Ramsay Hunt sendromu tip 2
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Ramsey Hunt Sendromu Tip 2 Nedir?
Section titled “1. Ramsey Hunt Sendromu Tip 2 Nedir?”Ramsay Hunt Sendromu Tip 2 (RHS), genikulat ganglionda suçiçeği-zoster virüsünün (VZV) reaktivasyonu sonucu oluşan bir sendromdur. Ayrıca herpes zoster oticus olarak da adlandırılır. İlk kez 1907’de Amerikalı nörolog James Ramsay Hunt tarafından tanımlanmıştır.3)4)
Epidemiyoloji:
- Tüm yüz siniri felçlerinin yaklaşık %12’sini oluşturur.
- Bell felcinden sonra nontravmatik periferik fasiyal sinir felcinin ikinci en sık nedenidir. 7)
- Çocuklarda yüz felcinin yaklaşık %16,7’si RHS’den kaynaklanır. Görülme sıklığı 100.000’de 2,7’dir (10 yaş altı) ve 6-15 yaş arasında daha sıktır. 3)
- Yaşlılarda, stres altındaki kişilerde ve bağışıklığı baskılanmış bireylerde sık görülür. 4)
Hunt tarafından yapılan orijinal sınıflandırma (1908) 7)
- Sadece kulak zona
- Kulak zona + yüz felci
- Kulak zona + yüz felci + işitme hassasiyeti
- Kulak zona + yüz felci + Meniere sendromu
1910’da Hunt, faringeal ve laringeal herpes zosteri ekledi.
Bell felcinden ayırıcı tanı: RHS’de şiddetli kulak ağrısı ve kulak çevresinde veziküler döküntü karakteristiktir. Vestibüler-koklear semptomlar (baş dönmesi, kulak çınlaması, işitme kaybı) daha belirgindir ve dilin ön üçte ikisinde tat bozukluğu ile birlikte multipl kraniyal nöropati görülmesiyle Bell felcinden ayrılır. 5)
RHS, suçiçeği-zoster virüsünün reaktivasyonu nedeniyle oluşur ve kulak çevresinde veziküler döküntü ile şiddetli kulak ağrısına eşlik eder. Baş dönmesi, kulak çınlaması ve işitme kaybı gibi vestibüler-koklear semptomlar belirgindir ve dilin ön 2/3’ünde tat alma bozukluğu da görülür. Bell felci nedeni bilinmeyen (HSV-1 ilişkisi olduğu düşünülür) ve vezikül içermez, prognozu RHS’den daha iyidir.
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Kulak ağrısı (otalji): Genellikle ilk belirtidir ve 1-3 gün sürer. 3)
- Veziküler döküntü: Kulak kepçesi, kulak yolu ve ağız içinde görülür. Öncesinde ağrı olur, ardından veziküller ortaya çıkar.
- İşitme kaybı: Çocuklarda %24 oranında bildirilmiştir. 3) Yetişkinlerde sensörinöral işitme kaybı %10’unda görülür. 1)
- Baş dönmesi, bulantı ve kusma: Vestibüler sinir hasarına bağlı. %40’ında vestibüler semptomlar görülür. 1)
- Kulak çınlaması (tinnitus): Vestibülokoklear sinir hasarına bağlı.
- Tat alma bozukluğu (dysgeusia): Dilin ön 2/3’ünü etkiler. 5)
- Yüzde güçsüzlük ve sarkma: Etkilenen taraftaki yüz kaslarının felci.
- Göz yaşarması ve göz ağrısı: Göz kapağının tam kapanamamasına bağlı.
- Öncül belirtiler: Nöropatik ağrı, baş ağrısı, yorgunluk ve uyku bozukluğu. 4)
Klinik Bulgular (Doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)
Section titled “Klinik Bulgular (Doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)”- Kulak kepçesi ve dış kulak yolunda veziküler döküntü (vesicular exanthema): Kulak kepçesi, kulak ve dış kulak yolunda görülür.
- Yüz siniri felci: Alt motor nöron tipi. House-Brackmann sınıflaması ile değerlendirilir.
House-Brackmann sınıflamasının dereceleri (I’den VI’ya 6 seviye) aşağıda gösterilmiştir.
| Derece | Bulgular |
|---|---|
| I | Normal |
| II | Hafif disfonksiyon |
| III | Orta derecede disfonksiyon |
| IV | Orta ila şiddetli disfonksiyon |
| V | Şiddetli disfonksiyon |
| VI | Tam felç |
- Lagophthalmos (göz kapağı kapanamaması): Kuru göz ve alt kornea epitel hasarına yol açar. Acil oftalmolojik yönetim gereklidir.
- Pozitif Bell bulgusu: Göz kapatılamadığında göz küresinin yukarı dönmesi. 4)
- Zoster sine herpete (döküntüsüz RHS): Akut periferik fasiyal sinir felci hastalarının %8-25’inde bildirilmiştir. Kabarcık olmaksızın varicella zoster virüs enfeksiyonu doğrulanır. Tipik kabarcıklar yoktur ve %14’ünde yüz kas güçsüzlüğünden sonra kabarcıklar gelişir. 1)6)
- MRG bulguları: Kontrastlı T1 ağırlıklı MRG’de fasiyal sinirde anormal kontrastlanma görülür. Fasiyal sinir şişmesi ile pozitif korelasyon gösterir. 2)8)
Evet. Zoster sine herpete (döküntüsüz RHS) olarak, akut periferik fasiyal sinir felci hastalarının %8-25’inde bildirilmiştir. Kabarcık olmasa bile PCR testi veya serolojik testlerle varicella zoster virüs enfeksiyonunun doğrulanmasıyla tanı mümkündür.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Neden: Genikulat ganglionda latent varicella zoster virüsünün reaktivasyonu. Primer enfeksiyon (suçiçeği) sonrası varicella zoster virüsü dorsal ganglionda latent kalır ve immün yetmezlik durumunda reaktive olup çoğalır.
Risk faktörleri:
- İmmün yetmezlik durumları: Kemoterapi, HIV, diyabet vb. 2)
- Kemoterapiye bağlı lenfopeni: Dose-dense kemoterapide %63 oranında grade 3-4 şiddetli lenfopeni görülür. CD4+ T lenfositlerinin geç iyileşmesi varicella zoster virüs reaktivasyonuna katkıda bulunur. 5)
- Deksametazon (antiemetik) kullanımı: T hücre seçici tükenmesi, IL-2 üretiminin baskılanması ve Th1→Th2 kayması yoluyla sinerjik immün baskılanmaya neden olur. 5)
- Katı tümör: Genel popülasyona göre yaklaşık iki kat daha fazla zona riski vardır. 5)
- İleri yaş ve stres: Suçiçeği-zoster virüsünün reaktivasyonunu tetikleyen faktörlerdir. 4)
- Suçiçeği aşısı yapılmamış: Birincil korunma için 4-8 hafta arayla iki doz aşı önerilir.
Aşı sonrası RHS gelişen vakalar bildirilmiştir. Aşı suşunun reaktivasyonu veya subklinik enfeksiyon (geçmiş yabani tip varicella zoster virüs enfeksiyonu) reaktivasyonu olasılığı düşünülmektedir. Aşı, hastalık riskini azaltır ancak tam korumayı garanti etmez.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Klinik tanı: Üçlü bulguya (şiddetli kulak ağrısı, kulak kepçesi veya ağız mukozasında küçük veziküller, fasiyal sinir felci) dayanır. 7)
Kesin Tanı İçin Testler
Section titled “Kesin Tanı İçin Testler”- Vezikül sıvısının PCR testi: Varicella zoster virüs DNA’sının saptanması. En güvenilir yöntem.
- Direkt floresan antikor (DFA) yöntemi: Duyarlılık %90, özgüllük %99.
- Serolojik testler (IgM/IgG antikor titresi): Çocuklarda akut periferik fasiyal sinir felcinde rutin test olarak önerilir. 3)
- Kulak akıntısı ve orofaringeal sürüntü PCR’si: Zoster sine herpete’nin erken tanısında faydalıdır. Orta kulak sıvısında varicella zoster virüs DNA’sı tespit edilebilir. Orofaringeal sürüntü PCR’si, ZSH’nin erken tanısında serolojik testlerden daha yararlı kabul edilir. 6)
- Gözyaşı kültürü PCR’si: Varicella zoster virüsü pozitif olabilir, ancak Bell felci hastalarının %25-35’inde yalancı pozitifliğe dikkat edilmelidir.
Görüntüleme ve Fizyolojik Testler
Section titled “Görüntüleme ve Fizyolojik Testler”- Kontrastlı MRG: Fasiyal sinirde anormal kontrastlanmayı gösterir. CNS komplikasyonlarının değerlendirilmesinde de kullanılır. 2)8)
- Kafa BT’si: CNS komplikasyonu şüphesinde yardımcı test.
- Uyarılmış Elektronörografi (ENOG): Fasiyal sinir dejenerasyonunun değerlendirilmesi.
- Göz Kırpma Refleks Testi: Hasta tarafta uyarı ile R1, R2 ve karşı taraf R2 kaybolur. 8)
- Saf Ses Odyometrisi: Sensörinöral işitme kaybının değerlendirilmesi. 8)
- Lomber Ponksiyon (BOS Analizi): SSS komplikasyonu şüphesinde. Lenfosit baskın hücre artışı ve varicella-zoster virüs PCR pozitifliği doğrulanır. 3)8)
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”- Bell Palsisi: En önemli ayırıcı tanı. Vezikül, kulak ağrısı ve vestibülokoklear semptomların olmaması.
- Postherpetik nevralji · Temporomandibular eklem bozukluğu · Trigeminal nevralji
- Benign paroksismal pozisyonel vertigo
- Malign tümör: Ses teli felci (10. kraniyal sinir hasarı) eşlik ediyorsa dışlanması gerekir. 1)
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Tedavinin temel prensibi, semptom başlangıcından itibaren 72 saat içinde steroid + antiviral ilacın erken başlanmasıdır.
Tedavi başlangıç zamanı ve fasiyal sinir felcinin iyileşme oranı aşağıda gösterilmiştir.
| Tedaviye başlama zamanı | Tam iyileşme oranı |
|---|---|
| 3 gün içinde | %70-75 |
| 3-7 gün | Yaklaşık %48 |
| 7. gün ve sonrası | Yaklaşık %30 |
İlaç Tedavisi
Section titled “İlaç Tedavisi”Antiviral ilaçlar:
- Oral asiklovir: 800 mg, günde 4-5 kez, 7-10 gün. 7)
- Oral valasiklovir: 500-1000 mg, günde 3 kez, 7 gün. 1)6)
- Asiklovir intravenöz: CNS enfeksiyonunda 10-15 mg/kg her 8 saatte bir, 10-14 gün süreyle uygulanır.3)8) Kemoterapi sırasında RHS’de 750 mg/gün intravenöz kullanıldığına dair rapor vardır.5)
- Oral ve intravenöz arasında anlamlı fark olmadığını bildiren raporlar da vardır (oral 48 vaka vs intravenöz 32 vaka karşılaştırması).4)
Kortikosteroidler:
- Prednizolon: 1 mg/kg/gün x 5-7 gün, ardından kademeli azaltma.3)7)
- Prednizon 60 mg/gün’den kademeli azaltma da kullanılır.6)7)
- Metilprednizolon: Steroidlerde ilk seçenek olarak kullanılabilir.2)
- Steroid + asiklovir kombinasyon tedavisi, tek başına steroidden daha yüksek tam iyileşme oranına sahiptir.2)
Semptomatik tedavi:
- Baş dönmesi: Diazepam
- Nöropatik ağrı: Karbamazepin, gabapentin4)
- Ağrı: Aseklofenak + parasetamol7)
- Trisiklik antidepresanlar (amitriptilin): Sedasyon ve uyku düzenlemesi için kullanılır.4)
Oftalmolojik Yönetim
Section titled “Oftalmolojik Yönetim”Göz kapağı kapanma yetersizliği varsa kornea koruması en önceliklidir.
- Yapay gözyaşı: Günde 4 kez uygulanır. 1)
- Göz merhemi ve göz bandı: Gece kornea koruması için. 1)
- Göz kapağını bantlama. 2)
- Düzenli oftalmolojik takip. 1)
Cerrahi Tedavi (Kalıcı lagoftalmus durumunda)
Section titled “Cerrahi Tedavi (Kalıcı lagoftalmus durumunda)”- Tarsorafi (göz kapağı dikişi)
- Altın ağırlık implantasyonu
- Göz kapağı yatay kısaltma (lateral tarsal şerit yöntemi gibi)
- Vokal kord medializasyonu: Vokal kord paralizisi (10. kraniyal sinir) eşlik ettiğinde. 1)
Fasiyal sinir hasarı, House-Brackmann sınıflaması ile izlenir. Takip, tedavi başlangıcından itibaren 2 hafta, 6 hafta ve 3 ay sonra yapılmalıdır.
Tedaviye semptomların başlangıcından itibaren 72 saat içinde başlanması en önemlisidir. 3 gün içinde başlanırsa fasiyal sinir felcinin tam düzelme oranı %70-75’e ulaşır, ancak 7 gün sonra başlanırsa bu oran yaklaşık %30’a düşer.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması”Neden olan virüs: Varisella zoster virüsü (suçiçeği ve zona virüsü, insan herpes virüsü tip 3) bir DNA virüsüdür. 4)
Reaktivasyon mekanizması: Primer enfeksiyondan (suçiçeği) sonra varisella zoster virüsü, genikulat ganglionun duyusal ganglion hücrelerinde latent kalır. Bağışıklık baskılandığında reaktive olur ve çoğalır, gangliondan ilgili dermatomlara yayılarak zona inflamatuar lezyonlarına neden olur. 4)
Nöropatoloji: Histolojik olarak, fasiyal sinir içinde perivasküler, perinöral ve intranöral yuvarlak hücre infiltrasyonu görülür. 4)7)
Polinörit mekanizması (üç teori):
- Yakınlık teorisi: Serebellopontin açıda VIII. kraniyal sinirin (vestibülokoklear) VII. kraniyal sinire (fasiyal) yakın olması nedeniyle işitme kaybı ve vertigo oluşur.
- Vasküler yol (vasa vasorum) teorisi: Virüs, besleyici damarlar aracılığıyla komşu kraniyal sinirlere yayılır.
- Antegrad yayılım teorisi: Suçiçeği zona virüsünün beyin sapı refleks yollarındaki sinaptik iletim yoluyla antegrad olarak yayılması.
CNS enfeksiyon mekanizması: 3)8)
- Akut suçiçeği zona virüsü ensefaliti, suçiçeği zona virüsü sonrası serebellit, suçiçeği zona virüsü vaskülopatisi
- Genikulat gangliondan retrograd aksonal taşıma ile intrakraniyal girişten sonra, inen yayılımla RHS’ye neden olma olasılığı
- Hematojen yayılım veya BOS yoluyla CNS’ye yayılım
7. En Yeni Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşaması Raporları)
Section titled “7. En Yeni Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşaması Raporları)”Kemoterapi Hastalarında RHS Gelişimi
Section titled “Kemoterapi Hastalarında RHS Gelişimi”Kanaya ve ark. (2025), doz-yoğun kemoterapi (ddAC-ddPTX) sırasında gelişen iki RHS vakası bildirmiştir. Bu vakalar, sırasıyla 590/μL ve 630/μL lenfosit sayılarındaki nadir dönemlerde ortaya çıkmış ve her ikisinde de tedavi sonrası kalıcı fasiyal sinir disfonksiyonu (Yanagihara 22/40 ve 24/40) gözlenmiştir. NCCN kılavuzları, katı tümör hastalarında rutin antiviral profilaksiyi önermese de, deksametazonun antiemetik amaçlı kullanımını en aza indirip olanzapin ile değiştirme gibi önlemler önerilmiştir. 5)
Kemoterapi sonrası CD4+ T lenfosit iyileşmesindeki gecikmenin varicella-zoster virüs kontrolünü etkilediği düşünülmekte olup, immünosupresif hastalarda profilaksi stratejilerinin yeniden değerlendirilmesi bir zorluk teşkil etmektedir. 5)
İntratimpanik steroid enjeksiyonu
Section titled “İntratimpanik steroid enjeksiyonu”Fujiwara ve ark. (2022) tarafından yapılan sistematik derleme ve meta-analiz, RHS hastalarında intratimpanik steroid enjeksiyonunun iyileşmeyi hızlandırmaya katkıda bulunabileceğini göstermektedir. 2)
Standart oral/intravenöz tedaviye ek tedavi olarak dikkat çekmekle birlikte, şu anda rutin klinik uygulamada önerilmemektedir.
Bağışıklık sistemi normal gençlerde varicella-zoster virüs menenjiti ile ilişkili RHS
Section titled “Bağışıklık sistemi normal gençlerde varicella-zoster virüs menenjiti ile ilişkili RHS”Hwang ve ark. (2023), bağışıklık sistemi normal 32 ve 43 yaşlarındaki iki erkek hastada varicella-zoster virüs menenjitini takiben RHS gelişen iki olgu bildirmiştir. Bağışıklık sistemi normal bireylerde varicella-zoster virüs menenjiti ile ilişkili RHS nadirdir ve tanı için beyin omurilik sıvısında varicella-zoster virüs PCR ve serolojik testlerin gerekli olduğu gösterilmiştir. 8)
Multipl kraniyal nöropati tipi RHS’nin prognozu
Section titled “Multipl kraniyal nöropati tipi RHS’nin prognozu”Gillette ve ark. (2023), vokal kord paralizisi (X. kraniyal sinir) ile komplike RHS’nin 23 literatür raporunu analiz ederek, multipl kraniyal sinir tutulumu olan RHS’de tam iyileşme oranının yalnızca %27,3 olduğunu ve izole RHS’deki %67,7-82,9’a kıyasla belirgin şekilde düşük olduğunu göstermiştir. 1)
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
- Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
- Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
- Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
- Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
- Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
- Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
- Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.