Синдром Рамсея Ханта 2 типа

Основные моменты с первого взгляда

Синдром Рамсея Ханта 2-го типа (RHS) — это опоясывающий герпес уха, вызванный реактивацией вируса ветряной оспы в коленчатом узле, с параличом лицевого нерва как основным симптомом.
Он составляет около 12% всех параличей лицевого нерва и является второй по частоте причиной нетравматического периферического паралича лица после паралича Белла.
Триада включает сильную боль в ухе, везикулярную сыпь вокруг ушной раковины и паралич лицевого нерва, но в 8–25% случаев встречается «опоясывающий герпес без герпеса» (zoster sine herpete) без пузырьков.
При неполном смыкании век требуется срочная защита роговицы, и необходимо офтальмологическое наблюдение.
Комбинированное начало приема стероидов и противовирусных препаратов в течение 72 часов после появления симптомов влияет на прогноз, при этом полное выздоровление достигается в 70–75% случаев.
Если лечение начинается через 7 дней и позже, полное исчезновение достигается лишь в 30% случаев.
У пациентов с лимфопенией или иммунодефицитом на фоне химиотерапии существует риск тяжелого течения и двустороннего поражения.

1. Что такое синдром Рамсея Ханта 2 типа?

Синдром Рамсея Ханта 2-го типа (RHS) — это синдром, вызванный реактивацией вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая (VZV) в коленчатом ганглии. Также называется опоясывающим герпесом уха. Впервые описан в 1907 году американским неврологом Джеймсом Рамсеем Хантом. ³⁾⁴⁾

Эпидемиология :

Составляет около 12% всех параличей лицевого нерва.
Является второй по частоте причиной нетравматического периферического паралича лицевого нерва после паралича Белла. ⁷⁾
Около 16,7% параличей лица у детей обусловлены RHS. Заболеваемость составляет 2,7 на 100 000 (в возрасте до 10 лет), чаще встречается в возрасте 6–15 лет. ³⁾
Чаще встречается у пожилых людей, в условиях стресса и у лиц с иммунодефицитом. ⁴⁾

Оригинальная классификация Ханта (1908 г.) : ⁷⁾

Только опоясывающий герпес уха
Опоясывающий герпес уха + паралич лицевого нерва
Опоясывающий герпес уха + паралич лицевого нерва + гиперакузия
Опоясывающий герпес уха + паралич лицевого нерва + синдром Меньера

В 1910 году Хант добавил герпес глотки и гортани.

Дифференциальный диагноз с параличом Белла: RHS характеризуется сильной болью в ухе и везикулярной сыпью вокруг ушной раковины. Вестибулокохлеарные симптомы (головокружение, шум в ушах, потеря слуха) более выражены, и он сопровождается поражением множественных черепных нервов с нарушением вкуса на передних двух третях языка, что отличает его от паралича Белла. ⁵⁾

Q В чем разница между синдромом Рамсея Ханта и параличом Белла?

RHS вызывается реактивацией вируса ветряной оспы и опоясывающего герпеса, сопровождается везикулярной сыпью вокруг ушной раковины и сильной болью в ухе. Выражены вестибулокохлеарные симптомы: головокружение, шум в ушах, потеря слуха; также возникает нарушение вкуса на передних двух третях языка. Паралич Белла имеет неизвестную причину (возможно, вовлечение ВПГ-1), протекает без пузырьков, и его прогноз лучше, чем при RHS.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Боль в ухе (оталгия) : сильная боль в ухе часто является первым симптомом, длится 1–3 дня. ³⁾
Везикулярная сыпь : появляется на ушной раковине, в наружном слуховом проходе и полости рта. Предшествует продромальная боль, затем появляются пузырьки.
Потеря слуха : у детей сообщается в 24% случаев. ³⁾ У взрослых сенсоневральная тугоухость возникает в 10% случаев. ¹⁾
Головокружение, тошнота, рвота : вследствие поражения вестибулярного нерва. Вестибулярные симптомы наблюдаются в 40% случаев. ¹⁾
Тиннитус (шум в ушах) : вследствие поражения преддверно-улиткового нерва.
Дисгевзия (нарушение вкуса) : поражает передние две трети языка. ⁵⁾
Слабость и опущение лица : паралич лицевых мышц на пораженной стороне.
Слезотечение и боль в глазу : симптомы, связанные с неполным закрытием век.
Продромальные симптомы : нейропатическая боль, головная боль, утомляемость, нарушения сна. ⁴⁾

Клинические находки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

Везикулярная сыпь на ушной раковине и в наружном слуховом проходе : наблюдается на козелке, ушной раковине и в наружном слуховом проходе.
Паралич лицевого нерва : по типу нижнего мотонейрона. Оценивается по классификации Хауса-Бракмана.

Степени классификации Хауса-Бракмана (6 степеней от I до VI) приведены ниже.

Степень	Находка
I	Норма
II	Легкая дисфункция
III	Умеренная дисфункция
IV	Умеренная или тяжелая дисфункция
V	Тяжелая дисфункция
VI	Полный паралич

Лагофтальм (lagophthalmos) : приводит к сухости глаз и повреждению нижнего эпителия роговицы. Требуется срочное офтальмологическое лечение.
Положительный симптом Белла : при невозможности закрыть глаза глазное яблоко поворачивается вверх. ⁴⁾
Zoster sine herpete (RHS без сыпи) : сообщается у 8–25% пациентов с острым периферическим параличом лицевого нерва. Подтверждена инфекция вирусом ветряной оспы без пузырьков. У 14% пузырьки развиваются после слабости лица. ¹⁾⁶⁾
Данные МРТ : аномальное усиление лицевого нерва на T1-взвешенной МРТ с контрастом. Положительная корреляция с отеком лицевого нерва. ²⁾⁸⁾

Q Возможен ли синдром Рамсея Ханта без пузырьков?

Да. Как Zoster sine herpete (RHS без сыпи), сообщается у 8–25% пациентов с острым периферическим параличом лицевого нерва. Даже без пузырьков диагноз возможен путем подтверждения инфекции вирусом ветряной оспы с помощью ПЦР или серологических тестов.

3. Причины и факторы риска

Причина : реактивация вируса ветряной оспы (Varicella zoster), латентно находящегося в коленчатом узле. После первичной инфекции (ветряной оспы) вирус ветряной оспы остается латентным в дорсальных ганглиях и реактивируется и размножается при снижении иммунитета.

Факторы риска :

Состояние иммунодефицита : химиотерапия, ВИЧ, диабет и др. ²⁾
Лимфопения, вызванная химиотерапией: при интенсивной химиотерапии (dose-dense) тяжелая лимфопения 3–4 степени возникает в 63% случаев. Замедленное восстановление CD4+ T-лимфоцитов способствует реактивации вируса ветряной оспы и опоясывающего герпеса. ⁵⁾
Совместное применение дексаметазона (противорвотное средство): вызывает синергическую иммуносупрессию за счет селективного истощения Т-клеток, подавления продукции IL-2 и сдвига Th1→Th2. ⁵⁾
Солидные опухоли: риск опоясывающего лишая примерно в два раза выше, чем в общей популяции. ⁵⁾
Пожилой возраст и стресс: триггеры реактивации вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая. ⁴⁾
Отсутствие вакцинации против ветряной оспы: для первичной профилактики рекомендуется две дозы с интервалом 4–8 недель.

Вакцинация против ветряной оспы двумя дозами с интервалом 4–8 недель обеспечивает первичную профилактику. Однако были зарегистрированы случаи синдрома Рамсея Ханта после вакцинации (возможна реактивация вакцинного штамма или бессимптомной инфекции). При появлении симптомов после вакцинации немедленно обратитесь к врачу. Лица с иммунодефицитом (химиотерапия, ВИЧ-инфекция, сахарный диабет и др.) имеют особенно высокий риск: при боли в ухе или слабости лица важно проконсультироваться на ранней стадии.

Q Можно ли избежать синдрома Рамсея Ханта, если сделать прививку от ветряной оспы?

Сообщалось о случаях RHS после вакцинации. Возможна реактивация вакцинного штамма или реактивация бессимптомной инфекции (предшествующей инфекции диким штаммом вируса ветряной оспы и опоясывающего герпеса). Вакцина снижает риск развития заболевания, но не гарантирует полной профилактики.

4. Диагностика и методы обследования

Клинический диагноз: Основан на триаде (сильная боль в ухе, мелкие пузырьки на ушной раковине или слизистой оболочке полости рта, паралич лицевого нерва). ⁷⁾

Исследования для подтверждения диагноза

ПЦР жидкости пузырьков: Обнаружение ДНК вируса ветряной оспы и опоясывающего герпеса. Самый надежный метод.
Прямая иммунофлуоресценция (ПИФ): Чувствительность 90%, специфичность 99%.
Серологические тесты (титр антител IgM/IgG) : Рекомендуются в качестве рутинного обследования при острой периферической параличе лицевого нерва у детей. ³⁾
ПЦР отделяемого из уха и ротоглоточного мазка : Полезен для ранней диагностики опоясывающего герпеса без сыпи (Zoster sine herpete). Позволяет обнаружить ДНК вируса ветряной оспы в жидкости среднего уха. ПЦР ротоглоточного мазка считается более полезной для ранней диагностики ZSH, чем серология. ⁶⁾
ПЦР культуры слезной жидкости : Может быть положительной на вирус ветряной оспы, но следует учитывать ложноположительные результаты у 25–35% пациентов с параличом Белла.

Визуализирующие и физиологические исследования

МРТ с контрастированием : Выявляет патологическое усиление лицевого нерва. Также используется для оценки осложнений со стороны ЦНС. ²⁾⁸⁾
КТ головы : Вспомогательное исследование при подозрении на осложнения ЦНС.
Электронейрография (ЭНоГ) : оценка дегенерации лицевого нерва.
Тест мигательного рефлекса : исчезновение R1, R2 и контралатерального R2 при стимуляции пораженной стороны. ⁸⁾
Тональная аудиометрия : оценка сенсоневральной тугоухости. ⁸⁾
Люмбальная пункция (анализ ЦСЖ) : при подозрении на осложнения ЦНС. Подтверждение лимфоцитарного плеоцитоза и положительной ПЦР на вирус ветряной оспы. ³⁾⁸⁾

Дифференциальный диагноз

Паралич Белла : наиболее важный дифференциальный диагноз. Отсутствие пузырьков, оталгии и вестибулокохлеарных симптомов.
Постгерпетическая невралгия · Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава · Невралгия тройничного нерва
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение
Злокачественная опухоль : при параличе голосовых связок (поражение черепного нерва X) необходимо исключить. ¹⁾

5. Стандартное лечение

Основной принцип лечения — раннее начало приема стероидов и противовирусных препаратов в течение 72 часов после появления симптомов.

Время начала лечения и скорость восстановления паралича лицевого нерва показаны ниже.

Время начала лечения	Частота полного исчезновения
В течение 3 дней	70–75%
3–7 дней	Около 48%
С 7-го дня	Около 30%

Медикаментозная терапия

Противовирусные препараты:

Ацикловир перорально : 800 мг × 4–5 раз/сут, 7–10 дней. ⁷⁾
Валацикловир перорально : 500–1000 мг × 3 раза/сут, 7 дней. ¹⁾⁶⁾
Ацикловир внутривенно : при инфекции ЦНС вводить 10–15 мг/кг каждые 8 часов в течение 10–14 дней. ³⁾⁸⁾ При химиотерапии RHS сообщалось о дозе 750 мг/сут внутривенно. ⁵⁾
Существуют также сообщения об отсутствии значимой разницы между пероральным и внутривенным введением (сравнение 48 пероральных и 32 внутривенных случаев). ⁴⁾

Кортикостероиды :

Преднизолон : 1 мг/кг/сут в течение 5–7 дней, затем постепенное снижение. ³⁾⁷⁾
Также используется постепенное снижение с преднизона 60 мг/сут. ⁶⁾⁷⁾
Метилпреднизолон : может использоваться в качестве первой линии стероидов. ²⁾
Комбинированная терапия стероидом + ацикловиром имеет более высокий уровень полного выздоровления, чем стероид отдельно. ²⁾

Симптоматическое лечение :

Головокружение : Диазепам
Нейропатическая боль : Карбамазепин, Габапентин⁴⁾
Боль : Ацеклофенак + Парацетамол⁷⁾
Трициклический антидепрессант (амитриптилин) : Используется для психической стабилизации и улучшения сна. ⁴⁾

Офтальмологическое ведение

При лагофтальме приоритетом является защита роговицы.

Искусственные слезы: 4 раза в день. ¹⁾
Глазная мазь и повязка: защита роговицы ночью. ¹⁾
Тейпирование век для закрытия глаза. ²⁾
Регулярное наблюдение у офтальмолога. ¹⁾

Хирургическое лечение (при стойком лагофтальме)

Тарзорафия (сшивание век)
Имплантация золотого грузика
Горизонтальное укорочение века (например, метод латеральной тарзальной полоски)
Медиализация голосовых складок: при сопутствующем параличе голосовых складок (черепной нерв X). ¹⁾

Наблюдение

Мониторинг повреждения лицевого нерва по классификации Хауса-Бракмана. Рекомендуется последующее наблюдение через 2 недели, 6 недель и 3 месяца после начала лечения.

Через 72 часа после начала заболевания скорость восстановления значительно снижается. При появлении боли в ухе или слабости лица важно немедленно обратиться к врачу. Если неполное закрытие век игнорируется, могут возникнуть повреждения эпителия роговицы и язвы, поэтому необходима ранняя офтальмологическая оценка. У пациентов с иммунодефицитом может потребоваться продление приема противовирусных препаратов.

Q Когда желательно начать лечение?

Начало лечения в течение 72 часов после появления симптомов наиболее важно. В течение 3 дней частота полного исчезновения паралича лицевого нерва достигает 70–75%, но при начале после 7 дней она снижается примерно до 30%.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Вирус-возбудитель: Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса (вирус ветряной оспы/опоясывающего герпеса, вирус герпеса человека 3 типа) является ДНК-вирусом. ⁴⁾

Механизм реактивации: После первичной инфекции (ветряной оспы) вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса остается в латентном состоянии в сенсорных нейронах коленчатого ганглия. При иммуносупрессии он реактивируется и размножается, вызывая воспалительные герпетические поражения в соответствующих дерматомах, исходящие из ганглия. ⁴⁾

Нейропатология: Гистологически в лицевом нерве наблюдается периваскулярная, периневральная и интраневральная круглоклеточная инфильтрация. ⁴⁾⁷⁾

Механизм полиневрита (три теории):

Теория близости: Из-за близости VIII черепного нерва к VII черепному нерву в мостомозжечковом углу возникают глухота и головокружение.
Теория сосудистого пути (vasa vasorum): Вирус перемещается к соседним черепным нервам через vasa vasorum.
Теория антероградного распространения: Вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса распространяется антероградно через синаптическую передачу в рефлекторных путях ствола мозга.

Механизм инфекции ЦНС: ³⁾⁸⁾

Острый энцефалит, вызванный вирусом ветряной оспы и опоясывающего герпеса, постгерпетический мозжечковый энцефалит, васкулопатия, вызванная вирусом ветряной оспы и опоясывающего герпеса
Возможность развития синдрома Рамсея Ханта (RHS) при нисходящем распространении после внутричерепного проникновения посредством ретроградного аксонального транспорта из коленчатого ганглия
Гематогенная диссеминация или распространение в ЦНС через ликворные пути

7. Новейшие исследования и перспективы (отчёты исследовательской фазы)

Развитие RHS у пациентов, получающих химиотерапию

Kanaya и соавт. (2025) сообщили о двух случаях RHS, развившихся во время химиотерапии с плотным режимом дозирования (ddAC-ddPTX). Они возникли при надире лимфоцитов 590/мкл и 630/мкл соответственно, и у обоих пациентов после лечения наблюдалось остаточное поражение лицевого нерва (Yanagihara 22/40 и 24/40). Рекомендации NCCN не предусматривают рутинную противовирусную профилактику у пациентов с солидными опухолями, но были предложены меры, такие как минимизация использования дексаметазона в качестве противорвотного средства и применение оланзапина в качестве альтернативы. ⁵⁾

Считается, что замедленное восстановление CD4+ T-лимфоцитов после химиотерапии влияет на контроль вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая, и пересмотр стратегий профилактики у иммуносупрессивных пациентов остаётся проблемой. ⁵⁾

Интратимпанальное введение стероидов

Систематический обзор и метаанализ Fujiwara и соавт. (2022) показал, что интратимпанальное введение стероидов у пациентов с RHS может способствовать ускорению восстановления. ²⁾

Это рассматривается как дополнительная терапия к стандартному пероральному и внутривенному лечению, но в настоящее время не рекомендуется в рутинной клинической практике.

RHS, осложненный менингитом, вызванным вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая, у молодых иммунокомпетентных пациентов

Hwang и соавт. (2023) сообщили о двух случаях иммунокомпетентных мужчин в возрасте 32 и 43 лет, у которых менингит, вызванный вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая, предшествовал развитию RHS. RHS, осложненный менингитом, вызванным вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая, у иммунокомпетентных пациентов встречается редко, и для диагностики необходимы ПЦР вируса ветряной оспы и опоясывающего лишая в спинномозговой жидкости и серологические тесты. ⁸⁾

Прогноз RHS с множественным поражением черепных нервов

Gillette и соавт. (2023) проанализировали 23 описанных случая RHS с параличом голосовых связок (черепной нерв X) и показали, что полное восстановление при RHS с множественным поражением черепных нервов составило всего 27,3%, что значительно ниже, чем 67,7–82,9% при изолированном RHS. ¹⁾

8. Список литературы

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.