Síndrome de Ramsay Hunt tipo 2

Puntos clave de un vistazo

Aspectos destacados de esta enfermedad

• El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 (RHS) es un herpes zóster del oído causado por la reactivación del virus varicela-zóster en el ganglio geniculado, con parálisis del nervio facial como característica principal.
• Representa aproximadamente el 12% de todas las parálisis del nervio facial y es la segunda causa más común de parálisis facial periférica no traumática después de la parálisis de Bell.
• La tríada consiste en dolor de oído intenso, erupción vesicular alrededor del pabellón auricular y parálisis del nervio facial, pero entre el 8 y el 25% de los casos se presentan sin vesículas (zoster sine herpete).
• Cuando el cierre palpebral es incompleto, la protección corneal es urgente y el manejo oftalmológico es esencial.
• Iniciar la terapia combinada con esteroides y antivirales dentro de las 72 horas del inicio determina el pronóstico, logrando una tasa de recuperación completa del 70–75%.
• Si el tratamiento comienza después de 7 días, la resolución completa ocurre solo en el 30% de los casos.
• Los pacientes con linfopenia durante la quimioterapia o inmunocomprometidos tienen riesgo de enfermedad grave y afectación bilateral.

1. ¿Qué es el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2?

El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 (RHS) es un síndrome causado por la reactivación del virus varicela-zóster (VZV) en el ganglio geniculado. También se llama herpes zóster ótico. Fue descrito por primera vez en 1907 por el neurólogo estadounidense James Ramsay Hunt. ³⁾⁴⁾

Epidemiología:

• Representa aproximadamente el 12% de todas las parálisis del nervio facial.
• Es la segunda causa más común de parálisis facial periférica no traumática después de la parálisis de Bell. ⁷⁾
• Alrededor del 16.7% de la parálisis facial en niños se debe a RHS. La incidencia es de 2.7 por 100,000 (menores de 10 años), con mayor frecuencia entre los 6 y 15 años. ³⁾
• Ocurre con mayor frecuencia en ancianos, bajo estrés y en personas inmunocomprometidas. ⁴⁾

Clasificación original de Hunt (1908): ⁷⁾

• Solo herpes zóster ótico
• Herpes zoster ótico + parálisis del nervio facial
• Herpes zoster ótico + parálisis del nervio facial + hiperacusia
• Herpes zoster ótico + parálisis del nervio facial + síndrome de Ménière

En 1910, Hunt añadió el herpes zoster faríngeo y laríngeo.

Diferenciación de la parálisis de Bell: La RHS se caracteriza por dolor de oído intenso y erupción vesicular alrededor del pabellón auricular. Se diferencia de la parálisis de Bell en que los síntomas vestibulococleares (vértigo, tinnitus, hipoacusia) son más prominentes y cursa con neuropatía de múltiples pares craneales, incluyendo alteración del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. ⁵⁾

Q ¿En qué se diferencia el síndrome de Ramsay Hunt de la parálisis de Bell?

A

El RHS es causado por la reactivación del virus varicela-zóster, presentando erupción vesicular alrededor del oído y dolor de oído intenso. Los síntomas vestibulococleares como mareo, tinnitus e hipoacusia son prominentes, y también se produce alteración del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. La parálisis de Bell es de causa desconocida (posible implicación del VHS-1) sin vesículas, y su pronóstico es mejor que el del RHS.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Otalgia: El dolor de oído intenso suele ser el primer síntoma, con una duración de 1 a 3 días. ³⁾
• Erupción vesicular: Aparece en el pabellón auricular, conducto auditivo externo y cavidad oral. El dolor prodrómico precede a la aparición de las vesículas.
• Hipoacusia: Reportada en el 24% de los niños. ³⁾ La hipoacusia neurosensorial ocurre en el 10% de los adultos. ¹⁾
• Mareo, náuseas, vómitos: Debido a un trastorno del nervio vestibular. Se observan síntomas vestibulares en el 40% de los casos. ¹⁾
• Tinnitus: Debido a un trastorno del nervio vestibulococlear.
• Disgeusia: Afecta los dos tercios anteriores de la lengua. ⁵⁾
• Debilidad o caída facial: Parálisis de los músculos faciales del lado afectado.
• Lagrimeo y dolor ocular: Síntomas asociados con el cierre incompleto del párpado.
• Síntomas prodrómicos: Dolor neuropático, cefalea, malestar general, trastornos del sueño. ⁴⁾

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)

• Exantema vesicular del pabellón auricular y conducto auditivo externo: Se observa en la concha, pabellón auricular y conducto auditivo externo.
• Parálisis del nervio facial: Tipo de motoneurona inferior. Evaluada mediante la clasificación de House-Brackmann.

Los grados de la clasificación de House-Brackmann (6 grados del I al VI) se muestran a continuación.

Grado	Hallazgo
I	Normal
II	Disfunción leve
III	Disfunción moderada
IV	Disfunción moderada a grave
V	Disfunción grave
VI	Parálisis completa

• Lagoftalmos: Provoca ojo seco y daño epitelial corneal inferior. Se requiere manejo oftalmológico urgente.
• Signo de Bell positivo: Rotación hacia arriba del globo ocular al no poder cerrar los ojos. ⁴⁾
• Zoster sine herpete (RHS sin erupción): Reportado en el 8–25% de los pacientes con parálisis facial periférica aguda. Se confirma infección por virus varicela-zóster sin vesículas. El 14% desarrolla vesículas después de la debilidad facial. ¹⁾⁶⁾
• Hallazgos en RM: La RM con contraste T1 muestra realce anormal del nervio facial. Correlación positiva con la hinchazón del nervio facial. ²⁾⁸⁾

Q ¿Es posible el síndrome de Ramsay Hunt incluso sin vesículas?

A

Sí. Como zoster sine herpete (RHS sin erupción), se reporta en el 8–25% de los pacientes con parálisis facial periférica aguda. El diagnóstico es posible confirmando la infección por virus varicela-zóster mediante PCR o pruebas serológicas incluso sin vesículas.

3. Causas y factores de riesgo

Causa: Reactivación del virus varicela-zóster latente en el ganglio geniculado. Tras la infección primaria (varicela), el virus varicela-zóster permanece latente en los ganglios de la raíz dorsal y se reactiva y prolifera durante la inmunosupresión.

Factores de riesgo:

• Estado de inmunocompromiso: Quimioterapia, VIH, diabetes, etc. ²⁾
• Linfopenia inducida por quimioterapia: La quimioterapia de dosis densa produce linfopenia grave de grado 3 a 4 en el 63% de los casos. La recuperación retardada de los linfocitos T CD4+ contribuye a la reactivación del virus varicela-zóster. ⁵⁾
• Uso concomitante de dexametasona (antiemético): Provoca inmunosupresión sinérgica mediante depleción selectiva de células T, supresión de la producción de IL-2 y cambio de Th1 a Th2. ⁵⁾
• Tumores sólidos: Aproximadamente el doble de riesgo de desarrollar herpes zóster en comparación con la población general. ⁵⁾
• Edad avanzada y estrés: Desencadenantes de la reactivación del virus varicela-zóster. ⁴⁾
• No vacunación contra la varicela: Se recomiendan dos dosis con un intervalo de 4 a 8 semanas como prevención primaria.

Prevención y cuidados diarios

La prevención primaria es posible mediante la administración de dos dosis de la vacuna contra la varicela con un intervalo de 4 a 8 semanas. Sin embargo, se han reportado casos de síndrome de Ramsay Hunt incluso después de la vacunación (posiblemente por reactivación de la cepa vacunal o infección subclínica). Si aparecen síntomas después de la vacunación, busque atención médica de inmediato. Las personas inmunocomprometidas (en quimioterapia, infectadas por VIH, diabéticas, etc.) tienen un riesgo particularmente alto, por lo que es importante consultar a un médico temprano si se presenta dolor de oído o debilidad facial.

Q Si me vacuno contra la varicela, ¿no desarrollaré el síndrome de Ramsay Hunt?

A

Se han reportado casos de RHS después de la vacunación. Las posibles causas incluyen la reactivación de la cepa vacunal o la reactivación de una infección subclínica (infección previa por el virus varicela-zóster de tipo salvaje). La vacuna reduce el riesgo de aparición, pero no garantiza una prevención completa.

4. Diagnóstico y métodos de prueba

Diagnóstico clínico: Basado en la tríada (dolor de oído intenso, vesículas en el pabellón auricular o mucosa oral, y parálisis facial). ⁷⁾

Pruebas para el diagnóstico definitivo

• Prueba de PCR del líquido de las vesículas: Detección del ADN del virus varicela-zóster. El método más fiable.
• Prueba de anticuerpos fluorescentes directos (DFA): Sensibilidad del 90%, especificidad del 99%.
• Pruebas serológicas (títulos de anticuerpos IgM/IgG): Recomendadas como prueba de rutina en la parálisis facial periférica aguda infantil. ³⁾
• PCR de otorrea o hisopo orofaríngeo: Útil para el diagnóstico temprano del zoster sine herpete. Se puede detectar ADN del virus varicela-zóster en el líquido del oído medio. La PCR de hisopo orofaríngeo se considera más útil que la serología para el diagnóstico temprano de ZSH. ⁶⁾
• PCR de cultivo de lágrimas: Puede ser positivo para el virus varicela-zóster, pero tenga en cuenta los falsos positivos en el 25–35% de los pacientes con parálisis de Bell.

Pruebas de imagen y fisiológicas

• RM con contraste: Muestra realce anormal del nervio facial. También se utiliza para evaluar complicaciones del SNC. ²⁾⁸⁾
• TC de cabeza: Prueba auxiliar cuando se sospechan complicaciones del SNC.
• Electroneuronografía (ENoG): Evaluación de la degeneración del nervio facial.
• Prueba del reflejo de parpadeo: Desaparición de R1, R2 y R2 contralateral en el lado afectado. ⁸⁾
• Audiometría de tonos puros: Evaluación de la hipoacusia neurosensorial. ⁸⁾
• Punción lumbar (análisis de LCR): Cuando se sospechan complicaciones del SNC. Confirmar pleocitosis linfocítica y PCR positiva para virus varicela-zóster. ³⁾⁸⁾

Diagnóstico Diferencial

• Parálisis de Bell: El diagnóstico diferencial más importante. Ausencia de vesículas, otalgia y síntomas vestibulococleares.
• Neuralgia posherpética・Trastorno de la articulación temporomandibular・Neuralgia del trigémino
• Vértigo posicional paroxístico benigno
• Tumor maligno: Debe excluirse si se acompaña de parálisis de cuerdas vocales (parálisis del nervio craneal X). ¹⁾

5. Tratamiento estándar

El principio fundamental del tratamiento es el inicio temprano de esteroides y antivirales dentro de las 72 horas del inicio.

El momento del inicio del tratamiento y la tasa de recuperación de la parálisis facial se muestran a continuación.

Momento de inicio del tratamiento	Tasa de resolución completa
Dentro de 3 días	70–75%
3–7 días	Aproximadamente 48%
Día 7 en adelante	Aproximadamente 30%

Farmacoterapia

Antivirales:

• Aciclovir oral: 800 mg 4–5 veces al día durante 7–10 días. ⁷⁾
• Valaciclovir oral: 500–1,000 mg 3 veces al día durante 7 días. ¹⁾⁶⁾
• Aciclovir intravenoso: En infección del SNC, administrar 10–15 mg/kg cada 8 horas durante 10–14 días. ³⁾⁸⁾ En RHS relacionado con quimioterapia, se ha reportado el uso de 750 mg/día intravenoso. ⁵⁾
• Hay informes que no muestran diferencias significativas entre la administración oral e intravenosa (comparación de 48 casos orales vs 32 intravenosos). ⁴⁾

Corticosteroides:

• Prednisolona: 1 mg/kg/día durante 5–7 días, luego reducir gradualmente. ³⁾⁷⁾
• También se usa la reducción gradual desde prednisona 60 mg/día. ⁶⁾⁷⁾
• Metilprednisolona: Puede usarse como corticosteroide de primera línea. ²⁾
• La terapia combinada de esteroides + aciclovir tiene una tasa de recuperación completa más alta que los esteroides solos. ²⁾

Tratamiento sintomático:

• Vértigo: Diazepam
• Dolor neuropático: Carbamazepina, Gabapentina ⁴⁾
• Dolor: Aceclofenaco + Paracetamol ⁷⁾
• Antidepresivo tricíclico (amitriptilina): Se utiliza para la estabilidad mental y mejorar el sueño. ⁴⁾

Manejo Oftalmológico

Si hay lagoftalmos, la protección corneal es la máxima prioridad.

• Lágrimas artificiales: administradas 4 veces al día. ¹⁾
• Ungüento oftálmico/parche ocular: para protección corneal nocturna. ¹⁾
• Vendaje de cierre ocular. ²⁾
• Seguimiento oftalmológico regular. ¹⁾

Tratamiento quirúrgico (para lagoftalmos persistente)

• Tarsorrafia
• Implante de peso de oro
• Acortamiento horizontal del párpado (p. ej., técnica de tira tarsal lateral)
• Medialización de la cuerda vocal: cuando hay parálisis de la cuerda vocal (nervio craneal X). ¹⁾

Seguimiento

Monitorizar la lesión del nervio facial mediante la clasificación de House-Brackmann. Se recomienda seguimiento a las 2 semanas, 6 semanas y 3 meses después de iniciar el tratamiento.

Precauciones del tratamiento

Si han pasado más de 72 horas desde el inicio, la tasa de recuperación disminuye significativamente. Es importante buscar atención médica rápidamente si aparece dolor de oído o debilidad facial. Si la oclusión palpebral es incompleta, pueden producirse daños y úlceras en el epitelio corneal, por lo que es necesaria una evaluación oftalmológica temprana. En pacientes inmunocomprometidos, puede ser necesario prolongar la administración de antivirales.

Q ¿Cuándo es recomendable iniciar el tratamiento?

A

Iniciar el tratamiento dentro de las 72 horas posteriores al inicio es lo más importante. Si se inicia dentro de los 3 días, la tasa de resolución completa de la parálisis del nervio facial alcanza el 70-75%, pero si se inicia después de 7 días, disminuye a aproximadamente el 30%.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio

Virus causante: El virus varicela-zóster (virus de la varicela/herpes zóster, herpesvirus humano tipo 3) es un virus de ADN. ⁴⁾

Mecanismo de reactivación: Tras la infección primaria (varicela), el virus varicela-zóster permanece latente en las células ganglionares sensoriales del ganglio geniculado. Durante la inmunosupresión, se reactiva y prolifera, causando lesiones inflamatorias herpéticas desde el ganglio hasta el dermatoma cutáneo asociado. ⁴⁾

Neuropatología: Histológicamente, se observa infiltración de células redondas perivascular, perineural e intraneural dentro del nervio facial. ⁴⁾⁷⁾

Mecanismos de polineuritis (tres teorías):

• Teoría de proximidad: Debido a que el octavo nervio craneal está cerca del séptimo nervio craneal en el ángulo pontocerebeloso, se producen pérdida auditiva y vértigo.
• Teoría de la vía vascular (vasa vasorum): El virus viaja a los nervios craneales adyacentes a través de los vasos nutricios.
• Teoría de la propagación anterógrada: El virus varicela-zóster se propaga anterógradamente a través de la transmisión sináptica en las vías reflejas del tronco encefálico.

Mecanismo de infección del SNC: ³⁾⁸⁾

• Encefalitis aguda por virus varicela-zóster, cerebelitis post-virus varicela-zóster, vasculopatía por virus varicela-zóster
• Posible entrada intracraneal mediante transporte axonal retrógrado desde el ganglio geniculado, seguida de propagación descendente que causa RHS
• Diseminación hematógena o propagación al SNC a través de las vías del LCR

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7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)

Para pacientes: Léalo atentamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre el desarrollo médico futuro.

Aparición de RHS en pacientes con quimioterapia

Kanaya et al. (2025) reportaron dos casos de RHS que ocurrieron durante quimioterapia de dosis densa (ddAC-ddPTX). La aparición se produjo en los nadires de recuento de linfocitos de 590/μL y 630/μL, respectivamente, y ambos pacientes presentaron disfunción del nervio facial residual (Yanagihara 22/40 y 24/40) después del tratamiento. Aunque las guías NCCN no recomiendan de forma rutinaria la profilaxis antiviral en pacientes con tumores sólidos, se han propuesto estrategias como minimizar el uso de dexametasona con fines antieméticos y sustituirla por olanzapina. ⁵⁾

Se cree que la recuperación retardada de los linfocitos T CD4+ después de la quimioterapia afecta el control del virus varicela-zóster, y la revisión de las estrategias de prevención en pacientes inmunodeprimidos sigue siendo un desafío. ⁵⁾

Inyección intratimpánica de esteroides

Una revisión sistemática y metanálisis de Fujiwara et al. (2022) sugirió que la inyección intratimpánica de esteroides en pacientes con RHS puede contribuir a la promoción de la recuperación. ²⁾

Se destaca como un efecto adicional a la terapia oral/intravenosa estándar, pero actualmente no se recomienda en la práctica clínica habitual.

RHS complicado con meningitis por virus varicela-zóster en adultos jóvenes inmunocompetentes

Hwang et al. (2023) reportaron dos casos de hombres inmunocompetentes de 32 y 43 años que desarrollaron meningitis por virus varicela-zóster seguida de RHS. El RHS complicado con meningitis por virus varicela-zóster en inmunocompetentes es raro, y la PCR del virus varicela-zóster en líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas son esenciales para el diagnóstico. ⁸⁾

Pronóstico del RHS tipo polineuritis craneal

Gillette et al. (2023) analizaron 23 casos reportados de RHS con parálisis de cuerdas vocales (nervio craneal X) y encontraron que la tasa de recuperación completa del RHS con afectación de múltiples nervios craneales fue solo del 27.3%, significativamente menor que el 67.7–82.9% del RHS aislado. ¹⁾

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8. Referencias

1. Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
2. Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
3. Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
4. Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
5. Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
6. Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
7. Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
8. Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.