Die visuelle Inversionsmetamorphopsie (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) ist ein äußerst seltenes neuroophthalmologisches Phänomen, bei dem das Gesichtsfeld in der Kornealebene um 180 Grad gedreht wahrgenommen wird. Der Patient sieht die Umgebung auf dem Kopf, fühlt seinen eigenen Körper jedoch aufrecht, was charakteristisch ist.
Erstmals 1868 als „vorübergehende Hysterie“ erkannt. 1998 führten River Y et al. den Begriff „Reversal of Vision Metamorphopsia“ ein, der heute als spezifischste Bezeichnung verwendet wird 2). Historisch wurden mehrere Begriffe wie „Room Tilt Illusion“, „Upside-Down Vision“ und „Inverted Vision“ verwendet 1). Es gibt auch unvollständige Formen (inkomplette RVM / Room Tilt Illusion) wie eine 90-Grad-Drehung, aber RVM bezeichnet nur eine vollständige 180-Grad-Drehung in der Koronarebene 1).
Epidemiologie: In den 48 Jahren von 1974 bis 2022 wurden nur 52 Fälle in 28 Artikeln berichtet 1). Männerdominanz (66,0 % vs. 34,0 %, n=47), Durchschnittsalter bei Beginn 52,2 ± 20,2 Jahre (Spanne 12–85 Jahre) 1). Die durchschnittliche Episodendauer betrug nach Ausschluss von Ausreißern etwa 12 Minuten (n=40) 1).
In den 48 Jahren von 1974 bis 2022 wurden nur 52 Fälle berichtet 1), also etwa ein Fall pro Jahr. Die genaue Prävalenz ist unbekannt, aber es handelt sich um ein extrem seltenes Phänomen, selbst in der Neuroophthalmologie.
Beim Vergleich der Episodendauer zwischen der ischämischen und der vestibulären Gruppe war die ischämische Gruppe (267,59 min) signifikant länger als die vestibuläre Gruppe (32,12 min) (p=0,03)1). Es gab keinen signifikanten Altersunterschied zwischen den beiden Gruppen (ischämische Gruppe 55,8±12,9 Jahre vs. vestibuläre Gruppe 56±17,31 Jahre, p=0,61)1).
11,5 % (6 Fälle) zeigten nur eine visuelle Inversion ohne Begleitsymptome1). Zudem wiesen 44,2 % (23 Fälle) bei der klinischen Untersuchung keine Auffälligkeiten auf; selbst ohne Begleitsymptome oder Untersuchungsbefunde kann eine schwerwiegende Grunderkrankung nicht ausgeschlossen werden, weshalb eine gründliche Abklärung erforderlich ist.
Die Ursachen von RVM sind vielfältig. Die Häufigkeit der Hauptursachen ist unten aufgeführt.
Hinterer Kreislaufschlaganfall
Akuter Infarkt : häufigste Ursache. Macht 34,6 % (n=18) aus.
Aufteilung nach Lokalisation: 10 Fälle im Kleinhirn, 9 Fälle im Hirnstamm (4 in der Medulla oblongata, 3 in der Brücke). Der hintere Kreislauf (vertebrobasiläres System) steht im Vordergrund1).
Vestibuläre Störungen
Periphere Vestibularstörungen : 21,2 % (n=11).
Aufteilung : Morbus Menière 54,5 % (6 Fälle), Cupulolithiasis, Endolymphsacktumor, Herpes-Zoster-Vestibularisneuritis, Perilymphfistel, nach Akustikusneurinom-Operation jeweils 1 Fall1).
Andere Ursachen
TIA: 7,7 % (n=4)
Multiple Sklerose: 5,8 % (n=3)
Migräne/Epileptischer Anfall: je 3,9 % (n=2)
Unbekannte Ursache: 7,7 % (n=4)1)
Als weitere Ursachen wurden jeweils ein Fall von Abszess, Gehirnerschütterung, kortikaler Dysplasie, Blutung, idiopathischer intrakranieller Hypertension, Opioidvergiftung, posteriorer kortikaler Atrophie und Zustand nach Ventrikulostomie des dritten Ventrikels berichtet1).
Die Verteilung der Läsionen war: unifokal 46,2 % (n=24), multifokal 23,1 % (n=12), diffus 1,9 % (n=1) und unbekannt 28,9 % (n=15) 1).
Eine detaillierte Anamnese und neurologische Untersuchung sind die Grundlage der Diagnose. Da 44,2 % der Fälle normale Befunde aufweisen, ist eine genaue Aufzeichnung der Symptome besonders wichtig 1).
Differenzialdiagnostische Hinweise :
Es wird dringend empfohlen, sofort einen Arzt aufzusuchen. Dies kann ein Zeichen für tödliche Erkrankungen wie einen Basilararterienverschluss sein 3). Auch wenn die Symptome von selbst verschwinden, ist eine gründliche Untersuchung der Grunderkrankung unerlässlich.
Die RVM selbst ist vorübergehend und neigt zur spontanen Rückbildung; die Behandlung erfolgt individualisiert nach der Grunderkrankung 1).
Bei 55,8 % der 52 Fälle (29 Fälle) war die Behandlungsmethode unbekannt1). Es gab keinen signifikanten Unterschied in der Dauer der RVM-Episoden in Abhängigkeit von der Verwendung von Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern (p = 0,75)1).
Die Wirksamkeit einer medikamentösen Therapie für das RVM selbst wurde nicht nachgewiesen. Es gibt keinen signifikanten Unterschied in der Episodendauer in Abhängigkeit von der Verwendung von Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern 1), und die spontane Rückbildung ist die Regel. Bei rezidivierenden Fällen wurden zwei Fälle von Symptomverschwinden mit Gabapentin 300 mg zweimal täglich berichtet, aber die Fallzahl ist gering und es handelt sich nicht um eine etablierte Behandlung.
Auf der Netzhaut wird durch die Brechung der konvexen Linse ein auf dem Kopf stehendes Bild projiziert. Das Gehirn integriert Informationen aus dem visuellen, vestibulären, propriozeptiven, Gravitations- und Tastsystem, um eine aufrechte Vertikalwahrnehmung aufzubauen 1).
Beim RVM bleibt das egozentrische Koordinatensystem normal erhalten (der eigene Körper wird als aufrecht wahrgenommen), während das visuelle allozentrische Koordinatensystem um 180 Grad gedreht ist 1).
Nach der von Yap aufgestellten Hypothese wird die äußere visuelle Vertikalität durch ein sensorisches Rezeptornetzwerk und ein multifokales, multinukleäres visuell-räumliches System (multifocal, multinucleated visuospatial system) kodiert 1). Mehrere sensorische Rezeptorkerne des Vestibularsystems, des Hirnstamms, des Kleinhirns und der Großhirnrinde bauen gleichzeitig mehrere räumliche Bezugsrahmen auf. Wenn ein Teil des Netzwerks gestört ist, führt das Ungleichgewicht der verbleibenden Systeme zu einer aktiven Rotation des Sehens 1). Die verbleibenden funktionellen Komponenten stellen den räumlichen Bezugsrahmen wieder her, was das vorübergehende Verschwinden der RVM erklärt 1).
Yap (2022) führte eine systematische Übersichtsarbeit über 52 zwischen 1974 und 2022 berichtete Fälle durch und lieferte die derzeit umfassendste Analyse des RVM 1). Es gibt keine klinischen Studien zum RVM, und die Forschung basiert hauptsächlich auf der Sammlung von Erkenntnissen aus Fallserien.
Da diese Erkrankung äußerst selten ist, wurden keine randomisierten kontrollierten Studien (RCT) durchgeführt. Zukünftig wird erwartet, dass die funktionelle Bildgebung (functional imaging) die genaue Lokalisierung der Nervenbahnen des visuell-räumlichen Systems und das Verständnis des multisensorischen Netzwerks vertieft 1). Die Weiterentwicklung der Gehirnkartierungstechniken könnte zur Aufklärung der an der RVM beteiligten Nervenbahnen und zum besseren Verständnis der Funktion des visuell-räumlichen Kortex beitragen 1).
