خونریزی درون پاپیلای عصب بینایی (خونریزی درون پاپیلای عصب بینایی همراه با خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف پاپیلا)

نکات کلیدی این بیماری

• IHAPSH سندرمی است که با خونریزی درون پاپیلای عصب بینایی و خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف پاپیلا به طور همزمان تظاهر می‌کند¹⁾.
• در چشم‌های نزدیک‌بین جوانان، به ویژه زنان، شایع‌تر است، اما در سنین مختلف و به صورت دوطرفه نیز گزارش شده است^1,5,6).
• علائم عمدتاً شامل مگس‌پران و تاری دید خفیف است و گاهی بدون علامت کشف می‌شود¹⁾.
• میدان بینایی اغلب به بزرگ‌شدگی نقطه کور یا اسکوتوم نوع بیروم محدود می‌شود و حدت بینایی اصلاح‌شده عموماً حفظ می‌شود^1,5).
• مکانیسم‌های پیشنهادی شامل کانال صلبیه کوچک (small scleral canal) و کشش زجاجیه-پاپی (vitreopapillary traction) است ^1,3,13).
• همراهی با دیسک مایل (tilted disc) و PHOMS گزارش شده است و افتراق از پاپی‌ادم (disc edema) اهمیت دارد ^14,15,18,19).
• در بیشتر موارد طی چند هفته تا چند ماه به‌طور خودبه‌خود جذب می‌شود و پیگیری اصولی است ^1,6,10,11).

1. خونریزی دیسک بینایی (IHAPSH) چیست؟

تعریف

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) به یافته بالینی اطلاق می‌شود که در آن خونریزی داخل پاپی (intrapapillary) و خونریزی زیرشبکیه‌ای اطراف پاپی (peripapillary subretinal) به‌طور همزمان و پیوسته دیده می‌شود. ممکن است با یافته‌های شبیه ادم دیسک بینایی همراه باشد و به‌عنوان یک سندرم خوش‌خیم در جوانان و چشم‌های نزدیک‌بین در نظر گرفته می‌شود ¹⁾.

تاریخچه

وضعیتی که در آن خونریزی دیسک بینایی و خونریزی زیرشبکیه‌ای اطراف پاپی در یک چشم دیده می‌شود، به گزارش Cibis و همکاران در سال 1975 درباره خونریزی شبکیه همراه با جداشدگی خلفی زجاجیه بازمی‌گردد ²⁾. در سال 1995، Katz و Hoyt خونریزی داخل پاپی و اطراف پاپی را که در جوانان با جداشدگی ناقص خلفی زجاجیه رخ می‌دهد، به‌عنوان یافته‌ای از کشش زجاجیه-پاپی (vitreopapillary traction) گزارش کردند ³⁾. در سال 2004، Kokame و همکاران این سندرم را در 9 بیمار (10 چشم؛ 7 زن و 2 مرد، 14 تا 79 سال) گزارش کردند. 8 چشم از 10 چشم دارای نزدیک‌بینی 2.50- تا 9.50- دیوپتر و 8 چشم دارای دیسک مایل (tilted disc) بودند ¹⁾.

همه‌گیرشناسی

شیوع دقیق ناشناخته است، اما گزارش‌های موردی در ژاپن تمایل به زنان جوان و مبتلا به نزدیک‌بینی دارد. در ۹ مورد اولیه کوکامه و همکاران، اکثریت زنان بودند و دامنه عیوب انکساری از نزدیک‌بینی خفیف تا شدید متغیر بود¹⁾. موارد دوطرفه نسبتاً نادر هستند، اما گزارش‌هایی از یک زن ۲۵ ساله که طی دو سال به ترتیب در هر دو چشم بروز کرد⁵⁾ و یک زن ۳۶ ساله که با فاصله دو ماه یافته‌های مشابهی در هر دو چشم نشان داد⁶⁾ وجود دارد. موارد بروز در نوجوانی نیز در حال افزایش است و موارد معمولی مانند یک دختر ۱۱ ساله⁷⁾، ۱۲ ساله^9,10)، ۱۷ ساله¹¹⁾ و ۱۹ ساله¹⁾ جمع‌آوری شده است.

Q IHAPSH چقدر بیماری نادری است؟

A

فراوانی وقوع در سطح ملی مشخص نیست. ادبیات فعلی عمدتاً شامل مجموعه موارد کوچک و گزارش‌های موردی است و شیوع دقیق ناشناخته است¹⁾.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

عکس‌های فوندوس همان بیمار، در A (چشم راست) دیسک مایل، خونریزی داخل دیسک و خونریزی زجاجیه دیده می‌شود. در B (چشم چپ) مرز دیسک نامشخص است، اما از این تصویر به تنهایی نمی‌توان نتیجه گرفت که چشم چپ نیز همان یافته‌های خونریزی را دارد.

علائم ذهنی

علائم ذهنی معمول شامل مگس‌پران و تاری دید خفیف است و گاهی بدون علامت کشف می‌شود. بینایی در بسیاری از موارد خوب باقی می‌ماند؛ در ۸ چشم از ۱۰ چشم کوکامه و همکاران، حدت بینایی ۲۰/۲۵ یا بهتر بود¹⁾. در موارد ژاپنی نیز یک دختر ۱۲ ساله با حدت بینایی اصلاح‌شده ۰.۹/۱.۲ در اولین ویزیت¹⁰⁾، یک مورد ۱۷ ساله با حفظ ۱.۲ در هر دو چشم¹¹⁾ و یک دختر ۱۱ ساله با حفظ ۱.۲/۱.۲⁷⁾ گزارش شده است.

با این حال، اگر خونریزی به داخل حفره زجاجیه گسترش یابد یا خونریزی زیرشبکیه‌ای نزدیک لکه زرد رخ دهد، باعث تاری دید، نقص میدان بینایی و اسکوتوم مرکزی می‌شود. در یک زن ۶۲ ساله با خونریزی زجاجیه و خونریزی زیرشبکیه‌ای اطراف دیسک بینایی، حدت بینایی اصلاح‌شده چشم راست به ۰٫۰۱ کاهش یافته است⁴⁾.

یافته‌های فوندوس

سه جزء خونریزی مشخصه به طور همزمان یا متوالی مشاهده می‌شوند^1,4).

• خونریزی داخل پاپیلاری (intrapapillary hemorrhage): خونریزی قرمز تا قرمز تیره که به صورت شعاعی روی سطح دیسک بینایی گسترش می‌یابد.
• خونریزی زیرشبکیه‌ای اطراف پاپیلاری (peripapillary subretinal hemorrhage): خونریزی صورتی کم‌رنگ تا قرمز تیره که از لبه دیسک به سمت بینی تا پایین-بینی گسترش می‌یابد و مرز آن نسبت به خونریزی داخل شبکیه‌ای واضح‌تر نیست.
• خونریزی زجاجیه: در موارد خفیف به صورت ذرات شناور نازک خون در جلوی دیسک بینایی و در موارد شدید به صورت مقداری که مانع مشاهده فوندوس می‌شود، دیده می‌شود.

خونریزی زیرشبکیه‌ای اطراف پاپیلاری اغلب به سمت بینی متمایل است^4,7,8,10). در زمان شروع، ممکن است تورم خفیف شبه ادم پاپیلاری همراه باشد که نیاز به افتراق از احتقان پاپیلاری دارد⁹⁾. Hwang و Lin خونریزی چندلایه در سطح دیسک، زیرشبکیه و زجاجیه را در بیماران نوجوان با نزدیک‌بینی، دیسک شلوغ یا مایل گزارش کردند و کشش زجاجیه-پاپیلاری را به عنوان یکی از مکانیسم‌ها بررسی نمودند²¹⁾.

یافته‌های میدان بینایی

تغییرات میدان بینایی خفیف هستند و تنها به صورت بزرگ شدن نقطه کور ماریوت یا اسکوتوم نوع بی‌یروم دیده می‌شوند و اغلب توسط بیمار احساس نمی‌شوند. ارزیابی با میدان بینایی گلدمن یا هامفری کاهش حساسیت قوسی شکل متناظر با محل خونریزی و پله بینی را نشان می‌دهد. پس از جذب خونریزی، معمولاً نقص میدان بینایی نیز بهبود می‌یابد^1,5).

سیر و پیش‌آگهی

خونریزی معمولاً طی ۶ هفته تا چند ماه بدون درمان به طور خودبه‌خود جذب می‌شود. در مطالعهٔ Kokame و همکاران، ۸ چشم از ۱۰ چشم به دید ۲۰/۲۵ یا بهتر رسیدند و عود در همان چشم مشاهده نشد¹⁾. در موارد نمونهٔ ژاپنی نیز گزارش شده است که یک دختر ۱۲ ساله ۶ هفته پس از مراجعه اولیه، خونریزی زجاجیه‌ای برطرف شد و دید اصلاح‌شده به ۱.۰ بهبود یافت¹⁰⁾، و یک زن ۳۶ ساله با درگیری دوطرفه پس از ۲ ماه به دید ۱.۲ در چشم راست و ۱.۰ در چشم چپ بازگشت⁶⁾. از آنجایی که برخی موارد در دو چشم با فاصلهٔ زمانی متفاوت بروز می‌کنند، معاینهٔ چشم مقابل نیز ضروری است^5,6).

3. علل و عوامل خطر

عوامل آناتومیکی مرتبط

• دیسک بینایی کوچک و کانال صلبیه کوچک (small scleral canal): تنگ و همکاران گزارش کردند که سر عصب بینایی شلوغ (crowded optic nerve head) و کانال صلبیه کوچک با IHAPSH مرتبط هستند¹³⁾. فیبرهای عصبی متراکم درون پاپیلا و دهانه کوچک کانال صلبیه ممکن است باعث شوند که با فشار مکانیکی جزئی به راحتی خونریزی ایجاد شود.
• کجی دیسک بینایی (disc tilt): تاکاهاشی و همکاران با استفاده از OCT منبع جاروب نشان دادند که زاویه کجی دیسک در چشم‌های IHAPSH در مقایسه با چشم‌های شاهد بیشتر است¹⁴⁾. موارد ترکیبی سندرم دیسک کج + PHOMS + IHAPSH در ژاپن نیز از ارتباط بین کجی و این بیماری حمایت می‌کند¹⁵⁾.
• نزدیک‌بینی و افزایش طول محوری چشم: بیشتر موارد گزارش‌شده دارای نزدیک‌بینی خفیف تا شدید هستند و یک مورد دختر ۱۲ ساله که در مرحله پیشرفت نزدیک‌بینی مبتلا شده بود نیز وجود دارد⁹⁾. تصور می‌شود که افزایش طول محوری چشم و ضعف بافت‌های اطراف دیسک بینایی زمینه‌ساز این بیماری باشند.
• همراهی PHOMS (ساختارهای توده‌مانند بیضی‌شکل پرانعکاس اطراف دیسک بینایی): PHOMS ساختارهای بیضی‌شکل پرانعکاسی هستند که در اطراف دیسک بینایی روی غشای بروخ مشاهده می‌شوند و نشان‌دهنده احتقان جریان آکسونی هستند^16,17). در چندین گزارش ژاپنی، موارد همراهی PHOMS در بیماران IHAPSH گزارش شده است^15,18) که نشان‌دهنده عوامل آناتومیکی و مکانیکی مشترک است. در کودکان، PHOMS به عنوان یک علت شایع ادم کاذب دیسک بینایی گزارش شده است²²⁾ و در کودکان مبتلا به نزدیک‌بینی، شیوع PHOMS به طور معنی‌داری بیشتر است²³⁾.

عوامل مکانیکی مرتبط

• جداشدن خلفی زجاجیه (PVD) و کشش زجاجیه بر روی دیسک بینایی: سیبیس و همکاران گزارش کردند که PVD می‌تواند باعث خونریزی دیسک بینایی و خونریزی شبکیه شود²⁾، و کاتز و هویت نشان دادند که کشش زجاجیه بر روی دیسک بینایی ناشی از PVD ناقص باعث خونریزی دیسک بینایی در جوانان می‌شود³⁾. در یک مورد ۶۲ ساله در ژاپن، PVD و پارگی عروق سطحی دیسک بینایی به عنوان مکانیسم خونریزی فرض شده است⁴⁾.
• افزایش فشار وریدی شبیه والسالوا: به عنوان یک مکانیسم احتمالی خونریزی پیشنهاد شده است، اما به عنوان عامل محرک IHAPSH تایید نشده است¹²⁾.

عوامل خطر به عنوان زمینه بیمار

• زنان جوان (از نوجوانی تا دهه ۳۰ سالگی)
• نزدیک‌بینی (خفیف تا شدید)
• دیسک بینایی مایل، اسکلرال کانال کوچک، PHOMS
• PVD ناقص، چسبندگی زجاجیه به دیسک بینایی
• افزایش فشار وریدی شبیه والسالوا (فرضیه احتمالی، عامل محرک تایید شده نیست)

از این میان، کانال اسکلرال کوچک/دیسک فشرده و شیب دار شدن دیسک عوامل مرتبطی هستند که در مطالعات مورد-شاهدی و مقایسه با چشم مقابل تفاوت با گروه کنترل را نشان دادهاند^13,14)، در حالی که افزایش فشار وریدی شبیه والسالوا کاندیدایی در مرحله فرضیه است¹²⁾. هیچیک از این موارد نمره خطر تایید شده برای پیشبینی بروز فردی نیستند^{1,3,12,13,14)}.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

مبانی تشخیص

مشاهده «خونریزی داخل پاپیلاری» و «خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف پاپیلاری مجاور آن» در یک چشم با افتالموسکوپ، نقطه شروع تشخیص است. در صورت وجود خونریزی زیر شبکیه‌ای با تمایل به سمت بینی، خونریزی خفیف زجاجیه‌ای، و زمینه‌هایی مانند سن کم، نزدیک‌بینی و جنسیت زن، باید به IHAPSH مشکوک شد^1,4).

نکات کلیدی تشخیص

• خونریزی داخل پاپیلاری و خونریزی زیر شبکیه‌ای اطراف پاپیلاری مجاور آن در یک چشم تأیید شود¹⁾.
• درجه کاهش بینایی، میدان بینایی و ادم پاپیلاری ارزیابی شده و نوریت بینایی و پاپیل‌ادم احتقانی رد شود.
• جذب خودبه‌خودی خونریزی در طول دوره، تشخیص را تأیید می‌کند^1,12).

تصویربرداری

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

در OCT مقطع عمودی عبوری از دیسک بینایی همان بیمار، A چشم راست و B چشم چپ است. در مقاله اصلی، برجستگی پاپیلای بینی و ماده با بازتاب بالا در زیر شبکیه اطراف پاپیلاری نشان داده شده است. OCT می‌تواند محل و لایه‌بندی خونریزی را به‌طور غیرتهاجمی ارزیابی کرده و برای ارزیابی هم‌زمان PHOMS و شیب دیسک بینایی نیز استفاده شود.

• توموگرافی انسجام نوری (OCT): لایه‌بندی خونریزی داخل پاپیلاری و اطراف پاپیلاری را ارزیابی می‌کند. خونریزی به‌صورت تصویر با بازتاب بالا در فضای زیر شبکیه دیده می‌شود و وجود PHOMS (ضایعه بیضی‌شکل با بازتاب بالا روی دهانه غشای بروخ) نیز بررسی می‌شود^10,15,16). OCT با منبع جاروبی برای مشاهده زاویه شیب پاپیلا، اسکلرال کانال کوچک و PHOMS مفید است^14,15).
• آنژیوگرافی OCT (OCTA): یک آزمایش کمکی برای بررسی وجود سیگنال‌های عروقی غیرطبیعی اطراف دیسک بینایی است. گزارش شده است که سیگنال جریان خون در داخل PHOMS نیز دیده می‌شود¹⁷⁾.
• آنژیوگرافی فلورسئین (FA) / ایندوسیانین گرین (IA): علاوه بر بلوک فلورسنت ناشی از خونریزی، برخی موارد رنگ‌پذیری خفیف دیسک بینایی را نشان می‌دهند¹⁾. در موارد غیرمعمول، از آنژیوگرافی برای رد ضایعات عروقی جدید مانند نئوواسکولاریزاسیون استفاده می‌شود¹²⁾.
• MRI/MRV مغز: در صورت وجود ادم پاپی دوطرفه، سردرد، وزوز ضربان‌دار و شک به پاپی‌ادم یا فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) بررسی می‌شود. در یک مورد IIH در دهه ۳۰ سالگی در ژاپن، گشاد شدن فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی، صاف شدن دیواره خلفی کره چشم و PHOMS مشاهده شد و فشار اولیه مایع مغزی-نخاعی 300 میلی‌متر آب تأیید گردید¹⁹⁾.

تست‌های میدان بینایی و الکتروفیزیولوژی

با استفاده از میدان بینایی Goldmann و Humphrey، بزرگ شدن نقطه کور ماریوت و وجود اسکوتوم نوع Bjerrum ارزیابی می‌شود. در این بیماری به تنهایی، میدان بینایی مرکزی اغلب حفظ می‌شود^1,5). در صورت شک به بیماری‌های دیگر عصب بینایی مانند نوریت اپتیک، آزمایش‌های تکمیلی بر اساس علائم و یافته‌ها انجام می‌شود.

تشخیص افتراقی

با بررسی کاهش بینایی، نقص مردمک آوران نسبی (RAPD)، ادم پاپی و علائم سیستمیک، بیماری‌های زیر بر اساس یافته‌های بالینی و آزمایش‌های تکمیلی لازم رد می‌شوند^1,19,20,22).

بیماری افتراقی	نکات افتراقی
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی (NAION)	سن بالا، کاهش شدید بینایی و نقص میدان بینایی گسترده، ادم پاپی غالب
نوریت بینایی	درد هنگام حرکت چشم، اسکوتوم مرکزی، نقص نسبی مردمک آوران (RAPD)
نوروپاتی بینایی گلوکوماتوز	سیر مزمن، گودشدگی مشخص پاپی و نقص لایه فیبرهای عصبی شبکیه (RNFL)
پاپی‌ادم و فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH)	ادم پاپی دوطرفه، سردرد و وزوز ضربان‌دار، افزایش فشار مایع مغزی-نخاعی
درزن پاپی بینایی	ارزیابی کلسیفیکاسیون با خودفلورسانس، OCT و سونوگرافی
سندرم پاپی مایل به تنهایی	دیسپلازی مادرزادی پاپی بدون خونریزی
سندرم ترسون	رویدادهای عصبی مرکزی مانند خونریزی زیر عنکبوتیه پیش از آن رخ می‌دهد
خونریزی تروماتیک دیسک بینایی	سابقه واضح تروما
خونریزی دیسک بینایی مرتبط با بیماری خونی	یافته‌های سیستمیک مانند کم‌خونی شدید و ترومبوسیتوپنی20)

5. درمان استاندارد

اصل پیگیری

IHAPSH یک بیماری خوش‌خیم است که به طور خودبه‌خود جذب می‌شود و درمان دارویی یا جراحی مشخصی برای آن تثبیت نشده است. در بسیاری از گزارش‌ها، خونریزی تنها با پیگیری بدون درمان در عرض ۶ هفته تا چند ماه برطرف شده است^1,6,10,11).

نکات پیگیری

• ارزیابی اولیه: بینایی، قدرت اصلاح، فشار چشم، میدان بینایی و OCT پایه هستند و بر اساس یافته‌ها، FA/OCTA و تصویربرداری عصبی برای رد سایر بیماری‌ها اضافه می‌شود^1,12,14).
• فاصله پیگیری: بر اساس وسعت خونریزی، بینایی، میدان بینایی و قطعیت تشخیص افتراقی به صورت فردی تعیین می‌شود.
• راهنمایی سبک زندگی: محدودیت فعالیت ثابت شده‌ای برای پیشگیری از عود IHAPSH وجود ندارد. توصیه‌های زندگی باید با توجه به علائم و یافته‌های فوندوس با پزشک معالج به صورت فردی مشورت شود.
• ارزیابی چشم مقابل: به دلیل موارد بروز ناهمزمان در چشم مقابل، در اولین ویزیت چشم مقابل نیز بررسی می‌شود و سپس بر اساس علائم و یافته‌ها به صورت فردی پیگیری می‌شود^5,6).

مداخلات استثنایی

برای خود IHAPSH درمان دارویی یا جراحی ثابت شده‌ای وجود ندارد¹⁾. اگر خونریزی به ماکولا گسترش یابد، کاهش بینایی طولانی شود، یا سیگنال‌های عروقی غیرطبیعی مشاهده شود که از سیر معمول خارج است، باید CNV یا سایر بیماری‌های شبکیه و عصب بینایی مجدداً ارزیابی شده و بر اساس تشخیص درمان شود.

نکات احتیاط

• حتی پس از تشخیص IHAPSH، در صورت بدتر شدن میدان بینایی، رنگ پریدگی پاپی یا ادم پاپی دوطرفه، باید بیماری‌های دیگری مانند گلوکوم، نوریت بینایی یا IIH مجدداً بررسی شود¹⁹⁾.
• برای افتراق از دروزن پاپی و PHOMS از یافته‌های تصویربرداری مانند OCT استفاده می‌شود^16,22).

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

فرضیه کشش مکانیکی

یکی از مکانیسم‌های پیشنهادی این فرضیه است که الیاف عصبی و عروق خونی متراکم در دهانه اسکلرال کوچک (scleral canal) سر عصب بینایی، تحت تأثیر کشش زجاجیه‌ای-پاپیلاری ناشی از جداشدگی خلفی زجاجیه ناقص (PVD) قرار گرفته و دچار خونریزی می‌شوند^1,3,13). مواردی نیز گزارش شده است که خونریزی به چندین لایه از جمله سطح پاپیلا، زیر شبکیه اطراف پاپیلا و حفره زجاجیه گسترش می‌یابد²¹⁾.

شکنندگی عروق و بافت

در یک مطالعه مورد-شاهدی با استفاده از OCT با منبع جاروب (Swept-source OCT)، زاویه شیب پاپیلا در چشم‌های مبتلا به IHAPSH بیشتر از چشم مقابل بود¹⁴⁾. مواردی از سندرم پاپیلای مایل همراه با PHOMS و IHAPSH نیز گزارش شده است، اما مشخص نیست که شیب یا PHOMS علت بروز بیماری هستند¹⁵⁾.

ارتباط با PHOMS

PHOMS ساختارهای بیضی شکل با بازتاب بالا هستند که در OCT در بالای دهانه غشای بروخ مشاهده می‌شوند. در ابتدا تشخیص افتراقی آنها از دروزن سر عصب بینایی مطرح بود، اما اکنون به عنوان یافته‌ای منعکس‌کننده رکود جریان آکسوپلاسمی در الیاف عصبی شبکیه درک می‌شوند^16,17). بورلی و همکاران با OCTA نشان دادند که درون PHOMS سیگنال جریان خون وجود دارد¹⁷⁾. توکوهیسا و همکاران در یک دختر 12 ساله با IHAPSH، PHOMS دوطرفه را تأیید کردند و احتمال تصادفی نبودن همراهی PHOMS و IHAPSH را گزارش کردند¹⁸⁾. یاماموتو و همکاران نیز یک مورد 11 ساله با سندرم پاپیلای مایل همراه با PHOMS و IHAPSH ارائه کردند و احتمال اینکه PHOMS زمینه‌ساز بروز IHAPSH باشد را بررسی کردند¹⁵⁾.

عوامل همودینامیک

افزایش فشار وریدی مشابه مانور والسالوا به عنوان یک مکانیسم احتمالی پیشنهاد شده است، اما به عنوان یک مکانیسم شایع یا محرک واقعی برای IHAPSH تثبیت نشده است¹²⁾.

مدل یکپارچه

در IHAPSH، ویژگی‌های آناتومیک دیسک بینایی، کشش زجاجیه‌ای-دیسکی، و تغییرات همودینامیک گذرا به عنوان مکانیسم‌های احتمالی بررسی شده‌اند. با این حال، ترکیب این عوامل در هر بیمار متفاوت است و یک مدل واحد برای شروع بیماری تثبیت نشده است^{1,3,12,13,14)}.

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده

پیشرفت در تصویربرداری تشخیصی

با گسترش OCT و OCTA با منبع جاروب، ارزیابی غیرتهاجمی PHOMS، زاویه شیب دیسک، و سیگنال جریان خون اطراف دیسک ممکن شده است^14,17). تاکاهاشی و همکاران زاویه شیب دیسک بزرگتر را در چشم‌های مبتلا به IHAPSH کمی کردند¹⁴⁾. همراهی با دیسک مایل و PHOMS در گزارش‌های موردی جداگانه ذکر شده است و برای تعیین فراوانی، جمع‌آوری موارد بیشتر در آینده لازم است^15,18).

بهبود تصویر بیماری از طریق جمع‌آوری موارد

چندین گزارش موردی تمایل به تجمع موارد در زنان جوان (در دوران نوجوانی) و زنان میانسال (در دهه‌های ۳۰ و ۴۰ سالگی) نشان می‌دهند، اما تعداد موارد محدود است و الگوی قطعی شروع بیماری مشخص نشده است^7,9,10,11). همچنین مواردی از درگیری چشم مقابل در زمان‌های مختلف گزارش شده است^5,6).

تدوین الگوریتم تشخیص افتراقی

از آنجایی که PHOMS در IIH و بیماری‌های دمیلینه نیز دیده می‌شود، در IHAPSH همراه با PHOMS باید وجود همزمان IIH یا نوریت اپتیک را با دقت رد کرد. گزارش ژاپنی از IIH+PHOMS در دهه ۳۰ سالگی اهمیت بررسی سیستماتیک هنگام یافتن یافته‌های PHOMS را نشان می‌دهد¹⁹⁾. در آینده، الگوریتمی که وجود، اندازه و توزیع PHOMS را پارامترسازی کرده و خطر بروز IHAPSH را کمّی کند، مورد انتظار است.

پیشگیری و آموزش بیمار

روش اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری از بروز یا عود IHAPSH وجود ندارد. نزدیک‌بینی مطابق مراقبت‌های معمول چشم پزشکی مدیریت می‌شود، اما شواهد بالینی مبنی بر اینکه کنترل پیشرفت نزدیک‌بینی یا اصلاح عیب انکساری از IHAPSH پیشگیری کند، وجود ندارد.

برای بیماران: حتماً بخوانید

• خونریزی سر عصب بینایی (IHAPSH) در بسیاری از موارد یک بیماری نسبتاً خوش‌خیم است که خونریزی به طور خودبه‌خود جذب شده و بینایی تقریباً به حالت اولیه بازمی‌گردد.
• با این حال، برخی از بیماری‌های با ظاهر مشابه نیاز به درمان فوری دارند. حتماً تحت معاینات دقیق چشم پزشکی (OCT، میدان بینایی و در صورت لزوم MRI) قرار بگیرید.
• اگر «افزایش مگس‌پران»، «تاری دید در بخشی از میدان بینایی» یا «حساسیت به نور» را تجربه کردید، بدون خودتشخیصی به پزشک مراجعه کنید.
• مراجعات دوره‌ای برای پیگیری، برای تأیید جذب خونریزی و تشخیص زودهنگام هرگونه ناهنجاری در چشم دیگر بسیار مهم است. فواصل مراجعه تعیین‌شده را رعایت کنید.
• هیچ محدودیت فعالیت اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری از عود IHAPSH وجود ندارد. در صورت نیاز به محدودیت‌های زندگی، با پزشک معالج خود بر اساس یافته‌های معاینه مشورت کنید.
• اگر کودک یا یکی از اعضای خانواده شما نزدیک‌بینی شدید دارد و علائم مشابهی را گزارش می‌کند، بدون تأخیر به چشم پزشک مراجعه کنید.

8. منابع

1. Kokame GT, Yamamoto I, Kishi S, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Ophthalmology. 2004;111(5):926-930. doi:10.1016/j.ophtha.2003.08.040.
2. Cibis GW, Watzke RC, Chua J. Retinal hemorrhages in posterior vitreous detachment. Am J Ophthalmol. 1975;80(6):1043-1046. doi:10.1016/0002-9394(75)90334-7.
3. Katz B, Hoyt WF. Intrapapillary and peripapillary hemorrhage in young patients with incomplete posterior vitreous detachment. Signs of vitreopapillary traction. Ophthalmology. 1995;102(2):349-354. doi:10.1016/s0161-6420(95)31018-4.
4. 牧野伸二, 竹澤美貴子, 久保田みゆき, ほか. 硝子体出血と乳頭周囲網膜下出血を伴った傾斜乳頭症候群の1例. 臨床眼科. 2005;59(3):277-281.
5. 西智, 湯川英一, 松浦豊明, ほか. 両眼に発症したIntrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）の1例. あたらしい眼科. 2009;26(6):845-847.
6. 坂井貴三彦, 春田雅俊, 石橋有美, ほか. 両眼に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 臨床眼科. 2020;74(3):335-339.
7. 長岡広祐, 月井里香, 渡辺芽里, 牧野伸二. 11歳女児にみられたintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 眼科. 2021;63(4):381-385.
8. 田邉智子, 森文彦, 江口秀一郎. 17歳に発症した典型的なintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 眼科. 2020;62(12):1363-1366.
9. 高橋京一. 近視進行期に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2022;76(2):241-244.
10. 町田碧, 寺崎寛人, 三原直久, ほか. 若年で発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2024;78(4):431-436.
11. Caryssa L. Yan, Marten E. Brelen, Haoyu Chen, Weiqi Chen. Spontaneous intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage in adolescents. cleverjournal. 2019;2(1):6-10. doi:10.15713/ins.clever.21.
12. Moon IH, Lee SC, Kim M. Intrapapillary hemorrhage with concurrent peripapillary and vitreous hemorrhage in two healthy young patients. BMC ophthalmology. 2018;18(1):172. doi:10.1186/s12886-018-0833-z. PMID:30005697; PMCID:PMC6045832.
13. Teng Y, Yu X, Teng Y, Xu B, Sun Q, Dong L, et al. Evaluation of crowded optic nerve head and small scleral canal in intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. 2014;252(2):241-8. doi:10.1007/s00417-013-2459-4. PMID:24057175.
14. Takahashi S, Kawashima R, Morimoto T, Sakimoto S, Shiozaki D, Nishida K, et al. Analysis of optic disc tilt angle in intrapapillary hemorrhage adjacent to peripapillary subretinal hemorrhage using swept-source optical coherence tomography. American journal of ophthalmology case reports. 2022;27:101598. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101598. PMID:35651596; PMCID:PMC9149012.
15. 山本大介, 長岡広祐, 牧野伸二, 反保宏信. PHOMSとIHAPSHがみられた傾斜乳頭症候群の1例. 眼科. 2024;66(12):1513-1519.
16. Fraser JA, Sibony PA, Petzold A, Thaung C, Hamann S, ODDS Consortium. Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structure (PHOMS): An Optical Coherence Tomography Marker of Axoplasmic Stasis in the Optic Nerve Head. Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. 2021;41(4):431-441. doi:10.1097/WNO.0000000000001203. PMID:33630781; PMCID:PMC9258618.
17. Borrelli E, Barboni P, Battista M, Sacconi R, Querques L, Cascavilla ML, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye (London, England). 2021;35(2):528-531. doi:10.1038/s41433-020-0890-4. PMID:32346103; PMCID:PMC7997888.
18. 徳久照朗, 林孝彰, 西島麗美, 中野匡. 視神経乳頭出血を合併したperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structures（PHOMS）の1例. 日本眼科学会雑誌. 2022;126(7):642-650.
19. 岩井星磨, 粕谷友香, 牧野伸二, 蕪城俊克. 特発性頭蓋内圧亢進症に伴ったperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structuresの1例. 眼科. 2025;67(9):827-835.
20. Janetos TM, Bhasin A. Optic Disc Hemorrhages in Severe Anemia and Thrombocytopenia. Journal of general internal medicine. 2023;38(1):234-235. doi:10.1007/s11606-022-07853-2. PMID:36326990; PMCID:PMC9849492.
21. Hwang JF, Lin CJ. Multilayered optic disk hemorrhages in adolescents. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2014;51(5):313-318. doi:10.3928/01913913-20140715-01. PMID:25036104.
22. Mezad-Koursh D, Klein A, Rosenblatt A, Teper Roth S, Neudorfer M, Loewenstein A, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures-a novel entity as frequent cause of pseudopapilloedema in children. Eye (London, England). 2021;35(4):1228-1234. doi:10.1038/s41433-020-1067-x. PMID:32616868; PMCID:PMC8115042.
23. Lyu IJ, Park KA, Oh SY. Association between myopia and peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures in children. Scientific reports. 2020;10(1):2238. doi:10.1038/s41598-020-58829-3. PMID:32041993; PMCID:PMC7010819.