Syndrome de Ramsay Hunt de type 2

Points clés en un coup d’œil

Le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 (RHS) est un zona auriculaire dû à la réactivation du virus varicelle-zona dans le ganglion géniculé, avec paralysie faciale comme symptôme principal.
Il représente environ 12 % de toutes les paralysies faciales et est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique non traumatique après la paralysie de Bell.
La triade comprend une otalgie sévère, une éruption vésiculeuse péri-auriculaire et une paralysie faciale, mais 8 à 25 % des cas présentent un « zona sine herpete » sans vésicules.
En cas de lagophtalmie, la protection cornéenne est urgente et une prise en charge ophtalmologique est indispensable.
L’initiation combinée de corticostéroïdes et d’antiviraux dans les 72 heures suivant l’apparition des symptômes influence le pronostic, avec un taux de guérison complète atteignant 70 à 75 %.
Si le traitement commence après 7 jours, la disparition complète n’est que de 30 %.
Chez les patients sous chimiothérapie présentant une lymphopénie ou immunodéprimés, il existe un risque de gravité et d’atteinte bilatérale.

1. Qu’est-ce que le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 ?

Le syndrome de Ramsay Hunt de type 2 (RHS) est un syndrome causé par la réactivation du virus varicelle-zona (VZV) dans le ganglion géniculé. Il est également appelé zona auriculaire. Il a été décrit pour la première fois en 1907 par le neurologue américain James Ramsay Hunt. ³⁾⁴⁾

Épidémiologie :

Elle représente environ 12 % des paralysies faciales totales.
C’est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique non traumatique après la paralysie de Bell. ⁷⁾
Environ 16,7 % des paralysies faciales chez l’enfant sont dues au RHS. L’incidence est de 2,7/100 000 (moins de 10 ans), avec un pic entre 6 et 15 ans. ³⁾
Elle survient plus fréquemment chez les personnes âgées, sous stress ou immunodéprimées. ⁴⁾

Classification originale de Hunt (1908) : ⁷⁾

Zona auriculaire uniquement
Zona auriculaire + paralysie faciale
Zona auriculaire + paralysie faciale + hyperacousie
Zona auriculaire + paralysie faciale + syndrome de Ménière

En 1910, Hunt a ajouté le zona pharyngé et laryngé.

Diagnostic différentiel avec la paralysie de Bell : Le RHS se caractérise par une douleur auriculaire sévère et une éruption vésiculeuse péri-auriculaire. Les symptômes vestibulocochléaires (vertiges, acouphènes, surdité) sont plus marqués, et il s’accompagne d’une atteinte de multiples nerfs crâniens avec un trouble du goût sur les deux tiers antérieurs de la langue, ce qui le distingue de la paralysie de Bell. ⁵⁾

Q Quelle est la différence entre le syndrome de Ramsay Hunt et la paralysie de Bell ?

Le RHS est causé par la réactivation du virus varicelle-zona, avec une éruption vésiculeuse péri-auriculaire et une otalgie sévère. Les symptômes vestibulocochléaires tels que vertiges, acouphènes et surdité sont marqués, et un trouble du goût sur les deux tiers antérieurs de la langue survient également. La paralysie de Bell est d’origine inconnue (avec une possible implication du HSV-1), sans vésicules, et son pronostic est meilleur que celui du RHS.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Otalgie : une otalgie sévère est souvent le premier symptôme, durant 1 à 3 jours. ³⁾
Éruption vésiculeuse : apparaît sur le pavillon de l’oreille, le conduit auditif externe et la cavité buccale. Une douleur prodromique précède, puis les vésicules apparaissent.
Surdité : rapportée chez 24 % des enfants. ³⁾ Chez l’adulte, une surdité de perception survient dans 10 % des cas. ¹⁾
Vertiges, nausées, vomissements : dus à une atteinte du nerf vestibulaire. Des symptômes vestibulaires sont observés dans 40 % des cas. ¹⁾
Acouphènes (tinnitus) : dus à une atteinte du nerf vestibulocochléaire.
Dysgueusie (trouble du goût) : affecte les deux tiers antérieurs de la langue. ⁵⁾
Faiblesse faciale et affaissement : paralysie des muscles faciaux du côté atteint.
Larmoiement et douleur oculaire : symptômes liés à une fermeture incomplète des paupières.
Symptômes prodromiques : douleur neuropathique, céphalées, fatigue, troubles du sommeil. ⁴⁾

Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)

Éruption vésiculeuse du pavillon et du conduit auditif externe : observée au niveau de la conque, du pavillon et du conduit auditif externe.
Paralysie faciale : de type motoneurone inférieur. Évaluée selon la classification de House-Brackmann.

Les grades de la classification de House-Brackmann (6 grades de I à VI) sont présentés ci-dessous.

Grade	Constatation
I	Normal
II	Dysfonctionnement léger
III	Dysfonctionnement modéré
IV	Dysfonctionnement modéré à sévère
V	Dysfonctionnement sévère
VI	Paralysie complète

Lagophtalmie (lagophthalmos) : entraîne une sécheresse oculaire et des lésions de l’épithélium cornéen inférieur. Une prise en charge ophtalmologique urgente est nécessaire.
Signe de Bell positif : le globe oculaire se tourne vers le haut lors de l’incapacité à fermer les yeux. ⁴⁾
Zoster sine herpete (RHS sans éruption) : rapporté chez 8 à 25 % des patients atteints de paralysie faciale périphérique aiguë. Infection par le virus varicelle-zona confirmée sans vésicules. 14 % développent des vésicules après la faiblesse faciale. ¹⁾⁶⁾
Imagerie IRM : rehaussement anormal du nerf facial sur l’IRM T1 avec contraste. Corrélation positive avec le gonflement du nerf facial. ²⁾⁸⁾

Q Le syndrome de Ramsay Hunt est-il possible même en l'absence de vésicules ?

Oui. En tant que zoster sine herpete (RHS sans éruption), il est rapporté chez 8 à 25 % des patients atteints de paralysie faciale périphérique aiguë. Même sans vésicules, le diagnostic est possible en confirmant l’infection par le virus varicelle-zona par PCR ou tests sérologiques.

3. Causes et facteurs de risque

Cause : réactivation du virus varicelle-zona latent dans le ganglion géniculé. Après l’infection primaire (varicelle), le virus varicelle-zona reste latent dans les ganglions rachidiens dorsaux et se réactive et prolifère en cas d’immunodépression.

Facteurs de risque :

État d’immunodéficience : chimiothérapie, VIH, diabète, etc. ²⁾
Lymphopénie induite par la chimiothérapie : une lymphopénie sévère de grade 3 à 4 survient dans 63 % des cas avec la chimiothérapie dose-dense. Le retard de récupération des lymphocytes T CD4+ contribue à la réactivation du virus varicelle-zona. ⁵⁾
Utilisation concomitante de dexaméthasone (antiémétique) : provoque une immunosuppression synergique par déplétion sélective des cellules T, inhibition de la production d’IL-2 et shift Th1→Th2. ⁵⁾
Tumeur solide : le risque de zona est environ deux fois plus élevé que dans la population générale. ⁵⁾
Âge avancé et stress : facteurs déclenchant la réactivation du virus varicelle-zona. ⁴⁾
Non vaccination contre la varicelle : deux doses à 4-8 semaines d’intervalle sont recommandées en prévention primaire.

Q Si l'on est vacciné contre la varicelle, peut-on éviter le syndrome de Ramsay Hunt ?

Des cas de RHS après vaccination ont été rapportés. Une réactivation de la souche vaccinale ou une réactivation d’une infection inapparente (infection antérieure par le virus varicelle-zona sauvage) est possible. Le vaccin réduit le risque de développer la maladie mais ne garantit pas une prévention complète.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Diagnostic clinique : Basé sur la triade (otalgie sévère, vésicules sur le pavillon de l’oreille ou la muqueuse buccale, paralysie faciale). ⁷⁾

Examens pour le diagnostic de confirmation

PCR du liquide de vésicule : Détection de l’ADN du virus varicelle-zona. Méthode la plus fiable.
Immunofluorescence directe (IFD) : Sensibilité 90%, spécificité 99%.
Tests sérologiques (anticorps IgM/IgG) : Recommandés en routine pour la paralysie faciale périphérique aiguë chez l’enfant. ³⁾
PCR sur écoulement auriculaire et écouvillon oropharyngé : Utile pour le diagnostic précoce du zona sine herpete. Permet de détecter l’ADN du virus varicelle-zona dans le liquide de l’oreille moyenne. La PCR sur écouvillon oropharyngé serait plus utile que la sérologie pour le diagnostic précoce du ZSH. ⁶⁾
PCR sur culture de larmes : Peut être positive pour le virus varicelle-zona, mais attention aux faux positifs chez 25 à 35 % des patients atteints de paralysie de Bell.

Examens d’imagerie et physiologiques

IRM avec contraste : Met en évidence un rehaussement anormal du nerf facial. Également utilisée pour évaluer les complications du SNC. ²⁾⁸⁾
Scanner cérébral : Examen complémentaire en cas de suspicion de complications du SNC.
Électroneuronographie (ENOG) : évaluation de la dégénérescence du nerf facial.
Test du réflexe de clignement : disparition de R1, R2 et R2 controlatéral lors de la stimulation du côté atteint. ⁸⁾
Audiométrie tonale : évaluation de la surdité de perception. ⁸⁾
Ponction lombaire (analyse du LCR) : en cas de suspicion de complication du SNC. Confirmer une pléiocytose à prédominance lymphocytaire et une PCR positive pour le virus varicelle-zona. ³⁾⁸⁾

Diagnostic différentiel

Paralysie de Bell : diagnostic différentiel le plus important. Absence de vésicules, d’otalgie et de symptômes vestibulocochléaires.
Névralgie post-zostérienne · Trouble de l’articulation temporo-mandibulaire · Névralgie du trijumeau
Vertige paroxystique positionnel bénin
Tumeur maligne : à exclure en cas de paralysie des cordes vocales (lésion du nerf crânien X). ¹⁾

5. Traitement standard

Le principe fondamental du traitement est l’instauration précoce de corticostéroïdes et d’antiviraux dans les 72 heures suivant l’apparition des symptômes.

Le moment du début du traitement et le taux de récupération de la paralysie faciale sont présentés ci-dessous.

Délai de début du traitement	Taux de disparition complète
Dans les 3 jours	70 à 75 %
3 à 7 jours	Environ 48 %
À partir du 7e jour	Environ 30 %

Traitement médicamenteux

Antiviraux :

Aciclovir oral : 800 mg × 4 à 5 fois/jour, 7 à 10 jours. ⁷⁾
Valaciclovir oral : 500 à 1 000 mg × 3 fois/jour, 7 jours. ¹⁾⁶⁾
Acyclovir intraveineux : en cas d’infection du SNC, administrer 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures pendant 10 à 14 jours. ³⁾⁸⁾ En chimiothérapie RHS, une dose de 750 mg/jour IV a été rapportée. ⁵⁾
Certains rapports ne montrent pas de différence significative entre la voie orale et intraveineuse (comparaison de 48 cas oraux vs 32 cas IV). ⁴⁾

Corticostéroïdes :

Prednisolone : 1 mg/kg/jour pendant 5 à 7 jours, puis diminution progressive. ³⁾⁷⁾
Une diminution progressive à partir de 60 mg/jour de prednisone est également utilisée. ⁶⁾⁷⁾
Méthylprednisolone : peut être utilisée comme traitement de première intention des stéroïdes. ²⁾
L’association stéroïde + aciclovir a un taux de récupération complète plus élevé que le stéroïde seul. ²⁾

Traitement symptomatique :

Vertiges : Diazépam
Douleur neuropathique : Carbamazépine, Gabapentine⁴⁾
Douleur : Acéclofénac + Paracétamol⁷⁾
Antidépresseur tricyclique (amitriptyline) : Utilisé pour la stabilisation mentale et l’amélioration du sommeil. ⁴⁾

Prise en charge ophtalmologique

En cas de lagophtalmie, la protection cornéenne est la priorité absolue.

Larmes artificielles : 4 fois par jour. ¹⁾
Pommade oculaire et pansement oculaire : protection cornéenne nocturne. ¹⁾
Taping palpébral : fermeture de l’œil par ruban adhésif. ²⁾
Suivi ophtalmologique régulier. ¹⁾

Traitement chirurgical (en cas de lagophtalmie persistante)

Tarsorraphie
Implantation d’un poids en or (gold weight implantation)
Raccourcissement horizontal de la paupière (par exemple, méthode de la bande tarsale latérale)
Médialisation des cordes vocales : en cas de paralysie des cordes vocales (nerf crânien X) associée. ¹⁾

Surveillance

Surveiller la lésion du nerf facial selon la classification de House-Brackmann. Le suivi est recommandé à 2 semaines, 6 semaines et 3 mois après le début du traitement.

Q Quand est-il souhaitable de commencer le traitement ?

Le début du traitement dans les 72 heures suivant l’apparition est le plus important. Dans les 3 jours, le taux de disparition complète de la paralysie faciale atteint 70 à 75 %, mais après 7 jours, il chute à environ 30 %.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de l’apparition

Virus causal : Le virus varicelle-zona (virus de la varicelle et du zona, herpèsvirus humain de type 3) est un virus à ADN. ⁴⁾

Mécanisme de réactivation : Après l’infection primaire (varicelle), le virus varicelle-zona reste latent dans les neurones des ganglions sensitifs du ganglion géniculé. En cas d’immunodépression, il se réactive et se multiplie, provoquant des lésions inflammatoires zostériennes dans les dermatomes correspondants à partir du ganglion. ⁴⁾

Neuropathologie : Histologiquement, on observe un infiltrat de cellules rondes périvasculaire, périneural et intraneural dans le nerf facial. ⁴⁾⁷⁾

Mécanisme de polynévrite (trois théories) :

Théorie de proximité : La proximité du nerf crânien VIII et du nerf crânien VII au niveau de l’angle pontocérébelleux entraîne une surdité et des vertiges.
Théorie de la voie vasculaire (vasa vasorum) : Le virus se déplace vers les nerfs crâniens adjacents via les vasa vasorum.
Théorie de la propagation antérograde : Le virus varicelle-zona se propage de manière antérograde via la transmission synaptique dans les voies réflexes du tronc cérébral.

Mécanisme de l’infection du SNC : ³⁾⁸⁾

Encéphalite aiguë à virus varicelle-zona, encéphalite cérébelleuse post-varicelle-zona, vasculopathie à virus varicelle-zona
Possibilité de provoquer un syndrome de Ramsay Hunt (RHS) par diffusion descendante après une invasion intracrânienne via le transport axonal rétrograde depuis le ganglion géniculé
Dissémination hématogène ou diffusion vers le SNC via la voie du LCR

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)

Survenue du RHS chez les patients sous chimiothérapie

Kanaya et al. (2025) ont rapporté deux cas de RHS survenus pendant une chimiothérapie dose-dense (ddAC-ddPTX). Ils sont survenus respectivement à des nadirs de lymphocytes de 590/μL et 630/μL, et les deux patients ont présenté une paralysie faciale résiduelle après traitement (Yanagihara 22/40 et 24/40). Les directives du NCCN ne recommandent pas systématiquement une prophylaxie antivirale chez les patients atteints de tumeurs solides, mais des mesures telles que la minimisation de l’utilisation de la dexaméthasone comme antiémétique et le recours à l’olanzapine comme alternative ont été proposées. ⁵⁾

On pense qu’un retard de récupération des lymphocytes T CD4+ après chimiothérapie affecte le contrôle du virus varicelle-zona, et la révision des stratégies de prophylaxie chez les patients immunodéprimés reste un défi. ⁵⁾

Injection intratympanique de stéroïdes

Une revue systématique et méta-analyse de Fujiwara et al. (2022) suggère que l’injection intratympanique de stéroïdes chez les patients atteints de RHS pourrait favoriser la récupération. ²⁾

Elle est considérée comme un traitement d’appoint aux thérapies orales et intraveineuses standard, mais n’est pas encore recommandée en pratique clinique courante.

RHS compliqué de méningite à virus varicelle-zona chez des patients immunocompétents jeunes

Hwang et al. (2023) ont rapporté deux cas d’hommes immunocompétents âgés de 32 et 43 ans, chez qui une méningite à virus varicelle-zona a précédé l’apparition d’un RHS. La RHS compliqué de méningite à virus varicelle-zona chez des patients immunocompétents est rare, et la PCR du virus varicelle-zona dans le liquide céphalorachidien ainsi que les tests sérologiques sont essentiels au diagnostic. ⁸⁾

Pronostic du RHS de type polyneuropathie crânienne

Gillette et al. (2023) ont analysé 23 cas rapportés de RHS avec paralysie des cordes vocales (nerf crânien X) et ont montré que le taux de guérison complète du RHS avec atteinte de plusieurs nerfs crâniens n’était que de 27,3 %, significativement inférieur aux 67,7 à 82,9 % du RHS isolé. ¹⁾

8. Références

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.