Hội chứng Ramsay Hunt type 2

Những điểm chính cần biết

Hội chứng Ramsay Hunt type 2 (RHS) là bệnh zona tai do tái hoạt động virus varicella-zoster ở hạch gối, với triệu chứng chính là liệt dây thần kinh mặt.
Chiếm khoảng 12% tổng số liệt dây thần kinh mặt, là nguyên nhân thứ hai gây liệt mặt ngoại biên không do chấn thương, sau liệt Bell.
Tam chứng bao gồm đau tai dữ dội, phát ban mụn nước quanh tai và liệt dây thần kinh mặt, nhưng có 8–25% trường hợp không có mụn nước (Zoster sine herpete).
Khi có nhắm mắt không kín, việc bảo vệ giác mạc là cấp thiết và cần có sự quản lý của bác sĩ nhãn khoa.
Bắt đầu điều trị kết hợp steroid và thuốc kháng virus trong vòng 72 giờ kể từ khi khởi phát quyết định tiên lượng, tỷ lệ hồi phục hoàn toàn đạt 70–75%.
Nếu điều trị bắt đầu sau 7 ngày, tỷ lệ hồi phục hoàn toàn chỉ còn 30%.
Bệnh nhân giảm bạch cầu lympho hoặc suy giảm miễn dịch trong quá trình hóa trị có nguy cơ diễn tiến nặng và tổn thương hai bên.

1. Hội chứng Ramsay Hunt loại 2 là gì?

Hội chứng Ramsay Hunt loại 2 (Ramsay Hunt Syndrome Type 2; RHS) là một hội chứng gây ra bởi sự tái hoạt của virus varicella-zoster (VZV) tại hạch gối (geniculate ganglion). Còn được gọi là herpes zoster oticus. Năm 1907, nhà thần kinh học người Mỹ James Ramsay Hunt lần đầu tiên mô tả. ³⁾⁴⁾

Dịch tễ học:

Chiếm khoảng 12% tổng số liệt dây thần kinh mặt ngoại biên.
Là nguyên nhân thứ hai gây liệt dây thần kinh mặt ngoại biên không do chấn thương, sau liệt Bell. ⁷⁾
Khoảng 16,7% trường hợp liệt mặt ở trẻ em là do RHS. Tỷ lệ mắc là 2,7/100.000 (dưới 10 tuổi), thường gặp ở độ tuổi 6-15. ³⁾
Thường gặp ở người cao tuổi, người bị căng thẳng và người suy giảm miễn dịch. ⁴⁾

Phân loại gốc của Hunt (1908)：⁷⁾

Chỉ có zona tai
Zona tai + liệt dây thần kinh mặt
Zona tai + liệt dây thần kinh mặt + tăng thính giác
Zona tai + liệt dây thần kinh mặt + hội chứng Ménière

Năm 1910, Hunt đã bổ sung thêm zona hầu họng và thanh quản.

Phân biệt với liệt Bell: RHS có đặc điểm là đau tai dữ dội và phát ban mụn nước quanh vành tai. Các triệu chứng ốc tai tiền đình (chóng mặt, ù tai, giảm thính lực) rõ rệt hơn và khác với liệt Bell ở chỗ gây tổn thương đa dây thần kinh sọ kèm rối loạn vị giác ở 2/3 trước lưỡi. ⁵⁾

Q Hội chứng Ramsay Hunt và liệt Bell khác nhau như thế nào?

RHS do sự tái hoạt của virus varicella-zoster, kèm phát ban mụn nước quanh vành tai và đau tai dữ dội. Các triệu chứng ốc tai tiền đình như chóng mặt, ù tai, giảm thính lực rõ rệt, và cũng gây rối loạn vị giác ở 2/3 trước lưỡi. Liệt Bell không rõ nguyên nhân (có giả thuyết liên quan đến HSV-1), không có mụn nước, và tiên lượng tốt hơn RHS.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Đau tai (otalgia): Đau tai dữ dội thường là triệu chứng đầu tiên, kéo dài 1–3 ngày. ³⁾
Phát ban dạng mụn nước: Xuất hiện ở vành tai, ống tai ngoài và khoang miệng. Có triệu chứng đau báo trước, sau đó xuất hiện mụn nước.
Giảm thính lực: Ở trẻ em, 24% có báo cáo. ³⁾ Ở người lớn, giảm thính lực thần kinh giác quan xảy ra ở 10%. ¹⁾
Chóng mặt, buồn nôn, nôn : do tổn thương dây thần kinh tiền đình. 40% có triệu chứng tiền đình. ¹⁾
Ù tai (tinnitus) : do tổn thương dây thần kinh ốc tai - tiền đình.
Rối loạn vị giác (dysgeusia) : ảnh hưởng đến 2/3 trước của lưỡi. ⁵⁾
Yếu, xệ mặt : liệt cơ mặt bên bị ảnh hưởng.
Chảy nước mắt, đau mắt: Triệu chứng do nhắm mắt không kín.
Triệu chứng tiền triệu: Đau thần kinh, đau đầu, mệt mỏi, rối loạn giấc ngủ. ⁴⁾

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)

Phát ban dạng mụn nước ở vành tai và ống tai ngoài (vesicular exanthema): Xuất hiện ở loa tai, vành tai và ống tai ngoài.
Liệt mặt: Loại tổn thương nơron vận động dưới. Đánh giá theo phân loại House-Brackmann.

Các mức độ của phân loại House-Brackmann (6 mức từ I đến VI) được trình bày dưới đây.

Mức độ	Dấu hiệu
I	Bình thường
II	Rối loạn chức năng nhẹ
III	Rối loạn chức năng mức độ trung bình
IV	Rối loạn chức năng mức độ trung bình đến nặng
V	Rối loạn chức năng nặng
VI	Liệt hoàn toàn

Lagophthalmos (không nhắm kín mí mắt): Gây khô mắt và tổn thương biểu mô giác mạc dưới. Cần quản lý nhãn khoa khẩn cấp.
Dấu hiệu Bell dương tính: Nhãn cầu xoay lên trên khi không thể nhắm mắt. ⁴⁾
Zoster sine herpete (RHS không phát ban): Được báo cáo ở 8–25% bệnh nhân liệt mặt ngoại biên cấp tính. Không có mụn nước nhưng xác nhận nhiễm virus varicella-zoster. 14% phát triển mụn nước sau khi yếu cơ mặt. ¹⁾⁶⁾
Hình ảnh MRI: Tăng tín hiệu bất thường của dây thần kinh mặt trên MRI T1 có tiêm thuốc cản quang. Có tương quan thuận với sưng dây thần kinh mặt. ²⁾⁸⁾

Q Có thể mắc hội chứng Ramsay Hunt ngay cả khi không có mụn nước không?

Có. Zoster sine herpete (RHS không phát ban) được báo cáo ở 8–25% bệnh nhân liệt mặt ngoại biên cấp tính. Chẩn đoán có thể được xác nhận bằng xét nghiệm PCR hoặc huyết thanh học phát hiện nhiễm virus varicella-zoster ngay cả khi không có mụn nước.

3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Nguyên nhân: Tái hoạt động của virus varicella-zoster tiềm ẩn trong hạch gối. Sau nhiễm trùng nguyên phát (thủy đậu), virus varicella-zoster tiềm ẩn trong hạch rễ lưng và tái hoạt động, nhân lên khi suy giảm miễn dịch.

Yếu tố nguy cơ:

Tình trạng suy giảm miễn dịch: hóa trị, HIV, đái tháo đường, v.v. ²⁾
Giảm tế bào lympho do hóa trị: hóa trị liều dày đặc gây giảm tế bào lympho nặng độ 3-4 ở 63% bệnh nhân. Sự phục hồi chậm của tế bào lympho T CD4+ góp phần tái hoạt động virus varicella-zoster. ⁵⁾
Sử dụng dexamethasone (thuốc chống nôn): gây ức chế miễn dịch cộng hưởng thông qua suy giảm tế bào T chọn lọc, ức chế sản xuất IL-2 và chuyển đổi Th1 → Th2. ⁵⁾
Khối u rắn: Nguy cơ mắc bệnh zona khoảng gấp đôi so với dân số chung. ⁵⁾
Tuổi cao và căng thẳng: Là yếu tố kích hoạt tái hoạt động virus varicella-zoster. ⁴⁾
Chưa tiêm vắc-xin thủy đậu: Khuyến cáo tiêm 2 liều cách nhau 4–8 tuần để dự phòng ban đầu.

Q Nếu đã tiêm vắc-xin thủy đậu thì có bị hội chứng Ramsay Hunt không?

Đã có báo cáo về các trường hợp mắc RHS sau khi tiêm vắc-xin. Có thể do tái hoạt động của chủng vắc-xin hoặc tái hoạt động của nhiễm trùng không triệu chứng (nhiễm virus varicella-zoster chủng hoang dã trước đây). Vắc-xin làm giảm nguy cơ mắc bệnh nhưng không đảm bảo phòng ngừa hoàn toàn.

4. Phương pháp chẩn đoán và xét nghiệm

Chẩn đoán lâm sàng: Dựa trên tam chứng (đau tai dữ dội, mụn nước ở vành tai hoặc niêm mạc miệng, liệt dây thần kinh mặt). ⁷⁾

Xét nghiệm để chẩn đoán xác định

Xét nghiệm PCR dịch mụn nước: Phát hiện DNA của virus varicella-zoster. Phương pháp chắc chắn nhất.
Phương pháp kháng thể huỳnh quang trực tiếp (DFA): Độ nhạy 90%, độ đặc hiệu 99%.
Xét nghiệm huyết thanh học (hiệu giá kháng thể IgM/IgG): Được khuyến cáo như xét nghiệm thường quy cho liệt mặt ngoại biên cấp tính ở trẻ em. ³⁾
PCR dịch tai – dịch hầu họng: Hữu ích trong chẩn đoán sớm Zoster sine herpete. Có thể phát hiện DNA virus varicella-zoster từ dịch tai giữa. PCR dịch hầu họng được cho là hữu ích hơn xét nghiệm huyết thanh học trong chẩn đoán sớm ZSH. ⁶⁾
PCR nuôi cấy nước mắt: Có thể dương tính với virus varicella-zoster, nhưng cần lưu ý tỷ lệ dương tính giả 25–35% ở bệnh nhân liệt Bell.

Xét nghiệm hình ảnh và sinh lý

MRI có tiêm thuốc cản từ: Phát hiện tăng tín hiệu bất thường của dây thần kinh mặt. Cũng được sử dụng để đánh giá biến chứng thần kinh trung ương. ²⁾⁸⁾
CT đầu: Xét nghiệm hỗ trợ khi nghi ngờ biến chứng thần kinh trung ương.
Điện cơ kích thích (ENOG): Đánh giá thoái hóa dây thần kinh mặt.
Xét nghiệm phản xạ chớp mắt: Mất R1, R2 và R2 đối bên khi kích thích bên bệnh. ⁸⁾
Kiểm tra thính lực đơn âm: Đánh giá tình trạng giảm thính lực thần kinh giác quan. ⁸⁾
Chọc dò thắt lưng (phân tích dịch não tủy): Khi nghi ngờ biến chứng thần kinh trung ương. Xác nhận tăng tế bào lympho và xét nghiệm PCR dương tính với virus varicella-zoster. ³⁾⁸⁾

Chẩn đoán phân biệt

Liệt Bell: Chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất. Không có mụn nước, đau tai, hoặc triệu chứng ốc tai tiền đình.
Đau thần kinh sau zona · Rối loạn khớp thái dương hàm · Đau dây thần kinh sinh ba
Chóng mặt tư thế kịch phát lành tính
Khối u ác tính: Cần loại trừ nếu kèm liệt dây thanh âm (rối loạn dây thần kinh sọ số X). ¹⁾

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Nguyên tắc điều trị chính là bắt đầu sớm steroid kết hợp với thuốc kháng virus trong vòng 72 giờ kể từ khi khởi phát bệnh.

Thời điểm bắt đầu điều trị và tỷ lệ phục hồi liệt mặt được trình bày dưới đây.

Thời điểm bắt đầu điều trị	Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn
Trong vòng 3 ngày	70–75%
3–7 ngày	Khoảng 48%
Sau 7 ngày	Khoảng 30%

Điều trị bằng thuốc

Thuốc kháng virus:

Acyclovir đường uống: 800 mg x 4-5 lần/ngày, trong 7-10 ngày. ⁷⁾
Valacyclovir đường uống: 500-1.000 mg x 3 lần/ngày, trong 7 ngày. ¹⁾⁶⁾
Acyclovir tiêm tĩnh mạch: Khi nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương, dùng 10-15 mg/kg mỗi 8 giờ trong 10-14 ngày. ³⁾⁸⁾ Có báo cáo sử dụng 750 mg/ngày tiêm tĩnh mạch trong RHS khi hóa trị. ⁵⁾
Có báo cáo cho thấy không có sự khác biệt đáng kể giữa đường uống và tiêm tĩnh mạch (so sánh 48 ca uống và 32 ca tiêm tĩnh mạch). ⁴⁾

Corticosteroid:

Prednisolone: 1 mg/kg/ngày × 5–7 ngày, sau đó giảm dần. ³⁾⁷⁾
Cũng có thể sử dụng liệu pháp giảm dần từ prednisone 60 mg/ngày. ⁶⁾⁷⁾
Methylprednisolone: Đôi khi được dùng như lựa chọn đầu tay cho steroid. ²⁾
Liệu pháp phối hợp steroid + acyclovir có tỷ lệ phục hồi hoàn toàn cao hơn so với steroid đơn thuần. ²⁾

Điều trị triệu chứng:

Chóng mặt: Diazepam
Đau thần kinh: Carbamazepine, Gabapentin ⁴⁾
Đau: Aceclofenac + Paracetamol⁷⁾
Thuốc chống trầm cảm ba vòng (Amitriptyline): Dùng để ổn định tinh thần và cải thiện giấc ngủ.⁴⁾

Quản lý nhãn khoa

Nếu có tình trạng nhắm mắt không kín, ưu tiên hàng đầu là bảo vệ giác mạc.

Nước mắt nhân tạo: nhỏ 4 lần/ngày. ¹⁾
Thuốc mỡ tra mắt/băng mắt: bảo vệ giác mạc ban đêm. ¹⁾
Dán băng kín mắt. ²⁾
Theo dõi nhãn khoa định kỳ. ¹⁾

Điều trị phẫu thuật (trong trường hợp mắt hở kéo dài)

Phẫu thuật khâu mi (tarsorrhaphy)
Cấy ghép trọng lượng vàng (gold weight implantation)
Phẫu thuật rút ngắn mi ngang (ví dụ: phương pháp dải sụn mi ngoài)
Phẫu thuật di chuyển dây thanh âm vào trong: Khi có liệt dây thanh âm (dây thần kinh sọ số X). ¹⁾

Theo dõi

Theo dõi tổn thương thần kinh mặt theo phân loại House-Brackmann. Tái khám sau 2 tuần, 6 tuần và 3 tháng kể từ khi bắt đầu điều trị.

Q Nên bắt đầu điều trị trong vòng bao lâu?

Bắt đầu điều trị trong vòng 72 giờ sau khởi phát là quan trọng nhất. Trong vòng 3 ngày, tỷ lệ hồi phục hoàn toàn liệt mặt đạt 70–75%, nhưng nếu bắt đầu sau 7 ngày, tỷ lệ này giảm xuống còn khoảng 30%.

6. Sinh lý bệnh học và cơ chế khởi phát chi tiết

Virus gây bệnh: Virus varicella-zoster (virus thủy đậu - zona, herpesvirus ở người type 3) là virus DNA. ⁴⁾

Cơ chế tái hoạt: Sau nhiễm trùng tiên phát (thủy đậu), virus varicella-zoster tồn tại tiềm ẩn trong các tế bào hạch cảm giác của hạch gối. Khi suy giảm miễn dịch, virus tái hoạt và nhân lên, gây tổn thương viêm zona từ hạch thần kinh đến các vùng da liên quan. ⁴⁾

Bệnh lý thần kinh: Về mô học, có sự thâm nhiễm tế bào tròn quanh mạch, quanh dây thần kinh và trong dây thần kinh mặt. ⁴⁾⁷⁾

Cơ chế viêm đa dây thần kinh (3 giả thuyết):

Lý thuyết lân cận: Do dây thần kinh sọ VIII gần dây thần kinh sọ VII ở góc cầu-tiểu não, gây ra mất thính lực và chóng mặt.
Giả thuyết đường mạch máu (vasa vasorum): Virus di chuyển qua các mạch dinh dưỡng đến các dây thần kinh sọ lân cận.
Giả thuyết lan truyền thuận chiều: Virus varicella-zoster lan truyền thuận chiều qua sự dẫn truyền giữa các khớp thần kinh trong đường phản xạ thân não.

Cơ chế nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương: ³⁾⁸⁾

Viêm não cấp do virus varicella-zoster, viêm tiểu não sau nhiễm virus varicella-zoster, bệnh mạch máu do virus varicella-zoster
Khả năng xâm nhập nội sọ qua vận chuyển ngược dòng trục từ hạch gối, sau đó lan xuống gây hội chứng Ramsay Hunt
Lan truyền theo đường máu hoặc qua dịch não tủy đến hệ thần kinh trung ương

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Sự khởi phát RHS ở bệnh nhân hóa trị

Kanaya và cộng sự (2025) đã báo cáo 2 trường hợp RHS khởi phát trong quá trình hóa trị liệu liều dày (ddAC-ddPTX). Cả hai đều khởi phát tại thời điểm bạch cầu lympho ở mức nadir 590/μL và 630/μL, và sau điều trị đều có di chứng liệt mặt tồn dư (Yanagihara 22/40 và 24/40). Hướng dẫn NCCN không khuyến cáo dùng thuốc kháng virus dự phòng thường quy cho bệnh nhân ung thư đặc, nhưng đã đề xuất biện pháp giảm thiểu sử dụng dexamethasone với mục đích chống nôn và thay thế bằng olanzapine. ⁵⁾

Sự chậm phục hồi tế bào lympho T CD4+ sau hóa trị được cho là ảnh hưởng đến kiểm soát virus varicella-zoster, và việc xem xét lại chiến lược dự phòng ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch là một thách thức. ⁵⁾

Tiêm steroid vào khoang nhĩ

Tổng quan hệ thống và phân tích gộp của Fujiwara và cộng sự (2022) cho thấy tiêm steroid vào khoang nhĩ có thể góp phần thúc đẩy phục hồi ở bệnh nhân RHS. ²⁾

Được chú ý như một liệu pháp bổ sung cho liệu pháp uống/tĩnh mạch tiêu chuẩn, nhưng hiện tại chưa được khuyến cáo trong thực hành lâm sàng thông thường.

RHS kèm viêm màng não do virus varicella-zoster ở người trẻ có miễn dịch bình thường

Hwang và cộng sự (2023) đã báo cáo hai trường hợp nam giới 32 và 43 tuổi có miễn dịch bình thường, bị viêm màng não do virus varicella-zoster trước đó, sau đó phát triển RHS. RHS kèm viêm màng não do virus varicella-zoster ở người có miễn dịch bình thường là hiếm gặp, và xét nghiệm PCR virus varicella-zoster trong dịch não tủy cùng xét nghiệm huyết thanh học là cần thiết để chẩn đoán. ⁸⁾

Tiên lượng của RHS thể đa dây thần kinh sọ

Gillette và cộng sự (2023) đã phân tích 23 báo cáo y văn về RHS kèm liệt dây thanh âm (dây thần kinh sọ X) và chỉ ra rằng tỷ lệ hồi phục hoàn toàn của RHS có tổn thương đa dây thần kinh sọ chỉ đạt 27,3%, thấp hơn đáng kể so với tỷ lệ 67,7–82,9% ở RHS đơn thuần. ¹⁾

8. Tài liệu tham khảo

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.