Hemorragia intrapapilar (Hemorragia intrapapilar con hemorragia subretiniana peripapilar adyacente)

Puntos clave de esta enfermedad

• IHAPSH es un síndrome que presenta simultáneamente hemorragia intrapapilar y hemorragia subretiniana peripapilar adyacente¹⁾.
• Se reporta con mayor frecuencia en adultos jóvenes miopes, especialmente mujeres, pero puede ocurrir en un amplio rango de edades y también se han reportado casos bilaterales^1,5,6).
• Los síntomas principales son moscas volantes y leve visión borrosa, aunque a veces se descubre de forma asintomática¹⁾.
• El campo visual a menudo se limita a un aumento de la mancha ciega o un escotoma tipo Bjerrum, y la agudeza visual corregida generalmente se mantiene^1,5).
• Se han propuesto como mecanismos patogénicos un canal escleral pequeño y la tracción vitreopapilar^1,3,13).
• Se ha reportado asociación con disco inclinado y PHOMS, y es importante diferenciarlo del papiledema^14,15,18,19).
• En la mayoría de los casos, se reabsorbe espontáneamente en semanas o meses, y el manejo es principalmente observación^1,6,10,11).

1. ¿Qué es la hemorragia del disco óptico (IHAPSH)?

Definición

La hemorragia intrapapilar con hemorragia subretiniana peripapilar adyacente (IHAPSH) se refiere a un cuadro clínico en el que se observan simultáneamente una hemorragia dentro del disco óptico (intrapapilar) y una hemorragia subretiniana peripapilar continua. Puede acompañarse de hallazgos similares al edema del disco óptico y se considera un síndrome benigno que ocurre con frecuencia en adultos jóvenes y ojos miopes ¹⁾.

Historia

La condición de hemorragia del disco óptico y hemorragia subretiniana peripapilar en el mismo ojo se remonta al informe de Cibis y colaboradores en 1975 sobre hemorragia retiniana asociada con desprendimiento vítreo posterior ²⁾. En 1995, Katz y Hoyt informaron hemorragias intrapapilares y peripapilares que ocurren en adultos jóvenes con desprendimiento vítreo posterior incompleto como hallazgo de tracción vitreopapilar ³⁾. En 2004, Kokame y colaboradores informaron este síndrome en 9 casos (10 ojos: 7 mujeres y 2 hombres, de 14 a 79 años). Ocho de los 10 ojos tenían miopía de −2.50 a −9.50 D, y 8 ojos mostraban discos ópticos inclinados ¹⁾.

Epidemiología

Se desconoce la incidencia exacta, pero los informes de casos en Japón tienden a sesgarse hacia mujeres jóvenes con miopía. En los 9 casos iniciales de Kokame y colaboradores, la mayoría eran mujeres, y la refracción variaba desde miopía leve hasta alta ¹⁾. Los casos bilaterales son relativamente raros, pero hay informes de una mujer de 25 años que desarrolló la condición en ambos ojos secuencialmente durante 2 años ⁵⁾ y una mujer de 36 años que presentó hallazgos similares en ambos ojos con un intervalo de 2 meses ⁶⁾. También están aumentando los casos en adolescentes, con ejemplos típicos acumulados en una niña de 11 años ⁷⁾, 12 años ^9,10), 17 años ¹¹⁾ y 19 años ¹⁾.

Q ¿Qué tan rara es la IHAPSH?

A

No se conoce la frecuencia de ocurrencia a nivel nacional. La literatura actual se compone principalmente de pequeñas series de casos e informes de casos, y se desconoce la prevalencia exacta ¹⁾.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Fotografías de fondo de ojo del mismo caso: A (ojo derecho) muestra disco óptico inclinado, hemorragia intrapapilar y hemorragia vítrea. B (ojo izquierdo) tiene bordes del disco poco nítidos, pero solo con esta imagen no se determina que el ojo izquierdo tenga los mismos hallazgos hemorrágicos.

Síntomas subjetivos

Los síntomas subjetivos típicos son moscas volantes y visión borrosa leve, y a veces se descubre de forma asintomática. La agudeza visual suele mantenerse buena; en 8 de 10 ojos de Kokame et al., fue de 20/25 o mejor¹⁾. En casos japoneses, se han reportado una niña de 12 años con agudeza visual corregida inicial de 0.9/1.2¹⁰⁾, un caso de 17 años que mantuvo 1.2 en ambos ojos¹¹⁾, y una niña de 11 años que mantuvo 1.2/1.2⁷⁾.

Sin embargo, si la hemorragia se extiende a la cavidad vítrea o afecta la hemorragia subretiniana cerca de la mácula, pueden ocurrir visión borrosa, defectos del campo visual y escotoma central. Se ha reportado un caso de una mujer de 62 años que presentó hemorragia vítrea y hemorragia subretiniana peripapilar, con disminución de la agudeza visual corregida del ojo derecho a 0.01⁴⁾.

Hallazgos fundoscópicos

Se observan tres componentes hemorrágicos característicos, ya sea simultáneamente o en secuencia^1,4).

• Hemorragia intrapapilar: hemorragia roja a rojo oscuro que se extiende radialmente sobre la superficie del disco óptico.
• Hemorragia subretiniana peripapilar: hemorragia de color rojo pálido a rojo oscuro que se extiende desde el borde del disco hacia el lado nasal o inferonasal, con bordes menos definidos que la hemorragia intrarretiniana.
• Hemorragia vítrea: en casos leves, se observa como material hemorrágico fino flotante frente al disco; en casos graves, en cantidad que impide la observación del fondo de ojo.

La hemorragia subretiniana peripapilar suele localizarse en el lado nasal^4,7,8,10). Al inicio, puede acompañarse de una leve tumefacción similar al edema papilar, lo que requiere diferenciación de la papiledema⁹⁾. Hwang y Lin reportaron hemorragias multilaminares en la superficie del disco, subretinianas y vítreas en pacientes adolescentes con miopía, discos ópticos inclinados o abarrotados, y consideraron la tracción vítrea papilar como uno de los mecanismos²¹⁾.

Hallazgos campimétricos

Los cambios en el campo visual son leves, como agrandamiento del punto ciego de Mariotte o escotoma en arco de Bjerrum, y a menudo no se perciben subjetivamente. La evaluación con campimetría de Goldmann o Humphrey muestra una disminución de la sensibilidad en arco correspondiente al sitio de la hemorragia o un escalón nasal. Tras la resolución de la hemorragia, los defectos del campo visual suelen mejorar^1,5).

Evolución y pronóstico

Por lo general, la hemorragia se reabsorbe espontáneamente en un período de 6 semanas a varios meses sin tratamiento. En la observación de Kokame y colaboradores, 8 de 10 ojos alcanzaron una agudeza visual de 20/25 o mejor, y no se observó recurrencia en el mismo ojo¹⁾. En casos típicos de Japón, se ha reportado una niña de 12 años cuya hemorragia vítrea desapareció 6 semanas después de la primera consulta, mejorando la agudeza visual corregida a 1.0¹⁰⁾, y una mujer de 36 años con afectación bilateral que recuperó 1.2 en el ojo derecho y 1.0 en el izquierdo en 2 meses⁶⁾. Dado que algunos casos presentan afectación bilateral en momentos diferentes, se debe examinar también el ojo contralateral^5,6).

3. Causas y factores de riesgo

Factores anatómicos relacionados

• Disco óptico pequeño y conducto escleral pequeño (small scleral canal): Teng y colaboradores reportaron que la cabeza del nervio óptico congestionada (crowded optic nerve head) y el conducto escleral pequeño se asocian con IHAPSH¹³⁾. Las fibras nerviosas densamente empaquetadas dentro del disco y una abertura pequeña del conducto escleral pueden predisponer a hemorragia ante una carga mecánica leve.
• Inclinación del disco (disc tilt): Takahashi y colaboradores, mediante OCT de fuente de barrido (swept-source OCT), demostraron que el ángulo de inclinación del disco en ojos con IHAPSH es mayor que en ojos de control¹⁴⁾. Un caso japonés de síndrome de disco inclinado combinado con PHOMS e IHAPSH también respalda la asociación entre la inclinación y esta enfermedad¹⁵⁾.
• Miopía y elongación axial: La mayoría de los casos reportados presentan miopía leve a alta, y existe un caso de una niña de 12 años que desarrolló la enfermedad durante la fase de progresión de la miopía⁹⁾. Se cree que la elongación axial y el debilitamiento del tejido peripapilar constituyen el trasfondo.
• Presencia de PHOMS (estructuras ovoides hiperreflectivas peripapilares): Los PHOMS son estructuras ovoides hiperreflectivas observadas sobre la membrana de Bruch alrededor del disco óptico, y se considera que reflejan estasis del flujo axonal^16,17). Múltiples reportes japoneses han documentado la coexistencia de PHOMS en pacientes con IHAPSH^15,18), lo que sugiere factores anatómicos y mecánicos comunes. En niños, se ha reportado que los PHOMS son una causa frecuente de seudoedema de papila²²⁾, y su prevalencia es significativamente mayor en niños con miopía²³⁾.

Factores mecánicos relacionados

• Desprendimiento vítreo posterior (DVP) y tracción vítreo-papilar: Cibis y cols. informaron que el DVP puede causar hemorragia papilar y retiniana²⁾, y Katz y Hoyt demostraron que la tracción vítreo-papilar por DVP incompleto provoca hemorragia papilar en jóvenes³⁾. En un caso japonés de 62 años, se supuso que el DVP y la ruptura de los vasos superficiales de la papila eran el mecanismo hemorrágico⁴⁾.
• Elevación de la presión venosa tipo Valsalva: Se ha propuesto como posible mecanismo hemorrágico, pero no está establecido como desencadenante de IHAPSH¹²⁾.

Riesgos como antecedentes del paciente

• Mujeres jóvenes (desde la adolescencia hasta la treintena)
• Miopía (leve a alta)
• Disco inclinado, conducto escleral pequeño, PHOMS
• DVP incompleto, adherencia vítreo-papilar
• Elevación de la presión venosa tipo Valsalva (hipótesis candidata, no un desencadenante establecido)

Entre estos, el canal escleral pequeño/disco congestionado (crowded disc) y la inclinación papilar son factores asociados que mostraron diferencias con el grupo control en estudios de casos y controles y comparaciones con el ojo contralateral^13,14), mientras que el aumento de la presión venosa tipo Valsalva es un candidato en fase de hipótesis¹²⁾. Ninguno de ellos constituye una puntuación de riesgo establecida para predecir la aparición individual^{1,3,12,13,14)}.

4. Diagnóstico y métodos de exploración

Fundamentos del diagnóstico

La confirmación oftalmoscópica de «hemorragia intrapapilar» y «hemorragia subretiniana peripapilar adyacente» en el mismo ojo es el punto de partida del diagnóstico. Si se acompañan de hemorragia subretiniana de predominio nasal, hemorragia vítrea leve y antecedentes como juventud, miopía y sexo femenino, se debe sospechar fuertemente IHAPSH^1,4).

Puntos clave del diagnóstico

• Confirmar hemorragia intrapapilar y hemorragia subretiniana peripapilar adyacente en el mismo ojo¹⁾.
• Evaluar el grado de agudeza visual, campo visual y edema papilar, y descartar neuritis óptica y papiledema.
• La absorción espontánea de la hemorragia durante el curso apoya el diagnóstico^1,12).

Pruebas de imagen

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT de corte vertical a través de la cabeza del nervio óptico del mismo caso, A es el ojo derecho y B el izquierdo. En el original se muestra la elevación de la papila nasal y material hiperreflectante subretiniano peripapilar. La OCT puede evaluar de forma no invasiva la localización y la estructura laminar de la hemorragia, y también se utiliza para evaluar la coexistencia de PHOMS y inclinación de la cabeza del nervio óptico.

• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Evalúa la estructura laminar de la hemorragia intrapapilar y peripapilar. Captura la hemorragia como una imagen hiperreflectante que se extiende al espacio subretiniano y también confirma la presencia o ausencia de PHOMS (lesiones hiperreflectantes ovaladas sobre la abertura de la membrana de Bruch)^10,15,16). La OCT de fuente de barrido es útil para observar el ángulo de inclinación de la papila, el conducto escleral pequeño y los PHOMS^14,15).
• Angiografía por OCT (OCTA): Es una prueba complementaria para confirmar la presencia o ausencia de señales vasculares anormales peripapilares. También se ha informado de señales de flujo sanguíneo dentro de los PHOMS¹⁷⁾.
• Angiografía fluoresceínica (FA) / Verde de indocianina (IA): Además del bloqueo de fluorescencia debido a la hemorragia, algunos casos muestran una ligera tinción de la papila¹⁾. En casos atípicos, la angiografía se utiliza para descartar enfermedades neovasculares¹²⁾.
• RMN cerebral / MRV: Se considera en casos de edema de papila bilateral, cefalea, acúfenos pulsátiles, etc., cuando se sospecha papiledema o hipertensión intracraneal idiopática (HII). En un caso japonés de HII en la treintena, se observaron dilatación del espacio subaracnoideo perióptico, aplanamiento de la pared posterior del globo ocular y PHOMS, y se confirmó una presión de apertura del LCR de 300 mmH₂O¹⁹⁾.

Pruebas de campo visual y electrofisiológicas

Se evalúa la presencia de agrandamiento del punto ciego de Mariotte o escotomas de tipo Bjerrum mediante campimetría de Goldmann o Humphrey. En esta enfermedad aislada, el campo visual central suele conservarse^1,5). Si se sospecha otra enfermedad del nervio óptico como neuritis óptica, se realizan pruebas adicionales según los síntomas y hallazgos.

Diagnóstico diferencial

Se confirma la presencia o ausencia de disminución de la agudeza visual, defecto pupilar aferente relativo (RAPD), edema de papila y síntomas sistémicos, y se excluyen las siguientes enfermedades mediante hallazgos clínicos y pruebas adicionales necesarias^1,19,20,22).

Enfermedad diferencial	Puntos clave del diagnóstico diferencial
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (NAION)	Edad avanzada, disminución brusca de la agudeza visual con defecto campimétrico severo, edema de papila predominante
Neuritis óptica	Dolor con los movimientos oculares, escotoma central, defecto pupilar aferente relativo (RAPD)
Neuropatía óptica glaucomatosa	Curso crónico, excavación papilar característica y defecto de la capa de fibras nerviosas de la retina (RNFL)
Papiledema / hipertensión intracraneal idiopática (IIH)	Edema papilar bilateral, cefalea / acúfenos pulsátiles, aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo
Drusas del disco óptico	Autofluorescencia, OCT, evaluación de calcificación por ultrasonido
Síndrome de disco inclinado aislado	Displasia papilar congénita sin hemorragia
Síndrome de Terson	Evento neurológico central previo como hemorragia subaracnoidea
Hemorragia papilar traumática	Antecedente claro de traumatismo
Hemorragia papilar asociada a enfermedad hematológica	Hallazgos sistémicos como anemia severa o trombocitopenia20)

5. Tratamiento estándar

Observación como principio

La IHAPSH es una enfermedad benigna que se absorbe espontáneamente, y no existe un tratamiento farmacológico o quirúrgico claramente establecido. En muchos informes, la hemorragia se resuelve en un plazo de 6 semanas a varios meses solo con observación sin tratamiento^1,6,10,11).

Puntos clave de la observación

• Evaluación inicial: Se basa en agudeza visual, graduación, presión intraocular, campo visual y OCT; según los hallazgos, se añaden FA/OCTA o neuroimagen para descartar otras enfermedades^1,12,14).
• Intervalo de observación: Se establece individualmente según la extensión de la hemorragia, la agudeza visual, el campo visual y la certeza del diagnóstico diferencial.
• Orientación sobre el estilo de vida: No hay restricciones de actividad establecidas para prevenir la recurrencia de IHAPSH. Las precauciones en la vida diaria se deben consultar individualmente con el médico tratante según los síntomas y los hallazgos del fondo de ojo.
• Evaluación del ojo contralateral: Dado que existen casos de afectación contralateral metacrónica, se debe examinar el ojo contralateral en la primera consulta y luego realizar seguimiento individual según los síntomas y hallazgos^5,6).

Intervenciones excepcionales

No existe un tratamiento farmacológico o quirúrgico establecido para la IHAPSH en sí misma¹⁾. Si la hemorragia se extiende a la mácula, la disminución de la agudeza visual se prolonga, o se observan señales vasculares anormales que se desvían del curso típico, se debe reevaluar la presencia de CNV u otra enfermedad retiniana o del nervio óptico, y tratar según el diagnóstico.

Puntos de atención

• Incluso después del diagnóstico de IHAPSH, si aparece empeoramiento del campo visual, palidez del disco óptico o edema de papila bilateral, se deben reconsiderar otras enfermedades como glaucoma, neuritis óptica o IIH¹⁹⁾.
• Para el diagnóstico diferencial con drusas del disco óptico o PHOMS, se utilizan hallazgos de imagen como la OCT^16,22).

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición

Hipótesis de tracción mecánica

Una de las hipótesis propuestas es que las fibras nerviosas y los vasos sanguíneos densamente agrupados en el pequeño canal escleral de la papila óptica sufren una carga mecánica debido a la tracción vitreopapilar asociada con un desprendimiento vítreo posterior (PVD) incompleto, lo que provoca hemorragia^1,3,13). También se han reportado casos en los que la hemorragia se extiende a múltiples capas, incluyendo la superficie papilar, el área subretiniana peripapilar y la cavidad vítrea²¹⁾.

Vulnerabilidad vascular y tisular

En un estudio de casos y controles con OCT de fuente de barrido, el ángulo de inclinación papilar en ojos con IHAPSH fue mayor que en el ojo contralateral¹⁴⁾. Se han reportado casos de síndrome de papila inclinada con PHOMS e IHAPSH, pero no está establecido si la inclinación o los PHOMS son la causa del desarrollo¹⁵⁾.

Relación con PHOMS

Los PHOMS son estructuras hiperreflectivas ovaladas observadas por encima de la abertura de la membrana de Bruch en la OCT. Inicialmente, se planteó el diagnóstico diferencial con drusas del nervio óptico, pero actualmente se entienden como un hallazgo que refleja la estasis del flujo axonal de las fibras nerviosas retinianas^16,17). Borrelli et al. demostraron señales de flujo sanguíneo dentro de los PHOMS mediante OCTA¹⁷⁾. Tokuhisa et al. confirmaron PHOMS bilaterales en una niña de 12 años con IHAPSH, reportando que la coexistencia de PHOMS e IHAPSH podría no ser casual¹⁸⁾. Yamamoto et al. también presentaron un caso de un niño de 11 años con síndrome de papila inclinada acompañado de PHOMS e IHAPSH, sugiriendo que los PHOMS podrían ser un sustrato para el desarrollo de IHAPSH¹⁵⁾.

Factores hemodinámicos

La elevación de la presión venosa similar a la maniobra de Valsalva se ha propuesto como un mecanismo candidato, pero no está establecido como un mecanismo general de desarrollo de IHAPSH ni como un desencadenante real¹²⁾.

Modelo integrador

En IHAPSH, se han considerado como mecanismos candidatos las características anatómicas de la papila, la tracción vitreopapilar y los cambios hemodinámicos transitorios. Sin embargo, la combinación varía según el caso y no se ha establecido un modelo único de desarrollo^{1,3,12,13,14)}.

7. Investigación reciente y perspectivas futuras

Avances en el diagnóstico por imagen

Con la difusión de la OCT y OCTA de fuente swept, se ha vuelto posible evaluar de forma no invasiva los PHOMS, el ángulo de inclinación papilar y las señales de flujo sanguíneo peripapilar ^14,17). Takahashi y colaboradores cuantificaron que el ángulo de inclinación papilar es mayor en ojos con IHAPSH ¹⁴⁾. La combinación de papila inclinada y PHOMS se ha reportado en casos individuales, y se necesita la acumulación de más casos para determinar su frecuencia ^15,18).

Refinamiento del cuadro clínico mediante acumulación de casos

Varios informes de casos muestran una tendencia a la acumulación de casos en mujeres jóvenes (adolescentes) y mujeres de mediana edad (en la treintena y la cuarentena), pero el número de casos es limitado y no se ha llegado a un patrón de aparición definitivo ^7,9,10,11). También se han reportado casos de aparición en el ojo contralateral en diferentes momentos ^5,6).

Desarrollo de un algoritmo de diagnóstico diferencial

Dado que los PHOMS también se observan en la HII y enfermedades desmielinizantes, en la IHAPSH con PHOMS es necesario excluir cuidadosamente la coexistencia de HII o neuritis óptica. Un informe japonés de HII + PHOMS en una persona en la treintena muestra la importancia de una evaluación sistemática al encontrar hallazgos de PHOMS ¹⁹⁾. Se espera un algoritmo que parametrice la presencia, tamaño y distribución de los PHOMS para cuantificar el riesgo de desarrollar IHAPSH.

Prevención y educación del paciente

No se ha establecido un método para prevenir la aparición o recurrencia de la IHAPSH. La miopía se maneja según la práctica oftalmológica habitual, pero no hay evidencia clínica de que el control de la progresión de la miopía o la corrección refractiva prevengan la IHAPSH.

Para el paciente: Lectura obligatoria

• La hemorragia del disco óptico (IHAPSH) es una enfermedad relativamente benigna en la que, en muchos casos, la hemorragia se reabsorbe espontáneamente y la visión vuelve casi a la normalidad.
• Sin embargo, algunas enfermedades de apariencia similar requieren tratamiento temprano. Asegúrese de realizarse un examen detallado (OCT, campo visual y, si es necesario, resonancia magnética) con un oftalmólogo.
• Si nota “aumento de moscas volantes”, “parte del campo visual oscura” o “sensibilidad a la luz”, no se automedique y consulte a un médico.
• Las visitas de seguimiento son muy importantes para confirmar la reabsorción de la hemorragia y detectar tempranamente cualquier anomalía en el otro ojo. Respete los intervalos de consulta indicados.
• No existen restricciones de actividad establecidas para prevenir la recurrencia de la IHAPSH. Consulte con su médico tratante si necesita precauciones en su vida diaria según los hallazgos del examen.
• Si usted o un familiar con miopía fuerte presenta síntomas similares, no lo ignore y acuda al oftalmólogo lo antes posible.

8. Referencias

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