दृश्य उत्क्रमण मेटामॉर्फोप्सिया (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) एक अत्यंत दुर्लभ न्यूरो-नेत्र संबंधी घटना है जिसमें दृश्य क्षेत्र को कोरोनल तल में 180 डिग्री घूमा हुआ माना जाता है। रोगी अपने आस-पास के वातावरण को उल्टा देखता है, लेकिन अपने शरीर को सीधा महसूस करता है, जो विशेषता है।
1868 में पहली बार इसे ‘क्षणिक हिस्टीरिया’ के रूप में पहचाना गया। 1998 में River Y एट अल. ने ‘रिवर्सल ऑफ़ विज़न मेटामॉर्फोप्सिया’ शब्द गढ़ा, और अब यह सबसे विशिष्ट नाम है 2)। ऐतिहासिक रूप से ‘रूम टिल्ट इल्यूज़न’, ‘अपसाइड-डाउन विज़न’, ‘इनवर्टेड विज़न’ जैसे कई नामों का उपयोग किया गया है 1)। 90 डिग्री घूर्णन जैसे अपूर्ण रूप (अपूर्ण RVM / रूम टिल्ट इल्यूज़न) भी मौजूद हैं, लेकिन RVM केवल कोरोनल तल में 180 डिग्री पूर्ण घूर्णन को संदर्भित करता है 1)।
महामारी विज्ञान: 1974-2022 के 48 वर्षों में केवल 28 लेखों में 52 मामले रिपोर्ट हुए 1)। पुरुष प्रधानता (66.0% बनाम 34.0%, n=47), औसत आयु 52.2±20.2 वर्ष (सीमा 12-85 वर्ष) 1)। बाह्य मानों को छोड़कर एपिसोड की औसत अवधि लगभग 12 मिनट (n=40) थी 1)।
Qक्या विज़न रिवर्सल मेटामॉर्फोप्सिया एक दुर्लभ बीमारी है?
A
1974-2022 के 48 वर्षों में केवल 52 मामले रिपोर्ट हुए 1), यानी प्रति वर्ष लगभग एक मामला। सटीक प्रसार अज्ञात है, लेकिन यह न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी में भी अत्यंत दुर्लभ घटनाओं में से एक है।
सामान्य निष्कर्ष : 44.2% (n=23) में नैदानिक जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई1)।
इस्केमिक समूह और वेस्टिबुलर समूह के एपिसोड की अवधि की तुलना करने पर, इस्केमिक समूह (267.59 मिनट) वेस्टिबुलर समूह (32.12 मिनट) से काफी अधिक लंबा था (p=0.03)1)। दोनों समूहों के बीच आयु में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था (इस्केमिक समूह 55.8±12.9 वर्ष बनाम वेस्टिबुलर समूह 56±17.31 वर्ष, p=0.61)1)।
Qक्या दृश्य उलटाव बिना किसी सहवर्ती लक्षण के हो सकता है?
A
11.5% (6 मामले) में केवल दृश्य उलटाव था, बिना किसी सहवर्ती लक्षण के1)। इसके अलावा, 44.2% (23 मामले) में नैदानिक जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई; सहवर्ती लक्षण या जांच निष्कर्षों के अभाव में भी गंभीर अंतर्निहित बीमारी से इनकार नहीं किया जा सकता, इसलिए गहन जांच आवश्यक है।
RVM के कारण विविध हैं। मुख्य कारणों की आवृत्ति नीचे दी गई है।
पश्च परिसंचरण स्ट्रोक
तीव्र रोधगलन : सबसे सामान्य कारण। 34.6% (n=18) में पाया जाता है।
स्थानवार विभाजन : सेरिबैलम में 10 मामले, ब्रेनस्टेम में 9 मामले (मेडुला ऑब्लोंगेटा में 4, पोंस में 3)। पश्च परिसंचरण (वर्टेब्रोबेसिलर प्रणाली) केंद्रीय है1)।
वेस्टिबुलर प्रणाली विकार
परिधीय वेस्टिबुलर प्रणाली विकार : 21.2% (n=11).
विभाजन : मेनियर रोग 54.5% (6 मामले), क्यूपुला पथरी, एंडोलिम्फेटिक थैली ट्यूमर, हर्पीस ज़ोस्टर वेस्टिबुलर न्यूराइटिस, पेरिलिम्फ फिस्टुला, ध्वनिक न्यूरोमा सर्जरी के बाद प्रत्येक 1 मामला1)।
अन्य कारणों में फोड़ा, मस्तिष्काघात, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया, रक्तस्राव, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन, ओपिओइड विषाक्तता, पोस्टीरियर कॉर्टिकल एट्रोफी, और तीसरे वेंट्रिकल की वेंट्रिकुलोस्टॉमी के बाद की स्थिति प्रत्येक एक मामले में रिपोर्ट की गई है1).
क्षति स्थलों का वितरण: एकल-फोकल 46.2% (n=24), बहु-फोकल 23.1% (n=12), फैलाना 1.9% (n=1), अज्ञात 28.9% (n=15) था 1)।
विस्तृत चिकित्सा इतिहास और तंत्रिका संबंधी जांच निदान का आधार है। 44.2% मामलों में सामान्य निष्कर्ष होते हैं, इसलिए लक्षणों का विस्तृत रिकॉर्ड विशेष रूप से महत्वपूर्ण है 1)।
MRI·MRA : सर्वोच्च प्राथमिकता वाली इमेजिंग जांच। पश्च कपाल खात के मूल्यांकन के लिए सबसे सटीक तरीका; मस्तिष्क और सिर-गर्दन का MRI और MRA शीघ्र करें 1)।
CT : तीव्र चरण के प्रारंभिक मूल्यांकन में उपयोग किया जाता है (रोधगलन/रक्तस्राव को बाहर करने के लिए) 1)।
एंजियोग्राफी : कशेरुका धमनी विच्छेदन या PICA अवरोध के मूल्यांकन में उपयोग किया जाता है 1)।
EEG : मिर्गी के दौरे को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है (52 में से 2 रोगियों में किया गया) 1)।
विभेदक निदान के बिंदु :
4 घंटे से अधिक समय तक रहने वाला RVM इस्केमिक कारण की उच्च संभावना दर्शाता है 1)।
उल्टी के साथ होने पर इस्केमिक कारण की संभावना काफी अधिक होती है (p=0.02) 1)।
स्क्यू डेविएशन (skew deviation) वेस्टिबुलर प्रणाली, मस्तिष्क स्तंभ या सेरिबैलम के विकार के कारण होने वाला ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस है, और इसमें दृश्य झुकाव की अनुभूति के साथ ऑक्यूलर टिल्ट रिएक्शन (ocular tilt reaction) होता है, जो RVM के साथ नैदानिक ओवरलैप दर्शाता है।
Qयदि दृष्टि उलट जाए, तो क्या तुरंत अस्पताल जाना चाहिए?
A
तुरंत चिकित्सा परामर्श लेने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है। यह बेसिलर धमनी अवरोध जैसी घातक बीमारियों का संकेत हो सकता है 3)। लक्षण अपने आप गायब हो जाने पर भी, अंतर्निहित बीमारी की गहन जांच आवश्यक है।
पुनरावर्ती RVM : गैबापेंटिन 300 मिलीग्राम दिन में दो बार से लक्षणों के गायब होने की दो रिपोर्टें हैं 1)।
माइग्रेन से संबंधित : फ्लुनारिज़िन 10 मिलीग्राम/दिन से 6 महीने के अनुवर्तन में कोई पुनरावृत्ति नहीं होने की सूचना है 1)।
मिर्गी से संबंधित : कार्बामाज़ेपिन 400 मिलीग्राम/दिन, डायज़ेपाम अंतःशिरा का उपयोग किया गया1)।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस से संबंधित : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम पल्स IV 5 दिनों के लिए उपयोग किया गया1)।
ओपिओइड विषाक्तता : मॉर्फिन बंद करने से सुधार हुआ1)।
52 मामलों में से 55.8% (29 मामलों) में प्रबंधन विधि अज्ञात थी1)। एंटीकोआगुलेंट या एंटीप्लेटलेट दवाओं के उपयोग से RVM एपिसोड की अवधि में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया (p = 0.75)1)।
Qक्या विज़ुअल रिवर्सल के लिए कोई दवा है?
A
RVM के लिए दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। एंटीकोआगुलेंट या एंटीप्लेटलेट दवाओं के उपयोग से एपिसोड की अवधि में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है 1), और स्वतः समाप्त होना मूल सिद्धांत है। आवर्ती मामलों में, गैबापेंटिन 300 मिलीग्राम दिन में दो बार से लक्षणों के गायब होने के दो मामले रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन मामलों की संख्या कम है और यह एक स्थापित उपचार नहीं है।
रेटिना पर, उत्तल लेंस के अपवर्तन द्वारा एक उलटी छवि प्रक्षेपित होती है। मस्तिष्क दृश्य, वेस्टिबुलर, प्रोप्रियोसेप्टिव, गुरुत्वाकर्षण और स्पर्श प्रणालियों से जानकारी को एकीकृत करके सीधी ऊर्ध्वाधर धारणा बनाता है 1)।
RVM में, अहंकेंद्रित समन्वय प्रणाली सामान्य रूप से बनी रहती है (शरीर को सीधा माना जाता है), जबकि दृश्य परकेंद्रित समन्वय प्रणाली 180 डिग्री घूम जाती है 1)।
बहुकेंद्रीय एवं बहुनाभिक दृश्य-स्थानिक प्रणाली परिकल्पना
Yap द्वारा प्रस्तावित परिकल्पना के अनुसार, बाह्य दृश्य ऊर्ध्वाधरता संवेदी ग्राही नेटवर्क और बहुकेंद्रित, बहुकेंद्रकीय दृश्य-स्थानिक प्रणाली (multifocal, multinucleated visuospatial system) द्वारा कूटबद्ध की जाती है 1)। वेस्टिबुलर प्रणाली, मस्तिष्क स्तंभ, अनुमस्तिष्क और प्रमस्तिष्क प्रांतस्था के अनेक संवेदी ग्राही केंद्रक एक साथ कई स्थानिक संदर्भ फ्रेम बनाते हैं, और नेटवर्क के एक भाग के क्षतिग्रस्त होने पर शेष प्रणालियों का असंतुलन दृष्टि का सक्रिय घूर्णन उत्पन्न करता है 1)। शेष कार्यात्मक घटक स्थानिक संदर्भ फ्रेम को पुनः स्थापित करके RVM के क्षणिक रूप से गायब होने की व्याख्या करते हैं 1)।
मस्तिष्क स्तंभ : वेस्टिबुलर नाभिक (रोस्ट्रल मेडुला ऑब्लोंगेटा और कॉडल पोंस), औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य प्रावरणी, ओकुलोमोटर नाभिक और काजल का अंतरालीय नाभिक शामिल हैं1)।
अनुमस्तिष्क : प्रत्यक्ष दृश्य प्रसंस्करण के साक्ष्य कम हैं, लेकिन अनुमस्तिष्क नाभिक, पेडुनकल, फ्लोकुलस और वर्मिस में घावों का वितरण अधिक होता है। वोक्सेल-आधारित मॉर्फोमेट्री से कई दृश्य क्षेत्र मानचित्रों और पृष्ठीय ध्यान एवं दृश्य नेटवर्क में भागीदारी का संकेत मिलता है 1)। अनुमस्तिष्क अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से वेस्टिबुलर प्रणाली से सीधे अभिवाही तंतु प्राप्त करता है 1)।
वेस्टिबुलर प्रणाली : यूट्रिकल और सैक्यूल रैखिक त्वरण का पता लगाते हैं, जबकि अर्धवृत्ताकार नलिकाएं घूर्णन तल में कोणीय त्वरण का पता लगाती हैं। वेस्टिबुलो-ओकुलर रिफ्लेक्स (VOR) बाहरी दृश्य स्थिरता प्रदान करता है, और वेस्टिबुलर ओटोलिथ संकेत त्रि-आयामी बाहरी स्थानिक धारणा में शामिल माने जाते हैं1)।
दृश्य-स्थानिक प्रांतस्था : दृश्य-स्थानिक प्रणाली के तंत्रिका मार्ग थैलेमिक नाभिक में अभिसरित होते हैं और पार्श्विक-टेम्पोरल प्रांतस्था में शाखाबद्ध होते हैं। टेम्पोरोपैरिएटल जंक्शन को दृश्य-वेस्टिबुलर एकीकरण का प्रमुख स्थल माना जाता है1)। विविध कॉर्टिकल साइटों की सूचना दी गई है: 2 पश्चकपाल लोब, 1 टेम्पोरो-ओसीसीपिटल, 1 पार्श्विक-पश्चकपाल, 2 पार्श्विक लोब, और 1 ललाट लोब, जो पार्श्विक-टेम्पोरल क्षेत्र से परे एक व्यापक नेटवर्क की भागीदारी का सुझाव देता है1).
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Yap (2022) ने 1974-2022 तक रिपोर्ट किए गए 52 मामलों पर एक व्यवस्थित समीक्षा की, जो वर्तमान में RVM का सबसे व्यापक विश्लेषण प्रदान करती है 1)। RVM के लिए कोई नैदानिक परीक्षण मौजूद नहीं है, और अनुसंधान मुख्य रूप से केस श्रृंखला से ज्ञान के संचय पर आधारित है।
यह रोग अत्यंत दुर्लभ होने के कारण, कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) नहीं किया गया है। भविष्य में, कार्यात्मक इमेजिंग (functional imaging) के माध्यम से दृश्य-स्थानिक प्रणाली के तंत्रिका मार्गों के सटीक स्थानीयकरण और बहु-संवेदी नेटवर्क की समझ में वृद्धि होने की उम्मीद है 1)। मस्तिष्क मैपिंग तकनीक के विकास से, RVM में शामिल तंत्रिका मार्गों के स्पष्टीकरण और दृश्य-स्थानिक प्रांतस्था के कार्य की समझ में प्रगति हो सकती है 1)।
Yap JA. Upside-down vision: a systematic review of the literature. BMJ Neurol Open. 2022;4(2):e000337. doi:10.1136/bmjno-2022-000337.
River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamorphopsia: clinical and anatomical characteristics. Archives of neurology. 1998;55(10):1362-8. doi:10.1001/archneur.55.10.1362. PMID:9779666.
Lindsberg P, Soinne L, Tatlisumak T, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004;292(15):1862-1866. doi:10.1001/jama.292.15.1862.
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