L’uvéite zostérienne (Herpes Zoster Uveitis ; HZU) est une uvéite antérieure ou postérieure provoquée par la réactivation du virus varicelle-zona (Varicella zoster virus ; VZV). L’uvéite antérieure (iridocyclite) est la principale cible ; l’uvéite postérieure (ARN, PORN) est détaillée dans d’autres articles.
Après une varicelle dans l’enfance, le VZV reste en latence dans les ganglions des racines dorsales (ganglions spinaux et ganglion de Gasser). Lors de la réactivation, il provoque des symptômes oculaires le long de la première branche du nerf trijumeau (nerf ophtalmique). On parle de zona ophtalmique (Herpes Zoster Ophthalmicus ; HZO) en présence de lésions cutanées, et de zona sine herpete en l’absence d’éruption cutanée.
Épidémiologie :
L’uvéite antérieure survient dans 40 à 60 % des cas de HZO.
L’âge d’apparition est généralement supérieur à 50 ans, sans différence entre les sexes.
L’iritis herpétique (HSV et VZV combinés) représente 3,6 à 4,2 % de toutes les uvéites2).
Chez les personnes immunodéprimées (infectées par le VIH ou sous immunosuppresseurs), la maladie peut survenir même à un âge jeune. Selon un rapport, 43 % des uvéites antérieures chez les patients infectés par le VIH sont dues au VZV1).
QQuelle est la différence entre l'uvéite zostérienne et l'uvéite herpétique simple ?
A
L’uvéite à VZV a tendance à devenir plus chronique que l’uvéite à HSV et à provoquer des élévations répétées de la pression intraoculaire lors des récidives. Elle s’accompagne souvent d’une éruption cutanée zostérienne et l’atrophie irienne en secteur est plus marquée. En cas de gravité, elle peut évoluer vers une uvéite postérieure telle qu’une nécrose rétinienne aiguë (ARN) ou une nécrose rétinienne externe progressive (PORN), ce qui est caractéristique du HZU.
Photographie du segment antérieur d'une uvéite zostérienne montrant une atrophie irienne sectorielle, des synéchies postérieures, des précipités rétrocornéens et des synéchies antérieures de l'angle.
Okunuki Y, et al. A case of herpes zoster uveitis with severe hyphema. BMC Ophthalmol. 2014. Figure 2. PMCID: PMC4046036. License: CC BY.
Les photographies du segment antérieur et de l’angle montrent une atrophie irienne sectorielle, des synéchies postérieures, des KP pigmentaires sur la face postérieure de la cornée et des synéchies antérieures étendues de l’angle. Elles illustrent les signes inflammatoires typiques de l’uvéite zostérienne.
La maladie débute par une rougeur, une douleur oculaire et un brouillard visuel. En cas d’élévation marquée de la pression intraoculaire, des maux de tête et des nausées peuvent survenir. Si les lésions postérieures prédominent, une baisse brutale de l’acuité visuelle et des myodésopsies apparaissent.
La phase prodromique peut être précédée d’une hypersensibilité cutanée et de picotements au niveau du zona, suivis quelques jours plus tard d’une éruption cutanée dermatomique le long de la branche ophtalmique du nerf trijumeau.
Précipités rétrocornéens en graisse de mouton (mutton-fat KP) : Des précipités rétrocornéens en graisse de mouton unilatéraux et une forte inflammation de la chambre antérieure sont les principales caractéristiques.
Atrophie irienne en éventail ou en plaques : secondaire à une vascularite oblitérante due à une uvéite chronique. Causée par une ischémie partielle due à l’obstruction du flux sanguin vers l’iris par les artères ciliaires postérieures, observée comme un défaut de transillumination à la lampe à fente (rétro-éclairage). Au stade chronique, elle entraîne une mydriase paralytique.
Hypertension oculaire : due à une trabéculite ou à une obstruction du trabéculum par des cellules inflammatoires. De nombreux patients présentent des épisodes récurrents d’élévation de la pression intraoculaire.
Manifestations cornéennes : variées, incluant une hypoesthésie cornéenne, des lésions pseudo-dendritiques, un œdème cornéen, une endothélite cornéenne et une kératite neuroparalytique. Peut entraîner une diminution de la densité des cellules endothéliales cornéennes.
Manifestations du segment postérieur
Nécrose rétinienne aiguë (ARN) : survient chez les immunocompétents. Rétinite nécrosante débutant à la périphérie et s’étendant vers le centre. Associée à un décollement de rétine rhegmatogène dans plus de 50 % des cas.
Nécrose rétinienne externe progressive (PORN) : survient chez les immunodéprimés. Opacités rétiniennes profondes multifocales au pôle postérieur et à la périphérie moyenne, s’étendant rapidement.
Vascularite rétinienne et névrite optique : lésions focales ou multifocales.
Vitrite : observée lors de l’atteinte du segment postérieur.
Signe de Hutchinson : présence d’éruptions zostériennes sur le bout du nez. Important comme facteur prédictif d’inflammation intraoculaire. Indique une atteinte de la branche nasociliaire du nerf trijumeau.
QL'uvéite peut-elle survenir sans éruption cutanée ?
A
Oui. Dans le « zona sine herpete », l’inflammation intraoculaire survient sans éruption cutanée. Par conséquent, même en l’absence de symptômes cutanés, il faut suspecter une HZU et des examens tels que la PCR de l’humeur aqueuse peuvent être nécessaires.
Le VZV est un virus à ADN avec le plus petit poids moléculaire d’ADN parmi les virus herpétiques (environ 80 × 10^6). Après la varicelle dans l’enfance, il reste latent dans les ganglions des racines dorsales (ganglion trigéminal, ganglion de Gasser) et se réactive avec l’âge ou l’immunodépression.
Facteurs de risque de réactivation :
Âge avancé (le risque augmente nettement après 60 ans)
Immunosuppression (infection par le VIH, utilisation d’immunosuppresseurs, tumeur maligne, chimiothérapie)
Personnes infectées par le VIH (chez les patients avec CD4 200-349/mm³, le zona est souvent une manifestation clinique majeure 1))
Stress psychologique et physique
Traumatisme direct
QUn test VIH est-il nécessaire chez un jeune patient atteint d'uvéite zostérienne ?
A
Chez les patients de moins de 50 ans présentant un zona, une maladie immunosuppressive telle qu’une infection par le VIH est possible, et un test VIH est recommandé. Chez les patients séropositifs, 43 % des uvéites antérieures seraient dues au VZV 1), et le diagnostic et la prise en charge de la maladie sous-jacente sont importants parallèlement au traitement ophtalmologique.
Le diagnostic est souvent clinique, basé sur la présence ou les antécédents de HZO. En cas de zona ophtalmique touchant la première branche du nerf trijumeau, le diagnostic clinique est possible, mais en l’absence d’éruption cutanée (zoster sine herpete), un diagnostic de certitude nécessite la mise en évidence du VZV dans l’humeur aqueuse par PCR ou calcul du rapport d’anticorps 2).
Réalisé en cas de diagnostic incertain ou d’absence de réponse au traitement. Haute sensibilité et spécificité
Coefficient de Goldmann-Witmer (valeur Q)
Q<1 : pas d’infection intraoculaire / 1≤Q<6 : suspicion d’infection intraoculaire / 6≤Q : infection intraoculaire confirmée2). Attention aux faux négatifs dans les 10 premiers jours suivant l’apparition
PCR multiplex (médecine avancée)
Permet la détection exhaustive de plusieurs virus herpès2)
Anticorps sériques anti-VZV
Valeur limitée en raison de la forte prévalence dans la population générale
Test VIH
Réalisé systématiquement en cas de zona chez les moins de 50 ans
En cas de suspicion d’uvéite postérieure liée au VZV (ARN / PORN), un traitement empirique doit être instauré sans attendre les résultats des examens. En cas de suspicion de méningite, réaliser rapidement une IRM cérébrale et une ponction lombaire.
Diagnostic différentiel avec l’uvéite hétérochromique de Fuchs (FHI) (important) :
L’atrophie irienne et l’hétérochromie dues à la réactivation du VZV peuvent ressembler à la FHI et conduire à un diagnostic erroné. Les signes importants pour exclure la FHI sont : vitréite, précipités kératiques fins stellaires, faible valeur de flare (photométrie laser <20 ph/ms), absence de synéchies postérieures, différence de texture irienne, etc.1). L’absence de ces éléments ne soutient pas le diagnostic de FHI.
On associe des antiviraux à des collyres corticoïdes suffisants, avec gestion de la pupille et de la pression intraoculaire. Les antiviraux sont débutés sous forme de pommade ophtalmique ; en cas d’efficacité insuffisante, on ajoute un traitement oral. Les récidives et les rechutes sont fréquentes, et il est nécessaire d’expliquer au patient que le traitement peut être prolongé2).
Acétate de prednisolone 1% ou bétaméthasone 0,1% 4 à 8 fois par jour (selon le degré d’inflammation). La réduction doit être progressive, et un traitement d’entretien à faible dose à long terme peut être nécessaire pour prévenir les récidives. L’utilisation de corticostéroïdes systémiques est controversée et nécessite une prudence en cas d’immunosuppression.
Utiliser activement les inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse (bêta-bloquants, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique). Les prostaglandines sont généralement évitées en raison du risque de réactivation du VZV. Dans les cas de crises hypertensives récurrentes, une combinaison de plusieurs hypotenseurs est nécessaire.
Un traitement antiviral systémique par voie intraveineuse (hospitalisation) est nécessaire. Le ganciclovir et le foscarnet ont une meilleure biodisponibilité intraoculaire que l’acyclovir. Des injections intravitréennes d’antiviraux peuvent être nécessaires dans certains cas2).
QL'uvéite zostérienne peut-elle survenir même après la vaccination ?
A
Le vaccin n’offre pas une prévention complète, mais il réduit le taux d’incidence d’environ 50 %. Il est particulièrement recommandé pour les personnes à haut risque âgées de 50 ans et plus. Si un zona survient après la vaccination, il est important de commencer rapidement un traitement antiviral.
Le VZV reste latent dans les ganglions rachidiens postérieurs et, après réactivation, il se propage par le flux axonal du nerf trijumeau vers la cornée et la conjonctive, formant des lésions et s’étendant également à l’intérieur de l’œil.
Mécanismes intraoculaires :
Trabéculite : Invasion directe du trabéculum par les cellules infectées par le VZV et accumulation de cellules inflammatoires entraînant une augmentation de la pression intraoculaire. Cette augmentation de pression, contrairement à l’hypotonie due à une faible sécrétion du corps ciliaire, est caractéristique de l’hypertension oculaire zostérienne.
Vascularite occlusive (ischémie du segment antérieur) : L’occlusion inflammatoire des vaisseaux de l’iris est le principal mécanisme de l’atrophie irienne en secteur. Une ischémie partielle de l’iris se produit en raison d’une vascularite occlusive des artères ciliaires postérieures. L’atrophie en secteur est une caractéristique spécifique du VZV et est plus prononcée que dans l’uvéite à HSV.
Invasion périneurale : La pénétration du virus dans les nerfs ciliaires provoque un dysfonctionnement du sphincter de l’iris (mydriase paralytique). L’atrophie ischémique et la neuropathie du sphincter de l’iris sont à la base de la mydriase paralytique.
Dans la nécrose rétinienne aiguë (ARN), une rétinite nécrosante débutant dans la rétine périphérique évolue vers une névrite optique, une vascularite et un décollement de la rétine. Le PORN est une affection chez les patients immunodéprimés où le VZV envahit principalement les couches externes de la rétine, avec une extension rapide de la nécrose, et le pronostic est extrêmement défavorable.
Confirmation par un cas clinique :
Papasavas et al. (2021) ont rapporté un cas d’uvéite à VZV chez un patient de 45 ans séropositif pour le VIH (CD4 332/mm³), avec hétérochromie irienne, initialement diagnostiqué à tort comme une FHI1). Dix jours après l’arrêt des collyres stéroïdiens, des KP gras, des synéchies postérieures et une augmentation du flare (20 → 51,4 ph/ms) sont apparus, conduisant au diagnostic d’uvéite à VZV. Après un traitement combiné antiviral et stéroïdien, l’ajustement thérapeutique a été effectué après le début du traitement antirétroviral (ART) et la récupération du nombre de CD4. Ce cas montre que la valeur du LFP est un indicateur objectif important dans le diagnostic différentiel avec la FHI.
Certains auteurs suggèrent que la vitrectomie précoce (pars plana vitrectomy) associée à une injection intravitréenne d’antiviraux et à une photocoagulation au laser réduit l’incidence ultérieure du décollement de rétine, mais cela reste débattu. En cas de décollement de rétine après une nécrose rétinienne aiguë, une vitrectomie avec tamponnement à l’huile de silicone est nécessaire, nécessitant une prise en charge à long terme.
Évaluation objective de l’inflammation à l’aide du laser flare meter
En plus de l’évaluation qualitative de l’inflammation par examen à la lampe à fente, la quantification du flare de l’humeur aqueuse par laser flare meter (LFP) s’est avérée utile pour la surveillance objective de l’HZU1). Les variations des valeurs LFP sont utilisées pour évaluer la réponse au traitement et le diagnostic différentiel (diagnostic différentiel de la FHI).
Papasavvas I, Jeannin B, Herbort CP. When HIV immunodeficiency and heterochromia confuse the issue: recurrent zoster uveitis mistaken for Fuchs’ uveitis. J Ophthalmic Vis Res. 2021;16(2):295-299.
