IHAPSH（Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage）

この疾患の要点

• IHAPSH เป็นกลุ่มอาการที่ไม่ร้ายแรงซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือเลือดออกในจานประสาทตาและเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบจานประสาทตาที่อยู่ติดกันพร้อมกัน
• พบบ่อยในตาสั้นของคนหนุ่มสาว (ผู้หญิงอายุ 10-30 ปี) และมีรายงานกรณีที่เกิดในตาทั้งสองข้าง
• อาการหลักคือจุดลอยและตามัวเล็กน้อย และการพบโดยบังเอิญโดยไม่มีอาการก็ไม่ใช่เรื่องแปลก
• ลานตามักจำกัดอยู่ที่การขยายจุดบอดหรือจุดบอดชนิด Bjerrum และโดยทั่วไปแล้วการมองเห็นที่แก้ไขแล้วจะยังคงอยู่
• เชื่อว่าคลองตาขนาดเล็กของจานประสาทตาและการดึงของวุ้นตา-จานประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง (PVD) เป็นพยาธิสรีรวิทยาหลัก
• มีรายงานความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการจานประสาทตาเอียงและ PHOMS ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคและการสังเกตระยะยาวจึงมีความสำคัญ
• โดยทั่วไปจะถูกดูดซึมตามธรรมชาติภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน และไม่ค่อยกลับมาเป็นซ้ำ หลักการคือการสังเกตอาการ

1. เลือดออกที่จานประสาทตา (IHAPSH) คืออะไร?

คำจำกัดความ

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) หมายถึงลักษณะทางคลินิกที่มีเลือดออกภายในหัวประสาทตา (intrapapillary) ร่วมกับเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal) ที่ต่อเนื่องกัน อาจพบร่วมกับลักษณะคล้ายบวมของหัวประสาทตา และจัดเป็นกลุ่มอาการที่ไม่ร้ายแรงซึ่งพบบ่อยในคนหนุ่มสาวและสายตาสั้น¹⁾.

ประวัติศาสตร์

ภาวะเลือดออกที่หัวประสาทตาและเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาในตาเดียวกัน ย้อนกลับไปถึงรายงานของ Cibis และคณะในปี 1975 เกี่ยวกับเลือดออกในจอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง ²⁾ ในปี 1995 Katz และ Hoyt รายงานเลือดออกในและรอบหัวประสาทตาที่เกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวที่มีภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลังไม่สมบูรณ์ว่าเป็นลักษณะของภาวะดึงรั้งของวุ้นตาต่อหัวประสาทตา ³⁾ ในปี 2004 Kokame และคณะเสนอกลุ่มอาการอิสระที่เรียกว่า “เลือดออกในหัวประสาทตาร่วมกับเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาที่อยู่ติดกัน” ใน 9 ราย (หญิง 7 ราย ชาย 2 ราย อายุเฉลี่ย 47 ปี สายตาผิดปกติตั้งแต่ -1.00 ถึง -9.50 D) ซึ่งทำให้ชื่อปัจจุบันเป็นที่ยอมรับ ¹⁾.

ระบาดวิทยา

แม้ว่าอัตราการเกิดที่แน่นอนยังไม่ทราบ แต่รายงานผู้ป่วยในญี่ปุ่นมักพบในหญิงสาวที่มีสายตาสั้น ใน 9 รายแรกของ Kokame และคณะ ส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง โดยมีค่าสายตาตั้งแต่สั้นเล็กน้อยถึงรุนแรง ¹⁾ กรณีที่เกิดในตาทั้งสองข้างค่อนข้างพบได้ยาก แต่มีรายงานผู้หญิงอายุ 25 ปีที่เกิดอาการในตาทั้งสองข้างตามลำดับภายใน 2 ปี ⁵⁾ และผู้หญิงอายุ 36 ปีที่แสดงผลการตรวจคล้ายกันในตาทั้งสองข้างห่างกัน 2 เดือน ⁶⁾ กรณีที่เกิดในวัยรุ่นก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน โดยมีรายงานผู้ป่วยทั่วไป เช่น เด็กหญิงอายุ 11 ปี ⁷⁾ อายุ 12 ปี ^9,10) อายุ 17 ปี ¹¹⁾ และอายุ 19 ปี ¹⁾

Q IHAPSH พบได้น้อยเพียงใด?

A

ยังไม่ทราบความถี่ของการเกิดในระดับประเทศ รายงานส่วนใหญ่เป็นรายกรณี และเห็นได้ชัดว่าเป็นภาวะที่พบได้ยาก ในทางกลับกัน พบเป็นกลุ่มในประชากรที่มีปัจจัยร่วม เช่น อายุน้อย สายตาสั้น และภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง ซึ่งบ่งชี้ว่าความถี่ที่แท้จริงอาจสูงกว่าเล็กน้อยเพียงแต่ไม่ได้รับการรับรู้ได้ง่าย

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

ภาพถ่ายจอประสาทตาของดวงตาทั้งสองข้าง พบก้อนเลือดสีแดงเข้มภายในหัวประสาทตา และเลือดออกกระจายต่อเนื่องไปตามขอบของมันไปยังใต้จอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตา หัวประสาทตามีขนาดเล็กและเอียง สะท้อนถึงปัจจัยทางกายวิภาคของหัวประสาทตาเอียงและช่องตาขาวขนาดเล็กที่เป็นลักษณะเฉพาะของ IHAPSH

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้โดยทั่วไปคือ ภาพลอย (floaters) และตามัวเล็กน้อย และมักพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตาเป็นประจำหรือการตรวจโรคอื่นโดยไม่มีอาการ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงมีสายตาที่ดี ใน 9 รายแรกของ Kokame 7 รายมีสายตาอยู่ที่ 1.0 หรือดีกว่า ¹⁾ ในรายงานผู้ป่วยชาวญี่ปุ่น มีรายงานเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่มีสายตาแก้ไขแล้ว 0.9/1.2 ในการตรวจครั้งแรก ¹⁰⁾ รายอายุ 17 ปีที่รักษาสายตา 1.2 ทั้งสองข้าง ¹¹⁾ และเด็กหญิงอายุ 11 ปีที่รักษาสายตา 1.2/1.2 ⁷⁾

อย่างไรก็ตาม หากเลือดออกขยายเข้าไปในช่องวุ้นตา หรือมีเลือดออกใต้จอประสาทตาใกล้จุดรับภาพ อาจทำให้ตามัว จุดบอดในลานสายตา และจุดบอดกลางตา มีรายงานผู้หญิงอายุ 62 ปีที่มีเลือดออกในวุ้นตาและเลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา ทำให้สายตาแก้ไขแล้วของตาขวาลดลงเหลือ 0.01 ⁴⁾

ลักษณะที่พบในจอประสาทตา

พบองค์ประกอบเลือดออกที่มีลักษณะเฉพาะสามอย่างพร้อมกันหรือตามลำดับ ^1,4)

• เลือดออกในหัวประสาทตา (intrapapillary hemorrhage): เลือดออกสีแดงถึงแดงเข้มแผ่เป็นรัศมีบนผิวของจานประสาทตา
• เลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal hemorrhage): เลือดออกสีแดงจางถึงแดงเข้มแผ่จากขอบจานประสาทตาไปทางด้านจมูกถึงด้านล่างจมูก ขอบเขตไม่ชัดเจนเท่าเลือดออกในจอประสาทตา
• เลือดออกในวุ้นตา: ในรายที่ไม่รุนแรงจะเห็นเป็นสิ่งลอยบางๆ หน้าหัวประสาทตา ในรายที่รุนแรงจะขัดขวางการตรวจดูจอประสาทตา

เลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตามักเบี่ยงไปทางด้านจมูก^4,7,8,10) ซึ่งเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับช่องตาขนาดเล็กของหัวประสาทตาและทิศทางการดึงของวุ้นตา เมื่อเริ่มมีอาการอาจมีอาการบวมเล็กน้อยคล้ายบวมน้ำของจานประสาทตา จึงต้องแยกจากจานประสาทตาคั่ง⁹⁾ Hwang และ Lin สรุปเลือดออกของจานประสาทตาหลายชั้นในวัยรุ่น แสดงให้เห็นว่าเลือดออกสามชั้น (ผิวจานประสาทตา ใต้จอประสาทตา และวุ้นตา) เป็นกลุ่มอาการที่อธิบายได้ด้วยกลไกเดียวกัน²¹⁾

ผลการตรวจลานสายตา

การเปลี่ยนแปลงของลานสายตาเล็กน้อย เพียงแต่มีการขยายของจุดบอด Mariotte หรือจุดบอดชนิด Bjerrum และมักไม่รู้สึกตัว เมื่อประเมินด้วย Goldmann หรือ Humphrey perimeter จะพบความไวลดลงเป็นรูปโค้งสอดคล้องกับตำแหน่งเลือดออก หรือขั้นบันไดทางจมูก หลังจากเลือดออกหายไป ความบกพร่องของลานสายตามักดีขึ้น^1,5)

การดำเนินโรคและการพยากรณ์โรค

โดยหลักการแล้ว เลือดออกจะถูกดูดซึมกลับได้เองภายใน 6 สัปดาห์ถึงหลายเดือนโดยไม่ต้องรักษา ในการสังเกตของ Kokame และคณะ ผู้ป่วย 7 ใน 9 รายฟื้นการมองเห็นได้ 1.2 หรือดีกว่า และไม่พบการกลับเป็นซ้ำ ¹⁾ ในกรณีทั่วไปในญี่ปุ่น มีรายงานเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่เลือดออกในวุ้นตาหายไป 6 สัปดาห์หลังการตรวจครั้งแรก และการมองเห็นที่แก้ไขแล้วดีขึ้นเป็น 1.0 ¹⁰⁾ และหญิงอายุ 36 ปีที่มีภาวะทั้งสองตาฟื้นตัวเป็น 1.2 ที่ตาขวาและ 1.0 ที่ตาซ้ายภายใน 2 เดือน ⁶⁾ การกลับเป็นซ้ำพบได้น้อย แต่มีกรณีที่เกิดกับทั้งสองตาในเวลาที่ต่างกัน ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามตาอีกข้างหลังจากตาข้างหนึ่งเป็น ^5,6)

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้อง

• หัวประสาทตาเล็กและช่องตาขาวเล็ก (small scleral canal): Teng และคณะรายงานว่าหัวประสาทตาแออัดและช่องตาขาวเล็กสัมพันธ์กับ IHAPSH ¹³⁾ เส้นใยประสาทที่หนาแน่นภายในหัวประสาทตาและช่องเปิดของช่องตาขาวเล็กอาจทำให้เลือดออกง่ายภายใต้แรงกดทางกลเล็กน้อย
• เอียงของจานประสาทตา (disc tilt): Takahashi และคณะใช้ swept-source OCT เพื่อแสดงว่ามุมเอียงของจานประสาทตาในตา IHAPSH มากกว่าตาควบคุม ¹⁴⁾ กรณีร่วมของกลุ่มอาการจานประสาทตาเอียง + PHOMS + IHAPSH ในญี่ปุ่นยังสนับสนุนความสัมพันธ์ระหว่างการเอียงและภาวะนี้ ¹⁵⁾
• สายตาสั้นและการยืดของแกนลูกตา: กรณีส่วนใหญ่ที่รายงานเป็นสายตาสั้นระดับเล็กน้อยถึงรุนแรง และมีกรณีเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่เกิดอาการระหว่างระยะที่สายตาสั้นดำเนินไป⁹⁾ การยืดของแกนลูกตาและความอ่อนแอของเนื้อเยื่อรอบหัวประสาทตาถือเป็นปัจจัยพื้นฐาน
• การเกิดร่วมของ PHOMS (โครงสร้างคล้ายก้อนรูปไข่สะท้อนแสงสูงรอบหัวประสาทตา): PHOMS เป็นโครงสร้างสะท้อนแสงสูงรูปไข่ที่สังเกตเห็นรอบหัวประสาทตาบนเยื่อบรูค และเชื่อว่าสะท้อนถึงการหยุดนิ่งของการไหลของแอกซอน^16,17) รายงานของญี่ปุ่นหลายฉบับรายงานการเกิดร่วมของ PHOMS ในผู้ป่วย IHAPSH^15,18) ซึ่งบ่งชี้ถึงปัจจัยทางกายวิภาคและกลไกร่วมกัน ในเด็ก PHOMS ถูกรายงานว่าเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะ papilledema เทียม²²⁾ และความชุกของ PHOMS สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญในเด็กที่มีสายตาสั้น²³⁾

ปัจจัยเชิงกลที่เกี่ยวข้อง

• การหลุดลอกของวุ้นตาส่วนหลัง (PVD) และการดึงรั้งของวุ้นตาที่หัวประสาทตา: Cibis และคณะรายงานว่าอาจเกิดเลือดออกที่หัวประสาทตาและเลือดออกในจอประสาทตาร่วมกับ PVD²⁾ และ Katz และ Hoyt แสดงให้เห็นว่าการดึงรั้งของวุ้นตาที่หัวประสาทตาจาก PVD ที่ไม่สมบูรณ์ทำให้เกิดเลือดออกที่หัวประสาทตาในคนหนุ่มสาว³⁾ ในกรณีชายอายุ 62 ปีในญี่ปุ่น สันนิษฐานว่า PVD และการแตกของหลอดเลือดผิวเผินที่หัวประสาทตาเป็นกลไกการเกิดเลือดออก⁴⁾
• ความผันผวนของความดันโลหิตแบบ Valsalva: การไอแรงๆ การเบ่งถ่าย การออกกำลังกาย ฯลฯ อาจทำให้ความดันเลือดดำเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันและกระตุ้นให้เกิดเลือดออก¹²⁾

ความเสี่ยงจากภูมิหลังของผู้ป่วย

• หญิงสาว (อายุ 20–30 ปี)
• สายตาสั้น (เล็กน้อยถึงรุนแรง)
• จานประสาทตาเอียง, ท่อตาขาวเล็ก, PHOMS
• PVD ไม่สมบูรณ์, การยึดติดระหว่างวุ้นตาและจานประสาทตา
• การเคลื่อนไหวตาอย่างแรงหรือการทำ Valsalva maneuver

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

พื้นฐานการวินิจฉัย

การยืนยัน “เลือดออกในจานประสาทตา” และ “เลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบจานประสาทตาที่อยู่ติดกัน” ในตาเดียวกันด้วยกล้องตรวจตาเป็นจุดเริ่มต้นของการวินิจฉัย หากมีเลือดออกใต้จอประสาทตาเบี่ยงไปทางด้านจมูก เลือดออกในวุ้นตาเล็กน้อย และปัจจัยพื้นหลัง เช่น อายุน้อย สายตาสั้น และเพศหญิง ให้สงสัย IHAPSH อย่างมาก ^1,4).

ประเด็นสำคัญในการวินิจฉัย

• ไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้จากเลือดออกในจานประสาทตาเพียงอย่างเดียวหรือเลือดออกใต้จอประสาทตาบริเวณรอบจานประสาทตาเพียงอย่างเดียว ต้องมีทั้งสองอย่างต่อเนื่องกัน
• การมองเห็นลดลงเล็กน้อยและการเปลี่ยนแปลงลานสายตาน้อยมีประโยชน์ในการแยกจากโรคเส้นประสาทตารุนแรงอื่นๆ
• ลักษณะที่สามารถกลับคืนได้ด้วยการดูดซึมเองตามธรรมชาติระหว่างดำเนินโรคก็สนับสนุนการวินิจฉัย

การตรวจภาพ

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

OCT แนวขวางของหัวประสาทตาทั้งสองข้าง พบรอยโรคสะท้อนแสงสูงรูปโดมภายในหัวประสาทตา ซึ่งเป็นภาพของเลือดออกในหัวประสาทตา (intrapapillary hemorrhage) ชั้นสะท้อนแสงสูงต่อเนื่องไปยังช่องใต้จอประสาทตาบริเวณใกล้หัวประสาทตา ซึ่งเป็นภาพของเลือดออกใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา (peripapillary subretinal hemorrhage) OCT สามารถประเมินตำแหน่งของเลือดออกและโครงสร้างชั้นต่างๆ ได้โดยไม่ต้องผ่าตัด และยังใช้ประเมิน PHOMS และความเอียงของหัวประสาทตาร่วมด้วย

• เครื่องตรวจการเชื่อมโยงกันของแสง (OCT): เพื่อประเมินโครงสร้างชั้นของเลือดออกในและรอบหัวประสาทตา จับภาพเลือดออกเป็นภาพสะท้อนแสงสูงที่แผ่ไปยังช่องใต้จอประสาทตา และตรวจสอบการมีอยู่ของ PHOMS (รอยโรคสะท้อนแสงสูงรูปไข่เหนือช่องเปิดของเยื่อบรูช)^10,15,16) OCT แบบ Swept-source มีประโยชน์ในการสังเกตมุมเอียงของหัวประสาทตา ช่องตาข่ายขนาดเล็ก และ PHOMS^14,15)
• OCT angiography (OCTA): เพื่อแยกการมีหลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) และประเมินสัญญาณการไหลภายใน PHOMS ในกรณี IHAPSH เพียงอย่างเดียว โดยหลักการแล้วจะไม่พบ CNV^10,11)
• การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) / การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน (IA): เพื่อประเมินการมีอยู่ของ CNV และการรั่วของสีจากหัวประสาทตา ในโรคนี้จะพบเพียงการบดบังการเรืองแสงในบริเวณเลือดออก และไม่พบ CNV ที่ทำงานอยู่^1,12)
• MRI/MRA/MRV ศีรษะ: จำเป็นสำหรับการแยกภาวะ papilledema และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH) ในกรณี IIH ของหญิงอายุ 30 ปีในญี่ปุ่น พบ empty sella และ PHOMS และยืนยันความดันน้ำไขสันหลัง 300 mmH₂O¹⁹⁾ ในกรณี IHAPSH เพียงอย่างเดียว ไม่พบความผิดปกติในการถ่ายภาพระบบประสาทส่วนกลาง

การตรวจลานสายตาและการตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยา

ประเมินการขยายของจุดบอด Mariotte และการมีอยู่ของจุดบอดชนิด Bjerrum โดยใช้ Goldmann visual field และ Humphrey visual field ในโรคนี้เพียงอย่างเดียว ลานสายตาส่วนกลางมักจะคงอยู่ หากสงสัยว่าเป็นโรคประสาทตาอักเสบ ให้ใช้ visual evoked potential (VEP) และการทดสอบการมองเห็นสีร่วมด้วย

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่ต้องแยกวินิจฉัย	จุดที่ใช้ในการแยกโรค
โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่ใช่หลอดเลือดแดงอักเสบ (NAION)	ผู้สูงอายุ การมองเห็นลดลงอย่างเฉียบพลันและข้อบกพร่องของลานสายตารุนแรง อาการบวมของจานประสาทตาเป็นหลัก
เส้นประสาทตาอักเสบ	ปวดเมื่อขยับลูกตา จุดบอดกลาง (central scotoma) รูม่านตาตอบสนองต่อแสงผิดปกติชนิดสัมพัทธ์ (RAPD)
โรคเส้นประสาทตาจากต้อหิน	ดำเนินโรคเรื้อรัง ลักษณะการเว้าของจานประสาทตากว้างขึ้นและข้อบกพร่องของชั้นใยประสาทจอตา (RNFL)
ภาวะคั่งเลือดที่หัวประสาทตาและความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ	บวมของหัวประสาทตาทั้งสองข้าง ปวดศีรษะ หูอื้อตามชีพจร ความดันน้ำไขสันหลังสูง
ดรูเซนของจานประสาทตา	ประเมินการกลายเป็นปูนด้วยการเรืองแสงอัตโนมัติ OCT และอัลตราซาวนด์
กลุ่มอาการจานประสาทตาเอียงแบบเดี่ยว	ความผิดปกติของหัวประสาทตาแต่กำเนิดโดยไม่มีเลือดออก
กลุ่มอาการเทอร์สัน	มีเหตุการณ์ทางระบบประสาทส่วนกลางนำมาก่อน เช่น เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง
เลือดออกที่หัวประสาทตาจากการบาดเจ็บ	ประวัติการบาดเจ็บที่ชัดเจน
เลือดออกที่หัวประสาทตาที่สัมพันธ์กับโรคเลือด	อาการแสดงทั่วร่างกาย เช่น โลหิตจางรุนแรงและเกล็ดเลือดต่ำ 20)

5. การรักษามาตรฐาน

หลักการคือการสังเกตอาการ

IHAPSH เป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงซึ่งจะถูกดูดซึมตามธรรมชาติ และยังไม่มีการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัดที่ชัดเจน รายงานหลายฉบับแสดงให้เห็นว่าเลือดออกจะหายไปภายใน 6 สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือนโดยการสังเกตอาการเท่านั้นโดยไม่ต้องรักษา ^1,6,10,11).

จุดสังเกต

• การประเมินเบื้องต้น: ร่วมกับการวัดค่าสายตา การแก้ไขสายตา ความดันลูกตา ลานสายตา OCT FA/OCTA เพื่อแยกโรค CNV โรคประสาทตาอักเสบ หรือ papilledema
• ช่วงเวลาสังเกต: ในระยะแรกทุก 1-2 สัปดาห์ จากนั้นขยายเป็น 1-2 เดือนเมื่อเห็นว่าเลือดออกลดลง เมื่อสายตาคงที่ ให้เปลี่ยนเป็นการตรวจปกติทุก 6 เดือน
• คำแนะนำในการดำเนินชีวิต: แนะนำให้หลีกเลี่ยงการเบ่งแรงหรือการทำ Valsalva maneuver ควรหลีกเลี่ยงกีฬาที่มีการปะทะและการเคลื่อนไหวลูกตาที่รุนแรงในระยะสั้น
• การประเมินตาข้างตรงข้าม: เนื่องจากมีกรณีที่เกิดในสองตา แม้ในกรณีที่เกิดในตาเดียวก็ควรประเมิน OCT และลานสายตาของตาข้างตรงข้ามเป็นระยะ^5,6)

การแทรกแซงเป็นกรณีพิเศษ

การให้ยา anti-VEGF หรือการผ่าตัดน้ำวุ้นตาจะพิจารณาเป็นรายกรณีเฉพาะเมื่อมีภาวะแทรกซ้อนจาก CNV หรือเลือดออกที่ลุกลามถึงจอประสาทตาและส่งผลต่อการมองเห็นอย่างต่อเนื่อง ไม่มีหลักฐานเพียงพอที่จะให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือคอร์ติโคสเตียรอยด์สำหรับโรคนี้เพียงอย่างเดียว ในกรณีที่มีความบกพร่องของลานสายตาหรือการมองเห็นลดลงเป็นเวลานาน ควรประเมินซ้ำถึงความเป็นไปได้ของโรคเส้นประสาทตาเรื้อรังหรือโรคอื่นที่ถูกมองข้าม

ข้อควรระวัง

• แม้หลังการวินิจฉัย IHAPSH แล้ว หากมีการแย่ลงของลานสายตา จานประสาทตาซีด หรือมี papilledema ทั้งสองข้าง จำเป็นต้องพิจารณาซ้ำถึงความเป็นไปได้ของต้อหิน โรคประสาทตาอักเสบ หรือ IIH ที่เป็นโรคร่วมหรือเปลี่ยนผ่าน
• การแยกความแตกต่างของดรูเซนหัวประสาทตาทำได้โดยใช้ OCT, การเรืองแสงอัตโนมัติ และอัลตราซาวนด์ร่วมกัน ควรระวังอย่าเริ่มการรักษา NAION โดยผิดพลาด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

สมมติฐานการดึงรั้งทางกล

กลไกที่ได้รับการสนับสนุนมากที่สุดคือ เส้นใยประสาทและหลอดเลือดที่อัดแน่นในช่องเปิดตาขนาดเล็ก (small scleral canal) ของหัวประสาทตาได้รับความเสียหายทางกลจากการดึงรั้งของวุ้นตา-หัวประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง (PVD) ที่ไม่สมบูรณ์ ทำให้เส้นเลือดฝอยผิวแตก ^1,3,13) เลือดออกสามารถแพร่กระจายพร้อมกันไปยังสามชั้น: ผิวหัวประสาทตา, ใต้จอประสาทตารอบหัวประสาทตา และช่องวุ้นตา

ความเปราะบางของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อ

ในภาวะแกนตายาวจากสายตาสั้นและกลุ่มอาการหัวประสาทตาเอียง จะเกิดการบิดเบี้ยวของรูปร่างช่องเปิดตาขาว, การบางลงของคอรอยด์รอบหัวประสาทตา และการขยายของช่องเปิดเยื่อบรูค ทำให้เสี่ยงต่อการดึงรั้งจากด้านวุ้นตาและความผันผวนของความดันลูกตา ^14,15) ในกรณีที่มีกลุ่มอาการหัวประสาทตาเอียงร่วมกับ PHOMS และ IHAPSH ในญี่ปุ่น เชื่อว่าปัจจัยทางกายวิภาคของหัวประสาทตาเอียงส่งเสริมทั้ง PHOMS และ IHAPSH ¹⁵⁾.

ความสัมพันธ์กับ PHOMS

PHOMS เป็นโครงสร้างรูปไข่สะท้อนแสงสูงที่สังเกตเห็นเหนือช่องเปิดของเยื่อบรูคในการตรวจ OCT เดิมทีเป็นปัญหาในการแยกความแตกต่างจากดรูเซนของหัวประสาทตา แต่ปัจจุบันเข้าใจว่าเป็นสิ่งที่สะท้อนถึงการหยุดนิ่งของการไหลของแอกซอนของเส้นใยประสาทจอประสาทตา ^16,17) Borrelli และคณะแสดงให้เห็นสัญญาณการไหลเวียนของเลือดภายใน PHOMS ในการตรวจ OCTA ¹⁷⁾ Tokuhisa และคณะยืนยัน PHOMS ในตาทั้งสองข้างของเด็กหญิงอายุ 12 ปีที่มี IHAPSH และรายงานว่าการรวมกันของ PHOMS และ IHAPSH อาจไม่ใช่เรื่องบังเอิญ ¹⁸⁾ Yamamoto และคณะยังได้นำเสนอกรณีเด็กชายอายุ 11 ปีที่มีกลุ่มอาการจานประสาทตาเอียงร่วมกับ PHOMS และ IHAPSH และอภิปรายถึงความเป็นไปได้ที่ PHOMS เป็นพื้นฐานสำหรับการเกิด IHAPSH ¹⁵⁾

ปัจจัยทางโลหิตพลศาสตร์

การเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำอย่างฉับพลันคล้ายการทำ Valsalva maneuver การเคลื่อนไหวของลูกตาอย่างรุนแรง และความผันผวนของความดันโลหิตระหว่างออกกำลังกาย เชื่อว่าช่วยส่งเสริมให้หลอดเลือดฝอยที่ผิวของปุ่มประสาทตาซึ่งอ่อนแอทางกลไกแตกออก¹²⁾ มีหลายกรณีที่เชื่อมโยงโรคนี้กับเหตุการณ์การออกแรงหรือการเบ่งก่อนเกิดอาการ

แบบจำลองรวม

เมื่อรวมข้อมูลข้างต้น IHAPSH สามารถเข้าใจได้ว่าเป็นภาวะเลือดออกจากหลายปัจจัยที่เกิดจากการแตกของเส้นเลือดฝอยบริเวณผิวของหัวประสาทตาและรอบหัวประสาทตาอันเป็นผลจากการซ้อนทับของสามปัจจัย: (1) ปัจจัยทางกายวิภาคของหัวประสาทตา (ช่องตาขาวขนาดเล็ก, หัวประสาทตาเอียง, PHOMS, สายตาสั้น), (2) การดึงของวุ้นตา-หัวประสาทตา (PVD ไม่สมบูรณ์), (3) ภาระทาง hemodynamic ชั่วคราว หลังจากเริ่มมีอาการ เมื่อ PVD ดำเนินไป การดึงจะถูกปลดปล่อย และเลือดจะถูกดูดซึมเองตามธรรมชาติ^1,3,13,14).

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

ความก้าวหน้าในการวินิจฉัยด้วยภาพ

ด้วยการแพร่หลายของ Swept-source OCT และ OCTA การประเมิน PHOMS และมุมเอียงของหัวประสาทตา รวมถึงความเข้าใจสามมิติของช่องเปิดเยื่อบรูชจึงเป็นไปได้ในเวชปฏิบัติประจำวัน ^14,17) Takahashi และคณะได้วัดปริมาณมุมเอียงของหัวประสาทตาที่มากในตา IHAPSH ¹⁴⁾ และการรวบรวมผู้ป่วยจำนวนน้อยในญี่ปุ่นได้แสดงให้เห็นซ้ำๆ ถึงอัตราสูงของการเกิดร่วมกันของหัวประสาทตาเอียงและ PHOMS ^15,18)

การปรับปรุงลักษณะโรคโดยการสะสมผู้ป่วย

รายงานผู้ป่วยหลายฉบับแสดงแนวโน้มการสะสมของการเกิดโรคในหญิงสาว (วัยรุ่น) และหญิงวัยกลางคน (30-40 ปี) แต่จำนวนผู้ป่วยมีจำกัดและยังไม่สามารถระบุรูปแบบการเกิดโรคที่แน่ชัดได้ ^7,9,10,11) การสะสมผู้ป่วยสองตาและผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำช้าก็กำลังดำเนินไป และความสำคัญของการเฝ้าระวังตาข้างตรงข้ามหลังเกิดโรคในตาข้างเดียวกำลังถูกเน้นย้ำอีกครั้ง ^5,6)

การพัฒนาอัลกอริทึมการวินิจฉัยแยกโรค

เนื่องจาก PHOMS พบได้ใน IIH และโรคทำลายปลอกประสาท ดังนั้นใน IHAPSH ที่มี PHOMS จำเป็นต้องแยกการมีอยู่ร่วมของ IIH และโรคประสาทตาอักเสบอย่างระมัดระวัง รายงานจากญี่ปุ่นเกี่ยวกับ IIH+PHOMS ในช่วงอายุ 30 ปี แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการตรวจสอบอย่างเป็นระบบเมื่อพบลักษณะของ PHOMS¹⁹⁾ ในอนาคต คาดว่าจะมีอัลกอริทึมที่กำหนดพารามิเตอร์ของการมีอยู่ ขนาด และการกระจายของ PHOMS เพื่อวัดความเสี่ยงในการเกิด IHAPSH

การป้องกันและการให้ความรู้ผู้ป่วย

แม้ว่าจะไม่มีมาตรการป้องกันที่ชัดเจน แต่การควบคุมการลุกลามของสายตาสั้น การแก้ไขค่าสายตาที่เหมาะสม และการหลีกเลี่ยงการทำ Valsalva maneuver ที่รุนแรง ในทางทฤษฎีอาจลดภาระเชิงกลต่อจานประสาทตา การเชื่อมโยงกับกลยุทธ์การจัดการสายตาสั้นในวัยเรียนเป็นความท้าทายในอนาคต⁹⁾

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่านให้ครบถ้วน

• เลือดออกที่จานประสาทตา (IHAPSH) ในกรณีส่วนใหญ่เป็นโรคที่ไม่รุนแรง โดยเลือดจะถูกดูดซึมตามธรรมชาติและการมองเห็นจะกลับมาเกือบปกติ
• อย่างไรก็ตาม มีโรคที่มีลักษณะคล้ายกันซึ่งต้องได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว คุณควรตรวจอย่างละเอียด (OCT, ลานสายตา และ MRI หากจำเป็น) ที่จักษุแพทย์อย่างแน่นอน
• หากคุณรู้สึกว่ามีอาการเห็นจุดลอยเพิ่มขึ้น มืดในบางส่วนของลานสายตา หรือแสบตา อย่าตัดสินใจด้วยตนเอง ควรไปพบแพทย์
• การมาติดตามผลตามนัดเป็นสิ่งสำคัญมากเพื่อยืนยันการดูดซึมของเลือดออก และตรวจหาความผิดปกติในตาอีกข้างได้เร็ว กรุณาปฏิบัติตามช่วงเวลานัดที่กำหนด
• หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ทำให้ความดันในลูกตาเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน เช่น การเบ่งแรง การออกกำลังกายหนัก หรือการยกของหนัก ในช่วงเวลาที่แพทย์กำหนด
• หากบุตรหลานหรือสมาชิกในครอบครัวที่มีสายตาสั้นมากมีอาการคล้ายกัน อย่าปล่อยไว้ ควรพาไปพบจักษุแพทย์แต่เนิ่นๆ

8. เอกสารอ้างอิง

1. Kokame GT, Yamamoto I, Kishi S, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Ophthalmology. 2004;111(5):926-930. doi:10.1016/j.ophtha.2003.08.040.
2. Cibis GW, Watzke RC, Chua J. Retinal hemorrhages in posterior vitreous detachment. Am J Ophthalmol. 1975;80(6):1043-1046. doi:10.1016/0002-9394(75)90334-7.
3. Katz B, Hoyt WF. Intrapapillary and peripapillary hemorrhage in young patients with incomplete posterior vitreous detachment. Signs of vitreopapillary traction. Ophthalmology. 1995;102(2):349-354. doi:10.1016/s0161-6420(95)31018-4.
4. 牧野伸二, 武澤美喜子, 久保田美由紀, ほか. 硝子体出血と乳頭周囲網膜下出血を伴った傾斜乳頭症候群の1例. 臨床眼科. 2005;59(3):277-281.
5. 西智, 湯川英一, 松浦豊明, ほか. 両眼に発症したIntrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）の1例. あたらしい眼科. 2009;26(6):845-847.
6. 坂井公彦, 春田雅俊, 石橋由美, ほか. 両眼に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 臨床眼科. 2020;74(3):335-339.
7. 永岡光輔, 月井利佳, 渡邉芽里, ほか. 11歳女児にみられたintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhageの1例. 眼科. 2021;63(4):381-385.
8. 田辺智子, 森富彦, 江口修一郎. 17歳に発症した典型的なintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 眼科. 2020;62(12):1363-1366.
9. 高橋恭一. 近視進行期に発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2022;76(2):241-244.
10. 町田葵, 寺崎浩人, 三原直久, ほか. 若年で発症したintrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage（IHAPSH）の1例. 臨床眼科. 2024;78(4):431-436.
11. Caryssa L. Yan, Marten E. Brelen, Haoyu Chen, Weiqi Chen. Spontaneous intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage in adolescents. cleverjournal. 2019;2(1):6-10. doi:10.15713/ins.clever.21.
12. Moon IH, Lee SC, Kim M. Intrapapillary hemorrhage with concurrent peripapillary and vitreous hemorrhage in two healthy young patients. BMC ophthalmology. 2018;18(1):172. doi:10.1186/s12886-018-0833-z. PMID:30005697; PMCID:PMC6045832.
13. Teng Y, Yu X, Teng Y, Xu B, Sun Q, Dong L, et al. Evaluation of crowded optic nerve head and small scleral canal in intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. 2014;252(2):241-8. doi:10.1007/s00417-013-2459-4. PMID:24057175.
14. Takahashi S, Kawashima R, Morimoto T, Sakimoto S, Shiozaki D, Nishida K, et al. Analysis of optic disc tilt angle in intrapapillary hemorrhage adjacent to peripapillary subretinal hemorrhage using swept-source optical coherence tomography. American journal of ophthalmology case reports. 2022;27:101598. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101598. PMID:35651596; PMCID:PMC9149012.
15. 山本大輔, 永岡光輔, 牧野伸二, ほか. PHOMSとIHAPSHがみられた傾斜乳頭症候群の1例. 眼科. 2024;66(12):1513-1519.
16. Fraser JA, Sibony PA, Petzold A, Thaung C, Hamann S, ODDS Consortium. Peripapillary Hyper-reflective Ovoid Mass-like Structure (PHOMS): An Optical Coherence Tomography Marker of Axoplasmic Stasis in the Optic Nerve Head. Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. 2021;41(4):431-441. doi:10.1097/WNO.0000000000001203. PMID:33630781; PMCID:PMC9258618.
17. Borrelli E, Barboni P, Battista M, Sacconi R, Querques L, Cascavilla ML, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye (London, England). 2021;35(2):528-531. doi:10.1038/s41433-020-0890-4. PMID:32346103; PMCID:PMC7997888.
18. 徳久輝明, 林孝彰, 西嶋怜美, ほか. 視神経乳頭出血を合併したperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structures（PHOMS）の1例. 日本眼科学会雑誌. 2022;126(7):642-650.
19. 岩井誠真, 粕谷由佳, 牧野伸二, ほか. 特発性頭蓋内圧亢進症に伴ったperipapillary hyperreflective ovoid mass-like structuresの1例. 眼科. 2025;67(9):827-836.
20. Janetos TM, Bhasin A. Optic Disc Hemorrhages in Severe Anemia and Thrombocytopenia. Journal of general internal medicine. 2023;38(1):234-235. doi:10.1007/s11606-022-07853-2. PMID:36326990; PMCID:PMC9849492.
21. Hwang JF, Lin CJ. Multilayered optic disk hemorrhages in adolescents. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2014;51(5):313-318.
22. Mezad-Koursh D, Klein A, Rosenblatt A, Teper Roth S, Neudorfer M, Loewenstein A, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures-a novel entity as frequent cause of pseudopapilloedema in children. Eye (London, England). 2021;35(4):1228-1234. doi:10.1038/s41433-020-1067-x. PMID:32616868; PMCID:PMC8115042.
23. Lyu IJ, Park KA, Oh SY. Association between myopia and peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures in children. Scientific reports. 2020;10(1):2238. doi:10.1038/s41598-020-58829-3. PMID:32041993; PMCID:PMC7010819.