람지 헌트 증후군 2형

한눈에 보는 포인트

람세이 헌트 증후군 2형(RHS)은 슬신경절의 수두대상포진바이러스 재활성화로 인한 귀 대상포진이며, 안면신경마비를 주증으로 합니다.
전체 안면신경마비의 약 12%를 차지하며, 벨 마비 다음으로 흔한 비외상성 말초안면마비의 두 번째 원인입니다.
삼징은 심한 귀 통증, 귓바퀴 주변 수포성 발진, 안면신경마비이지만, 수포가 나타나지 않는 ‘Zoster sine herpete’가 8~25% 존재합니다.
눈꺼풀 폐쇄 부전이 있는 경우 각막 보호가 시급하며, 안과적 관리가 필수적입니다.
발병 72시간 이내에 스테로이드와 항바이러스제 병용 치료를 시작하면 예후가 결정되며 완전 회복률은 70~75%에 이릅니다.
치료가 7일 이후에 시작되면 완전 소실은 30%에 불과합니다.
항암화학요법 중 림프구 감소증이나 면역결핍 환자는 중증화 및 양측 발병 위험이 있습니다.

1. 램지 헌트 증후군 2형이란?

램지 헌트 증후군 2형(Ramsay Hunt Syndrome Type 2; RHS)은 슬신경절(geniculate ganglion)에서 수두-대상포진 바이러스(VZV)의 재활성화로 인해 발생하는 증후군입니다. 이는 귀 대상포진(herpes zoster oticus)이라고도 불립니다. 1907년 미국 신경학자 James Ramsay Hunt가 처음 기술했습니다. ³⁾⁴⁾

역학:

전체 안면신경마비의 약 12%를 차지합니다.
벨 마비 다음으로 흔한 비외상성 말초 안면신경마비의 두 번째 원인입니다. ⁷⁾
소아 안면마비의 약 16.7%가 RHS에 기인합니다. 발병률은 2.7/10만 명(10세 미만)이며, 6~15세에 많습니다. ³⁾
노인, 스트레스 상태, 면역저하자에서 호발합니다. ⁴⁾

Hunt의 원전 분류(1908년): ⁷⁾

귀 대상포진만
귀 대상포진 + 안면신경마비
귀 대상포진 + 안면신경마비 + 청각과민
귀 대상포진 + 안면신경마비 + 메니에르 증후군

1910년 Hunt는 인두 및 후두 대상포진을 추가했습니다.

벨 마비와의 감별: RHS는 심한 귀 통증과 귓바퀴 주변의 수포성 발진이 특징입니다. 전정와우 증상(어지럼증, 이명, 난청)이 더 두드러지고, 혀 앞쪽 2/3의 미각 장애를 동반한 다발성 뇌신경병증을 일으킨다는 점에서 벨 마비와 다릅니다. ⁵⁾

Q 람지 헌트 증후군과 벨 마비는 어떻게 다른가요?

RHS는 수두대상포진 바이러스의 재활성화로 인해 발생하며, 귀 주변의 수포성 발진과 심한 귀 통증을 동반합니다. 현기증, 이명, 난청 등의 전정와우 증상이 두드러지며, 혀 앞쪽 2/3의 미각 장애도 나타납니다. 벨 마비는 원인이 불명확하고(HSV-1 관련설 있음) 수포를 동반하지 않으며, 예후는 RHS보다 좋은 것으로 알려져 있습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

귀 통증(이통): 심한 귀 통증이 첫 증상인 경우가 많으며, 1~3일 지속됩니다. ³⁾
수포성 발진: 귓바퀴, 외이도, 구강 내에 나타납니다. 전구 통증이 선행된 후 수포가 나타납니다.
난청: 소아에서는 24%에서 보고됩니다. ³⁾ 성인에서는 감각신경성 난청이 10%에서 발생합니다. ¹⁾
어지럼증, 메스꺼움, 구토: 전정신경 장애로 인함. 40%에서 전정 증상이 나타남. ¹⁾
이명: 전정와우신경 장애로 인함.
미각 장애: 혀의 앞쪽 2/3에 영향을 미침. ⁵⁾
안면 무력감 또는 처짐: 환측 안면 근육 마비.
눈물 흘림, 안통: 안검 폐쇄 부전에 따른 증상.
전구 증상: 신경병성 통증, 두통, 권태감, 수면 장애. ⁴⁾

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

이개 및 외이도의 수포성 발진: 이갑개, 이개, 외이도에서 관찰됨.
안면 신경 마비: 하위 운동 신경원형. House-Brackmann 분류로 평가.

House-Brackmann 분류의 등급(I~VI의 6단계)은 다음과 같습니다.

등급	소견
I	정상
II	경도 기능 장애
III	중등도 기능 장애
IV	중등도~중증 기능 장애
V	중증 기능 장애
VI	완전 마비

안검폐쇄부전(lagophthalmos): 안구건조증 및 하부 각막 상피 손상을 초래합니다. 응급 안과적 관리가 필요합니다.
Bell 징후 양성: 눈을 감을 수 없을 때 안구가 상전됩니다. ⁴⁾
Zoster sine herpete(발진 없는 RHS): 급성 말초성 안면신경마비 환자의 8~25%에서 보고됩니다. 수포 없이 수두대상포진바이러스 감염이 확인됩니다. 14%는 안면근력 약화 후 수포가 발생합니다. ¹⁾⁶⁾
MRI 소견: 조영증강 T1 강조 MRI에서 안면신경의 비정상적인 조영증강이 관찰됩니다. 안면신경 종창과 양의 상관관계가 있습니다. ²⁾⁸⁾

Q 수포가 없어도 램지 헌트 증후군의 가능성이 있나요?

네. Zoster sine herpete(발진 없는 RHS)로서 급성 말초성 안면신경마비 환자의 8~25%에서 보고됩니다. 수포가 없더라도 PCR 검사나 혈청학적 검사를 통해 수두대상포진바이러스 감염을 확인함으로써 진단이 가능합니다.

3. 원인 및 위험 요인

원인: 슬신경절에 잠복하는 수두대상포진바이러스의 재활성화. 초기 감염(수두) 후 수두대상포진바이러스가 등쪽신경절에 잠복하다가 면역 저하 시 재활성화 및 증식합니다.

위험 요인:

면역 결핍 상태: 화학요법, HIV, 당뇨병 등. ²⁾
화학요법으로 인한 림프구 감소증: 용량 밀집 화학요법에서 63%에서 3~4등급의 중증 림프구 감소증이 발생합니다. CD4+ T 림프구 회복 지연이 수두대상포진바이러스 재활성화의 한 원인입니다. ⁵⁾
덱사메타손(구토억제제) 병용: T세포 선택적 고갈, IL-2 생성 억제, Th1→Th2 전환을 통한 상승적 면역 억제를 유발합니다. ⁵⁾
고형 종양: 일반 인구에 비해 대상포진 발생 위험이 약 2배입니다. ⁵⁾
고령 및 스트레스: 수두-대상포진 바이러스 재활성화의 유발 요인입니다. ⁴⁾
수두 백신 미접종: 1차 예방으로 4~8주 간격으로 2회 접종이 권장됩니다.

Q 수두 백신을 접종하면 램지 헌트 증후군에 걸리지 않습니까?

접종 후에도 RHS가 발생한 사례가 보고되었습니다. 백신주의 재활성화 또는 불현성 감염(과거 야생형 수두 대상포진 바이러스 감염)의 재활성화 가능성이 있습니다. 백신은 발병 위험을 낮추지만 완전한 예방을 보장하지는 않습니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단: 삼징(심한 귀 통증, 귓바퀴 또는 구강 점막의 수포, 안면 신경 마비)에 기반합니다. ⁷⁾

확진을 위한 검사

수포액 PCR 검사: 수두 대상포진 바이러스 DNA 검출. 가장 확실한 방법입니다.
직접 형광 항체법(DFA): 민감도 90%, 특이도 99%.
혈청학적 검사(IgM/IgG 항체가): 소아 급성 말초 안면신경마비의 일상 검사로 권장됩니다. ³⁾
이루/구인두 면봉 PCR: 대상포진 무발진형의 조기 진단에 유용합니다. 중이액에서 수두대상포진바이러스 DNA를 검출할 수 있습니다. 구인두 면봉 PCR은 혈청학적 검사보다 ZSH 조기 진단에 더 유용한 것으로 간주됩니다. ⁶⁾
눈물 배양 PCR: 수두대상포진바이러스 양성일 수 있으나, 벨 마비 환자의 25~35%에서 위양성에 주의하십시오.

영상 및 생리학적 검사

조영증강 MRI: 안면신경의 비정상적인 조영증강을 보여줍니다. 중추신경계 합병증 평가에도 사용됩니다. ²⁾⁸⁾
두부 CT: 중추신경계 합병증이 의심될 때 보조 검사입니다.
유발근전도(ENoG)：안면신경 변성 평가.
눈깜빡반사 검사：환측 자극 시 R1, R2 및 반대측 R2 소실. ⁸⁾
순음청력검사：감각신경성 난청 평가. ⁸⁾
요추천자(뇌척수액 분석)：중추신경계 합병증 의심 시. 림프구 우위 세포증가와 수두대상포진바이러스 PCR 양성 확인. ³⁾⁸⁾

감별 진단

벨 마비：가장 중요한 감별. 수포, 귀 통증, 전정와우 증상 없음.
대상포진후신경통・측두하악관절장애・삼차신경통
양성발작성두위현훈
악성종양: 성대마비(제X뇌신경 장애)를 동반하는 경우 배제가 필요합니다. ¹⁾

5. 표준적인 치료법

치료의 대원칙은 발병 72시간 이내에 스테로이드와 항바이러스제를 조기에 시작하는 것입니다.

치료 시작 시기와 안면신경마비의 회복률은 아래와 같습니다.

치료 시작 시기	완전 소실률
3일 이내	70~75%
3~7일	약 48%
7일 이후	약 30%

약물 요법

항바이러스제:

경구 아시클로버: 800 mg, 1일 4~~5회, 7~~10일간. ⁷⁾
경구 발라시클로버: 500~1,000 mg, 1일 3회, 7일간. ¹⁾⁶⁾
아시클로버 정맥주사: 중추신경계 감염 시 10–15 mg/kg을 8시간마다 10–14일간 투여합니다. ³⁾⁸⁾ 화학요법 관련 RHS에서는 750 mg/일 정맥주사가 사용된 보고가 있습니다. ⁵⁾
경구와 정맥주사 간 유의한 차이가 없다는 보고(경구 48예 vs 정맥주사 32예 비교)도 있습니다. ⁴⁾

부신피질 스테로이드:

프레드니솔론: 1 mg/kg/일로 5–7일간 투여 후 점차 감량합니다. ³⁾⁷⁾
프레드니손 60 mg/일부터 시작하여 점차 감량하는 방법도 사용됩니다. ⁶⁾⁷⁾
메틸프레드니솔론: 스테로이드 1차 선택제로 사용되는 경우가 있습니다. ²⁾
스테로이드+아시클로버의 병용 요법은 스테로이드 단독보다 완전 회복률이 높습니다. ²⁾

대증 요법:

어지럼증: 디아제팜
신경병증성 통증: 카르바마제핀, 가바펜틴 ⁴⁾
통증: 아세클로페낙+파라세타몰 ⁷⁾
삼환계 항우울제(아미트리프틸린): 정신 안정 및 수면 개선에 사용됩니다. ⁴⁾

안과적 관리

눈꺼풀 폐쇄 부전이 있는 경우 각막 보호가 최우선입니다.

인공눈물: 하루 4회 점안. ¹⁾
안연고/안대: 야간 각막 보호. ¹⁾
눈 감기 테이핑. ²⁾
정기적인 안과 추적 관찰. ¹⁾

외과적 치료(지속성 토끼눈증의 경우)

안검봉합술
골드웨이트 삽입술
안검 수평 단축술(외측 안검판 띠법 등)
성대 내전술: 성대 마비(제X뇌신경) 동반 시. ¹⁾

경과 관찰

House-Brackmann 분류를 사용하여 안면신경 손상을 모니터링합니다. 치료 시작 후 2주, 6주, 3개월에 추적 관찰을 권장합니다.

Q 치료는 언제까지 시작하는 것이 바람직한가?

발병 후 72시간 이내에 치료를 시작하는 것이 가장 중요합니다. 3일 이내에 시작하면 안면신경 마비의 완전 소실률이 70-75%에 달하지만, 7일 이후에 시작하면 약 30%로 감소합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

원인 바이러스: 수두-대상포진 바이러스(수두/대상포진 바이러스, 인간 헤르페스바이러스 3형)는 DNA 바이러스입니다. ⁴⁾

재활성화 기전: 초기 감염(수두) 후, 수두-대상포진 바이러스는 슬신경절의 감각 신경절 세포에 잠복합니다. 면역 저하 시 재활성화 및 증식하여 신경절에서 관련 피부 분절로 대상포진성 염증 병변을 유발합니다. ⁴⁾

신경병리학: 조직학적으로 안면신경 내에 혈관주위, 신경주위 및 신경내 원형 세포 침윤이 관찰됩니다. ⁴⁾⁷⁾

다발성 신경염 기전(세 가지 이론):

근접 이론: 소뇌교각에서 제8뇌신경이 제7뇌신경에 근접하기 때문에 청력 상실과 현기증이 발생합니다.
혈관 경로(vasa vasorum) 이론: 바이러스가 영양 혈관을 통해 인접한 뇌신경으로 이동합니다.
순행성 확산설: 수두-대상포진 바이러스가 뇌줄기 반사 경로의 시냅스 간 전달을 통해 순행성으로 퍼집니다.

중추신경계 감염 기전: ³⁾⁸⁾

급성 수두-대상포진 바이러스 뇌염, 수두-대상포진 바이러스 후 소뇌염, 수두-대상포진 바이러스 혈관병증
무릎신경절에서 역행성 축삭 수송을 통해 두개내로 침입한 후, 하행성 확산으로 RHS를 유발할 가능성
혈행성 파종 또는 뇌척수액 경로를 통한 중추신경계 확산

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

화학요법 환자에서 RHS 발생

Kanaya 등(2025)은 용량 밀집 화학요법(ddAC-ddPTX) 중 발생한 RHS 2예를 보고했습니다. 림프구 수 590/μL 및 630/μL의 최저점에서 각각 발생했으며, 치료 후 모두 잔여 안면신경 장애(Yanagihara 22/40 및 24/40)가 확인되었습니다. NCCN 가이드라인은 고형 종양 환자에 대한 항바이러스제 예방 투여를 일상적으로 권장하지 않지만, 덱사메타손의 구토 예방 목적 사용을 최소화하고 올란자핀을 대체제로 사용하는 전략이 제안되었습니다. ⁵⁾

화학요법 후 CD4+ T 림프구 회복 지연이 수두 대상포진 바이러스 조절에 영향을 미치는 것으로 알려져 있으며, 면역억제 환자에서 예방 전략의 재검토가 과제로 남아 있습니다. ⁵⁾

고실 내 스테로이드 주입

Fujiwara 등(2022)의 체계적 문헌고찰 및 메타분석에 따르면, RHS 환자에 대한 고실 내 스테로이드 주입이 회복 촉진에 기여할 가능성이 시사되었습니다. ²⁾

표준 경구/정맥 요법에 대한 추가 효과로 주목받고 있지만, 현재로서는 일상 진료에서 권장되지는 않습니다.

젊은 면역 정상인에서 수두대상포진바이러스 수막염을 동반한 RHS

Hwang 등(2023)은 32세와 43세의 면역 정상 남성 2명에서 수두대상포진바이러스 수막염이 선행된 후 RHS가 발생한 경과를 보고했습니다. 면역 정상인에서 수두대상포진바이러스 수막염을 동반한 RHS는 드물며, 뇌척수액 수두대상포진바이러스 PCR 및 혈청학적 검사가 진단에 필수적임이 나타났습니다. ⁸⁾

다발성 뇌신경병증형 RHS의 예후

Gillette 등(2023)은 성대 마비(제X뇌신경)를 동반한 RHS 문헌 보고 23예를 분석하여, 다뇌신경 장애를 동반한 RHS의 완전 회복률이 27.3%에 불과하며, 단독 RHS의 67.7~82.9%에 비해 현저히 낮음을 보여주었다. ¹⁾

8. 참고문헌

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
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Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.