La metamorfopsia de inversión visual (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) es un fenómeno neuroftalmológico extremadamente raro en el que el campo visual se percibe rotado 180 grados en el plano coronal. Es característico que los pacientes vean el entorno al revés, pero sientan su propio cuerpo erguido.
Reconocida por primera vez en 1868 como “histeria transitoria”. En 1998, River Y et al. introdujeron el término “reversal of vision metamorphopsia”, que actualmente se utiliza como la denominación más específica2). Históricamente se han utilizado múltiples términos como “room tilt illusion”, “upside-down vision” e “inverted vision”1). Aunque existen formas incompletas (RVM incompleta / room tilt illusion) como la rotación de 90 grados, la RVM se refiere únicamente a la rotación completa de 180 grados en el plano coronal1).
Epidemiología: Solo se reportaron 52 casos de 28 artículos en 48 años, de 1974 a 20221). Predominio masculino (66.0% vs 34.0%, n=47), con una edad media de inicio de 52.2±20.2 años (rango 12–85 años)1). La duración media de los episodios, excluyendo valores atípicos, fue de aproximadamente 12 minutos (n=40)1).
Solo se reportaron 52 casos en 48 años, de 1974 a 20221), lo que equivale a aproximadamente un caso por año. Se desconoce la prevalencia exacta, pero es uno de los fenómenos más raros incluso en el campo de la neurooftalmología.
Al comparar la duración de los episodios entre el grupo isquémico y el grupo vestibular, el grupo isquémico (267.59 minutos) fue significativamente más largo que el grupo vestibular (32.12 minutos) (p=0.03) 1). No hubo diferencias significativas en la edad entre ambos grupos (grupo isquémico 55.8±12.9 años vs grupo vestibular 56±17.31 años, p=0.61) 1).
El 11.5% (6 casos) presentó solo inversión visual, sin síntomas acompañantes 1). Además, el 44.2% (23 casos) no mostró hallazgos anormales en el examen clínico, y aunque no haya síntomas acompañantes ni hallazgos en el examen, no se pueden descartar enfermedades subyacentes graves, por lo que se requiere una evaluación más exhaustiva.
Las causas de RVM son diversas. Las frecuencias de las principales causas se muestran a continuación.
Accidente cerebrovascular de circulación posterior
Infarto agudo: Causa más frecuente. Representa el 34.6% (n=18).
Desglose por sitio: Cerebelo 10 casos, tronco encefálico 9 casos (médula oblongada 4, protuberancia 3). La circulación posterior (sistema vertebrobasilar) es la principal afectada1).
Trastornos del sistema vestibular
Trastornos vestibulares periféricos: 21.2% (n=11).
Desglose: Enfermedad de Ménière 54.5% (6 casos), cupulolitiasis, tumor del saco endolinfático, neuritis vestibular por herpes zóster, fístula perilinfática y postoperatorio de neurinoma del acústico cada uno 1 caso1).
Otras causas
AIT: 7.7% (n=4)
Esclerosis múltiple: 5.8% (n=3)
Migraña/crisis epilépticas: 3.9% cada una (n=2)
Causa desconocida: 7.7% (n=4)1)
Otras causas reportadas incluyen absceso, conmoción cerebral, displasia cortical, hemorragia, hipertensión intracraneal idiopática, intoxicación por opioides, atrofia cortical posterior y postventriculostomía del tercer ventrículo, cada una en un caso1).
La distribución de los sitios de lesión fue: unifocal 46.2% (n=24), multifocal 23.1% (n=12), difusa 1.9% (n=1) y desconocida 28.9% (n=15) 1).
La anamnesis detallada y el examen neurológico son la base del diagnóstico. Dado que el 44.2% presenta hallazgos normales, el registro detallado de los síntomas es particularmente importante 1).
Puntos clave para el diagnóstico diferencial:
Se recomienda encarecidamente la atención médica inmediata, ya que puede ser un signo de enfermedades mortales como la oclusión de la arteria basilar 3). Incluso si los síntomas desaparecen espontáneamente, es esencial una evaluación exhaustiva de la enfermedad subyacente.
La RVM en sí tiende a ser transitoria y a resolverse espontáneamente; el tratamiento generalmente se individualiza según la enfermedad subyacente 1).
En el 55.8% (29 de 52 casos) se desconocía el método de manejo1). No se encontró una diferencia significativa en la duración de los episodios de RVM según el uso de anticoagulantes o antiplaquetarios (p=0.75)1).
No se ha demostrado la eficacia de la farmacoterapia para la RVM en sí. No hay diferencias significativas en la duración de los episodios con o sin el uso de anticoagulantes/antiplaquetarios 1), y la resolución espontánea es la norma. Se han reportado dos casos de episodios recurrentes con resolución de los síntomas usando gabapentina 300 mg dos veces al día, pero el número reducido de casos no constituye un tratamiento establecido.
En la retina se proyecta una imagen invertida debido a la refracción del cristalino convexo. El cerebro integra información de los sistemas visual, vestibular, propioceptivo, gravitatorio y táctil para construir una percepción vertical erguida 1).
En la RVM, el sistema de coordenadas egocéntrico se mantiene normal (el propio cuerpo se percibe como erguido), mientras que solo el sistema de coordenadas visual alocéntrico rota 180 grados 1).
Según la hipótesis propuesta por Yap, la verticalidad visual externa está codificada por una red de receptores sensoriales y un sistema visuoespacial multifocal y multinucleado 1). Múltiples núcleos receptores sensoriales en el sistema vestibular, tronco encefálico, cerebelo y corteza cerebral construyen simultáneamente múltiples marcos de referencia espacial. Cuando una parte de la red se daña, el desequilibrio en los sistemas restantes provoca una rotación activa de la visión 1). La desaparición transitoria de RVM se explica por el restablecimiento de los marcos de referencia espacial por parte de los componentes funcionales restantes 1).
Yap (2022) realizó una revisión sistemática de 52 casos reportados entre 1974 y 2022, proporcionando el análisis más completo de RVM hasta la fecha 1). No existen ensayos clínicos para RVM, y la acumulación de conocimiento a través de series de casos sigue siendo el pilar de la investigación.
Debido a que esta enfermedad es extremadamente rara, no se han realizado ensayos controlados aleatorizados (ECA). En el futuro, se espera que los estudios de imagen funcional profundicen la comprensión de la localización precisa de las vías neurales en el sistema visoespacial y la red multisensorial 1). Los avances en la tecnología de mapeo cerebral pueden ayudar a dilucidar las vías neurales involucradas en la RVM y mejorar la comprensión de la función de la corteza visoespacial 1).
