Bỏ qua đến nội dung
Nhãn khoa thần kinh

Hội chứng đảo ngược thị giác

1. Hội chứng đảo ngược thị giác là gì

Phần tiêu đề “1. Hội chứng đảo ngược thị giác là gì”

Rối loạn thị giác đảo ngược (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) là một hiện tượng thần kinh nhãn khoa cực kỳ hiếm gặp, trong đó tầm nhìn bị xoay 180 độ trên mặt phẳng vành. Đặc điểm là bệnh nhân nhìn thấy môi trường xung quanh bị lộn ngược, nhưng bản thân họ vẫn cảm thấy mình đang đứng thẳng.

Lần đầu tiên được công nhận là “hysteria thoáng qua” vào năm 1868. Năm 1998, River Y và cộng sự đã giới thiệu thuật ngữ “reversal of vision metamorphopsia” và hiện nay tên gọi này được sử dụng như một thuật ngữ đặc hiệu nhất2). Trong lịch sử, đã có nhiều tên gọi khác nhau như “room tilt illusion”, “upside-down vision”, “inverted vision”1). Mặc dù cũng tồn tại các dạng không hoàn toàn (incomplete RVM / room tilt illusion) như xoay 90 độ, nhưng RVM chỉ đề cập đến sự xoay hoàn toàn 180 độ trên mặt phẳng vành1).

Dịch tễ học: Trong 48 năm từ 1974 đến 2022, chỉ có 52 trường hợp từ 28 bài báo được báo cáo1). Nam giới chiếm ưu thế (66,0% so với 34,0%, n=47), tuổi khởi phát trung bình là 52,2±20,2 tuổi (khoảng 12–85 tuổi)1). Thời gian kéo dài trung bình của mỗi đợt, sau khi loại trừ các giá trị ngoại lệ, là khoảng 12 phút (n=40)1).

Q Bệnh đảo ngược thị giác là một bệnh hiếm gặp đến mức nào?
A

Trong 48 năm từ 1974 đến 2022, chỉ có 52 trường hợp được báo cáo1), tương đương khoảng 1 trường hợp mỗi năm. Tỷ lệ hiện mắc chính xác chưa được biết, nhưng đây là một trong những hiện tượng cực kỳ hiếm gặp ngay cả trong lĩnh vực thần kinh nhãn khoa.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Phần tiêu đề “2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng”
  • Xoay 180 độ tầm nhìn: Triệu chứng chính được ghi nhận ở tất cả 52 trường hợp. Môi trường xung quanh nhìn thấy bị đảo ngược hoàn toàn trên mặt phẳng vành 1).
  • Chóng mặt, chóng mặt quay: Triệu chứng kèm theo phổ biến nhất. Tổng số chóng mặt chiếm 48,1% (n=25), trong đó chóng mặt quay (vertigo) chiếm 40,4% (n=21) 1).
  • Buồn nôn: 23,1% (n=12) 1).
  • Nôn mửa: 25,0% (n=13). Nhóm thiếu máu cục bộ có tỷ lệ cao hơn đáng kể (45,5% so với nhóm tiền đình 0%, p=0,02) 1).
  • Đau đầu: 15,4% (n=8) 1).
  • Không có triệu chứng kèm theo: 11,5% (n=6) chỉ biểu hiện đảo ngược thị giác 1).

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)

Phần tiêu đề “Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)”
  • Rung giật nhãn cầu (nystagmus): Triệu chứng thường gặp nhất. 32,7% (n=17) 1).
  • Mất điều hòa vận động (ataxia): 23,1% (n=12). Mất điều hòa dáng đi 7,7% (n=4), mất điều hòa thân mình 7,7% (n=4) 1).
  • Rối loạn cảm giác: 13,5% (n=7) 1).
  • Các dấu hiệu mắt khác: Song thị 5,8% (n=3), bán manh đồng danh 1,9%, liệt cơ vận nhãn trong nhân 1,9%, liệt nhìn 1,9%, lệch mắt xiên 1,9% 1).
  • Yếu cơ: 7,7% (n=4) 1).
  • Kết quả bình thường: 44,2% (n=23) không có dấu hiệu bất thường khi khám lâm sàng 1).

So sánh thời gian kéo dài cơn giữa nhóm thiếu máu cục bộ và nhóm tiền đình, nhóm thiếu máu cục bộ (267,59 phút) dài hơn đáng kể so với nhóm tiền đình (32,12 phút) (p=0,03) 1). Tuổi tác không có sự khác biệt đáng kể giữa hai nhóm (nhóm thiếu máu cục bộ 55,8±12,9 tuổi so với nhóm tiền đình 56±17,31 tuổi, p=0,61) 1).

Q Có trường hợp đảo ngược thị giác không kèm triệu chứng khác không?
A

11,5% (6 trường hợp) chỉ biểu hiện đảo ngược thị giác, không kèm triệu chứng đi kèm 1). Ngoài ra, 44,2% (23 trường hợp) không có dấu hiệu bất thường khi khám lâm sàng; ngay cả khi không có triệu chứng đi kèm hoặc dấu hiệu khám, vẫn không thể loại trừ bệnh nền nghiêm trọng, do đó cần thăm khám chi tiết.

Nguyên nhân của RVM rất đa dạng. Tần suất các nguyên nhân chính được trình bày dưới đây.

Đột quỵ tuần hoàn sau

Nhồi máu cấp tính: Nguyên nhân phổ biến nhất. Chiếm 34,6% (n=18).

Phân bố vị trí: Tiểu não 10 trường hợp, thân não 9 trường hợp (hành não 4 trường hợp, cầu não 3 trường hợp). Chủ yếu ở hệ tuần hoàn sau (hệ động mạch đốt sống-nền) 1).

Rối loạn tiền đình

Rối loạn tiền đình ngoại biên: 21,2% (n=11).

Phân bố: Bệnh Ménière 54,5% (6 ca), sỏi ống bán khuyên, u nang nội dịch, viêm dây thần kinh tiền đình do zona, rò ngoại dịch, sau phẫu thuật u dây thần kinh thính giác mỗi loại 1 ca1).

Nguyên nhân khác

Cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA): 7,7% (n=4)

Đa xơ cứng: 5,8% (n=3)

Đau nửa đầu / cơn động kinh: mỗi loại 3,9% (n=2)

Không rõ nguyên nhân: 7,7% (n=4)1)

Các nguyên nhân khác bao gồm áp xe, chấn động não, loạn sản vỏ não, xuất huyết, tăng áp lực nội sọ vô căn, ngộ độc opioid, teo vỏ não sau, và sau phẫu thuật mở thông não thất III, mỗi loại được báo cáo 1 trường hợp1).

Phân bố vị trí tổn thương: ổ đơn 46,2% (n=24), đa ổ 23,1% (n=12), lan tỏa 1,9% (n=1), không rõ 28,9% (n=15)1).

Khám lâm sàng thần kinh và hỏi bệnh sử chi tiết là cơ bản của chẩn đoán. Vì 44,2% trường hợp có kết quả bình thường, ghi chép chi tiết các triệu chứng đặc biệt quan trọng1).

  • MRI·MRA: Xét nghiệm hình ảnh ưu tiên hàng đầu. Đây là phương thức chính xác nhất để đánh giá hố sọ sau, cần thực hiện MRI·MRA não và vùng đầu cổ ngay lập tức1).
  • CT: Được sử dụng để đánh giá ban đầu trong giai đoạn cấp (loại trừ nhồi máu và xuất huyết)1).
  • Chụp mạch (angiography): Được sử dụng để đánh giá bóc tách động mạch đốt sống hoặc tắc PICA1).
  • EEG: Được sử dụng để loại trừ cơn động kinh (thực hiện ở 2 trong số 52 ca)1).

Điểm chẩn đoán phân biệt:

  • RVM kéo dài trên 4 giờ có khả năng cao do nguyên nhân thiếu máu cục bộ1).
  • RVM kèm nôn mửa có khả năng cao hơn đáng kể do nguyên nhân thiếu máu cục bộ (p=0,02)1).
  • Lệch trục (skew deviation) là lác đứng do tổn thương hệ tiền đình, thân não, tiểu não, biểu hiện phản ứng nghiêng mắt (ocular tilt reaction) kèm nhận thức lệch thị giác, có sự chồng lấn lâm sàng với RVM.
Q Nếu thị lực bị đảo ngược, có nên đến bệnh viện ngay lập tức không?
A

Việc đến khám ngay lập tức được khuyến cáo mạnh mẽ. Vì đây có thể là dấu hiệu của các bệnh nguy hiểm đến tính mạng như tắc động mạch nền 3). Ngay cả khi triệu chứng tự biến mất, việc kiểm tra kỹ lưỡng bệnh nền là cần thiết.

Bản thân RVM có xu hướng tự hết và thoáng qua, việc điều trị dựa trên nguyên tắc cá thể hóa tùy theo bệnh nền 1).

  • 脳卒中ワークアップ:全例で実施し、二次予防策を導入する1)
  • 抗凝固療法:ヘパリン静注からワルファリン等への移行が用いられた1)
  • 抗血小板薬:アスピリン500 mg/日、チクロピジン250 mg/日、クロピドグレル75 mg/日の使用例がある1)
  • 再発性RVM:ガバペンチン300 mg 1日2回で症状消失が得られた報告が2例ある1)
  • 片頭痛関連:フルナリジン10 mg/日で6か月フォローアップ時に再発なしが報告された1)
  • てんかん関連:カルバマゼピン400 mg/日、ジアゼパム静注が用いられた1)
  • 多発性硬化症関連:メチルプレドニゾロン1 gパルス静注5日間が使用された1)
  • オピオイド中毒:モルヒネ中止により改善が得られた1)

なお、52例中55.8%(29例)では管理方法が不明であった1)。抗凝固・抗血小板薬の使用の有無によって、RVMエピソードの持続時間に有意差は認められなかった(p=0.75)1)

Q 視覚逆転そのものに効く薬はあるのか?
A

RVM自体に対する薬物療法の有効性は示されていない。抗凝固・抗血小板薬の使用の有無によってエピソード持続時間に有意差はなく1)、自然消失が基本である。再発性例ではガバペンチン300 mg 1日2回での症状消失が2例報告されているが、症例数が少なく確立した治療法とはいえない。

網膜上には凸レンズの屈折により上下反転した像が投影される。脳は視覚系・前庭系・固有感覚系・重力感覚系・触覚からの情報を統合し、正立の垂直性認知を構築している1)

RVMでは自己中心座標系(egocentric)は正常に保たれ(自身の体は正立と認知)、視覚的他者中心座標系(allocentric)のみが180度回転する1)

Yapが提唱した仮説によると、外的視覚垂直性は感覚受容器ネットワークと多焦点・多核的視空間システム(multifocal, multinucleated visuospatial system)によってコード化される1)。前庭系・脳幹・小脳・大脳皮質の複数感覚受容核が同時に複数の空間参照フレームを構築し、ネットワークの一部が障害されると残存する系の不均衡が視覚の能動的回転をもたらす1)。残存する機能的構成要素が空間参照フレームを再確立することで、RVMが一過性に消失すると説明される1)

  • 脳幹:前庭核(吻側延髄・尾側橋)、内側縦束、動眼神経核、Cajal間質核が関与する1)
  • 小脳:直接的な視覚処理の証拠は少ないが、小脳核・脚・片葉・虫部に病変分布が多い。voxel-based morphometryにより複数の視野マップと背側注意・視覚ネットワークへの関与が示唆される1)。小脳は前庭系から下小脳脚を介して直接求心線維を受ける1)
  • 前庭系:卵形嚢・球形嚢が直線加速度を、半規管が回転面の角加速度を感知する。前庭動眼反射(VOR)が外的視覚安定性を提供し、前庭耳石信号が3次元外的空間知覚に関与すると考えられる1)
  • 視空間皮質:視空間システムの神経路は視床核で収束し頭頂側頭皮質へ分岐する。側頭頭頂接合部(temporoparietal junction)が視覚前庭統合の主要部位と推定される1)。後頭葉2例・側頭後頭1例・頭頂後頭1例・頭頂葉2例・前頭葉1例と多様な皮質部位が報告されており、頭頂側頭領域を超えた広範なネットワークの関与が示唆される1)

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Phần tiêu đề “7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)”

Yap(2022)は1974〜2022年に報告された52例を対象としたシステマティックレビューを行い、現時点で最も包括的なRVMの解析を提供した1)。RVMに対する臨床試験は存在せず、症例集積による知見の蓄積が研究の主体となっている。

本疾患は極めて稀であるため、無作為化比較試験(RCT)は行われていない。今後は機能的画像研究(functional imaging)により、視空間系の神経路の正確な局在化と多感覚ネットワークの理解が深まることが期待される1)。脳マッピング技術の発展により、RVMに関与する神経路の解明と視空間皮質の機能理解が進む可能性がある1)


  1. Yap JA. Upside-down vision: a systematic review of the literature. BMJ Neurol Open. 2022;4(2):e000337.
  2. River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamorphopsia: clinical and anatomical characteristics. Arch Neurol. 1998;55(10):1362-1368.
  3. Lindsberg P, Soinne L, Tatlisumak T, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004;292(15):1862-1866.

Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.