IHAPSH（Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage）

この疾患の要点

• IHAPSH é uma síndrome benigna caracterizada por hemorragia intrapapilar e hemorragia sub-retiniana peripapilar adjacente simultâneas.
• Ocorre frequentemente em olhos míopes de jovens (mulheres entre 10 e 30 anos), e casos bilaterais também foram relatados.
• Os sintomas são principalmente moscas volantes e visão turva leve, e a descoberta incidental assintomática não é rara.
• O campo visual geralmente se limita ao aumento do ponto cego ou escotoma do tipo Bjerrum, e a acuidade visual corrigida geralmente é preservada.
• Acredita-se que o canal escleral pequeno do disco óptico e a tração vitreopapilar associada ao descolamento posterior do vítreo (DPV) sejam as principais fisiopatologias.
• Foram relatadas associações com a síndrome do disco inclinado e PHOMS, tornando importante o diagnóstico diferencial e a observação de longo prazo.
• Geralmente é absorvido espontaneamente em semanas a meses, e raramente recorre. O princípio é a observação.

1. O que é hemorragia do disco óptico (IHAPSH)?

Definição

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) refere-se a um quadro clínico caracterizado por hemorragia intrapapilar (dentro do disco óptico) e hemorragia subretiniana peripapilar adjacente. Pode estar associado a achados semelhantes a edema de papila, sendo classificado como uma síndrome benigna comum em jovens e olhos míopes¹⁾.

História

A condição de hemorragia papilar e hemorragia sub-retiniana peripapilar no mesmo olho remonta ao relato de Cibis et al. em 1975 sobre hemorragia retiniana associada ao descolamento posterior do vítreo ²⁾. Em 1995, Katz e Hoyt relataram hemorragia intrapapilar e peripapilar em jovens com descolamento posterior do vítreo incompleto como achado de tração vitreopapilar ³⁾. Em 2004, Kokame et al. propuseram uma síndrome independente de “hemorragia intrapapilar com hemorragia sub-retiniana peripapilar adjacente” em 9 casos (7 mulheres, 2 homens, idade média de 47 anos, refração de -1,00 a -9,50 D), estabelecendo o nome atual ¹⁾.

Epidemiologia

A taxa de incidência exata é desconhecida, mas os relatos de casos no Japão tendem a ser tendenciosos para mulheres jovens com miopia. Nos 9 casos iniciais de Kokame et al., a maioria era de mulheres, com refração variando de miopia leve a alta ¹⁾. Casos bilaterais são relativamente raros, mas há relatos de uma mulher de 25 anos que desenvolveu a condição em ambos os olhos sequencialmente ao longo de 2 anos ⁵⁾ e uma mulher de 36 anos que apresentou achados semelhantes em ambos os olhos com intervalo de 2 meses ⁶⁾. Casos de início na adolescência também estão aumentando, com acúmulo de casos típicos como uma menina de 11 anos ⁷⁾, 12 anos ^9,10), 17 anos ¹¹⁾ e 19 anos ¹⁾.

Q Quão raro é o IHAPSH?

A

A frequência nacional não é conhecida. A maioria dos relatos são de casos individuais, sendo claramente uma condição rara. Por outro lado, é encontrada em aglomerados em populações com sobreposição de fatores como juventude, miopia e descolamento posterior do vítreo, sugerindo que a frequência real pode ser um pouco maior, apenas não sendo facilmente reconhecida.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Fotografia de fundo de olho de ambos os olhos. Observa-se um coágulo hemorrágico vermelho-escuro dentro do disco óptico, e a hemorragia se estende continuamente ao longo de sua borda para a região sub-retiniana peripapilar. O disco é pequeno e inclinado, refletindo a predisposição anatômica de disco inclinado e canal escleral pequeno característica da IHAPSH.

Sintomas Subjetivos

Os sintomas subjetivos típicos são moscas volantes e visão turva leve, sendo frequentemente descobertos incidentalmente durante exames oftalmológicos de rotina ou investigação de outras doenças, sem sintomas. A maioria dos pacientes mantém boa acuidade visual; nos primeiros 9 casos de Kokame, 7 mantiveram acuidade visual de 1,0 ou melhor ¹⁾. Em casos japoneses, foram relatados uma menina de 12 anos com acuidade visual corrigida de 0,9/1,2 na primeira consulta ¹⁰⁾, um caso de 17 anos que manteve 1,2 em ambos os olhos ¹¹⁾, e uma menina de 11 anos que manteve 1,2/1,2 ⁷⁾.

No entanto, se a hemorragia se estender para a cavidade vítrea ou ocorrer hemorragia sub-retiniana próxima à mácula, podem surgir visão turva, defeitos de campo visual e escotoma central. Foi relatado o caso de uma mulher de 62 anos com hemorragia vítrea e hemorragia sub-retiniana peripapilar que levou à diminuição da acuidade visual corrigida do olho direito para 0,01 ⁴⁾.

Achados de Fundo de Olho

Três componentes hemorrágicos característicos são observados simultânea ou sequencialmente ^1,4).

• Hemorragia intrapapilar (intrapapillary hemorrhage): Hemorragia vermelha a vermelho-escura que se espalha radialmente na superfície do disco óptico.
• Hemorragia subrretiniana peripapilar (peripapillary subretinal hemorrhage): Hemorragia vermelho-clara a vermelho-escura que se espalha da borda do disco em direção nasal a inferonasal, com bordas menos nítidas que a hemorragia intrarretiniana.
• Hemorragia vítrea: Em casos leves, aparece como finos flutuadores pré-papilares; em casos graves, impede a observação do fundo de olho.

A hemorragia subrretiniana peripapilar frequentemente se desvia para o lado nasal^4,7,8,10), o que se acredita estar relacionado ao pequeno canal escleral da papila e à direção da tração vítrea. No início, pode haver leve inchaço semelhante ao edema de papila, exigindo diferenciação de papiledema⁹⁾. Hwang e Lin resumiram a hemorragia do disco óptico em múltiplas camadas em adolescentes, mostrando que a hemorragia em três camadas (superfície papilar, subrretiniana e vítrea) é uma série de condições patológicas explicadas pelo mesmo mecanismo²¹⁾.

Achados Campimétricos

As alterações campimétricas são leves, consistindo em aumento do ponto cego de Mariotte ou escotoma do tipo Bjerrum, muitas vezes não percebidas. Na avaliação com campimetria de Goldmann ou Humphrey, observa-se redução da sensibilidade em arco correspondente ao local da hemorragia ou degrau nasal. Após a resolução da hemorragia, o defeito campimétrico geralmente melhora^1,5).

Evolução e Prognóstico

Em princípio, o sangramento é reabsorvido espontaneamente em 6 semanas a alguns meses sem tratamento. Na observação de Kokame et al., 7 de 9 casos recuperaram acuidade visual de 1,2 ou mais, e não foi observada recorrência ¹⁾. Em casos típicos no Japão, há relatos de uma menina de 12 anos cujo hemorragia vítrea desapareceu 6 semanas após a primeira consulta e a acuidade visual corrigida melhorou para 1,0 ¹⁰⁾, e uma mulher de 36 anos com caso bilateral que se recuperou para 1,2 no olho direito e 1,0 no olho esquerdo em 2 meses ⁶⁾. A recorrência é rara, mas há casos que afetam ambos os olhos em momentos diferentes, sendo necessário o acompanhamento do olho contralateral após o acometimento de um olho ^5,6).

3. Causas e Fatores de Risco

Fatores Anatômicos Relacionados

• Papila óptica pequena e canal escleral pequeno (small scleral canal): Teng et al. relataram que a cabeça do nervo óptico congestionada e o canal escleral pequeno estão associados à IHAPSH ¹³⁾. Fibras nervosas densas dentro da papila e uma pequena abertura do canal escleral podem facilitar o sangramento sob leve estresse mecânico.
• Inclinação do disco (disc tilt): Takahashi et al. usaram OCT de fonte varrida para mostrar que o ângulo de inclinação do disco em olhos com IHAPSH é maior do que em olhos controle ¹⁴⁾. Casos combinados de síndrome do disco inclinado + PHOMS + IHAPSH no Japão também apoiam a associação entre inclinação e esta condição ¹⁵⁾.
• Miopia e alongamento axial: A maioria dos casos relatados é de miopia leve a alta, e há um caso de uma menina de 12 anos que desenvolveu durante a progressão da miopia⁹⁾. Acredita-se que o alongamento axial e o enfraquecimento do tecido peripapilar sejam os fatores subjacentes.
• Comorbidade de PHOMS (estruturas ovóides hiperrefletivas peripapilares): PHOMS são estruturas ovóides hiperrefletivas observadas ao redor do disco óptico sobre a membrana de Bruch, e acredita-se que reflitam estase do fluxo axonal^16,17). Vários relatos japoneses descreveram comorbidade de PHOMS em pacientes com IHAPSH^15,18), sugerindo fatores anatômicos e mecânicos comuns. Em crianças, PHOMS é relatado como uma causa frequente de pseudopapiledema²²⁾, e a prevalência de PHOMS é significativamente maior em crianças com miopia²³⁾.

Fatores mecânicos relacionados

• Descolamento posterior do vítreo (DPV) e tração vitreopapilar: Cibis et al. relataram que hemorragia do disco e hemorragia retiniana podem ocorrer com DPV²⁾, e Katz e Hoyt mostraram que a tração vitreopapilar devido a DPV incompleto causa hemorragia do disco em jovens³⁾. Em um caso japonês de um homem de 62 anos, DPV e ruptura de vasos superficiais do disco foram inferidos como o mecanismo de hemorragia⁴⁾.
• Flutuações pressóricas semelhantes a Valsalva: Tosse forte, esforço evacuatório, exercícios, etc., podem causar aumento súbito da pressão venosa desencadeando hemorragia¹²⁾.

Riscos relacionados ao histórico do paciente

• Mulheres jovens (20–30 anos)
• Miopia (leve a alta)
• Disco inclinado, canal escleral pequeno, PHOMS
• DVP incompleta, adesão vitreopapilar
• Movimentos oculares fortes ou manobra de Valsalva

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Fundamentos do Diagnóstico

Confirmar “hemorragia intrapapilar” e “hemorragia sub-retiniana peripapilar adjacente” no mesmo olho com oftalmoscopia é o ponto de partida do diagnóstico. Se houver hemorragia sub-retiniana desviada para o lado nasal, hemorragia vítrea leve e fatores como idade jovem, miopia e sexo feminino, suspeita-se fortemente de IHAPSH ^1,4).

Pontos-chave do Diagnóstico

• Não é possível diagnosticar a condição apenas com hemorragia intrapapilar isolada ou hemorragia sub-retiniana peripapilar isolada. Ambos devem estar presentes de forma contínua.
• A leve diminuição da acuidade visual e a escassez de alterações no campo visual são úteis para diferenciar de outras doenças graves do nervo óptico.
• A natureza reversível com absorção espontânea ao longo do curso também apoia o diagnóstico.

Exames de Imagem

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT de corte horizontal da cabeça do nervo óptico de ambos os olhos. Uma lesão hiperrefletiva em forma de cúpula dentro da cabeça do nervo óptico é visualizada como hemorragia intrapapilar. Uma camada hiperrefletiva contínua também se estende para o espaço sub-retiniano adjacente à papila, capturada como achado de hemorragia sub-retiniana peripapilar. A OCT pode avaliar a localização da hemorragia e a estrutura em camadas de forma não invasiva, sendo também utilizada para avaliar PHOMS e inclinação da cabeça do nervo óptico associada.

• Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Para avaliar a estrutura em camadas da hemorragia intra e peripapilar. Captura a hemorragia como uma imagem hiperrefletiva que se estende ao espaço sub-retiniano e verifica a presença de PHOMS (lesão hiperrefletiva oval sobre a abertura da membrana de Bruch)^10,15,16). A OCT de fonte varrida é útil para observar o ângulo de inclinação da papila, o canal escleral pequeno e PHOMS^14,15).
• Angiografia por OCT (OCTA): Para excluir neovascularização coroidal (CNV) e avaliar o sinal de fluxo dentro de PHOMS. Em casos isolados de IHAPSH, em princípio, não se observa CNV^10,11).
• Angiografia Fluoresceínica (FA) / Angiografia com Verde de Indocianina (IA): Para avaliar a presença de CNV e extravasamento de corante da papila. Nesta condição, observa-se apenas bloqueio de fluorescência na área de hemorragia, sem CNV ativa^1,12).
• RM de crânio / ARM / VRM: Necessário para diferenciar papiledema e hipertensão intracraniana idiopática (HII). Em um caso de HII em uma mulher de 30 anos no Japão, observou-se sela túrcica vazia e PHOMS, e a pressão do líquido cefalorraquidiano foi confirmada em 300 mmH₂O¹⁹⁾. Em casos isolados de IHAPSH, não há anormalidades na neuroimagem.

Exames de campo visual e eletrofisiológicos

A perimetria de Goldmann e a perimetria de Humphrey avaliam a expansão do ponto cego de Mariotte e a presença de escotoma do tipo Bjerrum. Nesta condição isolada, o campo visual central é frequentemente preservado. Se houver suspeita de neurite óptica, utiliza-se o potencial evocado visual (VEP) e o teste de visão de cores em conjunto.

Diagnóstico Diferencial

Diagnóstico diferencial	Pontos de diferenciação
Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NAION)	Idosos, diminuição súbita da acuidade visual e defeitos graves de campo visual, edema de papila predominante
Neurite óptica	Dor à movimentação ocular, escotoma central, defeito pupilar aferente relativo (RAPD)
Neuropatia óptica glaucomatosa	Evolução crônica, escavação do disco óptico aumentada característica e defeitos da CFNR
Papiledema congestivo e hipertensão intracraniana idiopática	Edema de papila bilateral, cefaleia, zumbido pulsátil, aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano
Drusas do disco óptico	Avaliação de calcificação por autofluorescência, OCT e ultrassom
Síndrome do disco inclinado isolada	Displasia papilar congênita sem hemorragia
Síndrome de Terson	Eventos neurológicos centrais precedentes, como hemorragia subaracnóidea
Hemorragia papilar traumática	História clara de trauma
Hemorragia papilar relacionada a doenças hematológicas	Achados sistêmicos como anemia grave e trombocitopenia 20)

5. Tratamento Padrão

Observação é o Princípio

IHAPSH é uma doença benigna que é absorvida naturalmente, e não há terapia medicamentosa ou cirúrgica estabelecida. Muitos relatos mostram que o sangramento desaparece em 6 semanas a alguns meses apenas com observação sem tratamento ^1,6,10,11).

Pontos de Observação

• Avaliação inicial: Combinar acuidade visual, correção refrativa, pressão intraocular, campo visual, OCT, FA/OCTA para excluir CNV, neurite óptica ou papiledema.
• Intervalo de observação: Inicialmente a cada 1-2 semanas, depois estender para 1-2 meses quando houver redução do sangramento. Quando a visão estabilizar, passar para exames regulares a cada 6 meses.
• Orientação de vida: Recomenda-se evitar esforço intenso ou manobra de Valsalva. Esportes de contato e movimentos oculares extremos também devem ser evitados a curto prazo.
• Avaliação do olho contralateral: Considerando a existência de casos bilaterais, mesmo em casos unilaterais, deve-se avaliar periodicamente a OCT e o campo visual do olho contralateral^5,6).

Intervenções excepcionais

A administração de anti-VEGF ou vitrectomia é considerada individualmente apenas em casos de complicação por CNV ou hemorragia que atinja a mácula e afete persistentemente a função visual. Não há evidências suficientes para o uso de antitrombóticos ou corticosteroides isoladamente para esta doença. Em casos com defeito de campo visual ou redução da acuidade visual persistentes, deve-se reavaliar a possibilidade de neuropatia óptica crônica ou outra doença negligenciada.

Pontos de atenção

• Mesmo após o diagnóstico de IHAPSH, se houver piora do campo visual, palidez do disco óptico ou edema de papila bilateral, é necessário reconsiderar a possibilidade de glaucoma, neurite óptica ou IIH como doenças concomitantes ou transicionais.
• A diferenciação de drusas do disco óptico é feita com a combinação de OCT, autofluorescência e ultrassom. Deve-se ter cuidado para não iniciar o tratamento de NAION erroneamente.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Início

Hipótese de Tração Mecânica

O mecanismo mais apoiado é que as fibras nervosas e vasos sanguíneos aglomerados no pequeno canal escleral do disco óptico sofrem lesão mecânica devido à tração vitreopapilar associada ao descolamento posterior do vítreo (PVD) incompleto, causando ruptura dos capilares superficiais ^1,3,13). O sangramento pode se espalhar simultaneamente para três camadas: superfície do disco, sub-retina peripapilar e cavidade vítrea.

Vulnerabilidade Vascular e Tecidual

No alongamento axial miópico e na síndrome do disco inclinado, ocorrem distorção morfológica do canal escleral, afinamento da coroide peripapilar e alargamento da abertura da membrana de Bruch, tornando-se vulneráveis à tração do lado vítreo e flutuações da pressão intraocular ^14,15). Em casos combinados de síndrome do disco inclinado + PHOMS + IHAPSH no Japão, acredita-se que a predisposição anatômica do disco inclinado facilita tanto PHOMS quanto IHAPSH ¹⁵⁾.

Associação com PHOMS

PHOMS são estruturas ovais hiperrefletivas observadas acima da abertura da membrana de Bruch na OCT, inicialmente um problema de diferenciação da drusen do disco óptico, mas agora entendidas como um achado que reflete estase do fluxo axonal das fibras nervosas da retina ^16,17). Borrelli et al. demonstraram sinais de fluxo sanguíneo dentro de PHOMS na OCTA ¹⁷⁾. Tokuhisa et al. confirmaram PHOMS bilateral em uma menina de 12 anos com IHAPSH e relataram a possibilidade de que a associação entre PHOMS e IHAPSH não seja coincidência ¹⁸⁾. Yamamoto et al. também apresentaram um caso de um menino de 11 anos com síndrome do disco inclinado acompanhado de PHOMS e IHAPSH, e discutiram a possibilidade de PHOMS ser um substrato para o desenvolvimento de IHAPSH ¹⁵⁾.

Fatores hemodinâmicos

Acredita-se que o aumento súbito da pressão venosa semelhante à manobra de Valsalva, movimentos oculares fortes e variações da pressão arterial durante o exercício contribuam para a ruptura dos vasos capilares superficiais da papila que estão mecanicamente fragilizados¹²⁾. Não são poucos os casos que associam esta condição a episódios de atividade física ou esforço antes do início dos sintomas.

Modelo agregado

Combinando o acima, IHAPSH pode ser entendido como uma hemorragia multifatorial que ocorre devido à ruptura dos capilares superficiais da papila e peripapilares como resultado da sobreposição de três fatores: (1) predisposição anatômica da papila (canal escleral pequeno, papila inclinada, PHOMS, miopia), (2) tração vitreopapilar (DVP incompleto), (3) sobrecarga hemodinâmica transitória. Após o início, com a progressão do DVP, a tração é liberada e a hemorragia é reabsorvida espontaneamente^1,3,13,14).

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras

Avanços no Diagnóstico por Imagem

Com a disseminação do Swept-source OCT e OCTA, a avaliação de PHOMS e do ângulo de inclinação do disco óptico, bem como a compreensão tridimensional da abertura da membrana de Bruch, tornaram-se possíveis na prática clínica diária ^14,17). Takahashi et al. quantificaram o grande ângulo de inclinação do disco em olhos com IHAPSH ¹⁴⁾, e agrupamentos de casos limitados no Japão mostraram repetidamente uma alta taxa de associação entre disco inclinado e PHOMS ^15,18).

Refinamento da Doença por Acumulação de Casos

Vários relatos de casos mostram uma tendência de acúmulo de incidência em mulheres jovens (adolescentes) e mulheres de meia-idade (30-40 anos), mas o número de casos é limitado e um padrão definitivo de incidência ainda não foi estabelecido ^7,9,10,11). A acumulação de casos bilaterais e de recorrência tardia também está progredindo, e a importância da vigilância do olho contralateral após início unilateral está sendo reenfatizada ^5,6).

Desenvolvimento de Algoritmo de Diagnóstico Diferencial

Como PHOMS também é observado na HII e em doenças desmielinizantes, na IHAPSH com PHOMS é necessário excluir cuidadosamente a coexistência de HII e neurite óptica. Relatos japoneses de HII+PHOMS na faixa dos 30 anos mostram a importância de uma investigação sistemática ao encontrar achados de PHOMS¹⁹⁾. Futuramente, espera-se uma algoritmo que parametrize a presença, tamanho e distribuição de PHOMS para quantificar o risco de desenvolver IHAPSH.

Prevenção e Educação do Paciente

Embora não haja uma prevenção clara estabelecida, o controle da progressão da miopia, a correção refrativa adequada e a evitação de manobras de Valsalva fortes podem, teoricamente, reduzir a carga mecânica sobre o disco óptico. A interface com estratégias de manejo da miopia em idade escolar é um desafio futuro⁹⁾.

Para o paciente: Leia atentamente

• A hemorragia do disco óptico (IHAPSH) é, na maioria dos casos, uma doença relativamente benigna, onde o sangramento é absorvido naturalmente e a visão retorna quase ao normal.
• No entanto, existem doenças de aparência semelhante que necessitam de tratamento rápido. Certifique-se de realizar exames detalhados (OCT, campo visual e, se necessário, ressonância magnética) no oftalmologista.
• Se sentir aumento de moscas volantes, escurecimento em parte do campo visual ou ofuscamento, não se automedique e procure atendimento médico.
• As consultas de acompanhamento são muito importantes para verificar a absorção do sangramento e detectar precocemente qualquer anormalidade no outro olho. Siga o intervalo de consultas indicado.
• Evite atividades que aumentem subitamente a pressão intraocular, como esforço intenso, exercícios vigorosos ou levantar objetos pesados, durante o período determinado pelo médico.
• Se seu filho ou familiar com miopia alta apresentar sintomas semelhantes, não ignore e procure um oftalmologista precocemente.

8. Referências

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