Sindrom Ramsay Hunt tipe 2

Poin Penting Sekilas

Intisari Penyakit Ini

• Sindrom Ramsay Hunt tipe 2 (RHS) adalah herpes zoster otik akibat reaktivasi virus varicella-zoster di ganglion genikulatum, dengan gejala utama paralisis saraf wajah.
• Menyusun sekitar 12% dari seluruh paralisis saraf wajah, dan merupakan penyebab kedua terbanyak paralisis wajah perifer non-traumatik setelah Bell’s palsy.
• Triasnya adalah nyeri telinga berat, ruam vesikuler di sekitar daun telinga, dan paralisis saraf wajah, namun 8–25% kasus tidak disertai ruam (Zoster sine herpete).
• Jika terjadi lagoftalmos, perlindungan kornea menjadi prioritas utama dan penanganan oftalmologis sangat penting.
• Memulai kombinasi steroid dan antivirus dalam 72 jam setelah onset sangat menentukan prognosis, dengan tingkat pemulihan total mencapai 70–75%.
• Jika pengobatan dimulai setelah 7 hari, pemulihan total hanya mencapai 30%.
• Pasien dengan limfopenia selama kemoterapi atau imunodefisiensi berisiko mengalami keparahan dan onset bilateral.

1. Apa itu Sindrom Ramsay Hunt Tipe 2

Sindrom Ramsay Hunt tipe 2 (Ramsay Hunt Syndrome Type 2; RHS) adalah sindrom yang disebabkan oleh reaktivasi virus varicella-zoster (VZV) di ganglion genikulatum. Juga disebut herpes zoster oticus. Pertama kali dideskripsikan pada tahun 1907 oleh ahli saraf Amerika James Ramsay Hunt. ³⁾⁴⁾

Epidemiologi:

• Mencakup sekitar 12% dari seluruh kelumpuhan saraf wajah.
• Merupakan penyebab kedua paling umum dari kelumpuhan saraf wajah perifer non-traumatik setelah Bell’s palsy. ⁷⁾
• Sekitar 16,7% kasus kelumpuhan wajah pada anak disebabkan oleh RHS. Angka kejadiannya adalah 2,7 per 100.000 orang (usia di bawah 10 tahun), paling sering terjadi pada usia 6–15 tahun. ³⁾
• Lebih sering terjadi pada lansia, individu di bawah stres, dan orang dengan imunokompromais. ⁴⁾

Klasifikasi asli oleh Hunt (1908): ⁷⁾

• Hanya herpes zoster oticus
• Herpes zoster oticus + kelumpuhan saraf wajah
• Herpes zoster oticus + kelumpuhan saraf wajah + hiperakusis
• Herpes zoster oticus + kelumpuhan saraf wajah + sindrom Meniere

Pada tahun 1910, Hunt menambahkan herpes zoster faring dan laring.

Perbedaan dengan Bell’s Palsy: RHS ditandai dengan nyeri telinga berat dan ruam vesikuler di sekitar daun telinga. Gejala vestibulokoklear (vertigo, tinnitus, gangguan pendengaran) lebih menonjol, dan terdapat gangguan multisaraf kranial dengan gangguan pengecapan pada 2/3 anterior lidah, yang membedakannya dari Bell’s palsy. ⁵⁾

Q Apa perbedaan antara sindrom Ramsay Hunt dan Bell's palsy?

A

RHS disebabkan oleh reaktivasi virus varicella-zoster, disertai ruam vesikuler di sekitar daun telinga dan nyeri telinga berat. Gejala vestibulokoklear seperti vertigo, tinnitus, dan gangguan pendengaran menonjol, serta terjadi gangguan pengecapan pada 2/3 anterior lidah. Bell’s palsy tidak diketahui penyebabnya (ada teori keterlibatan HSV-1), tidak disertai ruam, dan prognosisnya lebih baik daripada RHS.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

• Nyeri telinga (otalgia): Nyeri telinga berat sering menjadi gejala pertama, berlangsung selama 1–3 hari. ³⁾
• Ruam vesikuler: Muncul di daun telinga, saluran telinga luar, dan rongga mulut. Didahului oleh nyeri prodromal, kemudian muncul vesikel.
• Gangguan pendengaran: Dilaporkan pada 24% anak-anak. ³⁾ Pada orang dewasa, gangguan pendengaran sensorineural terjadi pada 10%. ¹⁾
• Pusing, mual, muntah: Akibat gangguan saraf vestibular. Gejala vestibular ditemukan pada 40% kasus. ¹⁾
• Tinnitus (telinga berdenging): Akibat gangguan saraf vestibulokoklearis.
• Gangguan pengecapan (dysgeusia): Mempengaruhi 2/3 anterior lidah. ⁵⁾
• Kelemahan atau jatuhnya wajah: Kelumpuhan otot wajah sisi yang terkena.
• Air mata berlebih dan nyeri mata: Gejala yang terkait dengan penutupan kelopak mata yang tidak sempurna.
• Gejala prodromal: Nyeri neuropatik, sakit kepala, kelelahan, gangguan tidur. ⁴⁾

Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)

• Ruam vesikular pada daun telinga dan saluran telinga luar (vesicular exanthema): Ditemukan di konka, daun telinga, dan saluran telinga luar.
• Paralisis saraf wajah: tipe neuron motorik bawah. Dievaluasi menggunakan klasifikasi House-Brackmann.

Berikut adalah tingkatan klasifikasi House-Brackmann (6 tingkatan I–VI).

Tingkat	Temuan
I	Normal
II	Disfungsi ringan
III	Disfungsi sedang
IV	Disfungsi sedang hingga berat
V	Disfungsi berat
VI	Lumpuh total

• Lagophthalmos (kelopak mata tidak menutup sempurna) : menyebabkan mata kering dan kerusakan epitel kornea bagian bawah. Penanganan oftalmologi segera diperlukan.
• Tanda Bell positif : bola mata berputar ke atas saat tidak bisa menutup mata. ⁴⁾
• Zoster sine herpete (RHS tanpa ruam) : dilaporkan pada 8–25% pasien dengan kelumpuhan saraf wajah perifer akut. Tidak ada vesikel, tetapi infeksi virus varicella-zoster terkonfirmasi. Tanpa vesikel tipikal, 14% mengalami vesikel setelah kelemahan otot wajah. ¹⁾⁶⁾
• Temuan MRI : peningkatan kontras abnormal pada saraf wajah di MRI T1 dengan kontras. Berkorelasi positif dengan pembengkakan saraf wajah. ²⁾⁸⁾

Q Apakah mungkin sindrom Ramsay Hunt meskipun tidak ada lepuh?

A

Ya. Sebagai zoster sine herpete (RHS tanpa ruam), dilaporkan pada 8–25% pasien dengan kelumpuhan saraf wajah perifer akut. Diagnosis dapat ditegakkan dengan mengonfirmasi infeksi virus varicella-zoster melalui tes PCR atau serologis meskipun tidak ada lepuh.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab: Reaktivasi virus varicella-zoster yang laten di ganglion genikulatum. Setelah infeksi primer (cacar air), virus varicella-zoster menetap di ganglion dorsal dan bereaktivasi serta bereplikasi saat imunitas menurun.

Faktor risiko:

• Keadaan imunodefisiensi: kemoterapi, HIV, diabetes, dll. ²⁾
• Limfopenia akibat kemoterapi: pada kemoterapi dose-dense, limfopenia berat derajat 3–4 terjadi pada 63% kasus. Keterlambatan pemulihan limfosit CD4+ T berkontribusi pada reaktivasi virus varicella-zoster. ⁵⁾
• Penggunaan deksametason (antiemetik) secara bersamaan: menyebabkan imunosupresi sinergis melalui deplesi selektif sel T, penekanan produksi IL-2, dan pergeseran Th1→Th2. ⁵⁾
• Tumor padat: Risiko terjadinya herpes zoster sekitar 2 kali lipat dibandingkan populasi umum. ⁵⁾
• Usia lanjut dan stres: Merupakan pemicu reaktivasi virus varicella zoster. ⁴⁾
• Belum menerima vaksin varicella: Sebagai pencegahan primer, dianjurkan pemberian 2 dosis dengan interval 4–8 minggu.

Pencegahan & Perawatan Sehari-hari

Vaksinasi cacar air sebanyak 2 dosis dengan interval 4–8 minggu dapat memberikan pencegahan primer. Namun, telah dilaporkan kasus RHS yang terjadi setelah vaksinasi (kemungkinan reaktivasi strain vaksin atau infeksi subklinis), sehingga jika gejala muncul setelah vaksinasi, segera konsultasikan ke fasilitas kesehatan. Individu dengan kondisi imunokompromais (misalnya menjalani kemoterapi, terinfeksi HIV, diabetes) memiliki risiko lebih tinggi, sehingga penting untuk berkonsultasi lebih awal jika merasakan nyeri telinga atau kelemahan wajah.

Q Apakah jika sudah divaksinasi cacar air, seseorang tidak akan terkena sindrom Ramsay Hunt?

A

Telah dilaporkan kasus RHS yang terjadi setelah vaksinasi. Kemungkinan penyebabnya adalah reaktivasi strain vaksin atau reaktivasi infeksi subklinis (infeksi virus varicella-zoster strain liar di masa lalu). Vaksinasi menurunkan risiko terjadinya RHS, tetapi tidak menjamin pencegahan sepenuhnya.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis klinis: Berdasarkan tiga serangkai (nyeri telinga berat, vesikel di daun telinga atau mukosa mulut, paralisis saraf wajah). ⁷⁾

Pemeriksaan untuk diagnosis pasti

• Tes PCR cairan vesikel: Deteksi DNA virus varicella-zoster. Metode paling pasti.
• Imunofluoresensi langsung (DFA): Sensitivitas 90%, spesifisitas 99%.
• Tes serologis (titer antibodi IgM/IgG) : Direkomendasikan sebagai pemeriksaan rutin pada kelumpuhan saraf wajah perifer akut pada anak. ³⁾
• PCR dari swab otore dan orofaring : Berguna untuk diagnosis dini zoster sine herpete. DNA virus varicella-zoster dapat dideteksi dari cairan telinga tengah. PCR swab orofaring dianggap lebih berguna untuk diagnosis dini ZSH dibandingkan tes serologis. ⁶⁾
• PCR kultur air mata : Kadang positif untuk virus varicella-zoster, namun perlu diwaspadai positif palsu pada 25–35% pasien Bell’s palsy.

Pemeriksaan Pencitraan dan Fisiologis

• MRI dengan kontras: Menunjukkan peningkatan abnormal saraf wajah. Juga digunakan untuk mengevaluasi komplikasi SSP. ²⁾⁸⁾
• CT kepala: Pemeriksaan tambahan jika dicurigai komplikasi SSP.
• Elektromiografi provokatif (ENOG): Evaluasi degenerasi saraf wajah.
• Tes refleks kedip: Pada sisi yang terkena, R1, R2, dan R2 kontralateral menghilang. ⁸⁾
• Tes pendengaran nada murni: Evaluasi gangguan pendengaran sensorineural. ⁸⁾
• Pungsi lumbal (analisis cairan serebrospinal): Jika dicurigai komplikasi SSP. Temukan pleositosis dominan limfosit dan PCR virus varicella-zoster positif. ³⁾⁸⁾

Diagnosis Banding

• Bell’s palsy: Diagnosis banding terpenting. Tidak ada vesikel, nyeri telinga, atau gejala vestibulokoklear.
• Nyeri pasca-herpes zoster · Gangguan sendi temporomandibular · Neuralgia trigeminal
• Vertigo posisional paroksismal jinak
• Tumor ganas: Jika disertai paralisis pita suara (gangguan saraf kranial X), perlu disingkirkan. ¹⁾

5. Metode pengobatan standar

Prinsip utama pengobatan adalah memulai steroid dan antivirus dalam 72 jam setelah onset.

Waktu memulai pengobatan dan tingkat pemulihan kelumpuhan saraf wajah ditunjukkan di bawah ini.

Waktu memulai pengobatan	Tingkat pemulihan total
Dalam 3 hari	70–75%
3–7 hari	Sekitar 48%
7 hari atau lebih	sekitar 30%

Terapi Obat

Obat antivirus:

• Asiklovir (acyclovir) oral: 800 mg 4–5 kali/hari, selama 7–10 hari. ⁷⁾
• Valasiklovir (valacyclovir) oral: 500–1.000 mg 3 kali/hari, selama 7 hari. ¹⁾⁶⁾
• Asiklovir intravena: Pada infeksi SSP, berikan 10–15 mg/kg setiap 8 jam selama 10–14 hari. ³⁾⁸⁾ Pada RHS selama kemoterapi, dilaporkan penggunaan 750 mg/hari intravena. ⁵⁾
• Terdapat laporan yang menyatakan tidak ada perbedaan signifikan antara pemberian oral dan intravena (perbandingan 48 kasus oral vs 32 kasus intravena). ⁴⁾

Kortikosteroid:

• Prednisolon: 1 mg/kg/hari selama 5–7 hari, kemudian diturunkan secara bertahap. ³⁾⁷⁾
• Pemberian prednison 60 mg/hari dengan penurunan bertahap juga digunakan. ⁶⁾⁷⁾
• Metilprednisolon: Kadang digunakan sebagai pilihan pertama steroid. ²⁾
• Terapi kombinasi steroid + asiklovir memiliki tingkat pemulihan total yang lebih tinggi dibandingkan steroid saja. ²⁾

Terapi simtomatik:

• Vertigo: Diazepam
• Nyeri neuropatik: Karbamazepin, Gabapentin ⁴⁾
• Nyeri: aseklofenak + parasetamol⁷⁾
• Antidepresan trisiklik (amitriptilin): digunakan untuk menstabilkan mental dan memperbaiki tidur.⁴⁾

Manajemen Oftalmologi

Jika terdapat lagoftalmos (ketidakmampuan menutup kelopak mata sepenuhnya), prioritas utama adalah perlindungan kornea.

• Air mata buatan: diberikan 4 kali sehari. ¹⁾
• Salep mata/tutup mata: untuk melindungi kornea pada malam hari. ¹⁾
• Perekatan kelopak mata. ²⁾
• Kontrol mata rutin. ¹⁾

Perawatan Bedah (untuk lagoftalmus persisten)

• Tarsorafi (tarsorrhaphy)
• Implantasi pemberat emas (gold weight implantation)
• Pemendekan palpebra horizontal (misalnya lateral tarsal strip)
• Medialisasi pita suara: jika disertai kelumpuhan pita suara (saraf kranial X). ¹⁾

Observasi

Pantau kerusakan saraf wajah menggunakan klasifikasi House-Brackmann. Tindak lanjut dilakukan pada 2 minggu, 6 minggu, dan 3 bulan setelah memulai pengobatan.

Hal yang perlu diperhatikan dalam pengobatan

Setelah 72 jam sejak onset, tingkat pemulihan menurun secara signifikan. Jika muncul nyeri telinga atau kelemahan wajah, penting untuk segera berkonsultasi. Jika penutupan kelopak mata tidak sempurna dibiarkan, dapat terjadi kerusakan epitel kornea dan ulkus, sehingga evaluasi oftalmologi dini diperlukan. Pada pasien imunokompromais, mungkin diperlukan perpanjangan pemberian obat antivirus.

Q Kapan waktu yang ideal untuk memulai pengobatan?

A

Memulai pengobatan dalam 72 jam pertama sejak onset adalah yang paling penting. Dalam 3 hari, tingkat pemulihan total kelumpuhan saraf wajah mencapai 70–75%, tetapi jika dimulai setelah 7 hari, angka tersebut turun menjadi sekitar 30%.

6. Fisiopatologi dan Mekanisme Onset yang Detail

Virus penyebab: Virus varicella-zoster (virus cacar air dan herpes zoster, human herpesvirus tipe 3) adalah virus DNA. ⁴⁾

Mekanisme reaktivasi: Setelah infeksi primer (cacar air), virus varicella-zoster bersembunyi di sel ganglion sensorik ganglion genikulatum. Saat imunitas menurun, virus reaktivasi dan bereplikasi, menyebabkan lesi inflamasi herpes zoster dari ganglion ke dermatom terkait. ⁴⁾

Patologi saraf: Secara histologis, ditemukan infiltrasi sel bulat perivaskular, perineural, dan intraneural di dalam saraf wajah. ⁴⁾⁷⁾

Mekanisme polineuritis (3 teori):

• Teori kedekatan: Karena saraf kranial VIII berdekatan dengan saraf kranial VII di sudut serebelopontin, terjadi gangguan pendengaran dan vertigo.
• Teori jalur vaskular (vasa vasorum): Virus berpindah ke saraf kranial yang berdekatan melalui pembuluh darah nutrisi.
• Teori penyebaran anterograd: Virus varicella-zoster menyebar secara anterograd melalui transmisi sinaptik di jalur refleks batang otak.

Mekanisme infeksi SSP: ³⁾⁸⁾

• Ensefalitis herpes zoster akut, serebelitis pasca herpes zoster, vaskulopati herpes zoster
• Kemungkinan invasi intrakranial melalui transport aksonal retrograde dari ganglion genikulatum, kemudian penyebaran desendens menyebabkan RHS
• Penyebaran hematogen atau melalui jalur CSF ke SSP

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek ke Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi untuk para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Kejadian RHS pada Pasien Kemoterapi

Kanaya dkk. (2025) melaporkan 2 kasus RHS yang terjadi selama kemoterapi dose-dense (ddAC-ddPTX). Kedua kasus terjadi pada saat nadir dengan jumlah limfosit 590/μL dan 630/μL, dan keduanya mengalami sisa gangguan saraf wajah (Yanagihara 22/40 dan 24/40) setelah pengobatan. Pedoman NCCN tidak merekomendasikan pemberian profilaksis antivirus secara rutin pada pasien tumor padat, namun telah diusulkan langkah-langkah untuk meminimalkan penggunaan deksametason sebagai antiemetik dan menggantinya dengan olanzapin. ⁵⁾

Keterlambatan pemulihan limfosit T CD4+ setelah kemoterapi dianggap memengaruhi pengendalian virus varicella zoster, sehingga tinjauan ulang strategi pencegahan pada pasien imunosupresi menjadi tantangan. ⁵⁾

Injeksi steroid intratimpani

Tinjauan sistematis dan meta-analisis oleh Fujiwara dkk. (2022) menunjukkan bahwa injeksi steroid intratimpani pada pasien RHS berpotensi mempercepat pemulihan. ²⁾

Meskipun menarik perhatian sebagai efek tambahan pada terapi oral dan intravena standar, saat ini belum mencapai rekomendasi dalam praktik klinis rutin.

RHS dengan Meningitis Varicella Zoster Virus pada Individu Imunokompeten Muda

Hwang dkk. (2023) melaporkan dua pria imunokompeten berusia 32 dan 43 tahun yang mengalami meningitis varicella zoster virus terlebih dahulu, kemudian berkembang menjadi RHS. RHS dengan meningitis varicella zoster virus pada individu imunokompeten jarang terjadi, dan PCR varicella zoster virus cairan serebrospinal serta tes serologis sangat penting untuk diagnosis. ⁸⁾

Prognosis RHS Tipe Polineuropati Kranial

Gillette dkk. (2023) menganalisis 23 laporan kasus RHS dengan kelumpuhan pita suara (saraf kranial X) dan menunjukkan bahwa tingkat pemulihan total RHS dengan gangguan multikranial hanya 27,3%, jauh lebih rendah dibandingkan dengan RHS tunggal yang mencapai 67,7–82,9%. ¹⁾

---

8. Referensi

1. Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
2. Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
3. Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
4. Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
5. Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
6. Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
7. Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
8. Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.