Der gutartige paroxysmale Lagerungsschwindel (Benign Paroxysmal Positional Vertigo; BPPV) ist eine Erkrankung, die durch wiederkehrende Drehschwindelanfälle gekennzeichnet ist, die durch in die Bogengänge eingedrungene Otolithen (Kalziumkarbonatkristalle) ausgelöst werden, welche bei Kopfpositionsänderungen die Endolymphe in Bewegung setzen. Er macht 17,1% aller Schwindelfälle aus, und bei älteren Menschen wird etwa 50% des Schwindels auf BPPV zurückgeführt5). Charakteristisch ist das Fehlen von Hörverlust oder neurologischen Symptomen, was sich im Namen „gutartig“ widerspiegelt.
Die Lebenszeitprävalenz beträgt 2,4 %, die 1-Jahres-Prävalenz 1,6 % und die jährliche Inzidenz 0,6 %4)5). Die kumulative Erkrankungsrate in der Allgemeinbevölkerung erreicht 10 %10). Die Prävalenz wird mit 11–64/100.000 Personen angegeben8). Sie tritt häufiger bei Frauen in den 60ern auf, während kindlicher BPPV nur 1 % aller Fälle ausmacht; die Prävalenz steigt mit dem Alter2)4).
Die Bedeutung für Augenärzte liegt in ihrer zentralen Rolle bei der Beurteilung von Oszillopsie, verschwommenem Sehen und lageabhängigem Nystagmus. Zudem ist die Art des Nystagmus, der im Dix-Hallpike-Test oder im Drehtest in Rückenlage beobachtet wird, entscheidend für die Abgrenzung zu zentralen Erkrankungen (Kleinhirn- oder Hirnstammläsionen).
BPPV ist die häufigste periphere Schwindelform unter den Schwindelerkrankungen. Die Lebenszeitprävalenz beträgt 2,4 %, die kumulative Erkrankungsrate in der Allgemeinbevölkerung erreicht 10 %10), und sie macht etwa 50 % der Schwindelfälle bei älteren Menschen aus5).
Das Hauptsymptom des BPPV ist das wiederholte Auftreten kurzer Drehschwindelanfälle, die durch bestimmte Kopfpositionsänderungen ausgelöst werden.
Die Art des lageinduzierten Nystagmus ist der Kern der Diagnose. Die Merkmale des Nystagmus unterscheiden sich je nach betroffenem Bogengang.
Posteriorer Bogengangstyp
Auslösetest: Dix-Hallpike-Test (betroffene Seite unten)
Richtung des Nystagmus: Aufwärts-schlagender rotatorischer Nystagmus (upbeat-torsional nystagmus)
Latenz: 2–20 Sekunden
Dauer: In der Regel weniger als 1 Minute, nach Zunahme abklingend
Ermüdung: Der Nystagmus wird bei wiederholter Untersuchung schwächer (Fatigability)
Rückkehr zur Ausgangsposition: Bei Rückkehr zur Ausgangsposition kann sich die Richtung des Nystagmus umkehren
Horizontaler Bogengangstyp
Auslösungstest: Supine-Roll-Test (Lagerungsprüfung in Rückenlage mit Kopfdrehung)
Richtung des Nystagmus: Horizontalnystagmus (richtungsbestimmt oder richtungsunbestimmt)
Latenz: Kürzer als beim hinteren Bogengangstyp oder nahezu keine
Dauer: Kann 60 Sekunden überschreiten
Ermüdung: Bei richtungsbestimmtem Nystagmus vorhanden, bei richtungsunbestimmtem gering
Pseudo-Spontannystagmus (PSN): Auch im Sitzen kann ein persistierender horizontaler Nystagmus auftreten 6)
Die Unterscheidung zwischen Kanalolithiasis (CAN) und Cupulolithiasis (CUP) beeinflusst die Wahl der Behandlung.
| Unterscheidungsmerkmal | Kanalolithiasis (CAN) | Cupulolithiasis (CUP) |
|---|---|---|
| Anfallsdauer | Weniger als 60 Sekunden | Mehr als 60 Sekunden |
| Latenz | 2–5 Sekunden vorhanden | Keine bis kurz |
| Abklingend | Vorhanden | Nicht vorhanden |
Etwa 50 % der BPPV-Fälle sind idiopathisch, wobei eine altersbedingte Degeneration der Makula utriculi als Hauptursache angenommen wird5)10). Die restlichen Fälle sind sekundär, mit folgenden bekannten Ursachen.
Hauptursachen der sekundären BPPV
Hauptrisikofaktoren
Es wurde über das Auftreten von BPPV nach COVID-19 (PC-BPPV) berichtet. Es wird angenommen, dass durch COVID-19 verursachte Mikrothromben und ein hyperkoagulierbarer Zustand zu Mikrozirkulationsstörungen im Innenohr führen, was zur Ablösung von Otolithen führt5). In allen berichteten Fällen kam es durch die Epley-Manöver zur Remission.
Dies ist die Standarduntersuchungsmethode zur Diagnose des BPPV des hinteren Bogengangs.
Durchführung: Aus sitzender Position wird der Kopf um 45 Grad zur betroffenen Seite gedreht, dann wird der Patient schnell in Rückenlage gebracht, wobei der Kopf um 30 Grad nach hinten geneigt wird. Es wird das Auftreten eines nach oben schlagenden, torsionalen Nystagmus beobachtet.
Beurteilungskriterien: Positiv, wenn nach Latenz ein nach oben schlagender rotatorischer Nystagmus (unter 30 Sekunden) auftritt und bei Wiederholung eine Ermüdbarkeit (Fatigability) festgestellt wird.
Testgenauigkeit: Sensitivität 79 %, Spezifität 75 % bei Erwachsenen2). Tritt horizontaler Nystagmus auf, ist ein horizontaler Kanal-BPPV in Betracht zu ziehen und der supine roll test durchzuführen.
In Rückenlage wird der Kopf schnell nach links und rechts gedreht.
Die wichtigsten Erkrankungen, die vom BPPV unterschieden werden müssen, sind im Folgenden aufgeführt.
| Erkrankung | Dauer | Hauptmerkmale |
|---|---|---|
| Morbus Menière | Minuten bis Stunden | Tinnitus, Tiefton-Schwerhörigkeit, Ohrdruckgefühl |
| Vestibularisneuritis | Tage bis Wochen | Schwindel auch in Ruhe, virale Prodromi |
| Vestibuläre Migräne | Sekunden bis Stunden | Mit Migräne, häufig rezidivierend |
| Zentraler Lagerungsschwindel | Anhaltend | Downbeat-Nystagmus, Augenmuskellähmung, fehlende rotatorische Komponente |
Zentraler Schwindel: Bei Kleinhirnläsionen tritt anhaltender Downbeat-Nystagmus auf, im Gegensatz zum vorübergehenden Upbeat-Rotationsnystagmus bei BPPV. Reiner vertikaler Nystagmus ohne rotatorische Komponente deutet ebenfalls auf eine zentrale Ursache hin.
Vestibuläre Paroxysmie: Ursache ist eine vaskuläre Kompression des Nervus vestibularis, die Sekunden bis Minuten anhält. Die Abgrenzung erfolgt durch das Ansprechen auf Carbamazepin oder Oxcarbazepin.
Syndrom der Dehiszenz des oberen Bogengangs: Laute Geräusche, Valsalva-Manöver oder Druckänderungen lösen Schwindel aus, was es von BPPV unterscheidet.
PPPD (Persistierender postural-perzeptiver Schwindel): Gekennzeichnet durch länger als 3 Monate anhaltende Schwankschwankungen, Unsicherheit und visuelle Überempfindlichkeit. BPPV kann als Auslöser dienen und in PPPD übergehen.
Orthostatische Hypotonie: Symptome treten nur beim Aufstehen auf und werden durch Blutdruckmessung unterschieden.
Bei Kindern: Der Ausschluss zentraler Läsionen wie Tumoren der hinteren Schädelgrube ist besonders wichtig; eine MRT und eine vollständige neurologische Beurteilung sind erforderlich 2).
Nein, das ist nicht auszuschließen. Bei horizontalem Bogengangs-BPPV ist der Dix-Hallpike-Test negativ, daher ist zusätzlich der supine head roll test erforderlich. Es gibt auch einen „subjektiven BPPV“, bei dem während der Provokationsmanöver Schwindel, aber kein Nystagmus auftritt. Die Sensitivität des Tests beträgt bei Erwachsenen 79 % 2); bei klinischem Verdacht sollte die Untersuchung wiederholt werden.
Die Behandlung des BPPV basiert auf der Canalith-Repositionierungsmanöver (otolithische Reposition). Physikalische Manöver sind die erste Wahl, nicht medikamentöse Therapie. Auch unbehandelt verschwindet der BPPV normalerweise von selbst, aber durch die Repositionsmanöver kann eine frühe Remission erreicht werden.
Epley-Manöver
Indikation: Posteriorer Kanal-BPPV (häufigste Form)
Übersicht: Durch sequenzielle Positionsänderungen von Kopf und Körper werden Otolithen aus dem hinteren Bogengang in den Utriculus bewegt.
Wirksamkeit: Nach 1–2 Behandlungen sind viele Fälle remittiert. In nahezu allen Fallberichten wurde die Epley-Methode angewendet und führte zur Remission1)2)3)4)8)9).
Semont-Manöver
Indikation: Alternative zur Epley-Methode bei BPPV des hinteren Bogengangs
Übersicht: Der Patient wird schnell aus dem Sitzen zur betroffenen Seite nach unten geneigt und dann schnell zur Gegenseite gedreht.
Wirksamkeit: Wirksam als Alternative zur Epley-Manöver, aber das Epley-Manöver könnte effektiver sein.
Lempert-Manöver
Indikation: Horizontaler Kanal-BPPV (Kanalolithiasis)
Übersicht: In Rückenlage wird die Halswirbelsäule um 30 Grad gebeugt, der Kopf um 90 Grad zur betroffenen Seite gedreht → 30 Sekunden halten → neutral → 90 Grad zur gesunden Seite → Bauchlage, um eine 360-Grad-Drehung durchzuführen (BBQ-Roll). Wiederholen, bis Nystagmus und Schwindel verschwinden 7).
Wirksamkeit: In der Notaufnahme durchgeführte Fälle zeigten eine vollständige Remission, sodass eine Entlassung am selben Tag möglich war 7).
Gufoni-Methode: Wirksam bei horizontalem Bogengangs-BPPV vom Cupulolithiasis-Typ (CUP) 6).
Die 1-Jahres-Rezidivrate beträgt 15 %, die 5-Jahres-Rezidivrate erreicht 37–50 % 10). Bei posttraumatischem BPPV und horizontalem Bogengangstyp werden noch höhere Rezidivraten berichtet. Bei Patienten mit Vitamin-D-Mangel kann eine Supplementierung möglicherweise wirksam zur Rezidivprophylaxe sein 1)5).
Der Entstehungsmechanismus des BPPV wird in zwei Hauptkategorien unterteilt: Kanalolithiasis und Kupulolithiasis.
Otolithenpartikel, die sich von der Macula utriculi gelöst haben, sammeln sich in der Nähe der Cupula in einem Bogengang (hauptsächlich im hinteren Bogengang). Bei Kopfpositionsänderungen bewegen sie sich unter dem Einfluss der Schwerkraft im Endolymphgang und verschieben die Cupula durch einen Kolbeneffekt in die gleiche Richtung. Diese unangemessene Cupula-Verschiebung sendet falsche Rotationsbewegungsinformationen an das Gehirn und löst Schwindel und vorübergehenden Nystagmus aus. Die Merkmale sind: positionsabhängig, kurz anhaltend, erschöpfbar und mit Latenz.
Die Otolithen schweben nicht im Endolymph, sondern haften direkt an der Cupula. Das spezifische Gewicht der Cupula ändert sich, was zu einer schwerkraftabhängigen, anhaltenden Verschiebung führt. Daher bleiben die Symptome während der Kopfposition bestehen und klingen nicht ab. Bei der horizontalen Bogengangsvariante kann auch im Sitzen ein Pseudo-Spontannystagmus (PSN) auftreten 6).
Schwarz et al. (2022) schlugen einen neuen Mechanismus für PSN bei horizontalem Bogengangs-BPPV vor, bei dem die Anhaftung von Otolithen an der unteren Cupula eine schwerkraftabhängige anhaltende Verschiebung verursacht 6). Neben der anatomischen 30-Grad-Neigung des horizontalen Bogengangs nach vorne und einem „Canalith Jam“ kann die Cupulolithiasis eine Ursache für PSN sein.
An der Otolithenablösung sind mehrere Mechanismen beteiligt.
Als Mechanismus für die Entstehung von BPPV nach COVID-19 (PC-BPPV) wird vorgeschlagen, dass die für COVID-19 typische Mikrothrombusbildung und Hyperkoagulabilität zu einer Mikrozirkulationsstörung des Innenohrs führen könnte5). Während der COVID-19-Pandemie wurde eine Zunahme der BPPV-Inzidenz beobachtet, deren Überprüfung durch groß angelegte Studien in der Zukunft abzuwarten bleibt.
Maslovara et al. (2021) berichteten über zwei Fälle (Frauen im Alter von 28–41 Jahren), die etwa einen Monat nach einer milden COVID-19-Erkrankung einen BPPV des rechten hinteren Bogengangs entwickelten5). Beide Fälle klangen nach zweimaliger Epley-Manöver ab, wobei entzündliche und mikrovaskuläre Mechanismen, die für COVID-19 charakteristisch sind, als ätiologische Faktoren diskutiert wurden.
Die Forschung zu posttraumatischem und sportbedingtem BPPV schreitet voran.
Warming et al. (2023) berichteten über BPPV-Fälle bei Fußballspielern und zeigten, dass 22% der jungen Erwachsenen mit BPPV eine Amateurfußball-Vorgeschichte hatten10). In diesen Fällen waren hauptsächlich der Cupulolithiasis-Typ und der horizontale Bogengang betroffen, und eine vollständige Remission wurde nach 10 Behandlungssitzungen über 2 Jahre und einer Nachbeobachtung nach 6 Jahren erreicht.
Die verstärkte Repositionsmethode (potenzierte Epley-Methode, dynamische BBQ-Roll-Methode) unter Verwendung des TRV-Stuhls (mechanischer Drehstuhl) wird für die Anwendung bei posttraumatischen BPPV-Fällen untersucht, die auf Standardmanöver nicht ansprechen10).
Es wird berichtet, dass die Diagnose einer BPPV nach einer Gehirnerschütterung oft um mehrere Wochen verzögert wird 9).
Bashir et al. (2023) berichteten über BPPV nach Gehirnerschütterung bei zwei Rugbyspielern (15–16 Jahre) und stellten fest, dass es 5–6 Wochen dauerte, bis die endgültige Diagnose gestellt wurde 9). 85% der Notaufnahmeärzte behandelten nur mit Medikamenten, und nur 4% wählten physikalische Manöver als erste Option. Es wird eine Verbesserung durch ein auf Gagnes neun Schritten basierendes Bildungsprogramm vorgeschlagen.
Es gibt Hinweise darauf, dass Repositionsmanöver wie das Epley-Manöver epigenetische Modifikationen auslösen können (Tsai et al. 2016), und die Forschung zur Aufklärung der molekularen Mechanismen der BPPV ist im Gange 5).
