متلازمة رامزي هانت من النوع 2
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هي متلازمة رامزي هانت من النوع 2؟
Section titled “1. ما هي متلازمة رامزي هانت من النوع 2؟”متلازمة رامزي هانت من النوع 2 (RHS) هي متلازمة تسببها إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي (VZV) في العقدة الركبية. تُعرف أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني. وصفها لأول مرة طبيب الأعصاب الأمريكي جيمس رامزي هانت في عام 1907. 3)4)
الوبائيات:
- تمثل حوالي 12% من جميع حالات شلل العصب الوجهي.
- هي السبب الثاني الأكثر شيوعًا لشلل العصب الوجهي المحيطي غير الرضحي بعد شلل بيل. 7)
- حوالي 16.7% من حالات شلل الوجه عند الأطفال ناتجة عن متلازمة رامزي هانت. معدل الإصابة هو 2.7 لكل 100,000 شخص (أقل من 10 سنوات)، وتكون أكثر شيوعًا بين سن 6 و15 عامًا. 3)
- تحدث بشكل متكرر لدى كبار السن، والأشخاص تحت الضغط، وذوي المناعة الضعيفة. 4)
التصنيف الأصلي لهانت (1908) : 7)
- الهربس النطاقي الأذني فقط
- هربس نطاقي أذني + شلل العصب الوجهي
- هربس نطاقي أذني + شلل العصب الوجهي + فرط السمع
- هربس نطاقي أذني + شلل العصب الوجهي + متلازمة مينيير
في عام 1910، أضاف هانت الهربس النطاقي البلعومي والحنجري.
التفريق بين شلل بيل: تتميز متلازمة رامزي هانت بألم شديد في الأذن وطفح جلدي حويصلي حول الأذن. تختلف عن شلل بيل بوجود أعراض دهليزية قوقعية أكثر وضوحًا (دوخة، طنين، فقدان السمع) واعتلال أعصاب قحفية متعدد مع اضطراب في التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان. 5)
تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي، وتتميز بطفح جلدي حويصلي حول الأذن وألم شديد في الأذن. تكون الأعراض الدهليزية القوقعية (دوخة، طنين، فقدان السمع) واضحة، ويحدث أيضًا اضطراب في التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان. شلل بيل مجهول السبب (مع احتمال دور فيروس الهربس البسيط من النوع 1) ولا يصاحبه حويصلات، ويكون تشخيصه أفضل من متلازمة رامزي هانت.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- ألم الأذن (otalgia): غالبًا ما يكون ألم الأذن الشديد هو أول الأعراض، ويستمر لمدة 1-3 أيام. 3)
- طفح حويصلي: يظهر في صيوان الأذن والقناة السمعية الخارجية وتجويف الفم. يسبقه ألم بادري، ثم تظهر الحويصلات.
- فقدان السمع: يُبلغ عنه في 24% من الأطفال. 3) يحدث فقدان السمع الحسي العصبي في 10% من البالغين. 1)
- الدوار والغثيان والقيء: بسبب اضطراب العصب الدهليزي. تظهر أعراض دهليزية في 40% من الحالات. 1)
- طنين الأذن (tinnitus): بسبب اضطراب العصب الدهليزي القوقعي.
- اضطراب التذوق (dysgeusia): يؤثر على الثلثين الأماميين من اللسان. 5)
- ضعف وتدلي الوجه: شلل في عضلات الوجه في الجانب المصاب.
- تمزق وألم في العين: أعراض مرتبطة بعدم إغلاق الجفن بشكل كامل.
- الأعراض البادرية: ألم عصبي، صداع، إرهاق، اضطرابات النوم. 4)
العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)”- طفح حويصلي في الأذن والقناة السمعية الخارجية: يظهر في صوان الأذن والأذن الخارجية والقناة السمعية.
- شلل العصب الوجهي: من النوع الحركي السفلي. يتم تقييمه باستخدام تصنيف هاوس-براكمان.
فيما يلي درجات تصنيف هاوس-براكمان (ست درجات من I إلى VI).
| الدرجة | العلامة السريرية |
|---|---|
| I | طبيعي |
| II | خلل وظيفي خفيف |
| III | خلل وظيفي متوسط |
| IV | خلل وظيفي متوسط إلى شديد |
| V | خلل وظيفي شديد |
| VI | شلل كامل |
- إغلاق غير كامل للجفن (lagophthalmos): يؤدي إلى جفاف العين وتلف ظهارة القرنية السفلية. الإدارة العينية تصبح ضرورية عاجلة.
- علامة بيل الإيجابية: دوران العين للأعلى عند عدم القدرة على إغلاق الجفن. 4)
- الهربس النطاقي بدون طفح (RHS بدون طفح): يُبلغ عنه في 8-25% من حالات شلل العصب الوجهي المحيطي الحاد. يتم تأكيد عدوى فيروس الحماق النطاقي بدون ظهور بثور. 14% يصابون ببثور بعد ضعف عضلات الوجه. 1)6)
- نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالغادولينيوم في تسلسل T1 تعزيزًا غير طبيعي للعصب الوجهي. هناك ارتباط إيجابي مع تورم العصب الوجهي. 2)8)
نعم. تم الإبلاغ عن ذلك في 8-25% من مرضى الشلل الوجهي المحيطي الحاد كحالة زوستر بدون طفح (RHS بدون طفح). يمكن التشخيص عن طريق تأكيد عدوى فيروس الحماق النطاقي عبر اختبار PCR أو الاختبارات المصلية حتى في غياب البثور.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”السبب: إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي الكامن في العقدة الركبية. بعد العدوى الأولية (جدري الماء)، يظل الفيروس كامنًا في العقد الظهرية، ويعاد تنشيطه ويتكاثر عند ضعف المناعة.
عوامل الخطر:
- حالة نقص المناعة: العلاج الكيميائي، فيروس نقص المناعة البشرية، داء السكري، إلخ. 2)
- قلة اللمفاويات الناتجة عن العلاج الكيميائي: يحدث قلة لمفاويات شديدة من الدرجة 3-4 بنسبة 63% في العلاج الكيميائي المكثف الجرعة. تأخر تعافي الخلايا اللمفاوية التائية CD4+ يساهم في إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي. 5)
- الاستخدام المتزامن للديكساميثازون (مضاد للقيء): يسبب تثبيطًا مناعيًا تآزريًا من خلال الاستنزاف الانتقائي للخلايا التائية، وتثبيط إنتاج IL-2، وتحول Th1 إلى Th2. 5)
- الأورام الصلبة: خطر الإصابة بالهربس النطاقي يبلغ حوالي ضعف خطر الإصابة لدى عامة السكان. 5)
- التقدم في العمر والإجهاد: من العوامل المحفزة لإعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي. 4)
- عدم تلقي لقاح الحماق: يُوصى بجرعتين بفاصل 4-8 أسابيع للوقاية الأولية.
تم الإبلاغ عن حالات إصابة بمتلازمة رامزي هانت بعد التطعيم. يُحتمل أن يكون ذلك بسبب إعادة تنشيط سلالة اللقاح أو إعادة تنشيط عدوى غير ظاهرة (عدوى سابقة بفيروس جدري الماء النطاقي البري). يقلل اللقاح من خطر الإصابة ولكنه لا يضمن الوقاية الكاملة.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التشخيص السريري: يعتمد على الثالوث (ألم شديد في الأذن، حويصلات صغيرة في الأذن أو الغشاء المخاطي للفم، شلل العصب الوجهي). 7)
اختبارات التشخيص المؤكد
Section titled “اختبارات التشخيص المؤكد”- اختبار PCR لسائل الحويصلة: الكشف عن DNA فيروس الحماق النطاقي. الطريقة الأكثر تأكيدًا.
- طريقة التألق المناعي المباشر (DFA): حساسية 90%، خصوصية 99%.
- الاختبارات المصلية (عيار الأجسام المضادة IgM/IgG): يُوصى بها كفحص روتيني في حالات شلل الوجه المحيطي الحاد لدى الأطفال. 3)
- تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) لإفرازات الأذن ومسحات البلعوم الفموي: مفيد في التشخيص المبكر للحماق النطاقي دون طفح. يمكن الكشف عن الحمض النووي لفيروس الحماق النطاقي في سائل الأذن الوسطى. يُعتبر تفاعل البوليميراز المتسلسل لمسحات البلعوم الفموي أكثر فائدة من الاختبارات المصلية للتشخيص المبكر للحماق النطاقي دون طفح. 6)
- تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) لزراعة الدموع: قد يكون إيجابيًا لفيروس الحماق النطاقي، ولكن يجب الحذر من النتائج الإيجابية الكاذبة في 25-35% من مرضى شلل بيل.
الفحوصات التصويرية والفسيولوجية
Section titled “الفحوصات التصويرية والفسيولوجية”- التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين: يظهر تعزيزًا غير طبيعي للعصب الوجهي. يُستخدم أيضًا لتقييم مضاعفات الجهاز العصبي المركزي. 2)8)
- التصوير المقطعي المحوسب للرأس: فحص مساعد عند الاشتباه في مضاعفات الجهاز العصبي المركزي.
- تخطيط كهربية العضلات المحفز (ENOG): تقييم تنكس العصب الوجهي.
- اختبار منعكس الرمش: يختفي R1 وR2 وR2 المقابل في الجانب المصاب. 8)
- اختبار السمع بالنغمات النقية: تقييم فقدان السمع الحسي العصبي. 8)
- البزل القطني (تحليل السائل النخاعي): عند الاشتباه في مضاعفات الجهاز العصبي المركزي. يتم تأكيد زيادة الخلايا اللمفاوية وإيجابية تفاعل البوليميراز المتسلسل لفيروس الحماق النطاقي. 3)8)
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”- شلل بيل: أهم تشخيص تفريقي. يخلو من البثور وألم الأذن وأعراض القوقعة والدهليز.
- الألم العصبي التالي للهربس · اضطراب المفصل الصدغي الفكي · ألم العصب الثلاثي التوائم
- الدوار الوضعي الانتيابي الحميد
- الورم الخبيث: يجب استبعاده في حالة وجود شلل الحبل الصوتي (اعتلال العصب القحفي العاشر). 1)
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”المبدأ الأساسي للعلاج هو البدء المبكر بالستيرويدات والأدوية المضادة للفيروسات خلال 72 ساعة من ظهور الأعراض.
يوضح الجدول التالي توقيت بدء العلاج ومعدل التعافي من شلل العصب الوجهي.
| توقيت بدء العلاج | معدل الشفاء التام |
|---|---|
| خلال 3 أيام | 70-75% |
| 3-7 أيام | حوالي 48% |
| بعد 7 أيام | حوالي 30% |
العلاج الدوائي
Section titled “العلاج الدوائي”الأدوية المضادة للفيروسات:
- أسيكلوفير (acyclovir) عن طريق الفم: 800 ملغ × 4-5 مرات/يوم، لمدة 7-10 أيام. 7)
- فالاسيكلوفير (valacyclovir) عن طريق الفم: 500-1000 ملغ × 3 مرات/يوم، لمدة 7 أيام. 1)6)
- أسيكلوفير وريدي: في حالة إصابة الجهاز العصبي المركزي، يُعطى 10-15 ملغ/كغ كل 8 ساعات لمدة 10-14 يومًا. 3)8) هناك تقارير عن استخدام 750 ملغ/يوم وريديًا في متلازمة الهربس النطاقي أثناء العلاج الكيميائي. 5)
- هناك تقارير تفيد بعدم وجود فرق كبير بين الطريق الفموي والوريدي (مقارنة 48 حالة فمويًا مقابل 32 حالة وريديًا). 4)
الكورتيكوستيرويدات القشرية الكظرية:
- بريدنيزولون: 1 ملغم/كغم/يوم لمدة 5-7 أيام، ثم يتم تخفيض الجرعة تدريجياً. 3)7)
- كما يُستخدم التخفيض التدريجي للجرعة بدءاً من 60 ملغم/يوم من البريدنيزون. 6)7)
- ميثيل بريدنيزولون: قد يُستخدم كخيار أول للستيرويدات. 2)
- العلاج المركب بالستيرويدات والأسيكلوفير يحقق معدل تعافٍ كامل أعلى من الستيرويد وحده. 2)
العلاج العرضي:
- الدوار: ديازيبام
- الألم العصبي: كاربامازيبين، غابابنتين 4)
- الألم: أسيكلوفيناك + باراسيتامول7)
- مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين): تستخدم لتحقيق الاستقرار النفسي وتحسين النوم.4)
الإدارة العينية
Section titled “الإدارة العينية”في حالة وجود قصور في إغلاق الجفن، تكون حماية القرنية هي الأولوية القصوى.
- الدموع الاصطناعية: تُعطى 4 مرات يوميًا. 1)
- مرهم العين وضمادة العين: لحماية القرنية ليلاً. 1)
- تثبيت الجفن بالشريط اللاصق. 2)
- متابعة دورية مع طبيب العيون. 1)
العلاج الجراحي (في حالة العين الأرنبية المستمرة)
Section titled “العلاج الجراحي (في حالة العين الأرنبية المستمرة)”- رأب الجفن (tarsorrhaphy)
- زراعة الوزن الذهبي (gold weight implantation)
- تقصير الجفن الأفقي (مثل طريقة الشريط الجفني الجانبي)
- تحريك الحبل الصوتي إلى الداخل: في حالة شلل الحبل الصوتي (العصب القحفي العاشر) المصاحب. 1)
المراقبة
Section titled “المراقبة”مراقبة إصابة العصب الوجهي باستخدام تصنيف هاوس-براكمان. يُوصى بالمتابعة بعد أسبوعين، و6 أسابيع، و3 أشهر من بدء العلاج.
بدء العلاج خلال 72 ساعة من ظهور الأعراض هو الأكثر أهمية. إذا بدأ العلاج خلال 3 أيام، يصل معدل الشفاء التام لشلل العصب الوجهي إلى 70-75%، ولكن إذا بدأ بعد 7 أيام، ينخفض المعدل إلى حوالي 30%.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية حدوث المرض التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية حدوث المرض التفصيلية”الفيروس المسبب: فيروس الحماق النطاقي (فيروس جدري الماء والهربس النطاقي، فيروس الهربس البشري من النوع 3) هو فيروس DNA. 4)
آلية إعادة التنشيط: بعد العدوى الأولية (جدري الماء)، يظل فيروس الحماق النطاقي كامنًا في الخلايا العصبية الحسية للعقدة الركبية. عند ضعف المناعة، يعاد تنشيطه ويتكاثر، مسببًا آفات التهابية هربسية نطاقية من العقدة إلى الجلد المرتبط بها. 4)
علم الأمراض العصبية: نسيجيًا، يُلاحظ تسلل الخلايا المستديرة حول الأوعية وحول العصب وداخل العصب في العصب الوجهي. 4)7)
آلية التهاب الأعصاب المتعدد (ثلاث نظريات):
- نظرية القرب: نظرًا لقرب العصب القحفي الثامن من العصب القحفي السابع في الزاوية المخيخية الجسرية، يحدث فقدان السمع والدوار.
- نظرية المسار الوعائي (vasa vasorum): ينتقل الفيروس عبر الأوعية المغذية إلى الأعصاب القحفية المجاورة.
- نظرية الانتشار الأمامي: ينتشر فيروس الحماق النطاقي إلى الأمام عبر الانتقال بين المشابك في المسارات الانعكاسية لجذع الدماغ.
آلية إصابة الجهاز العصبي المركزي: 3)8)
- التهاب الدماغ الحاد بفيروس الحماق النطاقي، التهاب المخيخ التالي لفيروس الحماق النطاقي، اعتلال الأوعية بفيروس الحماق النطاقي
- احتمال التسبب في متلازمة رامزي هانت بعد الغزو داخل الجمجمة عبر النقل المحوري الراجع من العقدة الركبية، ثم الانتشار التنازلي
- الانتشار الدموي أو عبر مسار السائل الدماغي الشوكي إلى الجهاز العصبي المركزي
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”حدوث متلازمة روبنشتاين-تايبي (RHS) لدى مرضى العلاج الكيميائي
Section titled “حدوث متلازمة روبنشتاين-تايبي (RHS) لدى مرضى العلاج الكيميائي”أبلغ كانايا وآخرون (2025) عن حالتين من متلازمة رامزي هانت (RHS) حدثتا أثناء العلاج الكيميائي المكثف بالجرعات (ddAC-ddPTX). حدثت كلتا الحالتين عند أدنى عدد من الخلايا الليمفاوية (590/ميكرولتر و630/ميكرولتر)، ولوحظ وجود شلل متبقٍ في العصب الوجهي (Yanagihara 22/40 و24/40) بعد العلاج. لا توصي إرشادات NCCN بشكل روتيني باستخدام الأدوية المضادة للفيروسات للوقاية لدى مرضى الأورام الصلبة، ولكن تم اقتراح تقليل استخدام ديكساميثازون لأغراض مضادة للقيء واستبداله بأولانزابين كإجراء وقائي. 5)
يُعتقد أن تأخر تعافي الخلايا اللمفاوية التائية CD4+ بعد العلاج الكيميائي يؤثر على السيطرة على فيروس الحماق النطاقي، مما يجعل إعادة النظر في استراتيجيات الوقاية لدى المرضى المثبطين مناعياً أمراً ضرورياً. 5)
حقن الستيرويد داخل الطبلة
Section titled “حقن الستيرويد داخل الطبلة”أشارت مراجعة منهجية وتحليل تلوي أجراها Fujiwara وآخرون (2022) إلى أن حقن الستيرويد داخل الطبلة لدى مرضى متلازمة رامزي هانت قد يساهم في تعزيز التعافي. 2)
يُعتبر هذا العلاج مكملاً للعلاج الفموي أو الوريدي القياسي، لكنه لم يصل بعد إلى مستوى التوصية في الممارسة السريرية العادية.
متلازمة رامزي هانت المصحوبة بالتهاب السحايا بفيروس الحماق النطاقي لدى مرضى مناعيون طبيعيون صغار السن
Section titled “متلازمة رامزي هانت المصحوبة بالتهاب السحايا بفيروس الحماق النطاقي لدى مرضى مناعيون طبيعيون صغار السن”أبلغ هوانغ وآخرون (2023) عن حالتين لرجلين بالغين يتمتعان بمناعة طبيعية (32 و43 عامًا) أصيبا أولاً بالتهاب السحايا بفيروس الحماق النطاقي، ثم تطورت لديهما متلازمة رامزي هانت. تعتبر متلازمة رامزي هانت المصحوبة بالتهاب السحايا بفيروس الحماق النطاقي لدى الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية نادرة، وقد تبين أن اختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل لفيروس الحماق النطاقي في السائل النخاعي والاختبارات المصلية ضرورية للتشخيص. 8)
تشخيص متلازمة رامزي هانت متعددة الأعصاب
Section titled “تشخيص متلازمة رامزي هانت متعددة الأعصاب”حلل جيليت وزملاؤه (2023) 23 تقريرًا من الأدبيات عن متلازمة رامزي هانت المصحوبة بشلل الحبل الصوتي (العصب القحفي العاشر)، وأظهروا أن معدل الشفاء التام لمتلازمة رامزي هانت المصحوبة باعتلال أعصاب قحفية متعددة يبلغ 27.3% فقط، وهو أقل بشكل ملحوظ مقارنة بـ 67.7-82.9% لمتلازمة رامزي هانت المنفردة. 1)
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
- Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
- Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
- Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
- Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
- Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
- Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
- Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.