视觉倒转视物变形症

一目了然的要点

1. 什么是视觉倒转变形症？

视觉倒转变形症（Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM）是一种极为罕见的神经眼科现象，患者感知到的视野在冠状面上旋转180度。患者看到周围环境上下颠倒，但自身感觉身体直立，这是其特点。

1868年首次被认识为“一过性癔症”。1998年，River Y等人引入了“视像倒转性视物变形症”这一术语，目前该名称被用作最特异的称呼²⁾。历史上曾使用过“房间倾斜错觉”、“上下颠倒视觉”、“倒置视觉”等多种名称¹⁾。虽然存在90度旋转等不完全型（不完全RVM/房间倾斜错觉），但RVM仅指冠状面上的180度完全旋转¹⁾。

流行病学：1974年至2022年的48年间，仅有28篇论文报告了52例病例¹⁾。男性占优势（66.0% vs 34.0%，n=47），平均发病年龄为52.2±20.2岁（范围12~85岁）¹⁾。排除异常值后，发作的平均持续时间约为12分钟（n=40）¹⁾。

Q 视像倒转性视物变形症有多罕见？

1974年至2022年的48年间仅报告了52例¹⁾，相当于每年约1例。确切患病率未知，但即使在神经眼科领域，它也是最罕见的现象之一。

2. 主要症状与临床所见

自觉症状

视野180度旋转：全部52例中确认的主要症状。周围环境在冠状面上完全上下颠倒¹⁾。
头晕/旋转性眩晕：最常见的伴随症状。总头晕占48.1%（n=25），其中旋转性眩晕占40.4%（n=21）¹⁾。
恶心：23.1%（n=12）¹⁾。
呕吐：25.0%（n=13）。缺血组显著增多（45.5% vs 前庭组0%，p=0.02）¹⁾。
头痛：15.4%（n=8）¹⁾。
无伴随症状：11.5%（n=6）仅表现为视觉倒转¹⁾。

临床所见（医生通过检查确认的发现）

眼球震颤（nystagmus）：最常见表现。32.7%（n=17）¹⁾。
共济失调（ataxia）：23.1%（n=12）。步态共济失调7.7%（n=4），躯干共济失调7.7%（n=4）¹⁾。
感觉异常：13.5%（n=7）¹⁾。
其他眼部表现：复视5.8%（n=3），同向偏盲1.9%，核间性眼肌麻痹1.9%，凝视麻痹1.9%，斜偏斜1.9%¹⁾。
肌无力：7.7%（n=4）¹⁾。
正常所见：44.2%（n=23）在临床检查中未发现异常所见¹⁾。

比较缺血组和前庭组的发作持续时间，缺血组（267.59分钟）显著长于前庭组（32.12分钟）（p=0.03）¹⁾。两组年龄无显著差异（缺血组55.8±12.9岁 vs 前庭组56±17.31岁，p=0.61）¹⁾。

Q 视觉倒转是否可能没有伴随症状？

11.5%（6例）仅表现为视觉倒转，无伴随症状¹⁾。此外，44.2%（23例）在临床检查中未发现异常所见，即使没有伴随症状或检查所见，也不能排除严重的基础疾病，因此需要进一步检查。

3. 原因与风险因素

RVM的原因多种多样。主要原因的频次如下所示。

后循环卒中

急性梗死：最常见原因。占34.6%（n=18）。

部位分布：小脑10例，脑干9例（延髓4例，桥脑3例）。后循环（椎基底动脉系统）是主要受累区域¹⁾。

前庭系统障碍

外周前庭障碍：21.2%（n=11）。

具体分布：梅尼埃病54.5%（6例），壶腹嵴结石症、内淋巴囊肿瘤、带状疱疹前庭神经炎、外淋巴瘘、听神经瘤术后各1例¹⁾。

其他原因

TIA：7.7%（n=4）

多发性硬化：5.8%（n=3）

偏头痛/癫痫发作：各3.9%（n=2）

原因不明：7.7%（n=4）¹⁾

其他原因包括脓肿、脑震荡、皮质发育不良、出血、特发性颅内压增高、阿片类药物中毒、后皮质萎缩、第三脑室造瘘术后各1例¹⁾。

损伤部位的分布为：单灶性46.2%（n=24）、多灶性23.1%（n=12）、弥漫性1.9%（n=1）、不明28.9%（n=15）¹⁾。

4. 诊断与检查方法

详细的病史采集和神经学检查是诊断的基础。由于44.2%的患者检查结果正常，因此详细记录症状尤为重要¹⁾。

MRI/MRA：最优先的影像学检查。这是评估后颅窝最精确的检查方法，应尽快进行脑部和头颈部MRI/MRA¹⁾。
CT：用于急性期初步评估（排除梗死/出血）¹⁾。
血管造影：用于评估椎动脉夹层或PICA闭塞¹⁾。
EEG：用于排除癫痫发作（52例中2例实施）¹⁾。

鉴别要点：

持续4小时以上的RVM很可能由缺血性原因引起¹⁾。
伴有呕吐的RVM缺血性原因的可能性显著更高（p=0.02）¹⁾。
偏斜（skew deviation）是由前庭系统、脑干或小脑病变引起的垂直性斜视，表现为伴有视觉倾斜感知的眼球倾斜反应（ocular tilt reaction），与RVM有临床重叠。

Q 如果视野突然翻转，是否应立即就医？

强烈建议立即就医，因为这可能是基底动脉闭塞等致命疾病的征兆³⁾。即使症状自行消失，也必须对基础疾病进行详细检查。

5. 标准治疗方法

RVM本身具有一过性、自然消失的倾向，治疗原则上根据基础疾病进行个体化处理¹⁾。

脑卒中/TIA相关的管理

卒中检查：所有病例均进行，并引入二级预防措施¹⁾。
抗凝治疗：采用从静脉肝素过渡到华法林等方案¹⁾。
抗血小板药物：使用阿司匹林500 mg/日、噻氯匹定250 mg/日、氯吡格雷75 mg/日等¹⁾。

非血管性RVM的管理

复发性RVM：有2例报告使用加巴喷丁300 mg每日两次后症状消失¹⁾。
偏头痛相关：氟桂利嗪10 mg/日，6个月随访无复发¹⁾。
癫痫相关：使用卡马西平400 mg/日、地西泮静脉注射¹⁾。
多发性硬化相关：使用甲泼尼龙1 g静脉冲击治疗5天¹⁾。
阿片类药物中毒：停用吗啡后改善¹⁾。

52例中55.8%（29例）的管理方法未知¹⁾。使用抗凝或抗血小板药物与否，RVM发作持续时间无显著差异（p=0.75）¹⁾。

Q 有没有药物对视觉倒转本身有效？

目前尚无药物疗法被证明对RVM本身有效。使用或不使用抗凝/抗血小板药物对发作持续时间无显著差异¹⁾，基本可自行消失。复发性病例中有2例报道使用加巴喷丁300 mg每日两次后症状消失，但病例数较少，不能视为确立的治疗方法。

6. 病理生理学与详细发病机制

正常视觉处理

由于凸透镜的折射，视网膜上投影的是上下颠倒的像。大脑整合视觉、前庭、本体感觉、重力感觉和触觉信息，构建正立的垂直感知¹⁾。

在RVM中，自我中心坐标系（egocentric）保持正常（自身身体被感知为正立），仅视觉的他者中心坐标系（allocentric）旋转180度¹⁾。

多焦点、多核视觉空间系统假说

根据Yap提出的假说，外部视觉垂直性由感觉受体网络和多焦点、多核视觉空间系统编码¹⁾。前庭系统、脑干、小脑和大脑皮层的多个感觉受体核同时构建多个空间参考框架。当网络的一部分受损时，剩余系统的不平衡会导致视觉的主动旋转¹⁾。剩余功能组件重新建立空间参考框架，从而解释了RVM的短暂消失¹⁾。

各部位的作用

脑干：涉及前庭核（延髓吻侧和脑桥尾侧）、内侧纵束、动眼神经核和Cajal间质核¹⁾。
小脑：虽然直接视觉处理的证据较少，但病变分布常见于小脑核、小脑脚、绒球和蚓部。基于体素的形态测量学提示涉及多个视野图和背侧注意及视觉网络¹⁾。小脑通过小脑下脚直接接收来自前庭系统的传入纤维¹⁾。
前庭系统：椭圆囊和球囊感知线性加速度，半规管检测旋转平面的角加速度。前庭眼反射提供外部视觉稳定性，前庭耳石信号被认为参与三维外部空间感知¹⁾。
视觉空间皮层：视觉空间系统的神经通路在丘脑核汇聚，并分支至顶颞皮层。颞顶联合区被认为是视觉-前庭整合的主要部位¹⁾。已报道的皮层部位多样，包括枕叶2例、颞枕叶1例、顶枕叶1例、顶叶2例、额叶1例，提示涉及超出顶颞区域的广泛网络¹⁾。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

Yap（2022）对1974年至2022年报告的52例病例进行了系统综述，提供了迄今为止最全面的RVM分析¹⁾。目前尚无针对RVM的临床试验，通过病例系列积累知识仍是研究的主体。

由于该疾病极为罕见，尚未进行随机对照试验（RCT）。未来，功能性影像学研究有望加深对视觉空间系统神经通路的精确定位以及多感觉网络的理解¹⁾。脑图谱技术的发展可能有助于阐明与RVM相关的神经通路，并促进对视觉空间皮层功能的理解¹⁾。

8. 参考文献

Yap JA. Upside-down vision: a systematic review of the literature. BMJ Neurol Open. 2022;4(2):e000337. doi:10.1136/bmjno-2022-000337.
River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamorphopsia: clinical and anatomical characteristics. Archives of neurology. 1998;55(10):1362-8. doi:10.1001/archneur.55.10.1362. PMID:9779666.
Lindsberg P, Soinne L, Tatlisumak T, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004;292(15):1862-1866. doi:10.1001/jama.292.15.1862.