایه با بازتاب بالا در فضای زیر شبکیه مجاور سر عصب نیز ادامه دارد که به عنوان یافته خونریزی اطراف پاپیلاری زیر شبکیه تفسیر می‌شود. OCT می‌تواند محل و ساختار لایه‌ای خونریزی را به صورت غیرتهاجمی ارزیابی کند و برای ارزیابی همزمان PHOMS و شیب سر عصب بینایی نیز استفاده می‌شود.

• توموگرافی انسجام نوری (OCT): ساختار لایه‌ای خونریزی داخل پاپیلاری و اطراف پاپیلاری را ارزیابی می‌کند. خونریزی به صورت تصویر با بازتاب بالا در فضای زیر شبکیه دیده می‌شود و وجود PHOMS (ضایعه بیضی شکل با بازتاب بالا روی دهانه غشای بروخ) نیز بررسی می‌شود^10,15,16). OCT با منبع جاروب شده برای مشاهده زاویه شیب پاپیلاری، اسکلرال کانال کوچک و PHOMS مفید است^14,15).
• آنژیوگرافی OCT (OCTA): برای رد عروق جدید مشیمیه (CNV) و ارزیابی سیگنال جریان در PHOMS استفاده می‌شود. در موارد IHAPSH خالص، اصولاً CNV مشاهده نمی‌شود^10,11).
• آنژیوگرافی فلورسین (FA) / سبز ایندوسیانین (IA): وجود CNV و نشت رنگ از سر عصب بینایی را ارزیابی می‌کند. در این بیماری فقط بلوک فلورسنت در ناحیه خونریزی دیده می‌شود و CNV فعال مشاهده نمی‌شود^1,12).
• MRI/MRA/MRV سر: برای افتراق پاپیلای احتقانی و فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) ضروری است. در یک مورد IIH در دهه سوم زندگی در ژاپن، سل خالی و PHOMS مشاهده شد و فشار مایع مغزی-نخاعی 300 mmH₂O تأیید گردید¹⁹⁾. در موارد IHAPSH تنها، تصویربرداری عصبی مرکزی غیرطبیعی نیست.

میدان بینایی و آزمایش‌های الکتروفیزیولوژیک

در میدان بینایی Goldmann و Humphrey، بزرگ‌شدن نقطه کور Mariotte و وجود یا عدم وجود اسکوتوم نوع Bjerrum ارزیابی می‌شود. در این بیماری به تنهایی، میدان بینایی مرکزی اغلب حفظ می‌شود. در صورت شک به نوریت بینایی، از پتانسیل برانگیخته بینایی (VEP) و تست رنگ استفاده می‌شود.

تشخیص افتراقی

بیماری‌های افتراقی	نکات افتراقی
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی (NAION)	سن بالا، کاهش ناگهانی بینایی و نقص شدید میدان بینایی، ادم پاپی غالب
نوریت بینایی	درد هنگام حرکت چشم، اسکوتوم مرکزی، نقص نسبی آوران مردمک (RAPD)
نوروپاتی گلوکوماتوز بینایی	سیر مزمن، گودشدگی مشخص پاپی و نقص لایه فیبرهای عصبی شبکیه (RNFL)
پاپی احتقانی و IIH	ادم پاپی دوطرفه، سردرد، وزوز ضربان‌دار، افزایش فشار مایع مغزی-نخاعی
درزن سر عصب بینایی	ارزیابی کلسیفیکاسیون با خودفلورسانس، OCT و اولتراسوند
سندرم دیسک مایل تنها	دیسپلازی مادرزادی پاپی بدون خونریزی
سندرم ترسون	رویدادهای عصبی مرکزی مانند خونریزی زیر عنکبوتیه پیش از آن رخ می‌دهد
خونریزی تروماتیک دیسک بینایی	سابقه واضح تروما
خونریزی دیسک بینایی مرتبط با بیماری خونی	یافته‌های سیستمیک مانند کم‌خونی شدید و ترومبوسیتوپنی20)

5. روش‌های درمان استاندارد

اصل پیگیری

IHAPSH یک بیماری خوش‌خیم است که به طور طبیعی جذب می‌شود و درمان دارویی یا جراحی مشخصی برای آن تثبیت نشده است. در بسیاری از گزارش‌ها، خونریزی تنها با پیگیری بدون درمان در عرض ۶ هفته تا چند ماه برطرف شده است^1,6,10,11).

نکات پیگیری

• ارزیابی اولیه: ترکیبی از دید، نمره عینک، فشار چشم، میدان بینایی، OCT و FA/OCTA برای رد CNV، نوریت بینایی و پاپی‌ل‌ادم.
• فاصله پیگیری: در مراحل اولیه هر ۱ تا ۲ هفته، و پس از مشاهده روند کاهش خونریزی، هر ۱ تا ۲ ماه. پس از تثبیت دید، به معاینات منظم هر ۶ ماه منتقل می‌شود.
• راهنمایی سبک زندگی: به بیمار توصیه می‌شود از زور زدن شدید و مانور والسالوا خودداری کند. همچنین پرهیز از ورزش‌های تماسی و حرکات شدید چشم در کوتاه‌مدت ایمن‌تر است.
• ارزیابی چشم مقابل: با توجه به احتمال درگیری دوطرفه، حتی در موارد یک‌طرفه نیز OCT و میدان بینایی چشم مقابل باید به‌طور دوره‌ای ارزیابی شود^5,6).

مداخلات استثنایی

تنها در مواردی که CNV همراه وجود داشته باشد یا خونریزی به ماکولا گسترش یافته و تأثیر پایدار بر عملکرد بینایی داشته باشد، تجویز داروی ضد VEGF یا ویترکتومی به‌صورت فردی بررسی می‌شود. شواهد کافی برای تجویز داروهای ضد ترومبوز یا کورتیکواستروئیدها به‌تنهایی برای این بیماری وجود ندارد. در مواردی که نقص میدان بینایی یا کاهش بینایی پایدار است، باید وجود نوروپاتی مزمن بینایی یا نادیده‌گرفته شدن بیماری دیگری را مجدداً ارزیابی کرد.

نکات احتیاطی

• حتی پس از تشخیص IHAPSH، در صورت بدتر شدن میدان بینایی، رنگ‌پریدگی دیسک بینایی، یا ادم پاپی دوطرفه، باید احتمال هم‌زمانی یا تبدیل به گلوکوم، نوریت بینایی، یا IIH را مجدداً بررسی کرد.
• تشخیص افتراقی دروسن سر عصب بینایی با ترکیبی از OCT، خودفلورسانس و سونوگرافی انجام می‌شود. باید مراقب بود که به اشتباه درمان NAION شروع نشود.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

فرضیه کشش مکانیکی

حمایت‌شده‌ترین مکانیسم این است که فیبرهای عصبی و عروق متراکم در دهانه اسکلرال کوچک سر عصب بینایی، به دلیل کشش زجاجیه‌ای-پاپیلاری ناشی از جداشدگی ناقص زجاجیه خلفی (PVD)، دچار آسیب مکانیکی شده و مویرگ‌های سطحی پاره می‌شوند^1,3,13). خونریزی می‌تواند همزمان به سه لایه سطح پاپیلاری، زیر شبکیه اطراف پاپیلاری و حفره زجاجیه گسترش یابد.

آسیب‌پذیری عروق و بافت

در طویل‌شدگی محوری نزدیک‌بینی و سندرم دیسک مایل، تغییر شکل دهانه اسکلرال، نازک‌شدن مشیمیه اطراف پاپیلاری و بزرگ‌شدن دهانه غشای بروخ رخ می‌دهد که باعث آسیب‌پذیری در برابر کشش از طرف زجاجیه و نوسانات فشار داخل چشم می‌شود^14,15). در موارد ترکیبی سندرم دیسک مایل، PHOMS و IHAPSH در ژاپن، استعداد آناتومیک دیسک مایل به عنوان عاملی که هر دو PHOMS و IHAPSH را تسهیل می‌کند، مطرح شده است¹⁵⁾.

ارتباط با PHOMS

PHOMS ساختارهای بیضی شکل با بازتاب بالا هستند که در OCT در بالای دهانه غشای بروک مشاهده می‌شوند. در ابتدا تشخیص آنها از دروزن سر عصب بینایی مشکل بود، اما اکنون به عنوان نشانه‌ای از احتقان جریان آکسوپلاسمی در رشته‌های عصبی شبکیه درک می‌شوند^16,17). بورلی و همکاران نشان دادند که در OCTA سیگنال جریان خون در داخل PHOMS وجود دارد¹⁷⁾. توکوهیسا و همکاران PHOMS دوطرفه را در یک دختر 12 ساله با IHAPSH گزارش کردند و احتمال تصادفی نبودن همراهی PHOMS و IHAPSH را مطرح کردند¹⁸⁾. یاماموتو و همکاران نیز یک مورد 11 ساله با سندرم دیسک مایل همراه با PHOMS و IHAPSH ارائه کردند و احتمال اینکه PHOMS زمینه‌ساز بروز IHAPSH باشد را بررسی کردند¹⁵⁾.

عوامل همودینامیک

افزایش ناگهانی فشار وریدی مشابه مانور والسالوا، حرکات شدید چشم و نوسانات فشار خون در حین ورزش تصور می‌شود که پارگی عروق سطحی پاپیلای ضعیف شده مکانیکی را تسهیل می‌کند¹²⁾. موارد متعددی ارتباط این بیماری را با فعالیت بدنی یا زور زدن قبل از شروع علائم توصیف کرده‌اند.

مدل تلفیقی

با جمع‌بندی موارد فوق، IHAPSH را می‌توان به عنوان یک خونریزی چندعاملی ناشی از پارگی مویرگ‌های سطحی و اطراف پاپیلای عصب بینایی در نتیجه ترکیب (1) استعداد آناتومیک پاپیلا (کانال صلبیه کوچک، دیسک مایل، PHOMS، نزدیک‌بینی)، (2) کشش زجاجیه-پاپیلا (جداشدگی ناقص خلفی زجاجیه) و (3) بار همودینامیک گذرا در نظر گرفت. پس از شروع، با پیشرفت جداشدگی خلفی زجاجیه، کشش برطرف شده و خونریزی به سمت جذب خودبه‌خودی پیش می‌رود^1,3,13,14).

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده

پیشرفت در تصویربرداری تشخیصی

با گسترش OCT و OCTA با منبع جاروب‌شونده، ارزیابی PHOMS و زاویه شیب پاپیلا و درک سه‌بعدی دهانه غشای بروخ در عمل روزمره امکان‌پذیر شده است^14,17). تاکاهاشی و همکاران زاویه شیب پاپیلا را در چشم‌های IHAPSH بزرگ‌تر کمی کردند¹⁴⁾ و تجمیع موارد محدود در ژاپن مکرراً نشان داده است که ترکیب پاپیلای مایل و PHOMS شایع است^15,18).

دقیق‌سازی تصویر بیماری از طریق تجمیع موارد

چندین گزارش موردی نشان می‌دهد که تجمع بروز در زنان جوان (دهه دوم) و زنان میانسال (دهه سوم تا چهارم) تمایل دارد، اما تعداد موارد محدود است و الگوی قطعی بروز مشخص نشده است^7,9,10,11). تجمع موارد دوطرفه و عود دیررس نیز در حال افزایش است و اهمیت نظارت بر چشم مقابل پس از بروز یک‌طرفه دوباره تأکید شده است^5,6).

تدوین الگوریتم تشخیص افتراقی

از آنجایی که PHOMS در IIH و بیماری‌های دمیلینه نیز دیده می‌شود، در IHAPSH همراه با PHOMS باید وجود همزمان IIH یا نوریت اپتیک به دقت رد شود. گزارش ژاپنی از IIH+PHOMS در دهه سوم زندگی اهمیت بررسی سیستماتیک را هنگام یافتن یافته‌های PHOMS نشان می‌دهد¹⁹⁾. در آینده، الگوریتمی که وجود، اندازه و توزیع PHOMS را پارامترسازی کرده و خطر ابتلا به IHAPSH را کمی کند، مورد انتظار است.

پیشگیری و آموزش بیمار

اگرچه پیشگیری قطعی ثابت نشده است، اما کنترل پیشرفت نزدیک‌بینی، اصلاح مناسب عیوب انکساری و اجتناب از مانورهای شدید والسالوا از نظر تئوری می‌تواند بار مکانیکی روی دیسک بینایی را کاهش دهد. ارتباط با استراتژی‌های مدیریت نزدیک‌بینی در دوران مدرسه یک چالش آینده است⁹⁾.

برای بیماران: حتماً بخوانید

• خونریزی سر عصب بینایی (IHAPSH) در بسیاری از موارد یک بیماری نسبتاً خوش‌خیم است که خونریزی به طور خودبه‌خود جذب شده و بینایی تقریباً به حالت اولیه بازمی‌گردد.
• با این حال، برخی از بیماری‌های با ظاهر مشابه نیاز به درمان فوری دارند. حتماً تحت معاینات دقیق چشم پزشکی (OCT، میدان بینایی و در صورت لزوم MRI) قرار بگیرید.
• اگر احساس کردید «تعداد مگس‌های پرنده افزایش یافته»، «بخشی از میدان دید تاریک است» یا «نور چشم را می‌زند»، بدون خودتشخیصی به پزشک مراجعه کنید.
• مراجعات منظم برای پیگیری بسیار مهم است تا جذب خونریزی بررسی شود و در صورت بروز مشکل در چشم دیگر، زودتر تشخیص داده شود. فواصل مراجعه تعیین شده را رعایت کنید.
• از فعالیت‌هایی که باعث افزایش ناگهانی فشار خون در چشم می‌شوند مانند زور زدن شدید، ورزش سنگین و بلند کردن اجسام سنگین، تا مدت زمانی که پزشک تعیین کرده است خودداری کنید.
• اگر کودک یا یکی از اعضای خانواده که نزدیک‌بینی شدید دارد علائم مشابهی را گزارش کرد، بدون تأخیر به چشم‌پزشک مراجعه کنید.

8. منابع

1. Kokame GT, Yamamoto I, Kishi S, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Ophthalmology. 2004;111(5):926-930. doi:10.1016/j.ophtha.2003.08.040.
2. Cibis GW, Watzke RC, Chua J. Retinal hemorrhages in posterior vitreous detachment. Am J Ophthalmol. 1975;80(6):1043-1046. doi:10.1016/0002-9394(75)90334-7.
3. Katz B, Hoyt WF. Intrapapillary and peripapillary hemorrhage in young patients with incomplete posterior vitreous detachment. Signs of vitreopapillary traction. Ophthalmology. 1995;102(2):349-354. doi:10.1016/s0161-6420(95)31018-4.
4. 牧野伸二, 武澤美喜子, 久保田美由紀, ほか. 硝子体出血と乳頭周囲網膜下出血を伴った傾斜乳頭症候群の1例. 臨床眼科. 2005;59(3):277-281.
5. 西智, 湯川英一, 松浦豊明, ほか. 両眼に発症したIntrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）の1例. あたらしい眼科. 2009;26(6):845-847.
6. 坂井公彦, 春田雅俊, 石橋由美, ほか. 両眼に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 臨床眼科. 2020;74(3):335-339.
7. 永岡光輔, 月井利佳, 渡邉芽里, ほか. 11歳女児にみられたintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 眼科. 2021;63(4):381-385.
8. 田辺智子, 森富彦, 江口修一郎. 17歳に発症した典型的なintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 眼科. 2020;62(12):1363-1366.
9. 高橋恭一. 近視進行期に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2022;76(2):241-244.
10. 町田葵, 寺崎浩人, 三原直久, ほか. 若年で発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2024;78(4):431-436.
11. Caryssa L. Yan, Marten E. Brelen, Haoyu Chen, Weiqi Chen. Spontaneous intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage in adolescents. cleverjournal. 2019;2(1):6-10. doi:10.15713/ins.clever.21.
12. Moon IH, Lee SC, Kim M. Intrapapillary hemorrhage with concurrent peripapillary and vitreous hemorrhage in two healthy young patients. BMC ophthalmology. 2018;18(1):172. doi:10.1186/s12886-018-0833-z. PMID:30005697; PMCID:PMC6045832.
13. Teng Y, Yu X, Teng Y, Xu B, Sun Q, Dong L, et al. Evaluation of crowded optic nerve head and small scleral canal in intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. 2014;252(2):241-8. doi:10.1007/s00417-013-2459-4. PMID:24057175.
14. Takahashi S, Kawashima R, Morimoto T, Sakimoto S, Shiozaki D, Nishida K, et al. Analysis of optic disc tilt angle in intrapapillary hemorrhage adjacent to peripapillary subretinal hemorrhage using swept-source optical coherence tomography. American journal of ophthalmology case reports. 2022;27:101598. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101598. PMID:35651596; PMCID:PMC9149012.
15. 山本大輔, 永岡光輔, 牧野伸二, ほか. PHOMSとIHAPSHがみられた傾斜乳頭症候群の1例. 眼科. 2024;66(12):1513-1519.
16. Fraser JA, Sibony PA, Petzold A, Thaung C, Hamann S, ODDS Consortium. Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structure (PHOMS): An Optical Coherence Tomography Marker of Axoplasmic Stasis in the Optic Nerve Head. Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. 2021;41(4):431-441. doi:10.1097/WNO.0000000000001203. PMID:33630781; PMCID:PMC9258618.
17. Borrelli E, Barboni P, Battista M, Sacconi R, Querques L, Cascavilla ML, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye (London, England). 2021;35(2):528-531. doi:10.1038/s41433-020-0890-4. PMID:32346103; PMCID:PMC7997888.
18. 徳久輝明, 林孝彰, 西嶋怜美, ほか. 視神経乳頭出血を合併したperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structures（PHOMS）の1例. 日本眼科学会雑誌. 2022;126(7):642-650.
19. 岩井誠真, 粕谷由佳, 牧野伸二, ほか. 特発性頭蓋内圧亢進症に伴ったperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structuresの1例. 眼科. 2025;67(9):827-836.
20. Janetos TM, Bhasin A. Optic Disc Hemorrhages in Severe Anemia and Thrombocytopenia. Journal of general internal medicine. 2023;38(1):234-235. doi:10.1007/s11606-022-07853-2. PMID:36326990; PMCID:PMC9849492.
21. Hwang JF, Lin CJ. Multilayered optic disk hemorrhages in adolescents. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2014;51(5):313-318.
22. Mezad-Koursh D, Klein A, Rosenblatt A, Teper Roth S, Neudorfer M, Loewenstein A, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures-a novel entity as frequent cause of pseudopapilloedema in children. Eye (London, England). 2021;35(4):1228-1234. doi:10.1038/s41433-020-1067-x. PMID:32616868; PMCID:PMC8115042.
23. Lyu IJ, Park KA, Oh SY. Association between myopia and peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures in children. Scientific reports. 2020;10(1):2238. doi:10.1038/s41598-020-58829-3. PMID:32041993; PMCID:PMC7010819.