Hemorragia Intrapapilar com Hemorragia Subrretiniana Peripapilar Adjacente (IHAPSH)

Pontos-chave desta doença

• IHAPSH é uma síndrome caracterizada por hemorragia intrapapilar e hemorragia subrretiniana peripapilar adjacente simultâneas¹⁾.
• É mais frequentemente relatada em olhos míopes jovens, especialmente em mulheres, mas pode ocorrer em uma ampla faixa etária e casos bilaterais também foram relatados^1,5,6).
• Os sintomas são principalmente moscas volantes e leve visão turva, podendo ser assintomática¹⁾.
• O campo visual geralmente se limita a aumento do ponto cego ou escotoma do tipo Bjerrum, e a acuidade visual corrigida é geralmente preservada^1,5).
• Canal escleral pequeno e tração vitreopapilar foram propostos como mecanismos fisiopatológicos^1,3,13).
• A associação com disco inclinado e PHOMS foi relatada, sendo importante o diagnóstico diferencial com papiledema^14,15,18,19).
• Na maioria dos casos, há absorção espontânea em semanas a meses, e a conduta é de observação^1,6,10,11).

1. O que é hemorragia do disco óptico (IHAPSH)?

Definição

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) refere-se a um quadro clínico caracterizado por hemorragia intrapapilar (dentro do disco óptico) e hemorragia subretiniana peripapilar (ao redor do disco óptico) contígua. Pode estar associada a achados semelhantes a edema do disco óptico e é considerada uma síndrome benigna que ocorre preferencialmente em jovens e olhos míopes¹⁾.

História

A condição de hemorragia papilar e hemorragia subretiniana peripapilar no mesmo olho remonta ao relato de Cibis et al. em 1975 sobre hemorragia retiniana associada ao descolamento posterior do vítreo²⁾. Em 1995, Katz e Hoyt relataram hemorragia intrapapilar e peripapilar em jovens com descolamento posterior do vítreo incompleto como achado de tração vitreopapilar³⁾. Em 2004, Kokame et al. descreveram a síndrome em 9 pacientes (10 olhos; 7 mulheres, 2 homens; 14–79 anos). Oito dos 10 olhos apresentavam miopia de −2,50 a −9,50 D, e 8 olhos tinham disco óptico inclinado¹⁾.

Epidemiologia

A incidência exata é desconhecida, mas os relatos de casos no Japão tendem a ser mais frequentes em mulheres jovens e míopes. Na série inicial de Kokame et al., a maioria era do sexo feminino, com refração variando de miopia leve a alta¹⁾. Casos bilaterais são relativamente raros, mas há relatos de uma mulher de 25 anos que desenvolveu a condição em ambos os olhos ao longo de 2 anos⁵⁾ e de uma mulher de 36 anos com achados semelhantes em ambos os olhos com intervalo de 2 meses⁶⁾. Casos em adolescentes também estão aumentando, com exemplos típicos em meninas de 11 anos⁷⁾, 12 anos^9,10), 17 anos¹¹⁾ e 19 anos¹⁾.

Q Quão rara é a IHAPSH?

A

A frequência de ocorrência em nível nacional não é conhecida. A literatura atual consiste principalmente de pequenas séries de casos e relatos de casos, e a prevalência exata é desconhecida¹⁾.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

Fotografias de fundo de olho do mesmo paciente: A (olho direito) mostra disco óptico inclinado, hemorragia intrapapilar e hemorragia vítrea. B (olho esquerdo) tem bordas do disco mal definidas, mas não se pode afirmar que o olho esquerdo apresenta os mesmos achados hemorrágicos apenas com base nesta imagem.

Sintomas subjetivos

Os sintomas subjetivos típicos são moscas volantes e leve visão turva, podendo ser assintomático. A acuidade visual geralmente é preservada; em 8 de 10 olhos de Kokame et al., era 20/25 ou melhor ¹⁾. Em casos japoneses, foram relatados uma menina de 12 anos com acuidade visual corrigida inicial de 0,9/1,2 ¹⁰⁾, um caso de 17 anos mantendo 1,2 em ambos os olhos ¹¹⁾, e uma menina de 11 anos com 1,2/1,2 ⁷⁾.

No entanto, se o sangramento se estender para a cavidade vítrea ou atingir a região sub-retiniana próxima à mácula, podem ocorrer visão turva, defeitos de campo visual e escotoma central. Foi relatado um caso de uma mulher de 62 anos com hemorragia vítrea e hemorragia sub-retiniana peripapilar, resultando em acuidade visual corrigida de 0,01 no olho direito ⁴⁾.

Achados fundoscópicos

Três componentes hemorrágicos característicos são observados simultaneamente ou sequencialmente ^1,4).

• Hemorragia intrapapilar: sangramento vermelho a vermelho-escuro que se espalha radialmente na superfície do disco óptico.
• Hemorragia sub-retiniana peripapilar: sangramento vermelho-claro a vermelho-escuro que se estende da borda do disco para o lado nasal ou inferonasal, com bordas menos nítidas do que a hemorragia intra-retiniana.
• Hemorragia vítrea: em casos leves, aparece como finos flutuadores hemorrágicos pré-papilares; em casos graves, em quantidade que impede a observação do fundo de olho.

A hemorragia sub-retiniana peripapilar frequentemente se localiza no lado nasal ^4,7,8,10). No início, pode haver leve edema do disco óptico, exigindo diferenciação de papiledema ⁹⁾. Hwang e Lin relataram hemorragias em múltiplas camadas (papilar, sub-retiniana e vítrea) em pacientes adolescentes com miopia, disco óptico crowded ou inclinado, e consideraram a tração vítreo-papilar como um dos mecanismos ²¹⁾.

Achados campimétricos

As alterações do campo visual são leves, consistindo em aumento da mancha cega de Mariotte ou escotoma do tipo Bjerrum, muitas vezes não percebidas pelo paciente. A avaliação com campimetria de Goldmann ou Humphrey mostra redução de sensibilidade em arco correspondente à área de hemorragia ou defeito nasal em degrau. Após a resolução da hemorragia, os defeitos campimétricos geralmente melhoram ^1,5).

Evolução e prognóstico

Geralmente, o sangramento é reabsorvido espontaneamente ao longo de 6 semanas a alguns meses sem tratamento. Na observação de Kokame et al., 8 em 10 olhos apresentaram acuidade visual de 20/25 ou melhor, e não houve recorrência no mesmo olho¹⁾. Em casos típicos no Japão, há relato de uma menina de 12 anos cujo hemorragia vítrea desapareceu 6 semanas após a primeira consulta, com melhora da acuidade visual corrigida para 1,0¹⁰⁾, e de uma mulher de 36 anos com envolvimento bilateral que recuperou 1,2 no olho direito e 1,0 no olho esquerdo em 2 meses⁶⁾. Como há casos de início em momentos diferentes em ambos os olhos, o olho contralateral também deve ser examinado^5,6).

3. Causas e Fatores de Risco

Fatores Anatômicos Relacionados

• Disco óptico pequeno e canal escleral pequeno (small scleral canal): Teng et al. relataram que a cabeça do nervo óptico congestionada e o canal escleral pequeno estão associados à IHAPSH¹³⁾. Fibras nervosas densamente compactadas dentro do disco óptico e uma abertura estreita do canal escleral podem predispor a sangramento sob carga mecânica leve.
• Inclinação do disco (disc tilt): Takahashi et al. demonstraram, usando OCT de fonte varrida, que o ângulo de inclinação do disco em olhos com IHAPSH é maior do que em olhos controle¹⁴⁾. Casos de associação de síndrome do disco inclinado + PHOMS + IHAPSH no Japão também apoiam a relação entre inclinação e esta condição¹⁵⁾.
• Miopia e alongamento axial: A maioria dos casos relatados apresenta miopia leve a alta, e há um caso de uma menina de 12 anos que desenvolveu a condição durante a fase de progressão da miopia⁹⁾. Acredita-se que o alongamento axial e a fragilidade do tecido peripapilar estejam subjacentes.
• Associação com PHOMS (estruturas ovoides hiper-refletivas peripapilares): PHOMS são estruturas ovoides hiper-refletivas observadas sobre a membrana de Bruch ao redor do disco óptico, refletindo estagnação do fluxo axonal^16,17). Vários relatos japoneses documentaram a associação de PHOMS em pacientes com IHAPSH^15,18), sugerindo fatores anatômicos e mecânicos comuns. Em crianças, PHOMS são uma causa frequente de pseudopapiledema²²⁾, e a prevalência de PHOMS é significativamente maior em crianças com miopia²³⁾.

Fatores Mecânicos Relacionados

• Descolamento posterior do vítreo (DPV) e tração vítreo-papilar: Cibis et al. relataram que o DPV pode causar hemorragia papilar e retiniana²⁾, e Katz e Hoyt demonstraram que a tração vítreo-papilar devido a DPV incompleto causa hemorragia papilar em jovens³⁾. Em um caso de 62 anos no Japão, o DPV e a ruptura dos vasos superficiais da papila foram considerados o mecanismo da hemorragia⁴⁾.
• Elevação da pressão venosa tipo Valsalva: foi proposta como um mecanismo candidato de hemorragia, mas não está estabelecida como fator desencadeante da IHAPSH¹²⁾.

Riscos relacionados ao paciente

• Mulheres jovens (da adolescência à faixa dos 30 anos)
• Miopia (leve a alta)
• Disco inclinado, canal escleral pequeno, PHOMS
• DPV incompleto, aderência vítreo-papilar
• Elevação da pressão venosa tipo Valsalva (candidato hipotético, não um fator desencadeante estabelecido)

Entre estes, o pequeno canal escleral/crowded disc e a inclinação do disco são fatores associados que mostraram diferenças em relação aos grupos de controle em estudos de caso-controle e comparações com o olho contralateral^13,14), e o aumento da pressão venosa semelhante a Valsalva é um candidato na fase hipotética¹²⁾. Nenhum deles é um escore de risco estabelecido para prever a ocorrência individual^{1,3,12,13,14)}.

4. Diagnóstico e métodos de exame

Fundamentos do diagnóstico

A confirmação oftalmoscópica de “hemorragia intrapapilar” e “hemorragia sub-retiniana peripapilar adjacente” no mesmo olho é o ponto de partida do diagnóstico. Quando há hemorragia sub-retiniana desviada para o lado nasal, hemorragia vítrea leve, e fatores de fundo como juventude, miopia e sexo feminino, a IHAPSH é fortemente suspeitada^1,4).

Pontos-chave do diagnóstico

• Confirmar hemorragia intrapapilar e hemorragia sub-retiniana peripapilar adjacente no mesmo olho¹⁾.
• Avaliar o grau de acuidade visual, campo visual e edema de papila, e excluir neurite óptica e papiledema.
• A absorção espontânea do sangramento ao longo do tempo apoia o diagnóstico^1,12).

Exames de imagem

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT de corte vertical através do disco óptico do mesmo paciente, sendo A o olho direito e B o olho esquerdo. No artigo original, são mostrados a elevação do disco nasal e material hiperrefletivo subrretiniano peripapilar. A OCT permite avaliar de forma não invasiva a localização e a estrutura em camadas da hemorragia, sendo também utilizada para avaliar a presença concomitante de PHOMS e inclinação do disco óptico.

• Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Avalia a estrutura em camadas da hemorragia intra e peripapilar. A hemorragia é captada como uma imagem hiperrefletiva que se estende ao espaço subrretiniano, e também verifica a presença de PHOMS (lesão hiperrefletiva oval sobre a abertura da membrana de Bruch)^10,15,16). A OCT de fonte varrida é útil para observar o ângulo de inclinação do disco, o canal escleral pequeno e o PHOMS^14,15).
• Angiografia por OCT (OCTA): Exame auxiliar para verificar a presença de sinais vasculares anormais peripapilares. Também foi relatada a presença de sinal de fluxo sanguíneo dentro do PHOMS¹⁷⁾.
• Angiografia Fluoresceínica (AF) / Indocianina Verde (ICG): Além do bloqueio da fluorescência pela hemorragia, alguns casos mostram discreta impregnação do disco óptico¹⁾. Em casos atípicos, a angiografia é usada para excluir doenças neovasculares¹²⁾.
• Ressonância Magnética (RM) / Venografia por RM (MRV): Considerada em casos de edema de papila bilateral, cefaleia, zumbido pulsátil, suspeitando-se de papiledema/hipertensão intracraniana idiopática (HII). Em um caso japonês de HII em uma pessoa na faixa dos 30 anos, foram observados alargamento do espaço subaracnóideo perióptico, achatamento da parede posterior do globo e PHOMS, com pressão liquórica inicial de 300 mmH₂O¹⁹⁾.

Exames de campo visual e eletrofisiológicos

Avaliar o alargamento do ponto cego de Mariotte e a presença de escotoma do tipo Bjerrum por meio da campimetria de Goldmann e Humphrey. Na doença isolada, o campo visual central geralmente é preservado^1,5). Se houver suspeita de outra doença do nervo óptico, como neurite óptica, exames adicionais são realizados conforme os sintomas e achados.

Diagnóstico diferencial

Verificar a presença de baixa acuidade visual, defeito pupilar aferente relativo (RAPD), edema de papila e sintomas sistêmicos, e excluir as seguintes doenças com base nos achados clínicos e exames complementares necessários^1,19,20,22).

Doença diferencial	Pontos-chave para diferenciação
Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (NAION)	Idade avançada, perda visual súbita e grave com defeito de campo visual extenso, edema de papila predominante
Neurite óptica	Dor à movimentação ocular, escotoma central, defeito pupilar aferente relativo (RAPD)
Neuropatia óptica glaucomatosa	Evolução crônica, escavação papilar característica e defeito da camada de fibras nervosas da retina (RNFL)
Papiledema / Hipertensão intracraniana idiopática (IIH)	Edema papilar bilateral, cefaleia, zumbido pulsátil, aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano
Drusas do disco óptico	Autofluorescência, OCT, ultrassom para avaliação de calcificações
Síndrome do disco óptico inclinado isolada	Displasia papilar congênita sem hemorragia
Síndrome de Terson	Evento neurológico central prévio, como hemorragia subaracnóidea
Hemorragia papilar traumática	História clara de trauma
Hemorragia papilar relacionada a doenças hematológicas	Achados sistêmicos como anemia grave e trombocitopenia20)

5. Tratamento padrão

Observação como princípio

IHAPSH é uma doença benigna que se resolve espontaneamente, e não há tratamento medicamentoso ou cirúrgico estabelecido. Muitos relatos mostram que o sangramento desaparece dentro de 6 semanas a alguns meses apenas com observação sem tratamento^1,6,10,11).

Pontos-chave da observação

• Avaliação inicial: Inclui acuidade visual, refração, pressão intraocular, campo visual e OCT como base; conforme os achados, adicionar FA/OCTA e neuroimagem para excluir outras doenças^1,12,14).
• Intervalo de observação: Definido individualmente de acordo com a extensão do sangramento, acuidade visual, campo visual e certeza do diagnóstico diferencial.
• Orientações de vida: Não há restrições de atividade estabelecidas para prevenir a recorrência de IHAPSH. As precauções no dia a dia devem ser discutidas individualmente com o médico assistente, com base nos sintomas e achados do fundo de olho.
• Avaliação do olho contralateral: Como há casos de envolvimento contralateral heterocrônico, o olho contralateral deve ser examinado na primeira consulta e, posteriormente, o acompanhamento é individualizado conforme sintomas e achados^5,6).

Intervenções excepcionais

Não há tratamento medicamentoso ou cirúrgico estabelecido para a IHAPSH em si¹⁾. Se o sangramento se estender à mácula, a perda visual persistir, ou houver sinais vasculares anormais que fujam do curso típico, reavaliar CNV ou outra doença retiniana ou do nervo óptico e tratar de acordo com o diagnóstico.

Pontos de atenção

• Mesmo após o diagnóstico de IHAPSH, se houver piora do campo visual, palidez do disco óptico ou edema bilateral da papila, reconsiderar outras doenças como glaucoma, neurite óptica ou IIH¹⁹⁾.
• Para diferenciar de drusas do disco óptico ou PHOMS, utilizar achados de imagem como OCT^16,22).

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado

Hipótese de tração mecânica

Uma das hipóteses propostas é que as fibras nervosas e vasos sanguíneos densamente agrupados no pequeno canal escleral da papila óptica sofrem tração mecânica devido ao descolamento posterior incompleto do vítreo (PVD), resultando em hemorragia^1,3,13). Também foram relatados casos em que a hemorragia se estende a múltiplas camadas, incluindo a superfície da papila, a região sub-retiniana peripapilar e a cavidade vítrea²¹⁾.

Vulnerabilidade vascular e tecidual

Em um estudo caso-controle com OCT de fonte varrida, o ângulo de inclinação da papila em olhos com IHAPSH foi maior do que no olho contralateral¹⁴⁾. Casos de síndrome da papila inclinada associada a PHOMS e IHAPSH foram relatados, mas não está estabelecido se a inclinação ou PHOMS são a causa do desenvolvimento¹⁵⁾.

Relação com PHOMS

PHOMS são estruturas ovais hiper-refletivas observadas acima da abertura da membrana de Bruch na OCT, inicialmente confundidas com drusas do nervo óptico, mas atualmente entendidas como um reflexo da estase do fluxo axonal das fibras nervosas da retina^16,17). Borrelli et al. demonstraram sinais de fluxo sanguíneo dentro de PHOMS na OCTA¹⁷⁾. Tokuhisa et al. relataram PHOMS bilateral em uma menina de 12 anos com IHAPSH, sugerindo que a associação entre PHOMS e IHAPSH pode não ser coincidência¹⁸⁾. Yamamoto et al. também apresentaram um caso de um menino de 11 anos com síndrome da papila inclinada, PHOMS e IHAPSH, discutindo a possibilidade de PHOMS ser um substrato para o desenvolvimento de IHAPSH¹⁵⁾.

Fatores hemodinâmicos

A elevação da pressão venosa semelhante à manobra de Valsalva foi proposta como um mecanismo candidato, mas não está estabelecida como um mecanismo geral ou gatilho real para IHAPSH¹²⁾.

Modelo integrativo

Na IHAPSH, características anatômicas da papila, tração vitreopapilar e alterações hemodinâmicas transitórias são consideradas mecanismos candidatos. No entanto, a combinação varia entre os casos, e um modelo único de desenvolvimento não foi estabelecido^{1,3,12,13,14)}.

7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras

Avanços no diagnóstico por imagem

Com a disseminação do OCT e OCTA de fonte varrida (Swept-source), tornou-se possível avaliar de forma não invasiva PHOMS, ângulo de inclinação do disco óptico e sinais de fluxo sanguíneo peripapilar ^14,17). Takahashi e colaboradores quantificaram um maior ângulo de inclinação do disco em olhos com IHAPSH ¹⁴⁾. A associação com disco inclinado e PHOMS foi relatada em casos individuais, sendo necessária a acumulação de mais casos para determinar a frequência ^15,18).

Refinamento do quadro da doença por meio da acumulação de casos

Vários relatos de caso sugerem uma tendência de acúmulo de incidência em mulheres jovens (adolescentes) e de meia-idade (na faixa dos 30 e dos 40 anos), mas o número limitado de casos ainda não permite identificar um padrão definitivo de início ^7,9,10,11). Além disso, foram relatados casos de início no olho contralateral em momentos diferentes ^5,6).

Desenvolvimento de algoritmo de diagnóstico diferencial

Como PHOMS também é observado na HII e em doenças desmielinizantes, na IHAPSH com PHOMS é necessário excluir cuidadosamente a coexistência de HII ou neurite óptica. Relatos japoneses de HII + PHOMS em pacientes na faixa dos 30 anos destacam a importância de uma investigação sistemática ao encontrar achados de PHOMS ¹⁹⁾. Espera-se que, no futuro, um algoritmo que parametrize a presença, tamanho e distribuição de PHOMS possa quantificar o risco de desenvolvimento de IHAPSH.

Prevenção e educação do paciente

Não há método estabelecido para prevenir o início ou a recorrência da IHAPSH. A miopia é tratada de acordo com a prática oftalmológica padrão, mas não há evidência clínica de que o controle da progressão da miopia ou a correção refrativa previnam a IHAPSH.

Para o paciente: Leia atentamente

• A hemorragia do disco óptico (IHAPSH) é, na maioria dos casos, uma doença relativamente benigna, na qual o sangramento é absorvido naturalmente e a visão retorna quase ao normal.
• No entanto, algumas doenças de aparência semelhante necessitam de tratamento urgente. Certifique-se de realizar exames detalhados (OCT, campo visual e, se necessário, ressonância magnética) com um oftalmologista.
• Se notar aumento de moscas volantes, escurecimento parcial do campo visual ou sensibilidade à luz, não se automedique e procure atendimento médico.
• As consultas de acompanhamento são muito importantes para verificar a absorção do sangramento e detectar precocemente qualquer anormalidade no outro olho. Respeite o intervalo de consultas indicado.
• Não há restrição de atividade estabelecida para prevenir a recorrência da IHAPSH. Consulte seu médico sobre a necessidade de cuidados na vida diária com base nos achados do exame.
• Se você ou um familiar com miopia forte apresentar sintomas semelhantes, não ignore e consulte um oftalmologista o mais rápido possível.

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