拉姆齊-亨特症候群2型

一目了然的要點

1. 什麼是拉姆齊·亨特症候群2型？

拉姆齊·亨特症候群2型（Ramsay Hunt Syndrome Type 2; RHS）是由膝狀神經節中水痘-帶狀疱疹病毒（VZV）再活化引起的症候群。也稱為耳帶狀疱疹。1907年，美國神經學家James Ramsay Hunt首次描述。³⁾⁴⁾

流行病學：

約佔所有顏面神經麻痺的12%。
是僅次於貝爾麻痺的非創傷性周邊顏面神經麻痺的第二大原因。⁷⁾
約16.7%的兒童顏面麻痺由RHS引起。發生率為2.7/10萬（10歲以下），多見於6-15歲。³⁾
好發於老年人、壓力大及免疫功能低下者。⁴⁾

Hunt原始分類（1908年）：⁷⁾

僅耳帶狀皰疹
耳帶狀皰疹 + 顏面神經麻痺
耳帶狀皰疹 + 顏面神經麻痺 + 聽覺過敏
耳帶狀皰疹 + 顏面神經麻痺 + 梅尼爾氏症候群

1910年，Hunt增加了咽部和喉部帶狀皰疹。

與貝爾氏麻痺的鑑別：RHS的特徵是嚴重的耳痛和耳廓周圍的水皰性皮疹。前庭蝸神經症狀（眩暈、耳鳴、聽力喪失）更明顯，並伴有舌前2/3味覺障礙的多腦神經病變，這與貝爾氏麻痺不同。⁵⁾

Q 拉姆齊·亨特症候群和貝爾氏麻痺有什麼不同？

RHS由水痘帶狀疱疹病毒再活化引起，表現為耳周水疱性皮疹和重度耳痛。前庭耳蝸症狀如眩暈、耳鳴和聽力減退顯著，舌前2/3味覺障礙也常見。貝爾麻痺病因不明（可能與HSV-1有關），無水疱，預後優於RHS。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

耳痛：重度耳痛常為首發症狀，持續1～3天。³⁾
水疱性皮疹：出現於耳廓、外耳道及口腔內。前驅痛後出現水疱。
聽力減退：兒童中報告率為24%。³⁾ 成人中感音神經性耳聾發生率為10%。¹⁾
眩暈、噁心、嘔吐：由前庭神經障礙引起。40%的患者出現前庭症狀。¹⁾
耳鳴：由前庭蝸神經障礙引起。
味覺障礙：影響舌前2/3區域。⁵⁾
面部無力或下垂：患側面部肌肉麻痺。
流淚、眼痛：眼瞼閉合不全引起的症狀。
前驅症狀：神經病理性疼痛、頭痛、倦怠、睡眠障礙。⁴⁾

臨床所見（醫師檢查時確認的發現）

耳廓和外耳道的水疱性皮疹：見於耳甲、耳廓和外耳道。
顏面神經麻痺：下運動神經元型。採用House-Brackmann分級評估。

House-Brackmann分級（I至VI共6級）如下所示。

分級	所見
I	正常
II	輕度功能障礙
III	中度功能障礙
IV	中度至重度功能障礙
V	重度功能障礙
VI	完全麻痺

眼瞼閉合不全（lagophthalmos）：導致乾眼症及下角膜上皮損傷。需緊急眼科處理。
Bell氏徵象陽性：閉眼不能時眼球上轉。⁴⁾
無疱疹性帶狀疱疹（zoster sine herpete）：在8%–25%的急性周邊性顏面神經麻痺患者中報告。無水疱但確認水痘-帶狀疱疹病毒感染。14%在顏面肌無力後出現水疱。¹⁾⁶⁾
MRI所見：對比增強T1加權MRI顯示顏面神經異常增強。與顏面神經腫脹正相關。²⁾⁸⁾

Q 即使沒有水疱，也可能患有拉姆齊-亨特症候群嗎？

是的。作為無疱疹性帶狀疱疹（zoster sine herpete），在8%–25%的急性周邊性顏面神經麻痺患者中報告。即使沒有水疱，透過PCR或血清學檢查確認水痘-帶狀疱疹病毒感染即可診斷。

3. 原因與風險因素

原因：潛伏在膝狀神經節的水痘帶狀疱疹病毒再活化。初次感染（水痘）後，水痘帶狀疱疹病毒潛伏在背根神經節，在免疫力低下時再活化並增殖。

風險因素：

免疫缺陷狀態：化療、HIV、糖尿病等。²⁾
化療引起的淋巴球減少：劑量密集化療導致63%的患者出現3~4級嚴重淋巴球減少。CD4+ T淋巴球恢復延遲是水痘帶狀疱疹病毒再活化的原因之一。⁵⁾
併用地塞米松（止吐藥）：透過T細胞選擇性耗竭、抑制IL-2產生和Th1→Th2偏移引起協同免疫抑制。⁵⁾
實體腫瘤：發生帶狀疱疹的風險約為一般族群的2倍。⁵⁾
高齡與壓力：水痘帶狀疱疹病毒再活化的誘因。⁴⁾
未接種水痘疫苗：建議間隔4-8週接種兩劑作為初級預防。

Q 接種水痘疫苗後就不會得拉姆齊-亨特症候群嗎？

已有接種後發生RHS的案例報告。可能原因包括疫苗株的再活化，或隱性感染（過去野生株水痘帶狀疱疹病毒感染）的再活化。疫苗可降低發病風險，但無法保證完全預防。

4. 診斷與檢查方法

臨床診斷：基於三徵（重度耳痛、耳廓或口腔黏膜小水疱、顏面神經麻痺）。⁷⁾

確定診斷的檢查

水疱液PCR檢測：檢測水痘帶狀疱疹病毒DNA。最可靠的方法。
直接螢光抗體法（DFA）：敏感度90%，特異度99%。
血清學檢查（IgM/IgG抗體效價）：建議作為兒童急性周邊顏面神經麻痺的常規檢查。³⁾
耳漏/口咽拭子PCR：有助於早期診斷無疱疹性帶狀疱疹。可從中耳液中檢測水痘-帶狀疱疹病毒DNA。口咽拭子PCR被認為比血清學檢查更有利於ZSH的早期診斷。⁶⁾
淚液培養PCR：可能水痘-帶狀疱疹病毒陽性，但注意貝爾麻痺患者中25-35%為偽陽性。

影像學和生理學檢查

增強MRI：顯示顏面神經異常增強。也用於評估中樞神經系統併發症。²⁾⁸⁾
頭部CT：懷疑中樞神經系統併發症時的輔助檢查。
誘發肌電圖（ENoG）：評估顏面神經變性。
瞬目反射測試：患側刺激時R1、R2及對側R2消失。⁸⁾
純音聽力檢查：評估感音神經性聽力損失。⁸⁾
腰椎穿刺（腦脊髓液分析）：懷疑中樞神經系統併發症時。確認淋巴球增多和水痘帶狀疱疹病毒PCR陽性。³⁾⁸⁾

鑑別診斷

貝爾麻痺：最重要的鑑別診斷。無水疱、耳痛及前庭耳蝸症狀。
帶狀疱疹後神經痛・顳顎關節障礙・三叉神經痛
良性陣發性姿勢性眩暈
惡性腫瘤：若伴隨聲帶麻痺（第X對腦神經損傷），需排除。¹⁾

5. 標準治療方法

治療的大原則是發病72小時內及早開始使用類固醇和抗病毒藥物。

治療開始時間與顏面神經麻痺的恢復率如下所示。

治療開始時間	完全消失率
3天內	70～75%
3～7天	約48%
7天及以後	約30%

藥物治療

抗病毒藥物：

口服阿昔洛韋：800 mg，每日4~~5次，7~~10天。⁷⁾
口服伐昔洛韋：500~1,000 mg，每日3次，7天。¹⁾⁶⁾
阿昔洛韋靜脈注射：中樞神經系統感染時，每8小時給予10–15 mg/kg，持續10–14天。³⁾⁸⁾ 化療相關RHS中，有報告使用750 mg/日靜脈注射。⁵⁾
有報告顯示口服與靜脈注射無顯著差異（口服48例 vs 靜脈注射32例的比較）。⁴⁾

腎上腺皮質類固醇：

潑尼松龍：1 mg/kg/日，持續5–7天，然後逐漸減量。³⁾⁷⁾
也可使用潑尼松60 mg/日開始逐漸減量。⁶⁾⁷⁾
甲基潑尼松龍：有時作為首選類固醇使用。²⁾
類固醇+阿昔洛韋的聯合治療比單用類固醇完全恢復率更高。²⁾

對症治療：

眩暈：地西泮
神經病理性疼痛：卡馬西平、加巴噴丁⁴⁾
疼痛：醋氯芬酸+對乙酰氨基酚⁷⁾
三環類抗抑鬱藥（阿米替林）：用於精神安定和改善睡眠。⁴⁾

眼科管理

若有眼瞼閉合不全，角膜保護為最優先考量。

人工淚液：每日4次。¹⁾
眼藥膏/眼罩：夜間角膜保護。¹⁾
閉眼貼紮。²⁾
定期眼科追蹤。¹⁾

外科治療（持續性兔眼）

眼瞼縫合術
金質重物植入術
眼瞼水平縮短術（如外側瞼板條術）
聲帶內移術：合併聲帶麻痺（第X腦神經）時。¹⁾

追蹤觀察

使用House-Brackmann分類監測顏面神經損傷。建議在治療開始後2週、6週和3個月進行追蹤。

Q 治療最好在什麼時候開始？

在發病72小時內開始治療最為重要。如果在3天內開始，顏面神經麻痺的完全恢復率可達70-75%，但如果在7天後開始，則降至約30%。

6. 病理生理學與詳細發病機制

病原病毒：水痘-帶狀皰疹病毒（水痘/帶狀皰疹病毒，人類皰疹病毒3型）是一種DNA病毒。⁴⁾

再活化機制：初次感染（水痘）後，水痘-帶狀皰疹病毒潛伏在膝狀神經節的感覺神經節細胞中。免疫功能低下時，病毒再活化並增殖，從神經節向相關皮膚節段引起帶狀皰疹性炎症病變。⁴⁾

神經病理學：組織學上，顏面神經內可見血管周圍、神經周圍和神經內圓形細胞浸潤。⁴⁾⁷⁾

多發性神經炎機制（三種理論）：

鄰近理論：由於第八腦神經在小腦橋腦角處靠近第七腦神經，因此出現聽力喪失和眩暈。
血管路徑（滋養血管）理論：病毒通過營養血管遷移到鄰近的腦神經。
順行性擴散說：水痘帶狀皰疹病毒透過腦幹反射路徑的突觸間傳遞順行擴散。

中樞神經系統感染機制：³⁾⁸⁾

急性水痘帶狀皰疹病毒腦炎、水痘帶狀皰疹病毒後小腦炎、水痘帶狀皰疹病毒血管病
從膝狀神經節逆行軸突運輸進入顱內後，下行擴散可能導致RHS
血行播散或經由腦脊髓液途徑擴散至中樞神經系統

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

化療患者中RHS的發生

Kanaya等人（2025年）報告了兩例在劑量密集化療（ddAC-ddPTX）期間發生的RHS。分別在淋巴球計數最低點590/μL和630/μL時發病，治療後均殘留顏面神經功能障礙（Yanagihara評分22/40和24/40）。儘管NCCN指引不常規建議實體腫瘤患者預防性使用抗病毒藥物，但已提出盡量減少使用地塞米松作為止吐並改用奧蘭扎平的策略。⁵⁾

化療後CD4+ T淋巴球恢復延遲被認為影響水痘帶狀皰疹病毒的控制，免疫抑制患者的預防策略修訂仍是一項挑戰。⁵⁾

鼓室內類固醇注射

Fujiwara等人（2022）的系統性回顧與統合分析顯示，對RHS患者進行鼓室內類固醇注射可能有助於促進恢復。²⁾

作為標準口服/靜脈治療的附加療法受到關注，但目前尚未達到常規診療推薦的程度。

年輕免疫功能正常者合併水痘帶狀疱疹病毒腦膜炎的RHS

Hwang等人（2023）報告了兩例32歲和43歲免疫功能正常男性，先發生水痘帶狀疱疹病毒腦膜炎，隨後出現RHS。免疫功能正常者合併水痘帶狀疱疹病毒腦膜炎的RHS罕見，腦脊液水痘帶狀疱疹病毒PCR和血清學檢查對診斷至關重要。⁸⁾

多腦神經病變型RHS的預後

Gillette等人（2023）分析了23例伴有聲帶麻痺（第X腦神經）的RHS文獻報告，發現多腦神經障礙型RHS的完全恢復率僅為27.3%，顯著低於單純RHS的67.7%～82.9%。¹⁾

8. 參考文獻

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.