เลือดออกที่หัวประสาทตา (Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage)

IHAPSH เป็นกลุ่มอาการที่มีเลือดออกภายในหัวประสาทตาและเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาที่อยู่ติดกันพร้อมกัน¹⁾
พบบ่อยในคนหนุ่มสาวที่มีสายตาสั้น โดยเฉพาะในเพศหญิง แต่สามารถเกิดได้ในทุกช่วงอายุ และมีรายงานการเกิดในตาทั้งสองข้าง^1,5,6)
อาการหลักคือ เห็นจุดลอยหรือตามัวเล็กน้อย และบางครั้งตรวจพบโดยไม่มีอาการ¹⁾
ลานสายตามักมีเพียงจุดบอดขยายหรือลานสายตาแบบ Bjerrum และสายตาที่แก้ไขแล้วมักจะคงเดิม^1,5)
กลไกการเกิดที่เสนอ ได้แก่ small scleral canal และ vitreopapillary traction ^1,3,13)
มีการรายงานการเกิดร่วมกับ tilted disc และ PHOMS การแยกจาก papilledema เป็นสิ่งสำคัญ ^14,15,18,19)
ส่วนใหญ่จะหายได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน การสังเกตอาการเป็นหลัก ^1,6,10,11)

1. ภาวะเลือดออกที่หัวประสาทตา (IHAPSH) คืออะไร

คำจำกัดความ

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) หมายถึงลักษณะทางคลินิกที่มีเลือดออกภายในหัวประสาทตา (intrapapillary) ร่วมกับเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal) อย่างต่อเนื่อง อาจมีลักษณะคล้ายบวมน้ำของหัวประสาทตาร่วมด้วย จัดเป็นกลุ่มอาการที่ไม่ร้ายแรงซึ่งพบบ่อยในคนหนุ่มสาวและสายตาสั้น ¹⁾

ประวัติ

ภาวะที่มีเลือดออกที่หัวประสาทตาและเลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตาในตาเดียวกัน ย้อนกลับไปถึงรายงานของ Cibis และคณะในปี 1975 เกี่ยวกับเลือดออกในจอประสาทตาที่เกิดจาก posterior vitreous detachment ²⁾ ในปี 1995 Katz และ Hoyt รายงานเลือดออกในและรอบหัวประสาทตาที่เกิดในคนหนุ่มสาวที่มี posterior vitreous detachment ไม่สมบูรณ์ว่าเป็นลักษณะของ vitreopapillary traction ³⁾ ในปี 2004 Kokame และคณะรายงานกลุ่มอาการนี้ในผู้ป่วย 9 ราย 10 ตา (หญิง 7 ราย ชาย 2 ราย อายุ 14-79 ปี) ใน 10 ตา พบ 8 ตามีสายตาสั้น −2.50 ถึง −9.50 D และ 8 ตาพบ tilted disc ¹⁾

ระบาดวิทยา

ไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แน่นอน แต่รายงานผู้ป่วยในญี่ปุ่นมักพบในหญิงสาวที่มีสายตาสั้น รายงานเริ่มต้นของ Kokame และคณะ 9 รายส่วนใหญ่เป็นเพศหญิง ค่าสายตาตั้งแต่สั้นเล็กน้อยถึงสั้นมาก¹⁾ กรณีเกิดทั้งสองตาค่อนข้างพบได้ยาก แต่มีรายงานหญิงอายุ 25 ปีที่เกิดตามกันในตาซ้ายและขวาภายใน 2 ปี⁵⁾ และหญิงอายุ 36 ปีที่พบลักษณะเดียวกันในทั้งสองตาห่างกัน 2 เดือน⁶⁾ ผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการในวัยรุ่นก็เพิ่มขึ้น เช่น เด็กหญิงอายุ 11 ปี⁷⁾ อายุ 12 ปี^9,10) อายุ 17 ปี¹¹⁾ และอายุ 19 ปี¹⁾ ซึ่งเป็นกรณีตัวอย่างที่สะสมไว้

Q IHAPSH เป็นโรคที่พบได้น้อยเพียงใด?

ยังไม่ทราบความถี่ของการเกิดในระดับประเทศ วรรณกรรมปัจจุบันส่วนใหญ่เป็นการรวบรวมผู้ป่วยขนาดเล็กและรายงานผู้ป่วย จึงไม่ทราบความชุกที่แน่นอน¹⁾

2. อาการหลักและลักษณะทางคลินิก

ลักษณะจอประสาทตาของตาขวาและตาซ้ายในผู้ป่วย IHAPSH

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

ภาพถ่ายจอประสาทตาของผู้ป่วยรายเดียวกัน A (ตาขวา) แสดงหัวประสาทตาเอียง เลือดออกในหัวประสาทตา และเลือดออกในน้ำวุ้นตา B (ตาซ้าย) ขอบหัวประสาทตาไม่ชัดเจน แต่จากภาพนี้เพียงอย่างเดียวไม่สามารถสรุปได้ว่าตาซ้ายมีเลือดออกเหมือนกัน

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ที่พบบ่อยคือ เห็นจุดลอย (floaters) และตามัวเล็กน้อย บางครั้งตรวจพบโดยไม่มีอาการ การมองเห็นมักยังดีอยู่ ในรายงานของ Kokame และคณะ 8 ใน 10 ตามีการมองเห็น 20/25 หรือดีกว่า¹⁾ ในผู้ป่วยญี่ปุ่นก็มีรายงานเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่มีสายตาแก้ไขแล้ว 0.9/1.2¹⁰⁾ ผู้ป่วยอายุ 17 ปีที่คงการมองเห็น 1.2 ทั้งสองตา¹¹⁾ และเด็กหญิงอายุ 11 ปีที่คงการมองเห็น 1.2/1.2⁷⁾

อย่างไรก็ตาม หากเลือดออกขยายไปยังช่องวุ้นตา (vitreous cavity) หรือมีเลือดออกใต้จอประสาทตาใกล้รอยบุ๋มจอตา (macula) อาจทำให้เกิดภาพมัว (blurred vision) การสูญเสียลานสายตา (visual field defect) และจุดบอดกลาง (central scotoma) มีรายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 62 ปีที่มีเลือดออกในวุ้นตาและเลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal hemorrhage) ทำให้สายตาที่แก้ไขแล้วของตาขวาลดลงเหลือ 0.01 ⁴⁾

ลักษณะที่พบในจอประสาทตา (Fundus findings)

จะพบองค์ประกอบเลือดออกที่มีลักษณะเฉพาะ 3 ชนิด เกิดขึ้นพร้อมกันหรือตามลำดับ ^1,4)

เลือดออกในหัวประสาทตา (intrapapillary hemorrhage) : เลือดออกสีแดงถึงแดงเข้มแผ่กระจายเป็นรัศมีบนผิวของหัวประสาทตา
เลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal hemorrhage) : เลือดออกสีแดงจางถึงแดงเข้มที่แผ่จากขอบหัวประสาทตาไปทางด้านจมูกถึงด้านล่างจมูก ขอบเขตไม่ชัดเจนกว่าเลือดออกในจอประสาทตา
เลือดออกในวุ้นตา (vitreous hemorrhage) : ในกรณีเล็กน้อยจะพบเป็นเลือดลอยบางๆ ด้านหน้าหัวประสาทตา ในกรณีรุนแรงจะพบในปริมาณที่ขัดขวางการตรวจดูจอประสาทตา

เลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตามักจะเอียงไปทางด้านจมูก ^4,7,8,10) ในช่วงเริ่มต้นอาจมีอาการบวมคล้าย papilledema เล็กน้อย ซึ่งอาจต้องแยกจาก papilledema ⁹⁾ Hwang และ Lin รายงานเลือดออกหลายชั้นที่ผิวหัวประสาทตา ใต้จอประสาทตา และในวุ้นตาในผู้ป่วยวัยรุ่นที่มีสายตาสั้น (myopia) หัวประสาทตาแคบ (crowded disc) หรือหัวประสาทตาเอียง (tilted disc) และพิจารณาว่าการดึงรั้งของวุ้นตาต่อหัวประสาทตา (vitreopapillary traction) เป็นกลไกหนึ่ง ²¹⁾

ลักษณะที่พบในลานสายตา (Visual field findings)

การเปลี่ยนแปลงของลานสายตามักไม่รุนแรง อาจมีเพียงการขยายของจุดบอด Mariotte หรือจุดบอดแบบ Bjerrum ซึ่งผู้ป่วยมักไม่รู้สึกตัว เมื่อประเมินด้วย Goldmann visual field หรือ Humphrey visual field จะพบความไวลดลงเป็นรูปโค้งสอดคล้องกับตำแหน่งเลือดออก หรือพบ nasal step หลังจากเลือดออกหายไปแล้ว ข้อบกพร่องของลานสายตามักดีขึ้นเช่นกัน^1,5)

การดำเนินโรคและการพยากรณ์โรค

โดยทั่วไปเลือดออกจะถูกดูดซึมเองตามธรรมชาติภายใน 6 สัปดาห์ถึงหลายเดือนโดยไม่ต้องรักษา ในการสังเกตของ Kokame และคณะ พบว่า 8 ใน 10 ตา มีระดับการมองเห็น 20/25 หรือดีกว่า และไม่พบการกลับเป็นซ้ำในตาเดียวกัน¹⁾ ในรายงานผู้ป่วยทั่วไปในญี่ปุ่น มีรายงานเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่เลือดออกในน้ำวุ้นตาหายไปหลังการตรวจครั้งแรก 6 สัปดาห์ และสายตาที่แก้ไขดีขึ้นเป็น 1.0¹⁰⁾ และรายงานหญิงอายุ 36 ปีที่มีเลือดออกทั้งสองตา ฟื้นตัวเป็น 1.2 ที่ตาขวาและ 1.0 ที่ตาซ้ายภายใน 2 เดือน⁶⁾ เนื่องจากมีบางรายที่เกิดเลือดออกในตาทั้งสองข้างในเวลาต่างกัน จึงควรตรวจตาอีกข้างด้วย^5,6)

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้อง

หัวประสาทตาเล็กและช่องตาขาวเล็ก (small scleral canal) : Teng และคณะรายงานว่า crowded optic nerve head และ small scleral canal สัมพันธ์กับ IHAPSH¹³⁾ เส้นใยประสาทที่หนาแน่นภายในหัวประสาทตาและช่องเปิดของตาขาวขนาดเล็กอาจทำให้เลือดออกได้ง่ายเมื่อมีแรงกดทางกลเพียงเล็กน้อย
เอียงของหัวประสาทตา (disc tilt) : Takahashi และคณะใช้ swept-source OCT แสดงให้เห็นว่ามุมเอียงของหัวประสาทตาในตา IHAPSH มีขนาดใหญ่กว่าตาควบคุม¹⁴⁾ กรณีร่วมของกลุ่มอาการหัวประสาทตาเอียง + PHOMS + IHAPSH ในญี่ปุ่นก็สนับสนุนความสัมพันธ์ระหว่างการเอียงกับโรคนี้¹⁵⁾
สายตาสั้นและการยืดของแกนลูกตา : รายงานส่วนใหญ่เป็นสายตาสั้นระดับเล็กน้อยถึงรุนแรง และมีกรณีเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่เกิดโรคในช่วงที่สายตาสั้นกำลังดำเนินไป⁹⁾ คิดว่าการยืดของแกนลูกตาและความเปราะบางของเนื้อเยื่อรอบหัวประสาทตาเป็นปัจจัยพื้นฐาน
การเกิดร่วมของ PHOMS (peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures) : PHOMS เป็นโครงสร้างรูปไข่ความสว่างสูงที่สังเกตได้บนเยื่อบรูค (Bruch membrane) รอบหัวประสาทตา ซึ่งสะท้อนถึงการคั่งของกระแสแอกซอน^16,17) มีรายงานผู้ป่วย IHAPSH หลายรายในญี่ปุ่นที่มี PHOMS ร่วมด้วย^15,18) ซึ่งบ่งชี้ถึงปัจจัยทางกายวิภาคและกลศาสตร์ร่วมกัน ในเด็ก PHOMS เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะ pseudo-papilledema²²⁾ และในเด็กที่มีสายตาสั้น ความชุกของ PHOMS สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ²³⁾

ปัจจัยทางกลศาสตร์ที่เกี่ยวข้อง

การแยกตัวของวุ้นตา (PVD) และการดึงรั้งของวุ้นตาที่หัวประสาทตา: Cibis และคณะรายงานว่า PVD อาจทำให้เกิดเลือดออกที่หัวประสาทตาและจอประสาทตา²⁾ ส่วน Katz และ Hoyt แสดงให้เห็นว่าการดึงรั้งของวุ้นตาที่หัวประสาทตาจาก PVD ที่ไม่สมบูรณ์ทำให้เกิดเลือดออกที่หัวประสาทตาในผู้ใหญ่ตอนต้น³⁾ ในผู้ป่วยญี่ปุ่นอายุ 62 ปี คาดว่ากลไกการตกเลือดเกิดจาก PVD และการแตกของหลอดเลือดผิวที่หัวประสาทตา⁴⁾
การเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำแบบ Valsalva: เสนอเป็นกลไกการตกเลือดที่เป็นไปได้ แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าเป็นปัจจัยกระตุ้นของ IHAPSH¹²⁾

ปัจจัยเสี่ยงจากภูมิหลังของผู้ป่วย

หญิงอายุน้อย (วัยรุ่นจนถึงช่วงอายุ 30–39 ปี)
สายตาสั้น (ระดับเล็กน้อยถึงรุนแรง)
หัวประสาทตาเอียง, ช่องแข็งตาเล็ก, PHOMS
PVD ไม่สมบูรณ์, การยึดติดของวุ้นตากับหัวประสาทตา
การเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำแบบ Valsalva (เป็นสมมติฐานที่เสนอ ยังไม่ใช่ปัจจัยกระตุ้นที่ได้รับการยืนยัน)

ในบรรดาปัจจัยเหล่านี้ ช่องสเคอราขนาดเล็ก/crowded disc และขั้วประสาทตาเอียง เป็นปัจจัยเกี่ยวเนื่องที่แสดงความแตกต่างจากกลุ่มควบคุมในการศึกษาแบบกรณีเปรียบเทียบและเปรียบเทียบกับตาอีกข้าง^13,14) และการเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำแบบ Valsalva เป็นปัจจัยแคนดิเดตในขั้นสมมติฐาน¹²⁾ ทั้งหมดนี้ไม่ใช่คะแนนความเสี่ยงที่ได้รับการยืนยันในการทำนายการเกิดโรคในแต่ละบุคคล^{1,3,12,13,14)}

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

พื้นฐานการวินิจฉัย

การตรวจพบ “เลือดออกในหัวประสาทตา” และ “เลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาที่อยู่ติดกัน” ในตาเดียวกันด้วยกล้องตรวจตาเป็นจุดเริ่มต้นของการวินิจฉัย หากมีเลือดออกใต้จอประสาทตาเบี่ยงไปทางด้านจมูก เลือดออกในน้ำวุ้นตาเล็กน้อย และปัจจัยเสี่ยง เช่น อายุน้อย สายตาสั้น เพศหญิง ควรสงสัย IHAPSH อย่างยิ่ง^1,4)

ตรวจพบเลือดออกในหัวประสาทตาและเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาที่อยู่ติดกันในตาเดียวกัน¹⁾
ประเมินระดับการมองเห็น ลานสายตา และอาการบวมของหัวประสาทตา เพื่อแยกโรคประสาทตาอักเสบและภาวะหัวประสาทตาคั่ง
การที่เลือดออกค่อยๆ ถูกดูดซึมไปเองตามธรรมชาติสนับสนุนการวินิจฉัย^1,12)

การตรวจภาพ

OCT แนวตั้งผ่านหัวประสาทตาในผู้ป่วยรายเดียวกัน โดย A คือตาขวา B คือตาซ้าย ในต้นฉบับแสดงการนูนของหัวประสาทตาด้านจมูกและวัตถุสะท้อนแสงสูงใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตา OCT สามารถประเมินตำแหน่งและชั้นของเลือดออกได้แบบไม่รุกล้ำ และใช้ประเมิน PHOMS และความเอียงของหัวประสาทตาร่วมด้วย

เครื่องตรวจการเชื่อมโยงแสง (OCT) : ประเมินชั้นของเลือดออกในหัวประสาทตาและรอบหัวประสาทตา จับภาพเลือดออกเป็นภาพสะท้อนแสงสูงที่แผ่เข้าไปในช่องใต้จอประสาทตา และตรวจสอบการมีอยู่ของ PHOMS (รอยโรคสะท้อนแสงสูงรูปไข่เหนือช่องเปิดของเยื่อบรูค)^10,15,16) Swept-source OCT มีประโยชน์ในการสังเกตมุมเอียงของหัวประสาทตา ท่อแข็งขนาดเล็ก และ PHOMS^14,15)
OCT แอนจิโอกราฟี (OCTA) : เป็นการตรวจเสริมเพื่อยืนยันการมีหรือไม่มีสัญญาณหลอดเลือดผิดปกติรอบหัวประสาทตา มีรายงานว่าพบสัญญาณการไหลเวียนเลือดภายใน PHOMS ¹⁷⁾
ฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี (FA) / อินโดไซยานีนกรีน (IA) : นอกจากการบล็อกฟลูออเรสเซนซ์จากการตกเลือดแล้ว บางรายอาจมีการย้อมสีของหัวประสาทตาเล็กน้อย ¹⁾ ในกรณีที่ไม่ปกติ การตรวจด้วยสารทึบรังสีใช้เพื่อแยกโรคหลอดเลือดใหม่หรือรอยโรคอื่น ¹²⁾
MRI/MRV สมอง : พิจารณาในกรณีที่สงสัยภาวะ papilledema หรือ idiopathic intracranial hypertension (IIH) จากอาการบวมของหัวประสาทตาทั้งสองข้าง ปวดศีรษะ หูอื้อตามชีพจร ในผู้ป่วย IIH ช่วงอายุ 30–39 ปีในญี่ปุ่น พบการขยายของช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบประสาทตา การแบนของผนังลูกตาด้านหลัง และ PHOMS โดยยืนยันความดันน้ำไขสันหลังเริ่มต้น 300 mmH₂O ¹⁹⁾

การตรวจลานสายตาและการตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยา

ประเมินการขยายของจุดบอด Mariotte หรือการมีจุดบอดแบบ Bjerrum ด้วย Goldmann perimetry หรือ Humphrey perimetry ในโรคนี้เพียงอย่างเดียว มักรักษาลานสายตาส่วนกลางไว้ได้ ^1,5) หากสงสัยโรคประสาทตาอื่น เช่น โรคประสาทตาอักเสบ ให้ทำการตรวจเพิ่มเติมตามอาการและอาการแสดง

การวินิจฉัยแยกโรค

ตรวจสอบการมองเห็นลดลง RAPD ภาวะบวมของหัวประสาทตา และอาการทางระบบ เพื่อแยกโรคต่อไปนี้โดยอาศัยอาการทางคลินิกและการตรวจเพิ่มเติมที่จำเป็น ^1,19,20,22)

โรคที่ต้องแยก	จุดสำคัญในการแยกโรค
Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION)	ผู้สูงอายุ การมองเห็นลดลงอย่างรวดเร็วร่วมกับลานสายตาบกพร่องรุนแรง ภาวะบวมของหัวประสาทตาเป็นหลัก
โรคประสาทอักเสบตา	ปวดเมื่อขยับลูกตา จุดบอดกลาง รูม่านตาตอบสนองต่อแสงบกพร่องสัมพัทธ์ (RAPD)
โรคเส้นประสาทตาจากต้อหิน	ดำเนินโรคเรื้อรัง หัวประสาทตาบุ๋มกว้างผิดปกติและข้อบกพร่องของชั้นใยประสาทตา
จานประสาทตาบวม/ความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ	จานประสาทตาบวมทั้งสองข้าง ปวดศีรษะ หูอื้อตามชีพจร ความดันน้ำไขสันหลังสูง
ดรูเซนของหัวประสาทตา	การตรวจด้วยการเรืองแสงเอง การตรวจด้วยโอซีที และอัลตราซาวนด์เพื่อประเมินหินปูน
กลุ่มอาการจานประสาทตาเอียงเดี่ยว	หัวประสาทตาผิดปกติแต่กำเนิดโดยไม่มีเลือดออก
กลุ่มอาการเทอร์สัน	มีเหตุการณ์ทางระบบประสาทส่วนกลาง เช่น เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง นำมาก่อน
เลือดออกที่หัวประสาทตาจากการบาดเจ็บ	มีประวัติการบาดเจ็บที่ชัดเจน
เลือดออกที่หัวประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับโรคเลือด	มีอาการทางระบบ เช่น โลหิตจางรุนแรง เกล็ดเลือดต่ำ ²⁰⁾

5. การรักษามาตรฐาน

หลักการคือการสังเกตอาการ

IHAPSH เป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงซึ่งเลือดจะถูกดูดซึมกลับได้เองตามธรรมชาติ ยังไม่มีการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัดที่ชัดเจน รายงานส่วนใหญ่พบว่าเลือดออกจะหายไปภายใน 6 สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือนโดยไม่ต้องรักษา ^1,6,10,11)

จุดสำคัญในการสังเกตอาการ

การประเมินเบื้องต้น: วัดการมองเห็น ค่าสายตา ความดันลูกตา ลานสายตา และ OCT เป็นพื้นฐาน เพิ่ม FA/OCTA หรือภาพถ่ายทางระบบประสาทตามข้อบ่งชี้เพื่อแยกโรคอื่น ^1,12,14)
ช่วงเวลาการติดตาม: กำหนดเป็นรายบุคคลตามขอบเขตของเลือดออก การมองเห็น ลานสายตา และความแน่นอนของการวินิจฉัยแยกโรค
คำแนะนำการใช้ชีวิต: ไม่มีข้อจำกัดกิจกรรมที่พิสูจน์แล้วว่าป้องกันการกลับเป็นซ้ำของ IHAPSH ควรปรึกษาแพทย์เจ้าของไข้เป็นรายบุคคลเกี่ยวกับข้อควรระวังตามอาการและผลตรวจตา
การประเมินตาข้างตรงข้าม: เนื่องจากอาจเกิดโรคในตาข้างตรงข้ามในเวลาต่างกัน ควรตรวจตาข้างตรงข้ามเมื่อแรกพบ และติดตามเป็นรายบุคคลตามอาการและผลตรวจ ^5,6)

การแทรกแซงเป็นกรณีพิเศษ

IHAPSH เองไม่มีการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัดที่ชัดเจน ¹⁾ หากเลือดออกถึงจอประสาทตา การมองเห็นลดลงนาน หรือพบสัญญาณหลอดเลือดผิดปกติ ซึ่งเบี่ยงเบนจากแนวทางปกติ ควรประเมินซ้ำว่าเป็น CNV หรือโรคจอประสาทตา/เส้นประสาทตาอื่น และรักษาตามการวินิจฉัยนั้น

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

สมมติฐานการดึงรั้งเชิงกล

หนึ่งในกลไกที่เสนอคือสมมติฐานที่ว่าเส้นใยประสาทและหลอดเลือดที่หนาแน่นในช่องเปิดตาขาวขนาดเล็ก (small scleral canal) ของจานประสาทตาได้รับแรงกดเชิงกลจากการดึงรั้งของวุ้นตาที่จานประสาทตา (vitreopapillary traction) ร่วมกับภาวะวุ้นตาหลุดตัวบางส่วน (PVD) ทำให้เกิดเลือดออก^1,3,13) มีรายงานกรณีที่เลือดออกกระจายไปหลายชั้นทั้งที่ผิวจานประสาทตา ใต้จอประสาทตาบริเวณรอบจานประสาทตา และในช่องวุ้นตา²¹⁾

ความเปราะบางของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อ

ในการศึกษาแบบ case-control โดยใช้ Swept-source OCT พบว่ามุมเอียงของจานประสาทตาในตาที่เป็น IHAPSH มีค่ามากกว่าตาข้างตรงข้ามอย่างมีนัยสำคัญ¹⁴⁾ มีรายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการจานประสาทตาเอียง (tilted disc syndrome) ร่วมกับ PHOMS และ IHAPSH แต่ยังไม่มีการยืนยันว่าการเอียงหรือ PHOMS เป็นสาเหตุของการเกิดโรค¹⁵⁾

ความสัมพันธ์กับ PHOMS

PHOMS เป็นโครงสร้างรูปไข่สะท้อนแสงสูงที่สังเกตพบเหนือช่องเปิดของ Bruch membrane ในการตรวจ OCT เดิมทีมีปัญหาในการแยกความแตกต่างจากจานประสาทตาดรูเซน (optic disc drusen) แต่ปัจจุบันเข้าใจว่าเป็นลักษณะที่สะท้อนถึงการคั่งของกระแสแอกซอนในเส้นใยประสาทจอประสาทตา^16,17) Borrelli และคณะแสดงให้เห็นว่ามีสัญญาณการไหลเวียนเลือดภายใน PHOMS โดยใช้ OCTA¹⁷⁾ Tokuhisa และคณะรายงานผู้ป่วยหญิงอายุ 12 ปีที่มี IHAPSH และพบ PHOMS ในทั้งสองตา ชี้ให้เห็นว่าการเกิดร่วมกันของ PHOMS และ IHAPSH อาจไม่ใช่เรื่องบังเอิญ¹⁸⁾ Yamamoto และคณะยังได้นำเสนอผู้ป่วยอายุ 11 ปีที่มีกลุ่มอาการจานประสาทตาเอียงร่วมกับ PHOMS และ IHAPSH และตั้งข้อสังเกตว่า PHOMS อาจเป็นปัจจัยพื้นฐานที่นำไปสู่การเกิด IHAPSH¹⁵⁾

ปัจจัยทางโลหิตพลศาสตร์

การเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำแบบ Valsalva ได้รับการเสนอให้เป็นกลไกที่เป็นไปได้ แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าเป็นกลไกการเกิดโรคทั่วไปหรือปัจจัยกระตุ้นที่แท้จริงของ IHAPSH ¹²⁾

แบบจำลองรวม

ใน IHAPSH ลักษณะทางกายวิภาคของหัวประสาทตา การดึงรั้งของแก้วตา-หัวประสาทตา และการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาชั่วคราวได้รับการพิจารณาเป็นกลไกที่เป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม การรวมกันของปัจจัยเหล่านี้แตกต่างกันในแต่ละกรณี และยังไม่มีแบบจำลองการเกิดโรคเดียวที่ได้รับการยืนยัน ^{1,3,12,13,14)}

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

ความก้าวหน้าในการวินิจฉัยด้วยภาพ

การแพร่หลายของ Swept-source OCT และ OCTA ทำให้สามารถประเมิน PHOMS มุมเอียงของหัวประสาทตา และสัญญาณการไหลเวียนเลือดรอบหัวประสาทตาได้แบบไม่รุกราน ^14,17) Takahashi และคณะได้วัดปริมาณมุมเอียงของหัวประสาทตาที่มากขึ้นในตา IHAPSH ¹⁴⁾ การรวมกันของหัวประสาทตาเอียงและ PHOMS มีรายงานในผู้ป่วยแต่ละราย แต่จำเป็นต้องมีการรวบรวมผู้ป่วยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันความถี่ ^15,18)

การปรับปรุงลักษณะของโรคโดยการรวบรวมผู้ป่วย

รายงานผู้ป่วยหลายฉบับชี้ให้เห็นแนวโน้มการเกิดโรคในหญิงสาว (วัยรุ่น) และหญิงวัยกลางคน (ช่วงอายุ 30–39 และ 40–49 ปี) แต่จำนวนผู้ป่วยมีจำกัดและยังไม่สามารถระบุรูปแบบการเกิดโรคที่แน่ชัดได้ ^7,9,10,11) นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยที่เกิดโรคในตาอีกข้างในเวลาที่แตกต่างกัน ^5,6)

การพัฒนาแนวทางการวินิจฉัยแยกโรค

PHOMS พบได้ใน IIH และโรคทำลายปลอกประสาท ดังนั้นใน IHAPSH ที่มี PHOMS ร่วมด้วย จำเป็นต้องแยกการมี IIH หรือ optic neuritis ร่วมอย่างระมัดระวัง รายงานในญี่ปุ่นของ IIH+PHOMS ในช่วงอายุ 30–39 ปี แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการตรวจอย่างเป็นระบบเมื่อพบ PHOMS ¹⁹⁾ ในอนาคต คาดว่าจะมีอัลกอริทึมที่กำหนดพารามิเตอร์ของการมีอยู่ ขนาด และการกระจายของ PHOMS เพื่อประเมินความเสี่ยงในการเกิด IHAPSH

การป้องกันและการให้ความรู้แก่ผู้ป่วย

ยังไม่มีวิธีการป้องกันการเกิดหรือการกลับเป็นซ้ำของ IHAPSH ที่ได้รับการยืนยัน สายตาสั้นควรได้รับการจัดการตามแนวทางการดูแลทางจักษุวิทยาทั่วไป แต่ไม่มีหลักฐานทางคลินิกว่าการชะลอความก้าวหน้าของสายตาสั้นหรือการแก้ไขสายตาสั้นสามารถป้องกัน IHAPSH ได้

ภาวะเลือดออกที่หัวประสาทตา (IHAPSH) เป็นโรคที่ค่อนข้างไม่รุนแรง โดยส่วนใหญ่เลือดจะถูกดูดซึมเองและการมองเห็นจะกลับมาเกือบปกติ
อย่างไรก็ตาม โรคบางชนิดที่มีลักษณะคล้ายกันอาจต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน กรุณาตรวจอย่างละเอียดที่จักษุแพทย์ (OCT, ลานสายตา, MRI หากจำเป็น)
หากคุณรู้สึกว่า “มีจุดลอยเพิ่มขึ้น” “ส่วนหนึ่งของลานสายตามืด” หรือ “แสงจ้า” โปรดไปพบแพทย์โดยไม่ต้องวินิจฉัยเอง
การมาติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญมากเพื่อยืนยันการดูดซึมของเลือดและตรวจหาความผิดปกติในตาอีกข้างอย่างรวดเร็ว กรุณาปฏิบัติตามช่วงเวลาการนัดหมายที่กำหนด
ไม่มีข้อจำกัดกิจกรรมที่ได้รับการยืนยันในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำของ IHAPSH ควรปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลว่าจำเป็นต้องระวังในชีวิตประจำวันหรือไม่ตามผลการตรวจ
หากบุตรหลานหรือสมาชิกในครอบครัวที่มีสายตาสั้นมากมีอาการคล้ายกัน โปรดไปพบจักษุแพทย์โดยเร็ว อย่าปล่อยไว้

8. เอกสารอ้างอิง

Kokame GT, Yamamoto I, Kishi S, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Ophthalmology. 2004;111(5):926-930. doi:10.1016/j.ophtha.2003.08.040.
Cibis GW, Watzke RC, Chua J. Retinal hemorrhages in posterior vitreous detachment. Am J Ophthalmol. 1975;80(6):1043-1046. doi:10.1016/0002-9394(75)90334-7.
Katz B, Hoyt WF. Intrapapillary and peripapillary hemorrhage in young patients with incomplete posterior vitreous detachment. Signs of vitreopapillary traction. Ophthalmology. 1995;102(2):349-354. doi:10.1016/s0161-6420(95)31018-4.
牧野伸二, 竹澤美貴子, 久保田みゆき, ほか. 硝子体出血と乳頭周囲網膜下出血を伴った傾斜乳頭症候群の1例. 臨床眼科. 2005;59(3):277-281.
西智, 湯川英一, 松浦豊明, ほか. 両眼に発症したIntrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）の1例. あたらしい眼科. 2009;26(6):845-847.
坂井貴三彦, 春田雅俊, 石橋有美, ほか. 両眼に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 臨床眼科. 2020;74(3):335-339.
長岡広祐, 月井里香, 渡辺芽里, 牧野伸二. 11歳女児にみられたintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 眼科. 2021;63(4):381-385.
田邉智子, 森文彦, 江口秀一郎. 17歳に発症した典型的なintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 眼科. 2020;62(12):1363-1366.
高橋京一. 近視進行期に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2022;76(2):241-244.
町田碧, 寺崎寛人, 三原直久, ほか. 若年で発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2024;78(4):431-436.
Caryssa L. Yan, Marten E. Brelen, Haoyu Chen, Weiqi Chen. Spontaneous intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage in adolescents. cleverjournal. 2019;2(1):6-10. doi:10.15713/ins.clever.21.
Moon IH, Lee SC, Kim M. Intrapapillary hemorrhage with concurrent peripapillary and vitreous hemorrhage in two healthy young patients. BMC ophthalmology. 2018;18(1):172. doi:10.1186/s12886-018-0833-z. PMID:30005697; PMCID:PMC6045832.
Teng Y, Yu X, Teng Y, Xu B, Sun Q, Dong L, et al. Evaluation of crowded optic nerve head and small scleral canal in intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. 2014;252(2):241-8. doi:10.1007/s00417-013-2459-4. PMID:24057175.
Takahashi S, Kawashima R, Morimoto T, Sakimoto S, Shiozaki D, Nishida K, et al. Analysis of optic disc tilt angle in intrapapillary hemorrhage adjacent to peripapillary subretinal hemorrhage using swept-source optical coherence tomography. American journal of ophthalmology case reports. 2022;27:101598. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101598. PMID:35651596; PMCID:PMC9149012.
山本大介, 長岡広祐, 牧野伸二, 反保宏信. PHOMSとIHAPSHがみられた傾斜乳頭症候群の1例. 眼科. 2024;66(12):1513-1519.
Fraser JA, Sibony PA, Petzold A, Thaung C, Hamann S, ODDS Consortium. Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structure (PHOMS): An Optical Coherence Tomography Marker of Axoplasmic Stasis in the Optic Nerve Head. Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. 2021;41(4):431-441. doi:10.1097/WNO.0000000000001203. PMID:33630781; PMCID:PMC9258618.
Borrelli E, Barboni P, Battista M, Sacconi R, Querques L, Cascavilla ML, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye (London, England). 2021;35(2):528-531. doi:10.1038/s41433-020-0890-4. PMID:32346103; PMCID:PMC7997888.
徳久照朗, 林孝彰, 西島麗美, 中野匡. 視神経乳頭出血を合併したperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structures（PHOMS）の1例. 日本眼科学会雑誌. 2022;126(7):642-650.
岩井星磨, 粕谷友香, 牧野伸二, 蕪城俊克. 特発性頭蓋内圧亢進症に伴ったperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structuresの1例. 眼科. 2025;67(9):827-835.
Janetos TM, Bhasin A. Optic Disc Hemorrhages in Severe Anemia and Thrombocytopenia. Journal of general internal medicine. 2023;38(1):234-235. doi:10.1007/s11606-022-07853-2. PMID:36326990; PMCID:PMC9849492.
Hwang JF, Lin CJ. Multilayered optic disk hemorrhages in adolescents. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2014;51(5):313-318. doi:10.3928/01913913-20140715-01. PMID:25036104.
Mezad-Koursh D, Klein A, Rosenblatt A, Teper Roth S, Neudorfer M, Loewenstein A, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures-a novel entity as frequent cause of pseudopapilloedema in children. Eye (London, England). 2021;35(4):1228-1234. doi:10.1038/s41433-020-1067-x. PMID:32616868; PMCID:PMC8115042.
Lyu IJ, Park KA, Oh SY. Association between myopia and peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures in children. Scientific reports. 2020;10(1):2238. doi:10.1038/s41598-020-58829-3. PMID:32041993; PMCID:PMC7010819.