Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2

Auf einen Blick

Das Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2 (RHS) ist ein Herpes zoster oticus durch Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus im Ganglion geniculi, mit Gesichtsnervenlähmung als Hauptmerkmal.
Es macht etwa 12 % aller Gesichtsnervenlähmungen aus und ist nach der Bell-Lähmung die zweithäufigste Ursache für nicht-traumatische periphere Fazialisparese.
Die Trias besteht aus starken Ohrenschmerzen, einem vesikulären Ausschlag um die Ohrmuschel und einer Gesichtsnervenlähmung, aber bei 8–25 % tritt ein „Zoster sine herpete“ ohne Bläschen auf.
Bei unvollständigem Lidschluss ist der Hornhautschutz dringend erforderlich, und eine augenärztliche Betreuung ist unerlässlich.
Der kombinierte Beginn von Steroiden und antiviralen Medikamenten innerhalb von 72 Stunden nach Symptombeginn beeinflusst die Prognose, wobei die vollständige Erholungsrate 70–75 % erreicht.
Wenn die Behandlung nach 7 Tagen beginnt, beträgt die vollständige Rückbildung nur 30%.
Bei Patienten mit Lymphopenie oder Immunschwäche während einer Chemotherapie besteht das Risiko einer schweren und beidseitigen Erkrankung.

1. Was ist das Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2?

Das Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2 (RHS) ist ein Syndrom, das durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus (VZV) im Ganglion geniculatum verursacht wird. Es wird auch als Herpes zoster oticus bezeichnet. Es wurde erstmals 1907 von dem amerikanischen Neurologen James Ramsay Hunt beschrieben. ³⁾⁴⁾

Epidemiologie :

Sie macht etwa 12 % aller Gesichtslähmungen aus.
Sie ist die zweithäufigste Ursache für nicht-traumatische periphere Fazialisparese nach der Bell-Lähmung. ⁷⁾
Etwa 16,7 % der kindlichen Gesichtslähmungen sind auf RHS zurückzuführen. Die Inzidenz beträgt 2,7/100.000 (unter 10 Jahren), mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 6 und 15 Jahren. ³⁾
Sie tritt häufiger bei älteren Menschen, unter Stress und bei Immunsupprimierten auf. ⁴⁾

Originalklassifikation nach Hunt (1908) : ⁷⁾

Nur Herpes zoster oticus
Ohrenherpes + Gesichtslähmung
Ohrenherpes + Gesichtslähmung + Hyperakusis
Ohrenherpes + Gesichtslähmung + Ménière-Syndrom

1910 fügte Hunt den Rachen- und Kehlkopfherpes hinzu.

Abgrenzung zur Bell-Lähmung: RHS ist gekennzeichnet durch starke Ohrenschmerzen und einen bläschenförmigen Ausschlag um die Ohrmuschel. Die vestibulocochleären Symptome (Schwindel, Tinnitus, Hörverlust) sind ausgeprägter, und es kommt zu einer Beteiligung mehrerer Hirnnerven mit einer Geschmacksstörung der vorderen zwei Drittel der Zunge, was es von der Bell-Lähmung unterscheidet. ⁵⁾

Q Was ist der Unterschied zwischen Ramsay-Hunt-Syndrom und Bell-Lähmung?

Das RHS wird durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus verursacht und geht mit einem vesikulären Ausschlag um die Ohrmuschel und starken Ohrenschmerzen einher. Schwindel, Tinnitus und Hörverlust als vestibulocochleäre Symptome sind ausgeprägt, und es kommt zu einer Geschmacksstörung der vorderen zwei Drittel der Zunge. Die Bell-Lähmung ist idiopathisch (mögliche Beteiligung von HSV-1), tritt ohne Bläschen auf und hat eine bessere Prognose als das RHS.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Ohrenschmerzen (Otalgie) : Starke Ohrenschmerzen sind oft das erste Symptom und halten 1–3 Tage an. ³⁾
Vesikulärer Ausschlag : Tritt an Ohrmuschel, äußerem Gehörgang und Mundhöhle auf. Prodromalschmerz geht voraus, dann erscheinen Bläschen.
Hörverlust : Bei Kindern wird er in 24 % der Fälle berichtet. ³⁾ Bei Erwachsenen tritt eine Schallempfindungsschwerhörigkeit in 10 % auf. ¹⁾
Schwindel, Übelkeit, Erbrechen : aufgrund einer Schädigung des Nervus vestibularis. Bei 40 % treten vestibuläre Symptome auf. ¹⁾
Tinnitus (Ohrensausen) : aufgrund einer Schädigung des Nervus vestibulocochlearis.
Dysgeusie (Geschmacksstörung) : betrifft die vorderen zwei Drittel der Zunge. ⁵⁾
Gesichtsschwäche und Herabhängen : Lähmung der Gesichtsmuskulatur auf der betroffenen Seite.
Tränenfluss und Augenschmerzen : Symptome aufgrund unvollständigen Lidschlusses.
Prodromalsymptome : neuropathischer Schmerz, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schlafstörungen. ⁴⁾

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Vesikuläres Exanthem der Ohrmuschel und des äußeren Gehörgangs : Befund an Ohrmuschel, Concha und äußerem Gehörgang.
Fazialisparese : Vom Typ des unteren Motoneurons. Bewertung nach der House-Brackmann-Klassifikation.

Die Grade der House-Brackmann-Klassifikation (6 Stufen von I bis VI) sind unten aufgeführt.

Grad	Befund
I	Normal
II	Leichte Funktionsstörung
III	Mäßige Funktionsstörung
IV	Mäßige bis schwere Funktionsstörung
V	Schwere Funktionsstörung
VI	Vollständige Lähmung

Lagophthalmus : führt zu trockenem Auge und Schädigung des unteren Hornhautepithels. Ophthalmologische Behandlung ist dringend erforderlich.
Positives Bell-Phänomen : Bei Unfähigkeit, die Augen zu schließen, dreht sich der Augapfel nach oben. ⁴⁾
Zoster sine herpete (RHS ohne Ausschlag) : Bei 8–25 % der Patienten mit akuter peripherer Fazialisparese berichtet. Varizella-Zoster-Virus-Infektion ohne Bläschen bestätigt. 14 % entwickeln nach der Gesichtsschwäche Bläschen. ¹⁾⁶⁾
MRT-Befunde : Abnorme Anreicherung des Gesichtsnervs in der kontrastverstärkten T1-gewichteten MRT. Positive Korrelation mit Schwellung des Gesichtsnervs. ²⁾⁸⁾

Q Ist ein Ramsay-Hunt-Syndrom auch ohne Bläschen möglich?

Ja. Als Zoster sine herpete (RHS ohne Ausschlag) wird es bei 8–25 % der Patienten mit akuter peripherer Fazialisparese berichtet. Auch ohne Bläschen ist eine Diagnose durch Bestätigung einer Varizella-Zoster-Virus-Infektion mittels PCR oder serologischen Tests möglich.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ursache : Reaktivierung des im Ganglion geniculi latenten Varizella-Zoster-Virus. Nach der Primärinfektion (Windpocken) persistiert das Varizella-Zoster-Virus latent in den Spinalganglien und wird bei Immunschwäche reaktiviert und vermehrt sich.

Risikofaktoren :

Immunschwächezustand : Chemotherapie, HIV, Diabetes usw. ²⁾
Chemotherapie-induzierte Lymphopenie: Bei einer dosisdichten Chemotherapie tritt bei 63 % der Patienten eine schwere Lymphopenie Grad 3–4 auf. Die verzögerte Erholung der CD4+-T-Lymphozyten trägt zur Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus bei. ⁵⁾
Kombination mit Dexamethason (Antiemetikum): führt durch T-Zell-selektive Depletion, IL-2-Produktionshemmung und Th1→Th2-Shift zu einer synergistischen Immunsuppression. ⁵⁾
Solide Tumoren: Das Risiko für Gürtelrose ist etwa doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung. ⁵⁾
Hohes Alter und Stress: Auslöser für die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus. ⁴⁾
Keine Impfung gegen Windpocken: Zur Primärprävention werden zwei Dosen im Abstand von 4–8 Wochen empfohlen.

Q Kann man durch eine Windpockenimpfung das Ramsay-Hunt-Syndrom vermeiden?

Es wurden Fälle von RHS nach der Impfung berichtet. Eine Reaktivierung des Impfstamms oder eine Reaktivierung einer inapparenten Infektion (frühere Infektion mit dem Wildtyp-Varicella-Zoster-Virus) ist möglich. Der Impfstoff senkt das Risiko, die Erkrankung zu entwickeln, garantiert jedoch keine vollständige Prävention.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Klinische Diagnose: Basierend auf der Trias (starke Ohrenschmerzen, Bläschen an der Ohrmuschel oder Mundschleimhaut, Gesichtsnervenlähmung). ⁷⁾

Untersuchungen zur Bestätigungsdiagnose

PCR der Bläschenflüssigkeit: Nachweis von Varicella-Zoster-Virus-DNA. Zuverlässigste Methode.
Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Sensitivität 90%, Spezifität 99%.
Serologische Tests (IgM/IgG-Antikörpertiter) : Als Routineuntersuchung bei akuter peripherer Fazialisparese bei Kindern empfohlen. ³⁾
PCR aus Ohrsekret und Oropharynxabstrich : Nützlich für die Frühdiagnose von Zoster sine herpete. Ermöglicht den Nachweis von Varizella-Zoster-Virus-DNA in Mittelohrflüssigkeit. Die PCR aus Oropharynxabstrichen gilt als nützlicher für die Frühdiagnose von ZSH als die Serologie. ⁶⁾
PCR aus Tränenflüssigkeitskultur : Kann positiv für Varizella-Zoster-Virus sein, aber Vorsicht vor falsch positiven Ergebnissen bei 25–35 % der Bell-Parese-Patienten.

Bildgebende und physiologische Untersuchungen

Kontrast-MRT : Stellt eine abnorme Anreicherung des Gesichtsnervs dar. Wird auch zur Beurteilung von ZNS-Komplikationen eingesetzt. ²⁾⁸⁾
Schädel-CT : Ergänzende Untersuchung bei Verdacht auf ZNS-Komplikationen.
Elektroneurographie (ENOG) : Beurteilung der Degeneration des Gesichtsnervs.
Lidschlussreflex-Test : Verschwinden von R1, R2 und kontralateralem R2 bei Stimulation der betroffenen Seite. ⁸⁾
Reintonaudiometrie : Beurteilung der Schallempfindungsschwerhörigkeit. ⁸⁾
Lumbalpunktion (Liquoranalyse) : bei Verdacht auf ZNS-Komplikationen. Bestätigung einer lymphozytären Pleozytose und positiver VZV-PCR. ³⁾⁸⁾

Differenzialdiagnose

Bell-Lähmung : wichtigste Differenzialdiagnose. Fehlen von Bläschen, Ohrenschmerzen und vestibulocochleären Symptomen.
Postzosterische Neuralgie · Kiefergelenkserkrankung · Trigeminusneuralgie
Gutartiger paroxysmaler Lagerungsschwindel
Bösartiger Tumor : Bei Stimmbandlähmung (Hirnnerv-X-Störung) muss dieser ausgeschlossen werden. ¹⁾

5. Standardbehandlung

Das Hauptprinzip der Behandlung ist der frühzeitige Beginn von Steroiden und antiviralen Medikamenten innerhalb von 72 Stunden nach Symptombeginn.

Der Zeitpunkt des Behandlungsbeginns und die Erholungsrate der Gesichtslähmung sind unten dargestellt.

Behandlungsbeginn	Vollständige Rückbildungsrate
Innerhalb von 3 Tagen	70–75 %
3–7 Tage	Etwa 48 %
Ab dem 7. Tag	Etwa 30 %

Medikamentöse Therapie

Antivirale Medikamente:

Aciclovir oral : 800 mg × 4–5 mal/Tag, 7–10 Tage. ⁷⁾
Valaciclovir oral : 500–1.000 mg × 3 mal/Tag, 7 Tage. ¹⁾⁶⁾
Aciclovir intravenös : Bei ZNS-Infektion 10–15 mg/kg alle 8 Stunden für 10–14 Tage verabreichen. ³⁾⁸⁾ Bei Chemotherapie-RHS wurde eine Dosis von 750 mg/Tag i.v. berichtet. ⁵⁾
Es gibt auch Berichte, die keinen signifikanten Unterschied zwischen oraler und intravenöser Gabe zeigen (Vergleich von 48 oralen vs. 32 intravenösen Fällen). ⁴⁾

Kortikosteroide :

Prednisolon : 1 mg/kg/Tag für 5–7 Tage, dann ausschleichen. ³⁾⁷⁾
Auch eine ausschleichende Gabe von Prednison 60 mg/Tag wird verwendet. ⁶⁾⁷⁾
Methylprednisolon : kann als Erstlinientherapie der Steroide eingesetzt werden. ²⁾
Die Kombinationstherapie aus Steroid + Aciclovir hat eine höhere vollständige Erholungsrate als Steroid allein. ²⁾

Symptomatische Therapie :

Schwindel : Diazepam
Neuropathischer Schmerz : Carbamazepin, Gabapentin⁴⁾
Schmerz : Aceclofenac + Paracetamol⁷⁾
Trizyklisches Antidepressivum (Amitriptylin) : Wird zur psychischen Stabilisierung und Schlafverbesserung eingesetzt. ⁴⁾

Augenärztliches Management

Bei Lagophthalmus hat der Hornhautschutz höchste Priorität.

Künstliche Tränen: 4-mal täglich. ¹⁾
Augensalbe und Augenklappe: nächtlicher Hornhautschutz. ¹⁾
Augenlid-Taping. ²⁾
Regelmäßige augenärztliche Kontrollen. ¹⁾

Chirurgische Behandlung (bei anhaltendem Lagophthalmus)

Tarsorrhaphie (Lidnaht)
Goldgewicht-Implantation
Horizontale Lidverkürzung (z. B. laterale Tarsalstreifenmethode)
Stimmlippenmedialisierung: bei gleichzeitiger Stimmlippenlähmung (Hirnnerv X). ¹⁾

Nachbeobachtung

Überwachen Sie die Schädigung des Gesichtsnervs nach der House-Brackmann-Klassifikation. Die Nachsorge wird 2 Wochen, 6 Wochen und 3 Monate nach Behandlungsbeginn empfohlen.

Q Wann sollte die Behandlung idealerweise beginnen?

Der Behandlungsbeginn innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten ist am wichtigsten. Innerhalb von 3 Tagen erreicht die vollständige Rückbildungsrate der Gesichtslähmung 70–75 %, bei Beginn nach 7 Tagen sinkt sie auf etwa 30 %.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Ursächliches Virus: Das Varizella-Zoster-Virus (Windpocken-Gürtelrose-Virus, Humanes Herpesvirus Typ 3) ist ein DNA-Virus. ⁴⁾

Mechanismus der Reaktivierung: Nach der Primärinfektion (Windpocken) verbleibt das Varizella-Zoster-Virus latent in den sensorischen Ganglienzellen des Ganglion geniculi. Bei Immunschwäche wird es reaktiviert und vermehrt sich, was vom Ganglion ausgehend in den zugehörigen Hautsegmenten zu entzündlichen Zoster-Läsionen führt. ⁴⁾

Neuropathologie: Histologisch zeigt sich im Nervus facialis eine perivaskuläre, perineurale und intraneurale Infiltration mit Rundzellen. ⁴⁾⁷⁾

Mechanismus der Polyneuritis (drei Theorien):

Nähe-Theorie: Aufgrund der Nähe des VIII. Hirnnervs zum VII. Hirnnerv im Kleinhirnbrückenwinkel treten Taubheit und Schwindel auf.
Gefäßweg-Theorie (Vasa vasorum): Das Virus wandert über die Vasa vasorum zu benachbarten Hirnnerven.
Antegrade Ausbreitungstheorie: Das Varizella-Zoster-Virus breitet sich über synaptische Übertragung in den Reflexbahnen des Hirnstamms antegrad aus.

Mechanismus der ZNS-Infektion: ³⁾⁸⁾

Akute Varizella-Zoster-Virus-Enzephalitis, post-Varizella-Zoster-Kleinhirn-Enzephalitis, Varizella-Zoster-Virus-Vaskulopathie
Möglichkeit der Auslösung eines Ramsay-Hunt-Syndroms (RHS) durch absteigende Ausbreitung nach intrakranieller Invasion über retrograden axonalen Transport vom Ganglion geniculi
Hämatogene Aussaat oder Ausbreitung in das ZNS über den Liquorweg

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Auftreten von RHS bei Chemotherapiepatienten

Kanaya et al. (2025) berichteten über zwei Fälle von RHS, die während einer dosisdichten Chemotherapie (ddAC-ddPTX) auftraten. Sie traten jeweils bei Lymphozyten-Nadirs von 590/μL und 630/μL auf, und beide Patienten zeigten nach der Behandlung eine residuelle Gesichtsnervenschädigung (Yanagihara 22/40 und 24/40). Die NCCN-Leitlinien empfehlen keine routinemäßige antivirale Prophylaxe bei Patienten mit soliden Tumoren, aber Maßnahmen wie die Minimierung des Einsatzes von Dexamethason als Antiemetikum und die Verwendung von Olanzapin als Alternative wurden vorgeschlagen. ⁵⁾

Es wird angenommen, dass eine verzögerte Erholung der CD4+ T-Lymphozyten nach Chemotherapie die Kontrolle des Varizella-Zoster-Virus beeinflusst, und die Überarbeitung von Prophylaxestrategien bei immunsupprimierten Patienten bleibt eine Herausforderung. ⁵⁾

Intratympanale Steroidinjektion

Ein systematischer Review und eine Metaanalyse von Fujiwara et al. (2022) deuten darauf hin, dass eine intratympanale Steroidinjektion bei RHS-Patienten die Erholung fördern könnte. ²⁾

Sie wird als Zusatztherapie zur standardmäßigen oralen und intravenösen Behandlung betrachtet, wird jedoch derzeit nicht für die routinemäßige klinische Praxis empfohlen.

RHS mit Varizella-Zoster-Virus-Meningitis bei jungen immunkompetenten Patienten

Hwang et al. (2023) berichteten über zwei Fälle von immunkompetenten Männern im Alter von 32 und 43 Jahren, bei denen eine Varizella-Zoster-Virus-Meningitis dem Auftreten eines RHS vorausging. Ein RHS mit Varizella-Zoster-Virus-Meningitis bei immunkompetenten Patienten ist selten, und die PCR des Varizella-Zoster-Virus im Liquor sowie serologische Tests sind für die Diagnose unerlässlich. ⁸⁾

Prognose des RHS vom Typ der multiplen Hirnnervenläsion

Gillette et al. (2023) analysierten 23 berichtete Fälle von RHS mit Stimmbandlähmung (Hirnnerv X) und zeigten, dass die vollständige Erholungsrate bei RHS mit mehreren Hirnnervenbeteiligungen nur 27,3 % betrug, deutlich niedriger als die 67,7–82,9 % bei isoliertem RHS. ¹⁾

8. Literaturverzeichnis

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.