IHAPSH (Hemorragia intrapapilar con hemorragia subretiniana peripapilar adyacente)

Puntos clave de un vistazo

Puntos clave de esta enfermedad

• IHAPSH es un síndrome benigno caracterizado por la presentación simultánea de hemorragia del disco óptico y hemorragia subretiniana peripapilar adyacente.
• Es común en individuos jóvenes miopes (mujeres de 10 a 30 años) y se han reportado casos bilaterales.
• Los síntomas incluyen principalmente moscas volantes y visión borrosa leve; no es raro el hallazgo incidental asintomático.
• Los defectos del campo visual suelen limitarse a un agrandamiento de la mancha ciega o escotomas de Bjerrum, y la agudeza visual corregida generalmente se conserva.
• Se cree que la fisiopatología principal implica un canal escleral pequeño del disco óptico y la tracción vitreopapilar asociada con el desprendimiento vítreo posterior (PVD).
• Se ha informado coexistencia con el síndrome de disco inclinado y PHOMS, por lo que el diagnóstico diferencial y el seguimiento a largo plazo son importantes.
• 多くは数週から数か月で自然吸収され、再発もまれである。経過観察が原則である。

1. 視神経乳頭出血（IHAPSH）とは

定義

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）は、視神経乳頭内（intrapapillary）の出血と、それに連続する乳頭周囲網膜下（peripapillary subretinal）の出血を同時に認める臨床像を指す。視神経乳頭浮腫様の所見を伴うこともあり、若年・近視眼に好発する良性の症候群として位置づけられる¹⁾。

歴史

乳頭出血と乳頭周囲網膜下出血を同一眼に認める病態は、1975年のCibisらによる後部硝子体剥離に伴う網膜出血の報告にさかのぼる²⁾。1995年にはKatzとHoytが、若年者で後部硝子体剥離が不完全な状態で生じる乳頭内・乳頭周囲出血を硝子体乳頭牽引（vitreopapillary traction）の所見として報告した³⁾。2004年、Kokameらが9例（女性7例・男性2例、平均年齢47歳、屈折は−1.00〜−9.50D）について「intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage」として独立した症候群を提唱し、現在の名称が定着した¹⁾。

Epidemiología

Se desconoce la incidencia exacta, pero los informes de casos en Japón tienden a sesgarse hacia mujeres jóvenes y miopes. En los 9 casos iniciales reportados por Kokame et al., la mayoría eran mujeres, y los errores refractivos variaban de miopía leve a alta ¹⁾. Los casos bilaterales son relativamente raros, pero hay informes de inicio secuencial en ambos ojos durante un curso de 2 años en una mujer de 25 años ⁵⁾ y hallazgos similares en ambos ojos con un intervalo de 2 meses en una mujer de 36 años ⁶⁾. Los casos en adolescentes también están aumentando, acumulándose ejemplos típicos en una niña de 11 años ⁷⁾, 12 años ^9,10), 17 años ¹¹⁾ y 19 años ¹⁾.

Q ¿Qué tan raro es el IHAPSH?

A

No se conoce la incidencia a nivel nacional. La mayoría de los informes son basados en casos, lo que indica que es claramente una condición rara. Sin embargo, se señala que puede ser más común en poblaciones con superposición de edad joven, miopía y desprendimiento vítreo posterior, y la frecuencia real podría ser algo mayor de lo reconocido.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Fotografías de fondo de ojo de ambos ojos. Se observa un coágulo de sangre de color rojo oscuro dentro del disco óptico, y a lo largo de su borde, la hemorragia se extiende continuamente hacia el espacio subretiniano peripapilar. El disco óptico es pequeño y está inclinado, reflejando la predisposición anatómica de disco inclinado y canal escleral pequeño característica de IHAPSH.

Síntomas subjetivos

Los síntomas subjetivos típicos son moscas volantes y visión borrosa leve. Muchos casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante exámenes oculares de rutina o evaluación de otras enfermedades. La agudeza visual a menudo se conserva bien; en los 9 casos iniciales de Kokame et al., 7 mantuvieron una agudeza visual de 1.0 o mejor ¹⁾. En casos japoneses, se han reportado una niña de 12 años con agudeza visual corregida de 0.9/1.2 en la primera visita ¹⁰⁾, un caso de 17 años que mantuvo 1.2 en ambos ojos ¹¹⁾, y una niña de 11 años con 1.2/1.2 ⁷⁾.

Sin embargo, cuando la hemorragia se extiende a la cavidad vítrea o afecta la hemorragia subretiniana cerca de la mácula, pueden ocurrir visión borrosa, defectos del campo visual y escotoma central. Se ha reportado un caso de una mujer de 62 años con hemorragia vítrea y hemorragia subretiniana peripapilar que resultó en una agudeza visual corregida de 0.01 en el ojo derecho ⁴⁾.

Hallazgos de fondo de ojo

Se observan tres componentes hemorrágicos característicos simultánea o secuencialmente ^1,4).

• Hemorragia intrapapilar: Hemorragia roja a rojo oscuro que se extiende radialmente sobre la superficie del disco óptico.
• Hemorragia subretiniana peripapilar: Hemorragia de color rojo pálido a rojo oscuro que se extiende desde el borde del disco hacia el lado nasal e inferonasal, con bordes menos definidos que la hemorragia intrarretiniana.
• Hemorragia vítrea: En casos leves, aparece como finos flotadores hemorrágicos frente al disco; en casos graves, puede oscurecer el examen de fondo de ojo.

La hemorragia subretiniana peripapilar suele ocurrir en el lado nasal^4,7,8,10), lo que se cree relacionado con el pequeño conducto escleral del disco óptico y la dirección de la tracción vítrea. Al inicio, puede acompañarse de una leve hinchazón similar al edema del disco, requiriendo diferenciación del papiledema⁹⁾. Hwang y Lin resumieron las hemorragias del disco óptico multicapa en adolescentes, mostrando que las hemorragias de tres capas (superficie del disco, subretiniana y vítrea) representan una patología continua explicada por el mismo mecanismo²¹⁾.

Hallazgos del campo visual

Los cambios del campo visual son leves, presentándose como agrandamiento del punto ciego de Mariotte o escotoma de Bjerrum, y a menudo son asintomáticos. La perimetría de Goldmann o Humphrey puede mostrar disminución de la sensibilidad arqueada o escalón nasal correspondiente al sitio de la hemorragia. Tras la resolución de la hemorragia, los defectos del campo visual suelen mejorar^1,5).

Curso y Pronóstico

En principio, la hemorragia se reabsorbe espontáneamente en un período de 6 semanas a varios meses sin tratamiento. En la observación de Kokame et al., 7 de 9 casos recuperaron una agudeza visual de 1.2 o mejor, y no se observó recurrencia ¹⁾. En casos típicos en Japón, hay informes de una niña de 12 años cuya hemorragia vítrea desapareció 6 semanas después de la primera visita y la agudeza visual corregida mejoró a 1.0 ¹⁰⁾, y una mujer de 36 años con afectación bilateral que se recuperó a 1.2 en el ojo derecho y 1.0 en el izquierdo después de 2 meses ⁶⁾. La recurrencia es rara, pero hay casos en los que la aparición ocurre en diferentes momentos en ambos ojos, por lo que es necesario el seguimiento del ojo contralateral incluso después de la aparición unilateral ^5,6).

3. Causas y Factores de Riesgo

Factores Anatómicos Relacionados

• Disco óptico pequeño y conducto escleral pequeño: Teng et al. informaron que la cabeza del nervio óptico congestionada y el conducto escleral pequeño se asocian con IHAPSH ¹³⁾. Las fibras nerviosas densas dentro del disco y una abertura pequeña del conducto escleral pueden predisponer a hemorragia con estrés mecánico menor.
• Inclinación del disco: Takahashi et al. utilizaron OCT de fuente de barrido para mostrar que el ángulo de inclinación del disco en ojos con IHAPSH es mayor que en ojos de control ¹⁴⁾. Un caso en Japón con síndrome de disco inclinado, PHOMS e IHAPSH también respalda la asociación entre la inclinación y esta afección ¹⁵⁾.
• Miopía y alargamiento axial: La mayoría de los casos reportados presentan miopía de leve a alta, y existe un caso de una niña de 12 años que desarrolló la condición durante la progresión de la miopía ⁹⁾. Se cree que el alargamiento axial y el debilitamiento del tejido peripapilar son factores subyacentes.
• Asociación con PHOMS (estructuras ovoides hiperreflectivas peripapilares): Los PHOMS son estructuras ovoides hiperreflectivas observadas sobre la membrana de Bruch alrededor del disco óptico y se cree que reflejan estasis del flujo axoplásmico ^16,17). Varios informes japoneses han descrito PHOMS en pacientes con IHAPSH ^15,18), lo que sugiere predisposiciones anatómicas y mecánicas comunes. En niños, se ha reportado que los PHOMS son una causa frecuente de pseudopapiledema ²²⁾, y la prevalencia de PHOMS es significativamente mayor en niños con miopía ²³⁾.

Factores mecánicos relacionados

• Desprendimiento vítreo posterior (DVP) y tracción vitreopapilar: Cibis et al. reportaron que el DVP puede causar hemorragia del disco óptico y hemorragia retiniana ²⁾, y Katz y Hoyt demostraron que la tracción vitreopapilar debida a DVP incompleto puede causar hemorragia del disco óptico en jóvenes ³⁾. En un caso japonés de 62 años, se sospechó que el DVP y la ruptura de vasos superficiales del disco óptico eran el mecanismo de sangrado ⁴⁾.
• Fluctuaciones de la presión arterial similares a Valsalva: La tos intensa, la defecación, el ejercicio y otras causas de elevación repentina de la presión venosa pueden desencadenar sangrado ¹²⁾.

Riesgo como antecedente del paciente

• Mujeres jóvenes (10 a 30 años)
• Miopía (leve a alta)
• Disco inclinado, conducto escleral pequeño, PHOMS
• DVP incompleta, adherencia vitreopapilar
• Movimientos oculares fuertes o maniobra de Valsalva

4. Diagnóstico y métodos de examen

Fundamentos del diagnóstico

El punto de partida para el diagnóstico es la confirmación oftalmoscópica de “hemorragia intrapapilar” y “hemorragia subretiniana peripapilar adyacente” en el mismo ojo. Cuando se presentan hallazgos como hemorragia subretiniana desplazada hacia la nariz, hemorragia vítrea leve y antecedentes de juventud, miopía o sexo femenino, se debe sospechar fuertemente IHAPSH ^1,4).

Puntos clave del diagnóstico

• No se puede diagnosticar la enfermedad solo con hemorragia intrapapilar o solo con hemorragia subretiniana peripapilar. Ambas deben estar presentes de forma contigua.
• La pérdida leve de agudeza visual y los cambios mínimos en el campo visual son útiles para diferenciar de otras enfermedades graves del nervio óptico.
• La reversibilidad con absorción espontánea durante el curso también respalda el diagnóstico.

Pruebas de imagen

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT de sección horizontal de la papila óptica en ambos ojos. Se observa una lesión hiperreflectiva en forma de cúpula dentro de la papila óptica, que corresponde a una hemorragia intrapapilar. Una capa hiperreflectiva continua en el espacio subretiniano adyacente a la papila se capta como hemorragia subretiniana peripapilar. La OCT evalúa de forma no invasiva la localización y la estructura laminar de la hemorragia, y también se utiliza para evaluar la presencia concomitante de PHOMS y la inclinación de la papila óptica.

• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Evalúa la estructura laminar de la hemorragia intrapapilar y peripapilar. La hemorragia se capta como una imagen hiperreflectiva que se extiende al espacio subretiniano, y también se confirma la presencia de PHOMS (lesiones hiperreflectivas ovaladas sobre la abertura de la membrana de Bruch)^10,15,16). La OCT de fuente barrida es útil para observar el ángulo de inclinación de la papila, el conducto escleral pequeño y los PHOMS^14,15).
• Angiografía por OCT (OCTA): Se utiliza para descartar neovascularización coroidea (NVC) y evaluar la señal de flujo dentro de los PHOMS. En casos aislados de IHAPSH, por lo general no se observa NVC^10,11).
• Angiografía fluoresceínica (AF) / Angiografía con verde de indocianina (AVI): Evalúa la presencia de NVC y la fuga de colorante desde la papila. En esta enfermedad, solo se observa bloqueo de la fluorescencia en el área de la hemorragia, sin NVC activa^1,12).
• 頭部MRI／MRA／MRV：うっ血乳頭・特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）の鑑別に必要である。本邦の30代IIH 例では empty sella と PHOMS を認め、髄液圧 300 mmH₂O が確認された¹⁹⁾。IHAPSH 単独例では中枢神経画像に異常を認めない。

視野・電気生理検査

Goldmann 視野・Humphrey 視野で Mariotte 盲点の拡大や Bjerrum 型暗点の有無を評価する。本症単独では中心視野は保たれることが多い。視神経炎を疑う場合には visual evoked potential（VEP）や色覚検査を併用する。

鑑別診断

鑑別疾患	鑑別のポイント
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION)	Edad avanzada, pérdida visual aguda con defecto de campo visual severo, edema de papila predominante
Neuritis óptica	Dolor con el movimiento ocular, escotoma central, defecto pupilar aferente relativo (RAPD)
Neuropatía óptica glaucomatosa	Curso crónico, excavación papilar característica y defecto de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL)
Papila congestiva / HII	Edema de papila bilateral, cefalea, acúfeno pulsátil, presión elevada del LCR
Drusas del disco óptico	Autofluorescencia, OCT, ecografía para evaluación de calcificaciones
Síndrome de papila inclinada aislado	Displasia papilar congénita sin hemorragia
Síndrome de Terson	Precedido por eventos del sistema nervioso central como hemorragia subaracnoidea
Hemorragia traumática del disco óptico	Antecedente claro de traumatismo
Hemorragia papilar relacionada con trastornos sanguíneos	Hallazgos sistémicos como anemia grave y trombocitopenia20)

5. Tratamiento estándar

Observación como principio

La IHAPSH es una enfermedad benigna que se resuelve espontáneamente, y no se ha establecido un tratamiento farmacológico o quirúrgico definitivo. Numerosos informes indican que la hemorragia desaparece en un plazo de 6 semanas a unos meses solo con observación ^1,6,10,11).

Puntos clave para la observación

• Evaluación inicial: Combine agudeza visual, corrección refractiva, presión intraocular, campo visual, OCT y FA/OCTA para descartar CNV, neuritis óptica y papiledema.
• Intervalo de observación: Inicialmente cada 1–2 semanas; una vez confirmada la reducción de la hemorragia, extender a cada 1–2 meses. Cuando la agudeza visual se estabilice, pasar a controles regulares cada 6 meses.
• Consejos de estilo de vida: Se recomienda evitar esfuerzos intensos o maniobras de Valsalva. Es más seguro abstenerse de deportes de contacto y movimientos oculares extremos a corto plazo.
• Evaluación del ojo contralateral: Dada la posibilidad de afectación bilateral, incluso en casos unilaterales, se debe evaluar la OCT y el campo visual del ojo contralateral a lo largo del tiempo^5,6).

Intervenciones excepcionales

Solo cuando se complica con CNV o cuando la hemorragia se extiende a la mácula y afecta persistentemente la función visual, se puede considerar individualmente la administración de fármacos anti-VEGF o la vitrectomía. No hay evidencia suficiente para administrar fármacos antitrombóticos o corticosteroides para esta enfermedad por sí sola. En casos con defectos del campo visual o disminución de la visión que persisten, se debe reevaluar la presencia de neuropatía óptica crónica concomitante o la omisión de otra enfermedad.

Precaución

• Incluso después del diagnóstico de IHAPSH, si aparece deterioro del campo visual, palidez del disco óptico o edema de disco óptico bilateral, es necesario reconsiderar la coexistencia o transición a glaucoma, neuritis óptica, IIH, etc.
• La diferenciación de los drusas del disco óptico se realiza mediante una combinación de OCT, autofluorescencia y ultrasonido. Tenga cuidado de no introducir erróneamente el tratamiento de NAION.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Hipótesis de tracción mecánica

El mecanismo más respaldado es que las fibras nerviosas y los vasos sanguíneos densamente empaquetados en un pequeño conducto escleral del disco óptico se dañan mecánicamente por la tracción vitreopapilar asociada con el desprendimiento vítreo posterior (PVD) incompleto, lo que lleva a la ruptura de los capilares superficiales^1,3,13). La hemorragia puede extenderse simultáneamente a tres capas: la superficie del disco óptico, el espacio subretiniano peripapilar y la cavidad vítrea.

Vulnerabilidad vascular y tisular

En el alargamiento axial miópico y el síndrome de disco inclinado, se produce distorsión de la morfología del conducto escleral, adelgazamiento de la coroides peripapilar y agrandamiento de la abertura de la membrana de Bruch, lo que hace que el tejido sea vulnerable a la tracción vítrea y las fluctuaciones de la presión intraocular^14,15). En un caso japonés de síndrome de disco inclinado combinado con PHOMS e IHAPSH, se sugirió que la predisposición anatómica del disco inclinado promovió tanto PHOMS como IHAPSH¹⁵⁾.

Asociación con PHOMS

Los PHOMS son estructuras hiperreflectivas ovaladas observadas por encima de la apertura de la membrana de Bruch en la OCT. Inicialmente, el diagnóstico diferencial con los drusen del disco óptico fue un problema, pero actualmente se entienden como un reflejo de la estasis del flujo axoplásmico de las fibras nerviosas de la retina ^16,17). Borrelli et al. demostraron señales de flujo sanguíneo dentro de los PHOMS en la OCTA ¹⁷⁾. Tokuhisa et al. reportaron PHOMS bilaterales en una niña de 12 años con IHAPSH, sugiriendo que la coexistencia de PHOMS e IHAPSH podría no ser casual ¹⁸⁾. Yamamoto et al. también presentaron un caso de un niño de 11 años con síndrome de disco inclinado acompañado de PHOMS e IHAPSH, discutiendo la posibilidad de que los PHOMS predispongan al desarrollo de IHAPSH ¹⁵⁾.

Factores hemodinámicos

Se cree que la elevación brusca de la presión venosa similar a la maniobra de Valsalva, los movimientos oculares vigorosos y las fluctuaciones de la presión arterial durante el ejercicio promueven la ruptura de los vasos superficiales del disco óptico mecánicamente debilitados ¹²⁾. No pocos casos han descrito una asociación entre esta condición y episodios de esfuerzo físico o pujanza antes del inicio.

Modelo integrado

En resumen, la IHAPSH puede entenderse como una hemorragia multifactorial resultante de la combinación de (1) predisposición anatómica del disco óptico (conducto escleral pequeño, disco inclinado, PHOMS, miopía), (2) tracción vitreopapilar (DVP incompleto) y (3) estrés hemodinámico transitorio. Después del inicio, la tracción se alivia a medida que progresa el DVP y la hemorragia se absorbe naturalmente ^1,3,13,14).

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras

Avances en el diagnóstico por imagen

La difusión del OCT de fuente de barrido y la OCTA ha hecho posible en la práctica clínica diaria la evaluación de PHOMS, el ángulo de inclinación del disco óptico y la comprensión tridimensional de la abertura de la membrana de Bruch ^14,17). Takahashi y colaboradores cuantificaron el gran ángulo de inclinación del disco en ojos con IHAPSH ¹⁴⁾, y series pequeñas en Japón han mostrado repetidamente una alta tasa de coexistencia de disco inclinado y PHOMS ^15,18).

Refinamiento de las características de la enfermedad mediante la acumulación de casos

Varios informes de casos sugieren una tendencia a la acumulación de casos en mujeres jóvenes (adolescentes) y mujeres de mediana edad (30–40 años), pero el número limitado de casos no ha permitido identificar un patrón de inicio definitivo ^7,9,10,11). También ha avanzado la acumulación de casos bilaterales y de recurrencias tardías, reafirmando la importancia de la vigilancia del ojo contralateral tras la aparición unilateral ^5,6).

Desarrollo de un algoritmo de diagnóstico diferencial

Dado que PHOMS también se observa en la HII y enfermedades desmielinizantes, en la IHAPSH con PHOMS es necesario descartar cuidadosamente la coexistencia de HII o neuritis óptica. Un informe de caso japonés de HII+PHOMS en una paciente de 30 años destaca la importancia de una evaluación sistemática al encontrar hallazgos de PHOMS ¹⁹⁾. En el futuro, se espera un algoritmo que parametrice la presencia, tamaño y distribución de PHOMS para cuantificar el riesgo de desarrollar IHAPSH.

Prevención y educación del paciente

Aunque no se han establecido medidas preventivas claras, el control de la progresión de la miopía, la corrección refractiva adecuada y evitar maniobras de Valsalva intensas podrían reducir teóricamente la carga mecánica sobre el disco óptico. La intersección con las estrategias de manejo de la miopía infantil es un desafío futuro ⁹⁾.

Para los pacientes: Léalo atentamente

• La hemorragia del disco óptico (IHAPSH) es generalmente una enfermedad relativamente leve en la que el sangrado se absorbe de forma natural y la visión vuelve casi a la normalidad.
• Sin embargo, algunas enfermedades de apariencia similar requieren tratamiento temprano. Asegúrese de realizarse exámenes detallados (OCT, campo visual y, si es necesario, resonancia magnética) en una clínica oftalmológica.
• Si nota un aumento de moscas volantes, oscuridad parcial en el campo visual o sensibilidad a la luz, no se autodiagnostique; consulte a un médico.
• Las visitas de seguimiento son muy importantes para confirmar la absorción del sangrado y detectar rápidamente cualquier anomalía en el otro ojo. Respete los intervalos de consulta indicados.
• Evite actividades que aumenten repentinamente la presión ocular, como esfuerzos intensos, ejercicio vigoroso o levantar objetos pesados, durante el período indicado por su médico.
• Si su hijo o un familiar con miopía alta presenta síntomas similares, no lo ignore; acuda temprano a una consulta oftalmológica.

8. Referencias

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