Névrite optique zostérienne

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La névrite optique zostérienne (HZON) est une complication rare du zona ophtalmique (HZO) due à la réactivation du virus varicelle-zona (VZV).
• Survenant avec le zona dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau (nerf ophtalmique), elle se manifeste en même temps que le HZO ou jusqu’à 10 semaines après.
• La baisse de l’acuité visuelle et le déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) de l’œil atteint sont des signes caractéristiques.
• L’IRM orbitaire est utile au diagnostic, montrant une prise de contraste et une restriction de diffusion du nerf optique atteint.
• Le traitement repose sur l’acyclovir intraveineux, avec des doses élevées et une durée prolongée en cas de symptômes neurologiques.
• Les cas avec signe de Hutchinson (éruption cutanée au bout et à l’aile du nez) présentent un risque élevé de complications oculaires.
• Chez les patients immunodéprimés (notamment infection par le VIH), l’évolution peut être grave.

1. Qu’est-ce que la névrite optique zostérienne ?

La névrite optique zostérienne (Herpes Zoster Optic Neuritis ; HZON) est une névrite optique rare survenant comme séquelle du zona ophtalmique (HZO). Elle se développe en association avec un zona dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau (nerf ophtalmique).

Le HZO survient dans environ 10 à 20 % de tous les cas de zona, et environ la moitié d’entre eux présentent des complications oculaires. La HZON est une complication rare parmi ces complications oculaires, et il a été rapporté qu’une névrite optique est observée dans environ 1,9 % des yeux atteints de HZO ¹.

Le signe de Hutchinson est une éruption cutanée au bout et à l’aile du nez, correspondant au territoire du nerf nasociliaire. Lorsque le signe de Hutchinson est positif, la fréquence des complications oculaires est significativement plus élevée.

Le zona sans éruption (Zoster sine herpete ; ZSH) peut se manifester uniquement par des symptômes neurologiques sans éruption cutanée. Dans ce cas, le diagnostic peut être difficile, ce qui nécessite une attention particulière.

En cas de HZO sévère chez un jeune patient, il faut envisager une infection par le VIH. Un état d’immunodéficience avec un nombre de lymphocytes T CD4+ inférieur à 500/μL prédispose à un zona plus grave.

Q À quel moment la névrite optique zostérienne survient-elle par rapport au zona ophtalmique ?

A

La survenue peut être simultanée au HZO ou jusqu’à 10 semaines après le début du HZO. Des cas de névrite optique survenant environ un mois après l’apparition de l’éruption ² ou environ 45 jours après ³ ont été rapportés, indiquant que la baisse de vision peut survenir un certain temps après l’éruption du HZO. Une surveillance continue des changements visuels chez les patients atteints de HZO est nécessaire.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

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Christina M Hunt, Hannah M Gregory, William Gannon. Oral Valacyclovir Treatment of Herpes Zoster Ophthalmicus-Induced Optic Neuritis. Cureus. 2021 Aug 9; 13(8):e17033. Figure 4. PMCID: PMC8425502. License: CC BY.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes généraux du HZO comprennent fièvre, malaise, céphalées dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau et douleur oculaire. Avant l’apparition de l’éruption cutanée, des sensations anormales ou des douleurs dans le territoire innervé par le trijumeau peuvent être rapportées.

Comme symptôme de névrite optique, la baisse de l’acuité visuelle de l’œil atteint est la plainte principale.

Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)

• Baisse de l’acuité visuelle : On observe une baisse aiguë de l’acuité visuelle de l’œil atteint. Le degré varie.
• Déficit pupillaire afférent relatif (DPAR) : On observe un DPAR de l’œil atteint. C’est un indicateur objectif important de l’atteinte du nerf optique.
• Examen du fond d’œil : Au début, il peut être normal ou montrer un œdème papillaire. En progressant, il évolue vers une atrophie optique.
• Signes neurologiques : Une hypoesthésie dans le territoire de la première branche du trijumeau du côté atteint peut être observée.
• Signes cutanés : On observe un érythème, des vésicules et des croûtes caractéristiques du zona dans le territoire de la première branche du trijumeau (front, paupière supérieure, dos du nez). L’éruption est limitée au territoire d’innervation.

3. Causes et facteurs de risque

La cause du HZON est la réactivation du virus varicelle-zona (VZV) latent dans les ganglions nerveux.

Contrairement au HSV, le VZV est rapidement inactivé lorsqu’il sort de la cellule. Lors de la réactivation, il apparaît directement sur la peau via les nerfs, donc l’éruption est strictement limitée au territoire d’innervation.

Les facteurs suivants augmentent le risque de HZON :

• Immunodéficience : Infection par le VIH (le risque de zona augmente lorsque les lymphocytes T CD4+ sont inférieurs à 500/μL), tumeurs malignes, utilisation de médicaments immunosuppresseurs, etc.
• Âge avancé : la diminution de l’immunité cellulaire spécifique au VZV liée à l’âge augmente le risque de réactivation
• Signe de Hutchinson positif : indique une atteinte du nerf nasociliaire et est associé à un risque accru de complications oculaires en général

À propos du vaccin contre le zona

Le vaccin contre le zona inhibe la réactivation du VZV et réduit le risque de développer un HZO lui-même. La prévention de l’apparition du HZO conduit à une prévention indirecte des complications oculaires, y compris la névrite optique zostérienne. En cas de suspicion d’immunodépression, veuillez consulter votre médecin traitant.

Q La vaccination contre le zona est-elle efficace pour prévenir la névrite optique zostérienne (HZON) ?

A

Le vaccin contre le zona devrait avoir un effet suppressif sur l’apparition du HZO lui-même. Si l’apparition du HZO est supprimée, le risque de développer sa complication, la HZON, peut également être indirectement réduit. Cependant, les preuves que le vaccin prévient directement l’apparition de la HZON sont actuellement limitées.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic clinique de la HZON est posé lorsqu’une neuropathie optique antérieure ou rétrobulbaire aiguë unilatérale ou bilatérale survient au cours de l’évolution du HZO ou dans les trois mois suivant son apparition.

Les principales méthodes d’examen sont présentées ci-dessous.

Examen	Résultats / Objectif
IRM orbitaire	Prise de contraste et restriction de diffusion du nerf optique du côté atteint, hypersignal linéaire du noyau du trijumeau en séquence T2
Angiographie à la fluorescéine (FA)	Imprégnation tardive de la papille optique du côté atteint
Ponction lombaire et analyse du LCR	Détection du VZV par PCR et sérologie (des cas négatifs par PCR ont été rapportés)

L’IRM est l’examen de première intention pour les maladies du nerf optique. Les coupes coronales en STIR et T1 avec injection de gadolinium sont utiles. La restriction de diffusion du nerf optique a été proposée comme facteur prédictif d’une mauvaise récupération visuelle ¹. Une hyperintensité linéaire du noyau et du tractus trigéminal en T2 au niveau du tronc cérébral peut suggérer une complication liée au VZV ¹. Des cas graves avec rehaussement sur toute la longueur du nerf optique intra-orbitaire et neuropathie optique ischémique associée ont été rapportés ⁴.

L’échographie Doppler montre généralement un flux normal, ce qui aide à différencier une neuropathie optique vasculaire.

Les analyses sanguines nécessaires au diagnostic différentiel comprennent : NFS, VS, CRP, sérologie syphilitique, ANA, anticorps anti-AQP4, anticorps anti-MOG, etc.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est important :

• Névrite optique (associée à la SEP, aux anticorps anti-MOG, aux anticorps anti-AQP4)
• Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION) et neuropathie optique ischémique postérieure (PION)
• Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (AION) : l’exclusion d’une artérite à cellules géantes (GCA) est particulièrement importante
• Occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR)
• Neuropathie optique toxique et neuropathie optique infiltrative
• Neuropathie optique infectieuse (fongique, syphilitique, etc.)
• Neuropathie optique héréditaire de Leber (LHON)

L’exclusion d’une artérite à cellules géantes est urgente ; une VS, CRP et biopsie de l’artère temporale peuvent être nécessaires.

5. Traitement standard

Le traitement de base est l’administration systémique d’antiviraux.

Antiviraux

Ils sont utilisés selon la gravité du cas comme suit.

• HZON isolé (sans symptômes neurologiques) : Acyclovir oral à 10 mg/kg IV, pendant 7 à 10 jours
• Cas avec symptômes neurologiques ou anomalies IRM cérébrale : Acyclovir 10-15 mg/kg IV toutes les 8 heures, pendant 2 à 3 semaines

Dans le traitement standard japonais, l’administration systémique d’antiviraux est également la base, et dans les cas graves, une administration IV est réalisée après hospitalisation. Pour les lésions cutanées du HZO, une pommade ophtalmique d’acyclovir est utilisée en complément. Dans les cas bénins chez des patients immunocompétents, des rapports indiquent une bonne récupération visuelle avec un traitement par valacyclovir oral ⁵.

Mécanisme d’action de l’acyclovir : Il est phosphorylé par la thymidine kinase (TK) produite par le VZV, et le triphosphate inhibe sélectivement l’ADN polymérase virale. Comme il n’est pas phosphorylé dans les cellules normales de l’hôte, sa toxicité sélective est élevée.

Rôle des stéroïdes

L’opportunité d’une association de stéroïdes est débattue.

• Position recommandant : En cas d’inflammation intraoculaire, certains rapports ajoutent des gouttes ophtalmiques de stéroïdes à la prednisone orale 60 mg/jour
• Position prudente : Les preuves d’un bénéfice certain sont insuffisantes et il existe un risque de provoquer une rétinite à VZV

Pour la kératite pseudo-dendritique du HZO, contrairement à la kératite herpétique, l’utilisation de gouttes ophtalmiques de stéroïdes est possible.

Dans la névrite optique infectieuse, la corticothérapie pulsée (méthylprednisolone 1 000 mg en perfusion pendant 3 jours) n’est pas réalisée seule ; on privilégie le traitement causal par antiviraux.

Points d’attention dans le traitement

• L’administration isolée de stéroïdes comporte un risque d’aggravation de l’infection par le VZV en raison de l’immunosuppression. Le principe est de les administrer simultanément avec un antiviral.
• Chez les patients immunodéprimés, il faut garantir une dose et une durée de traitement antiviral suffisantes.
• La névralgie post-zostérienne (NPH) pose problème en raison de douleurs intenses durant de plusieurs mois à plusieurs années. L’administration précoce d’antiviraux peut réduire le risque d’apparition et de sévérité de la NPH.

Q L'utilisation concomitante de stéroïdes est-elle recommandée ?

A

Elle n’est pas recommandée de manière systématique. En cas d’inflammation intraoculaire marquée, une association peut être envisagée, mais elle peut augmenter le risque de rétinite à VZV, il est donc nécessaire d’évaluer soigneusement les indications. Le principe est d’envisager l’utilisation après un traitement antiviral suffisant. Certaines revues systématiques suggèrent qu’une thérapie combinée précoce d’antiviraux et de stéroïdes pourrait améliorer le pronostic visuel ⁶.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Trois mécanismes physiopathologiques sont proposés pour le développement de la HZON.

Infection directe

Infection nerveuse directe via le sinus caverneux : neuropathie optique due à l’invasion directe du nerf optique par le VZV depuis le ganglion trigéminé via le sinus caverneux.

Démyélinisation inflammatoire

Démyélinisation inflammatoire : mécanisme par lequel l’inflammation locale associée à l’infection par le VZV endommage la gaine de myéline du nerf optique. Il partage des similitudes avec la pathologie de la névrite optique.

Réponse immunitaire

Œdème papillaire dû à une réponse immunitaire réactive : mécanisme par lequel la réponse immunitaire de l’hôte à une infection systémique ou du SNC provoque un œdème de la papille optique.

Après l’infection primaire (varicelle), le VZV reste en latence à vie dans les ganglions sensitifs, notamment le ganglion trigéminé. Lors d’une réactivation due au vieillissement ou à l’immunodépression, le virus se propage de manière rétrograde le long des axones nerveux pour atteindre la peau et les tissus oculaires, provoquant un zona.

La névralgie post-zostérienne (NPH) qui apparaît après un HZO pose problème en raison de douleurs intenses durant de plusieurs mois à plusieurs années.

Q Comment le virus varicelle-zona endommage-t-il le nerf optique ?

A

Trois mécanismes sont actuellement proposés : l’infection directe du nerf optique via le sinus caverneux, la démyélinisation du nerf optique due à l’inflammation, et l’œdème de la papille optique résultant de la réponse immunitaire réactionnelle à l’infection systémique et du SNC ⁶. On pense que ce n’est pas un mécanisme unique, mais une combinaison de plusieurs qui provoque des lésions du nerf optique.

Références

Footnotes

1. Vanikieti K, Poonyathalang A, Jindahra P, Cheecharoen P, Patputtipong P, Padungkiatsagul T. Isolated optic neuritis with a concurrent abnormal trigeminal nucleus on imaging: case report of a rare complication of herpes zoster ophthalmicus. BMC Neurol. 2018 Oct 4;18(1):165. doi: 10.1186/s12883-018-1168-3. PMID: 30286736; PMCID: PMC6171195. ↩ ↩² ↩³

2. Mohd Zaidan KN, Mohammad Razali A, Md Noh MSF, Md Saleh R, Mohd Isa M. Herpes Zoster Optic Neuritis: A Catastrophe of a Disease. Cureus. 2024 May 15;16(5):e60387. doi: 10.7759/cureus.60387. PMID: 38883008; PMCID: PMC11178973. ↩

3. Vitor BM, Foureaux ECM, Porto FBO. Herpes zoster optic neuritis. Int Ophthalmol. 2011 Jun;31(3):233-236. doi: 10.1007/s10792-011-9443-y. PMID: 21626168. ↩

4. Kudo T, Yamauchi K, Suzuki Y, Nakazawa M, Ueno S. A case of herpes zoster ophthalmicus with optic neuritis of the total length of the optic nerve in the orbital space and ischemic optic neuropathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022 Nov 23;28:101756. doi: 10.1016/j.ajoc.2022.101756. PMID: 36467120; PMCID: PMC9713266. ↩

5. Hunt CM, Gregory HM, Gannon W. Oral Valacyclovir Treatment of Herpes Zoster Ophthalmicus-Induced Optic Neuritis. Cureus. 2021 Aug 9;13(8):e17033. doi: 10.7759/cureus.17033. PMID: 34522513; PMCID: PMC8425502. ↩

6. Pourmahdi-Boroujeni M, Abtahi-Naeini B, Rastegarnasab F, Afshar K, Akhlaghi M, Pourazizi M. Optic Neuritis Associated with Herpes Zoster Ophthalmicus: A Systematic Review and Analysis. Ocul Immunol Inflamm. 2025 Oct;33(8):1732-1747. doi: 10.1080/09273948.2025.2530144. PMID: 40700721. ↩ ↩²