इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव (पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव के साथ इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• IHAPSH एक सिंड्रोम है जो ऑप्टिक डिस्क के भीतर रक्तस्राव और उससे सटे पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव को एक साथ प्रस्तुत करता है¹⁾।
• युवा मायोपिक आँखों में, विशेष रूप से महिलाओं में अधिक रिपोर्ट किया जाता है, लेकिन यह व्यापक आयु वर्ग में होता है, और द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं^1,5,6)।
• लक्षण मुख्य रूप से फ्लोटर्स और हल्का धुंधलापन हैं, और कभी-कभी यह बिना लक्षणों के पाया जाता है¹⁾।
• दृश्य क्षेत्र अक्सर ब्लाइंड स्पॉट के बढ़ने या ब्जेरम-प्रकार के स्कोटोमा तक सीमित रहता है, और सही दृष्टि आमतौर पर संरक्षित रहती है^1,5)।
• छोटा स्क्लेरल कैनाल और विट्रियोपैपिलरी ट्रैक्शन को रोगजनन तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है^1,3,13)।
• टिल्टेड डिस्क या PHOMS के साथ सह-अस्तित्व की सूचना दी गई है, और पैपिलेडेमा आदि से अंतर करना महत्वपूर्ण है^14,15,18,19)।
• अधिकांश कुछ हफ्तों से लेकर कुछ महीनों में स्वतः अवशोषित हो जाते हैं, और निगरानी ही सिद्धांत है^1,6,10,11)।

1. ऑप्टिक डिस्क रक्तस्राव (IHAPSH) क्या है

परिभाषा

Intrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage (IHAPSH) एक नैदानिक स्थिति है जिसमें ऑप्टिक डिस्क के अंदर (इंट्रापैपिलरी) रक्तस्राव और उससे सटे पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव एक साथ देखा जाता है। यह कभी-कभी ऑप्टिक डिस्क एडिमा जैसी उपस्थिति के साथ हो सकता है और इसे युवा, निकट-दृष्टि वाली आँखों में होने वाला एक सौम्य सिंड्रोम माना जाता है¹⁾।

इतिहास

एक ही आँख में पैपिलरी और पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव की स्थिति का पता 1975 में Cibis और सहकर्मियों द्वारा पोस्टीरियर विट्रियस डिटेचमेंट से जुड़े रेटिनल रक्तस्राव की रिपोर्ट से लगाया जा सकता है²⁾। 1995 में, Katz और Hoyt ने युवा व्यक्तियों में अपूर्ण पोस्टीरियर विट्रियस डिटेचमेंट के साथ होने वाले इंट्रापैपिलरी और पेरिपैपिलरी रक्तस्राव को विट्रियोपैपिलरी ट्रैक्शन के संकेत के रूप में रिपोर्ट किया³⁾। 2004 में, Kokame और सहकर्मियों ने 9 रोगियों (7 महिलाएं, 2 पुरुष, आयु 14-79 वर्ष) की 10 आँखों में इस सिंड्रोम की रिपोर्ट की। 10 में से 8 आँखों में -2.50 से -9.50 D तक का निकट-दृष्टि दोष था, और 8 आँखों में टिल्टेड डिस्क देखी गई¹⁾।

महामारी विज्ञान

सटीक घटना दर अज्ञात है, लेकिन जापान में केस रिपोर्ट युवा, निकट-दृष्टि वाली महिलाओं में अधिक होती हैं। Kokame और सहकर्मियों के शुरुआती 9 मामलों में अधिकांश महिलाएं थीं, और अपवर्तन हल्के से लेकर उच्च निकट-दृष्टि तक था¹⁾। द्विपक्षीय मामले अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं, लेकिन एक 25 वर्षीय महिला में 2 वर्षों के अंतराल पर दोनों आँखों में क्रमिक रूप से विकसित होने की रिपोर्ट⁵⁾ और एक 36 वर्षीय महिला में 2 महीने के अंतराल पर दोनों आँखों में समान निष्कर्षों की रिपोर्ट⁶⁾ है। किशोरावस्था में शुरुआत के मामले भी बढ़ रहे हैं, जिनमें 11 वर्षीय लड़की⁷⁾, 12 वर्षीय^9,10), 17 वर्षीय¹¹⁾, और 19 वर्षीय¹⁾ जैसे विशिष्ट मामले शामिल हैं।

Q IHAPSH कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

राष्ट्रीय स्तर पर घटना की आवृत्ति ज्ञात नहीं है। वर्तमान साहित्य में छोटे पैमाने पर केस सीरीज़ और केस रिपोर्ट शामिल हैं, और सटीक प्रसार अज्ञात है¹⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 1. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

एक ही मामले की फंडस तस्वीरें: A (दाएँ आँख) में टिल्टेड डिस्क, इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव और विट्रियस रक्तस्राव दिखाई देता है। B (बाएँ आँख) में डिस्क की सीमाएँ अस्पष्ट हैं, लेकिन केवल इस तस्वीर से यह निर्धारित नहीं किया जा सकता कि बाएँ आँख में भी वही रक्तस्राव निष्कर्ष हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

मुख्य लक्षणों में मक्खियाँ उड़ना (फ्लोटर्स) और हल्का धुंधलापन शामिल है, और कभी-कभी यह बिना किसी लक्षण के पाया जाता है। अक्सर दृष्टि अच्छी बनी रहती है; कोकामे एट अल. के अनुसार 10 में से 8 आँखों में 20/25 या उससे बेहतर दृष्टि थी¹⁾। जापानी मामलों में, पहली बार जांच में 0.9/1.2 की सुधारित दृष्टि वाली 12 वर्षीय लड़की¹⁰⁾, दोनों आँखों में 1.2 बनाए रखने वाला 17 वर्षीय रोगी¹¹⁾, और 1.2/1.2 बनाए रखने वाली 11 वर्षीय लड़की⁷⁾ की रिपोर्ट है।

हालांकि, यदि रक्तस्राव कांच के द्रव (विट्रियस) में फैल जाता है या मैक्युला के पास रेटिना के नीचे रक्तस्राव होता है, तो धुंधलापन, दृश्य क्षेत्र दोष और केंद्रीय अंधबिंदु (सेंट्रल स्कोटोमा) उत्पन्न हो सकते हैं। एक 62 वर्षीय महिला में कांच के द्रव में रक्तस्राव और ऑप्टिक डिस्क के आसपास रेटिना के नीचे रक्तस्राव के कारण दाहिनी आँख की सुधारित दृष्टि 0.01 तक कम होने की रिपोर्ट है⁴⁾।

फंडस परीक्षण निष्कर्ष

तीन विशिष्ट रक्तस्राव घटक एक साथ या क्रमिक रूप से देखे जाते हैं^1,4)।

• इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव (intrapapillary hemorrhage) : ऑप्टिक डिस्क की सतह पर रेडियल रूप से फैला हुआ लाल से गहरा लाल रक्तस्राव।
• पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव (peripapillary subretinal hemorrhage) : डिस्क के किनारे से नाक की ओर या नीचे-नाक की ओर फैला हुआ हल्का लाल से गहरा लाल रक्तस्राव, जो इंट्रारेटिनल रक्तस्राव की तुलना में कम स्पष्ट सीमाओं वाला होता है।
• कांच के द्रव में रक्तस्राव (विट्रियस हेमरेज) : हल्के मामलों में प्रीपैपिलरी पतले रक्तस्रावी तैरने वाले पदार्थ के रूप में, गंभीर मामलों में फंडस की जांच में बाधा डालने वाली मात्रा में देखा जाता है।

पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव अक्सर नाक की ओर अधिक होता है^4,7,8,10)। शुरुआत में हल्की पैपिलरी एडिमा जैसी सूजन भी हो सकती है, जिससे कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क से अंतर करना आवश्यक हो सकता है⁹⁾। ह्वांग और लिन ने मायोपिया, भीड़भाड़ या झुकी हुई डिस्क वाले किशोर रोगियों में डिस्क की सतह, सबरेटिनल और विट्रियस में बहुस्तरीय रक्तस्राव की रिपोर्ट की, और विट्रियोपैपिलरी ट्रैक्शन को एक तंत्र के रूप में माना²¹⁾।

दृश्य क्षेत्र निष्कर्ष

दृश्य क्षेत्र में परिवर्तन मामूली होते हैं, जैसे मैरियट अंधबिंदु का बढ़ना या ब्जेरम प्रकार का स्कोटोमा, और अक्सर रोगी को महसूस नहीं होता। गोल्डमैन या हम्फ्री दृश्य क्षेत्र परीक्षण से रक्तस्राव के स्थान के अनुरूप धनुषाकार संवेदनशीलता में कमी या नाक की ओर सीढ़ी जैसा निष्कर्ष मिलता है। रक्तस्राव ठीक होने के बाद अक्सर दृश्य क्षेत्र दोष भी ठीक हो जाता है^1,5)।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

रक्तस्राव आमतौर पर 6 सप्ताह से कुछ महीनों में बिना उपचार के स्वतः अवशोषित हो जाता है। कोकामे एवं अन्य के अवलोकन में 10 में से 8 आँखों में 20/25 या उससे बेहतर दृष्टि थी, और उसी आँख में पुनरावृत्ति नहीं देखी गई¹⁾। जापान के विशिष्ट मामलों में, 12 वर्षीय लड़की में प्रारंभिक जांच के 6 सप्ताह बाद कांच का रक्तस्राव गायब हो गया और सही दृष्टि 1.0 तक सुधर गई¹⁰⁾, और द्विपक्षीय मामले में 36 वर्षीय महिला में 2 महीने में दाहिनी आँख 1.2/बायीं आँख 1.0 तक ठीक हो गई⁶⁾। चूंकि दोनों आँखों में अलग-अलग समय पर रोग हो सकता है, इसलिए विपरीत आँख की भी जांच करें^5,6)।

3. कारण और जोखिम कारक

संबंधित शारीरिक कारक

• छोटी ऑप्टिक डिस्क/छोटी श्वेतपटल नलिका (small scleral canal): टेंग एवं अन्य ने बताया कि भीड़भाड़ वाली ऑप्टिक नर्व हेड और छोटी श्वेतपटल नलिका IHAPSH से संबंधित हैं¹³⁾। डिस्क के भीतर संकुचित तंत्रिका तंतु और छोटा श्वेतपटल नलिका छिद्र मामूली यांत्रिक तनाव पर रक्तस्राव को आसान बना सकते हैं।
• डिस्क झुकाव (disc tilt): ताकाहाशी एवं अन्य ने स्वेप्ट-स्रोत OCT का उपयोग करके दिखाया कि IHAPSH आँखों में डिस्क झुकाव कोण नियंत्रण आँखों की तुलना में अधिक होता है¹⁴⁾। जापान में झुकी हुई डिस्क सिंड्रोम + PHOMS + IHAPSH के संयुक्त मामले भी झुकाव और इस रोग के बीच संबंध का समर्थन करते हैं¹⁵⁾।
• निकट दृष्टि और अक्षीय लंबाई में वृद्धि: अधिकांश रिपोर्ट किए गए मामले हल्के से गंभीर निकट दृष्टि वाले हैं, और 12 वर्षीय लड़की का मामला भी है जो निकट दृष्टि के बढ़ने की अवस्था में विकसित हुआ⁹⁾। अक्षीय लंबाई में वृद्धि और डिस्क के आसपास के ऊतकों की कमजोरी को पृष्ठभूमि माना जाता है।
• PHOMS (peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures) का सह-अस्तित्व: PHOMS ऑप्टिक डिस्क के आसपास ब्रुच झिल्ली पर देखी जाने वाली अंडाकार उच्च-परावर्तन संरचनाएं हैं, जो अक्षीय प्रवाह ठहराव को दर्शाती हैं^16,17)। जापान की कई रिपोर्टों में IHAPSH रोगियों में PHOMS के सह-अस्तित्व के मामले बताए गए हैं^15,18), जो सामान्य शारीरिक और यांत्रिक पूर्ववृत्ति का संकेत देते हैं। बच्चों में PHOMS को स्यूडोपैपिलेडेमा का एक सामान्य कारण बताया गया है²²⁾, और निकट दृष्टि वाले बच्चों में PHOMS की व्यापकता काफी अधिक है²³⁾।

संबंधित यांत्रिक कारक

• पश्च कांचाभ पृथक्करण (PVD) और कांचाभ-पैपिलरी कर्षण: Cibis एवं सहकर्मियों ने बताया कि PVD के साथ पैपिलरी रक्तस्राव और रेटिनल रक्तस्राव हो सकता है²⁾, और Katz एवं Hoyt ने दिखाया कि अपूर्ण PVD के कारण कांचाभ-पैपिलरी कर्षण से युवाओं में पैपिलरी रक्तस्राव होता है³⁾। जापान के एक 62 वर्षीय मामले में, PVD और पैपिलरी सतही वाहिकाओं के टूटने को रक्तस्राव का तंत्र माना गया⁴⁾।
• वलसाल्वा-जैसा शिरापरक दबाव बढ़ना: रक्तस्राव तंत्र के उम्मीदवार के रूप में प्रस्तावित किया गया है, लेकिन IHAPSH के लिए एक स्थापित ट्रिगर के रूप में नहीं¹²⁾।

रोगी पृष्ठभूमि के रूप में जोखिम

• किशोरावस्था से 30 के दशक तक की युवा महिलाएं
• निकट दृष्टि दोष (हल्का से गंभीर)
• झुका हुआ ऑप्टिक डिस्क, छोटा स्क्लेरल कैनाल, PHOMS
• अपूर्ण PVD, कांचाभ-पैपिलरी आसंजन
• वलसाल्वा-जैसा शिरापरक दबाव बढ़ना (परिकल्पित उम्मीदवार, स्थापित ट्रिगर नहीं)

इनमें से, छोटी स्केलेरल नहर/क्रॉउडेड डिस्क और डिस्क टिल्ट ऐसे संबंधित कारक हैं जिन्होंने केस-कंट्रोल अध्ययनों और फेलो-आई तुलनाओं में नियंत्रण समूहों से अंतर दिखाया है^13,14), और वाल्साल्वा-जैसी शिरापरक दबाव वृद्धि परिकल्पना चरण में एक उम्मीदवार है¹²⁾। इनमें से कोई भी व्यक्तिगत घटना की भविष्यवाणी के लिए स्थापित जोखिम स्कोर नहीं है^{1,3,12,13,14)}।

4. निदान और जांच विधियां

निदान के मूल सिद्धांत

ऑप्थाल्मोस्कोपी से एक ही आंख में ‘इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव’ और ‘उससे सटा पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव’ देखना निदान का प्रारंभिक बिंदु है। नासिका-पार्श्व सबरेटिनल रक्तस्राव, हल्का कांचाभ रक्तस्राव, और युवा, निकट दृष्टि दोष, महिला जैसी पृष्ठभूमि होने पर IHAPSH पर दृढ़ता से संदेह करें^1,4)।

निदान के मुख्य बिंदु

• एक ही आंख में इंट्रापैपिलरी रक्तस्राव और उससे सटा पेरिपैपिलरी सबरेटिनल रक्तस्राव देखें¹⁾।
• दृश्य तीक्ष्णता, दृश्य क्षेत्र, और पैपिलरी एडिमा की डिग्री का मूल्यांकन करें, और ऑप्टिक न्यूरिटिस या कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क को बाहर करें।
• रक्तस्राव का समय के साथ स्वतः अवशोषित होना निदान का समर्थन करता है ^1,12)।

इमेजिंग परीक्षण

Wang Y, Chen H, Yuan L, et al. Intrapapillary hemorrhage with adjacent peripapillary subretinal hemorrhage of both eyes after COVID-19 infection: a case report. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):101. Figure 2. PMCID: PMC10913657. License: CC BY 4.0.

एक ही रोगी के ऑप्टिक डिस्क के माध्यम से ऊर्ध्वाधर OCT में, A दाहिनी आंख है और B बाईं आंख है। मूल लेख में, नाक की ओर डिस्क का उभार और पेरिपैपिलरी सबरेटिनल उच्च-परावर्तन सामग्री दिखाई गई है। OCT रक्तस्राव के स्थान और स्तर का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है, और PHOMS या ऑप्टिक डिस्क झुकाव के सह-अस्तित्व का आकलन करने के लिए भी उपयोग किया जाता है।

• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): इंट्रापैपिलरी और पेरिपैपिलरी रक्तस्राव के स्तर का मूल्यांकन करता है। रक्तस्राव को सबरेटिनल स्पेस में फैले उच्च-परावर्तन क्षेत्र के रूप में देखा जाता है, और PHOMS (ब्रुक झिल्ली के उद्घाटन के ऊपर अंडाकार उच्च-परावर्तन घाव) की उपस्थिति की भी पुष्टि की जाती है ^10,15,16)। स्वेप्ट-सोर्स OCT डिस्क झुकाव कोण, छोटे स्क्लेरल कैनाल और PHOMS के अवलोकन के लिए उपयोगी है ^14,15)।
• OCT एंजियोग्राफी (OCTA): पेरिपैपिलरी क्षेत्र में असामान्य संवहनी संकेतों की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए एक सहायक परीक्षण है। PHOMS के भीतर रक्त प्रवाह संकेत भी देखे गए हैं ¹⁷⁾।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) / इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (IA): रक्तस्राव के कारण फ्लोरेसिन ब्लॉक के अलावा, कुछ मामलों में हल्की डिस्क स्टेनिंग दिखाई देती है ¹⁾। असामान्य मामलों में, नव संवहनी घावों जैसी स्थितियों को बाहर करने के लिए एंजियोग्राफी का उपयोग किया जाता है ¹²⁾।
• हेड MRI / MRV: द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा, सिरदर्द, धड़कते टिनिटस आदि से पैपिलेडेमा या इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) का संदेह होने पर विचार किया जाता है। जापान में 30 के दशक के एक IIH मामले में, ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर सबराचनोइड स्पेस का विस्तार, नेत्रगोलक की पिछली दीवार का चपटा होना और PHOMS देखा गया, और CSF का प्रारंभिक दबाव 300 mmH₂O पुष्टि हुई ¹⁹⁾।

दृश्य क्षेत्र और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण

गोल्डमैन दृश्य क्षेत्र और हम्फ्री दृश्य क्षेत्र में मैरियट अंध स्थान के विस्तार या ब्जेरम प्रकार के स्कोटोमा की उपस्थिति का मूल्यांकन किया जाता है। इस बीमारी में अकेले केंद्रीय दृश्य क्षेत्र अक्सर संरक्षित रहता है ^1,5)। यदि ऑप्टिक न्यूरिटिस जैसी किसी अन्य ऑप्टिक तंत्रिका बीमारी का संदेह है, तो लक्षणों और निष्कर्षों के अनुसार अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं।

विभेदक निदान

दृश्य तीक्ष्णता में कमी, RAPD, ऑप्टिक डिस्क एडिमा और प्रणालीगत लक्षणों की उपस्थिति की पुष्टि करें, और नैदानिक निष्कर्षों और आवश्यक अतिरिक्त परीक्षणों के साथ निम्नलिखित बीमारियों को बाहर करें ^1,19,20,22)।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION)	अधिक आयु, तीव्र दृष्टि हानि और गंभीर दृश्य क्षेत्र दोष, मुख्य रूप से ऑप्टिक डिस्क एडिमा
ऑप्टिक न्यूरिटिस	नेत्र गति में दर्द, केंद्रीय स्कोटोमा, सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD)
ग्लूकोमैटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी	दीर्घकालिक प्रगति, विशिष्ट ऑप्टिक डिस्क कपिंग और RNFL हानि
पैपिलेडेमा / IIH	द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा, सिरदर्द, धड़कता हुआ टिनिटस, बढ़ा हुआ CSF दबाव
ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़ेन	ऑटोफ्लोरेसेंस, OCT, अल्ट्रासाउंड द्वारा कैल्सीफिकेशन का मूल्यांकन
पृथक टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम	रक्तस्राव के बिना जन्मजात ऑप्टिक डिस्क डिस्प्लेसिया
टेरसन सिंड्रोम	सबरैक्नॉइड हेमरेज जैसी पूर्ववर्ती केंद्रीय तंत्रिका तंत्र घटना
अभिघातजन्य ऑप्टिक डिस्क रक्तस्राव	स्पष्ट आघात का इतिहास
रक्त रोग से संबंधित ऑप्टिक डिस्क रक्तस्राव	गंभीर एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे प्रणालीगत निष्कर्ष 20)

5. मानक उपचार पद्धति

अनुवर्तन ही सिद्धांत है

IHAPSH एक सौम्य रोग है जो स्वाभाविक रूप से अवशोषित हो जाता है, और कोई स्पष्ट दवा या शल्य चिकित्सा उपचार स्थापित नहीं है। कई रिपोर्टों में, केवल अनुवर्तन के साथ 6 सप्ताह से कुछ महीनों के भीतर रक्तस्राव कम हो जाता है^1,6,10,11)।

अनुवर्तन के बिंदु

• प्रारंभिक मूल्यांकन: दृष्टि, सुधारात्मक डायोप्टर, अंतःनेत्र दबाव, दृश्य क्षेत्र और OCT को आधार बनाएं, और निष्कर्षों के अनुसार FA/OCTA या न्यूरोइमेजिंग जोड़कर अन्य रोगों को बाहर करें^1,12,14)।
• अनुवर्तन अंतराल: रक्तस्राव की सीमा, दृष्टि, दृश्य क्षेत्र और विभेदक निदान की निश्चितता के अनुसार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करें।
• जीवनशैली मार्गदर्शन: IHAPSH की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए कोई स्थापित गतिविधि प्रतिबंध नहीं है। जीवनशैली संबंधी सावधानियों के लिए लक्षणों और फंडस निष्कर्षों के अनुसार उपचार करने वाले चिकित्सक से व्यक्तिगत रूप से परामर्श लें।
• विपरीत आंख का मूल्यांकन: विषमकालिक विपरीत आंख में होने वाले मामले होते हैं, इसलिए पहली बार जांच करते समय विपरीत आंख की भी जांच करें, और बाद में लक्षणों और निष्कर्षों के अनुसार व्यक्तिगत रूप से अनुवर्तन करें^5,6)।

अपवादात्मक हस्तक्षेप

IHAPSH के लिए कोई स्थापित दवा या शल्य चिकित्सा उपचार नहीं है¹⁾। यदि रक्तस्राव मैक्युला तक फैल जाता है, दृष्टि हानि लंबे समय तक बनी रहती है, या असामान्य संवहनी संकेत पाए जाते हैं, तो सामान्य पाठ्यक्रम से विचलन होने पर CNV या अन्य रेटिना/ऑप्टिक तंत्रिका रोगों का पुनर्मूल्यांकन करें और उस निदान के अनुसार उपचार करें।

सावधानी बिंदु

• IHAPSH का निदान होने के बाद भी, यदि दृश्य क्षेत्र में गिरावट, ऑप्टिक डिस्क का पीलापन, या द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा दिखाई देती है, तो ग्लूकोमा, ऑप्टिक न्यूरिटिस, या IIH जैसे अन्य रोगों पर पुनर्विचार करें¹⁹⁾।
• ऑप्टिक डिस्क ड्रूसन या PHOMS से विभेदन के लिए OCT जैसी इमेजिंग का उपयोग करें^16,22)।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

यांत्रिक कर्षण परिकल्पना

प्रस्तावित तंत्रों में से एक यह परिकल्पना है कि ऑप्टिक डिस्क के छोटे स्क्लेरल कैनाल में संकुचित तंत्रिका तंतु और रक्त वाहिकाएं, अपूर्ण पश्च कांचदार पृथक्करण (PVD) से जुड़े विट्रियोपैपिलरी कर्षण के कारण यांत्रिक तनाव का अनुभव करती हैं और रक्तस्राव करती हैं^1,3,13)। डिस्क सतह, पेरिपैपिलरी सबरेटिनल और विट्रियस गुहा जैसी कई परतों में रक्तस्राव फैलने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं²¹⁾।

संवहनी और ऊतक की कमजोरी

Swept-source OCT का उपयोग करके किए गए केस-कंट्रोल अध्ययन में, IHAPSH आंखों में ऑप्टिक डिस्क झुकाव कोण विपरीत आंखों की तुलना में अधिक पाया गया¹⁴⁾। टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम के साथ PHOMS और IHAPSH के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन यह स्थापित नहीं है कि झुकाव या PHOMS कारण हैं¹⁵⁾।

PHOMS से संबंध

PHOMS OCT पर ब्रुच झिल्ली के उद्घाटन के ऊपर देखी जाने वाली अंडाकार उच्च-परावर्तन संरचनाएं हैं, जिन्हें शुरू में ऑप्टिक डिस्क ड्रूसन से अलग करना एक समस्या थी, लेकिन अब इन्हें रेटिनल तंत्रिका तंतुओं के अक्षीय प्रवाह ठहराव को दर्शाने वाला निष्कर्ष माना जाता है^16,17)। Borrelli और सहकर्मियों ने OCTA पर PHOMS के भीतर रक्त प्रवाह संकेत दिखाया¹⁷⁾। Tokuhisa और सहकर्मियों ने IHAPSH वाली 12 वर्षीय लड़की में द्विपक्षीय PHOMS की पुष्टि की और बताया कि PHOMS और IHAPSH का सह-अस्तित्व आकस्मिक नहीं हो सकता¹⁸⁾। Yamamoto और सहकर्मियों ने भी टिल्टेड डिस्क सिंड्रोम में PHOMS और IHAPSH वाले 11 वर्षीय मामले को प्रस्तुत किया और PHOMS के IHAPSH के विकास के लिए आधार होने की संभावना पर विचार किया¹⁵⁾।

हेमोडायनामिक कारक

वलसाल्वा-जैसे शिरापरक दबाव में वृद्धि को एक संभावित तंत्र के रूप में प्रस्तावित किया गया है, लेकिन यह IHAPSH के सामान्य रोगजनन या वास्तविक ट्रिगर के रूप में स्थापित नहीं है¹²⁾।

एकीकृत मॉडल

IHAPSH में, ऑप्टिक डिस्क की शारीरिक विशेषताएं, विट्रियोपैपिलरी कर्षण और क्षणिक हेमोडायनामिक परिवर्तनों को संभावित तंत्र के रूप में जांचा गया है। हालांकि, प्रत्येक मामले में संयोजन भिन्न होता है, और एक एकल रोगजनन मॉडल स्थापित नहीं हुआ है^{1,3,12,13,14)}।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स में प्रगति

Swept-source OCT और OCTA के प्रसार से, PHOMS, ऑप्टिक डिस्क झुकाव कोण, और पेरिपैपिलरी रक्त प्रवाह संकेतों का गैर-आक्रामक मूल्यांकन संभव हो गया है^14,17)। Takahashi और सहकर्मियों ने IHAPSH आंखों में बड़े ऑप्टिक डिस्क झुकाव कोण को मापा¹⁴⁾। झुकी हुई डिस्क और PHOMS का सह-अस्तित्व व्यक्तिगत मामले की रिपोर्टों में देखा गया है, और आवृत्ति निर्धारित करने के लिए भविष्य में मामलों का संचय आवश्यक है^15,18)।

मामला संचय द्वारा रोग प्रोफ़ाइल का शोधन

कई मामले रिपोर्टों में युवा महिलाओं (किशोरावस्था) और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं (30 और 40 के दशक) में घटना का संचय दिखाने की प्रवृत्ति है, लेकिन मामलों की संख्या सीमित है और एक निश्चित घटना पैटर्न की पहचान नहीं की गई है^7,9,10,11)। इसके अलावा, अलग-अलग समय पर विपरीत आंख में होने वाले मामलों की भी रिपोर्ट की गई है^5,6)।

विभेदक निदान एल्गोरिदम का विकास

चूंकि PHOMS IIH और डिमाइलिनेटिंग रोगों में भी देखा जाता है, इसलिए PHOMS के साथ IHAPSH में IIH और ऑप्टिक न्यूरिटिस के सह-अस्तित्व को सावधानीपूर्वक बाहर करना आवश्यक है। 30 के दशक के एक IIH और PHOMS वाले जापानी मामले की रिपोर्ट PHOMS निष्कर्ष मिलने पर व्यवस्थित जांच के महत्व को दर्शाती है¹⁹⁾। भविष्य में, PHOMS की उपस्थिति, आकार और वितरण को पैरामीटर करने और IHAPSH जोखिम को मापने वाले एल्गोरिदम की उम्मीद है।

रोकथाम और रोगी शिक्षा

IHAPSH की शुरुआत या पुनरावृत्ति को रोकने का कोई स्थापित तरीका नहीं है। मायोपिया का प्रबंधन सामान्य नेत्र देखभाल के अनुसार किया जाता है, लेकिन मायोपिया प्रगति नियंत्रण या अपवर्तक सुधार IHAPSH को रोकता है, इसका कोई नैदानिक प्रमाण नहीं है।

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

• ऑप्टिक डिस्क हेमरेज (IHAPSH) अक्सर एक अपेक्षाकृत हल्की बीमारी है जिसमें रक्तस्राव स्वाभाविक रूप से अवशोषित हो जाता है और दृष्टि लगभग सामान्य हो जाती है।
• हालांकि, समान दिखने वाली कुछ बीमारियों में शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है। कृपया नेत्र विज्ञान में विस्तृत जांच (OCT, दृश्य क्षेत्र, और यदि आवश्यक हो तो MRI) अवश्य कराएं।
• यदि आप ‘फ्लोटर्स में वृद्धि’, ‘दृश्य क्षेत्र का अंधेरा भाग’, या ‘रोशनी से चकाचौंध’ महसूस करते हैं, तो स्व-निदान न करें और चिकित्सक से परामर्श लें।
• अनुवर्ती नियुक्तियां रक्तस्राव के अवशोषण की पुष्टि करने और दूसरी आंख में किसी भी असामान्यता का जल्दी पता लगाने के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। कृपया निर्धारित अनुवर्ती अंतराल का पालन करें।
• IHAPSH की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए कोई स्थापित गतिविधि प्रतिबंध नहीं है। जीवनशैली संबंधी सावधानियों की आवश्यकता है या नहीं, यह जांच निष्कर्षों के अनुसार अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से पूछें।
• यदि आपके बच्चे या परिवार के किसी सदस्य को गंभीर निकट दृष्टि दोष है और वे समान लक्षण बताते हैं, तो इसे अनदेखा न करें और जल्द से जल्द नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।

8. संदर्भ ग्रंथ सूची

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