Síndrome de Ramsay Hunt tipo 2

Pontos-chave de relance

A síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 (RHS) é um herpes zoster do ouvido causado pela reativação do vírus varicela-zoster no gânglio geniculado, tendo como principal característica a paralisia facial.
Representa cerca de 12% de todas as paralisias faciais, sendo a segunda causa mais comum de paralisia facial periférica não traumática, depois da paralisia de Bell.
A tríade clássica consiste em dor de ouvido intensa, erupção vesicular ao redor da orelha e paralisia facial, mas em 8 a 25% dos casos não há vesículas (zoster sine herpete).
Quando há lagoftalmo (incapacidade de fechar completamente as pálpebras), a proteção da córnea é urgente, sendo essencial o manejo oftalmológico.
O início da combinação de esteroides + antivirais dentro de 72 horas do início dos sintomas determina o prognóstico, com taxa de recuperação completa de 70 a 75%.
Quando o tratamento é iniciado após 7 dias, a recuperação completa é de apenas 30%.
Pacientes com linfopenia durante quimioterapia ou imunocomprometidos apresentam risco de agravamento e envolvimento bilateral.

1. O que é a síndrome de Ramsay Hunt tipo 2

A síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 (RHS) é uma síndrome causada pela reativação do vírus varicela-zóster (VZV) no gânglio geniculado. Também é chamada de herpes zoster ótico. Foi descrita pela primeira vez em 1907 pelo neurologista americano James Ramsay Hunt. ³⁾⁴⁾

Epidemiologia:

Representa cerca de 12% de todas as paralisias faciais periféricas.
É a segunda causa mais comum de paralisia facial periférica não traumática, depois da paralisia de Bell. ⁷⁾
Cerca de 16,7% das paralisias faciais em crianças são causadas pela SHR. A incidência é de 2,7/100.000 (menores de 10 anos), sendo mais comum entre 6 e 15 anos. ³⁾
Ocorre com mais frequência em idosos, pessoas sob estresse e imunocomprometidos. ⁴⁾

Classificação original de Hunt (1908): ⁷⁾

Apenas herpes zoster ótico
Herpes zoster auricular + paralisia facial
Herpes zoster auricular + paralisia facial + hiperacusia
Herpes zoster auricular + paralisia facial + síndrome de Ménière

Em 1910, Hunt adicionou herpes zoster faríngeo e laríngeo.

Diferenciação da paralisia de Bell: A RHS é caracterizada por dor de ouvido intensa e erupções vesiculares periauriculares. Difere da paralisia de Bell por apresentar sintomas vestibulococleares mais proeminentes (vertigem, zumbido, perda auditiva) e envolvimento de múltiplos nervos cranianos com perda do paladar nos dois terços anteriores da língua. ⁵⁾

Q Qual a diferença entre a síndrome de Ramsay Hunt e a paralisia de Bell?

A RHS é causada pela reativação do vírus varicela-zóster, apresentando erupções vesiculares periauriculares e dor de ouvido intensa. Os sintomas vestibulococleares (vertigem, zumbido, perda auditiva) são proeminentes, e ocorre perda do paladar nos dois terços anteriores da língua. A paralisia de Bell é de causa desconhecida (possível envolvimento do HSV-1), não apresenta vesículas e tem prognóstico melhor que a RHS.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Otalgia: Dor de ouvido intensa é frequentemente o primeiro sintoma, com duração de 1 a 3 dias. ³⁾
Erupção vesicular: Aparece no pavilhão auricular, conduto auditivo externo e cavidade oral. A dor prodrômica precede o surgimento das vesículas.
Perda auditiva: Relatada em 24% das crianças. ³⁾ Em adultos, a perda auditiva neurossensorial ocorre em 10%. ¹⁾
Tontura, náusea e vômito: devido à neuropatia vestibular. Sintomas vestibulares estão presentes em 40% dos casos. ¹⁾
Zumbido (tinnitus): devido à lesão do nervo vestibulococlear.
Alteração do paladar (disgeusia): afeta os dois terços anteriores da língua. ⁵⁾
Fraqueza facial e queda do rosto: paralisia dos músculos faciais do lado afetado.
Lacrimejamento e dor ocular: Sintomas associados à lagoftalmia.
Sintomas prodrômicos: Dor neuropática, cefaleia, fadiga e distúrbios do sono. ⁴⁾

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico durante o exame)

Exantema vesicular no pavilhão auricular e conduto auditivo externo: Observado na concha, pavilhão auricular e conduto auditivo externo.
Paralisia facial: tipo neurônio motor inferior. Avaliada pela classificação de House-Brackmann.

Os graus da classificação de House-Brackmann (I a VI, 6 níveis) são mostrados abaixo.

Grau	Achado
I	Normal
II	Disfunção leve
III	Disfunção moderada
IV	Disfunção moderada a grave
V	Disfunção grave
VI	Paralisia completa

Lagoftalmo (lagophthalmos): leva ao olho seco e à erosão corneana inferior. O manejo oftalmológico é urgente.
Sinal de Bell positivo: o globo ocular gira para cima quando não é possível fechar os olhos. ⁴⁾
Zoster sine herpete (RHS sem erupção): relatado em 8 a 25% dos pacientes com paralisia facial periférica aguda. Infecção pelo vírus varicela-zoster confirmada sem vesículas. 14% desenvolvem vesículas após a fraqueza facial. ¹⁾⁶⁾
Achados de RM: realce anormal do nervo facial na RM T1 com contraste. Correlação positiva com o inchaço do nervo facial. ²⁾⁸⁾

Q É possível ter síndrome de Ramsay Hunt mesmo sem bolhas?

Sim. Como zoster sine herpete (RHS sem erupção cutânea), é relatado em 8 a 25% dos pacientes com paralisia facial periférica aguda. Mesmo sem bolhas, o diagnóstico é possível confirmando a infecção pelo vírus varicela-zoster por meio de PCR ou exames sorológicos.

3. Causas e Fatores de Risco

Causa: Reativação do vírus varicela-zoster latente no gânglio geniculado. Após a infecção primária (catapora), o vírus varicela-zoster permanece latente nos gânglios dorsais e, quando a imunidade está baixa, reativa-se e prolifera.

Fatores de risco:

Imunossupressão: quimioterapia, HIV, diabetes, etc. ²⁾
Linfopenia induzida por quimioterapia: linfopenia grave de grau 3-4 ocorre em 63% dos casos com quimioterapia dose-densa. A recuperação tardia dos linfócitos T CD4+ contribui para a reativação do vírus varicela-zóster. ⁵⁾
Uso concomitante de dexametasona (antiemético): causa depleção seletiva de células T, supressão da produção de IL-2 e desvio Th1→Th2, resultando em imunossupressão sinérgica. ⁵⁾
Tumor sólido: risco de herpes zoster aproximadamente 2 vezes maior que na população geral. ⁵⁾
Idade avançada e estresse: fatores que desencadeiam a reativação do vírus varicela-zóster. ⁴⁾
Não vacinação contra varicela: recomenda-se duas doses com intervalo de 4 a 8 semanas como prevenção primária.

Q Se eu tomar a vacina contra varicela, não terei a síndrome de Ramsay Hunt?

Há relatos de casos de SHR mesmo após a vacinação. É possível a reativação da cepa vacinal ou reativação de uma infecção subclínica (infecção prévia pelo vírus varicela-zóster selvagem). A vacina reduz o risco de desenvolver a doença, mas não garante prevenção completa.

4. Diagnóstico e métodos de exame

Diagnóstico clínico: Baseado na tríade (otalgia intensa, vesículas no pavilhão auricular ou mucosa oral, paralisia facial). ⁷⁾

Exames para diagnóstico definitivo

PCR do líquido vesicular: Detecção do DNA do vírus varicela-zóster. Método mais confiável.
Imunofluorescência direta (DFA): Sensibilidade de 90% e especificidade de 99%.
Exames sorológicos (títulos de anticorpos IgM e IgG): Recomendado como exame de rotina em paralisia facial periférica aguda em crianças. ³⁾
PCR de swab de otorreia e orofaringe: Útil para diagnóstico precoce de zoster sine herpete. Pode detectar DNA do vírus varicela-zoster no líquido do ouvido médio. A PCR de swab orofaríngeo é considerada mais útil que a sorologia para o diagnóstico precoce de ZSH. ⁶⁾
PCR de cultura de lágrimas: Pode ser positiva para o vírus varicela-zoster, mas atenção ao falso-positivo em 25-35% dos pacientes com paralisia de Bell.

Exames de imagem e fisiológicos

RM com contraste: demonstra realce anormal do nervo facial. Também é usada para avaliar complicações do SNC. ²⁾⁸⁾
TC de crânio: exame auxiliar quando há suspeita de complicações do SNC.
Eletroneurografia (ENoG): avaliação da degeneração do nervo facial.
Teste do reflexo de piscamento: as ondas R1, R2 e R2 contralateral desaparecem com estímulo no lado afetado. ⁸⁾
Audiometria tonal liminar: avaliação da perda auditiva neurossensorial. ⁸⁾
Punção lombar (análise do líquido cefalorraquidiano): quando há suspeita de complicações no SNC. Confirmar pleocitose com predomínio de linfócitos e PCR positivo para vírus varicela-zoster. ³⁾⁸⁾

Diagnóstico diferencial

Paralisia de Bell: principal diagnóstico diferencial. Ausência de vesículas, otalgia e sintomas vestibulococleares.
Neuralgia pós-herpética · Disfunção temporomandibular · Neuralgia do trigêmeo
Vertigem posicional paroxística benigna
Neoplasia maligna: Se acompanhada de paralisia das cordas vocais (disfunção do X par craniano), é necessário excluir. ¹⁾

5. Tratamento padrão

O princípio fundamental do tratamento é o início precoce de corticosteroides + antivirais dentro de 72 horas do início dos sintomas.

O momento do início do tratamento e a taxa de recuperação da paralisia facial são mostrados abaixo.

Momento do início do tratamento	Taxa de recuperação completa
Em até 3 dias	70 a 75%
3 a 7 dias	Aproximadamente 48%
Após 7 dias	Aproximadamente 30%

Tratamento medicamentoso

Antivirais:

Aciclovir oral: 800 mg 4 a 5 vezes ao dia, por 7 a 10 dias. ⁷⁾
Valaciclovir oral: 500 a 1.000 mg 3 vezes ao dia, por 7 dias. ¹⁾⁶⁾
Aciclovir intravenoso: Em infecção do SNC, administrar 10 a 15 mg/kg a cada 8 horas por 10 a 14 dias. ³⁾⁸⁾ Há relatos de uso de 750 mg/dia IV em RHS durante quimioterapia. ⁵⁾
Há relatos de que não há diferença significativa entre as vias oral e intravenosa (comparação de 48 casos orais vs. 32 casos intravenosos). ⁴⁾

Corticosteroides:

Prednisolona: 1 mg/kg/dia por 5 a 7 dias, depois redução gradual. ³⁾⁷⁾
Também é usada a administração gradual a partir de prednisona 60 mg/dia. ⁶⁾⁷⁾
Metilprednisolona: Pode ser usada como primeira escolha de esteroide. ²⁾
A terapia combinada de esteroide + aciclovir apresenta maior taxa de recuperação completa do que o esteroide isolado. ²⁾

Tratamento sintomático:

Vertigem: Diazepam
Dor neuropática: Carbamazepina, Gabapentina ⁴⁾
Dor: aceclofenaco + paracetamol⁷⁾
Antidepressivo tricíclico (amitriptilina): usado para estabilização mental e melhora do sono.⁴⁾

Manejo oftalmológico

Na presença de lagoftalmo, a proteção da córnea é a prioridade máxima.

Lágrimas artificiais: administrar 4 vezes ao dia. ¹⁾
Pomada oftálmica e curativo oclusivo: proteção da córnea durante a noite. ¹⁾
Fechamento palpebral com fita adesiva. ²⁾
Acompanhamento oftalmológico regular. ¹⁾

Tratamento cirúrgico (no caso de lagoftalmo persistente)

Tarsorrafia
Implante de peso de ouro
Encurtamento horizontal da pálpebra (como a técnica da tira tarsal lateral)
Medialização da prega vocal: quando há paralisia da prega vocal (nervo craniano X). ¹⁾

Observação

Monitorar a lesão do nervo facial pela classificação de House-Brackmann. O acompanhamento deve ser feito em 2 semanas, 6 semanas e 3 meses após o início do tratamento.

Q Quando é desejável iniciar o tratamento?

O início do tratamento dentro de 72 horas do início dos sintomas é o mais importante. Dentro de 3 dias, a taxa de desaparecimento completo da paralisia facial atinge 70-75%, mas se iniciado após 7 dias, cai para cerca de 30%.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de início

Vírus causador: O vírus varicela-zóster (vírus da varicela e herpes-zóster, herpesvírus humano tipo 3) é um vírus de DNA. ⁴⁾

Mecanismo de reativação: Após a infecção primária (varicela), o vírus varicela-zóster permanece latente nas células do gânglio sensitivo do nervo geniculado. Durante a imunossupressão, ele reativa e se multiplica, causando lesões inflamatórias herpéticas no gânglio e nos dermátomos relacionados. ⁴⁾

Neuropatologia: Histologicamente, observa-se infiltrado de células redondas perivascular, perineural e intraneural no nervo facial. ⁴⁾⁷⁾

Mecanismo da polineurite (três teorias):

Teoria da proximidade: No ângulo pontocerebelar, o VIII nervo craniano está próximo ao VII nervo craniano, causando perda auditiva e vertigem.
Teoria da via vascular (vasa vasorum): O vírus se desloca através dos vasos nutrientes para os nervos cranianos adjacentes.
Teoria da disseminação anterógrada: O vírus varicela-zóster se espalha anterogradamente através da transmissão sináptica nas vias reflexas do tronco encefálico.

Mecanismo de infecção do SNC: ³⁾⁸⁾

Encefalite aguda por vírus varicela-zoster, encefalite pós-varicela-zoster cerebelar, vasculopatia por vírus varicela-zoster
Possibilidade de causar RHS por disseminação descendente após invasão intracraniana via transporte axonal retrógrado do gânglio geniculado
Disseminação hematogênica ou difusão para o SNC através da via do LCR

7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Ocorrência de RHS em pacientes em quimioterapia

Kanaya et al. (2025) relataram dois casos de RHS durante quimioterapia dose-densa (ddAC-ddPTX). Ambos ocorreram no nadir com contagens de linfócitos de 590/μL e 630/μL, e ambos apresentaram neuropatia facial residual (Yanagihara 22/40 e 24/40) após o tratamento. Embora as diretrizes da NCCN não recomendem profilaxia antiviral de rotina para pacientes com tumores sólidos, propõe-se minimizar o uso de dexametasona para antiemese e substituí-la por olanzapina. ⁵⁾

A recuperação tardia dos linfócitos T CD4+ após quimioterapia afeta o controle do vírus varicela-zóster, sendo um desafio revisar as estratégias de profilaxia em pacientes imunossuprimidos. ⁵⁾

Injeção intratimpânica de corticosteroides

Fujiwara et al. (2022), em uma revisão sistemática com metanálise, sugeriram que a injeção intratimpânica de corticosteroides pode contribuir para a recuperação em pacientes com RHS. ²⁾

É considerada como um efeito adicional à terapia oral/intravenosa padrão, mas atualmente ainda não é recomendada na prática clínica de rotina.

Síndrome de Ramsay Hunt (RHS) associada a meningite por vírus varicela-zoster em adultos jovens imunocompetentes

Hwang et al. (2023) relataram dois homens imunocompetentes de 32 e 43 anos que desenvolveram RHS após meningite por vírus varicela-zoster. A RHS associada a meningite por vírus varicela-zoster em imunocompetentes é rara, e a PCR do líquido cefalorraquidiano para vírus varicela-zoster e exames sorológicos são essenciais para o diagnóstico. ⁸⁾

Prognóstico da RHS com múltiplas paralisias de nervos cranianos

Gillette et al. (2023) analisaram 23 relatos de casos de RHS com paralisia das cordas vocais (nervo craniano X) e mostraram que a taxa de recuperação completa da RHS com múltiplas neuropatias cranianas foi de apenas 27,3%, significativamente menor em comparação com 67,7–82,9% para RHS isolada. ¹⁾

8. Referências

Gillette BT, Heilbronn CM. A Rare Case of Vocal Cord Paralysis in the Setting of Ramsay Hunt Syndrome. Cureus. 2023;15(3):e36027.
Sheik-Ali S, Jiang Y, Nasef H, Sproson E, Tuohy O. Bilateral sequential Ramsay Hunt syndrome in an immunocompromised adult: a rare entity. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106:197-199.
Ahmed EY, Al Rawahi H, Al Amrani F, Al Masaoudi L, Al Yazidi L. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Varicella-Zoster Virus Encephalitis in a Child. Sultan Qaboos Univ Med J. 2024;24(1):127-130.
Dhatrak VM, Mohod S, Shinde SB, Jadhav VV. Ramsay Hunt Syndrome: A Rare Complication of Herpes Zoster Infection With an Incidental Finding of Submandibular Hemangioma. Cureus. 2024;16(8):e66020.
Kanaya E, Matsui K, Urasaki A, et al. Ramsay-Hunt Syndrome in Patients Undergoing Dose-Dense Chemotherapy in the Perioperative Period of Breast Cancer: Two Case Reports. Cureus. 2025;17(12):e100372.
Nishizawa T, Ishikawa K, Matsuo T, et al. Atypical Ramsay Hunt syndrome (zoster sine herpete) with otitis media. J Gen Fam Med. 2021;22:344-346.
Ghezta NK, Bhardwaj Y, Ram R, Basi RN. Ramsay Hunt Syndrome: A diagnostic dilemma. Natl J Maxillofac Surg. 2022;13:S179-182.
Hwang YS, Kim YS, Shin BS, Kang HG. Two cases of Ramsay-Hunt syndrome following varicella zoster viral meningitis in young immunocompetent men: case reports. BMC Neurol. 2023;23:43.