La métamorphopsie par inversion visuelle (Reversal of Vision Metamorphopsia : RVM) est un phénomène neuro-ophtalmologique extrêmement rare dans lequel le champ visuel est perçu comme tourné à 180 degrés dans le plan coronal. Le patient voit l’environnement à l’envers, mais ressent son propre corps comme droit, ce qui est caractéristique.
Reconnue pour la première fois en 1868 comme « hystérie transitoire ». En 1998, River Y et al. ont introduit le terme « reversal of vision metamorphopsia », et cette appellation est maintenant la plus spécifique utilisée 2). Historiquement, plusieurs termes ont été utilisés comme « room tilt illusion », « upside-down vision », « inverted vision » 1). Il existe des formes incomplètes (RVM incomplet / room tilt illusion) comme une rotation de 90 degrés, mais la RVM désigne uniquement une rotation complète de 180 degrés dans le plan coronal 1).
Épidémiologie : Sur 48 ans (1974-2022), seuls 52 cas dans 28 articles ont été rapportés 1). Prédominance masculine (66,0 % contre 34,0 %, n=47), âge moyen d’apparition 52,2 ± 20,2 ans (extrêmes 12-85 ans) 1). La durée moyenne des épisodes, après exclusion des valeurs aberrantes, était d’environ 12 minutes (n=40) 1).
Sur 48 ans (1974-2022), seuls 52 cas ont été rapportés 1), soit environ un cas par an. La prévalence exacte est inconnue, mais il s’agit d’un phénomène extrêmement rare, même en neuro-ophtalmologie.
En comparant la durée des épisodes entre le groupe ischémique et le groupe vestibulaire, le groupe ischémique (267,59 min) était significativement plus long que le groupe vestibulaire (32,12 min) (p=0,03)1). Il n’y avait pas de différence significative d’âge entre les deux groupes (groupe ischémique 55,8±12,9 ans vs groupe vestibulaire 56±17,31 ans, p=0,61)1).
11,5 % (6 cas) présentaient uniquement une inversion visuelle, sans symptômes associés1). De plus, 44,2 % (23 cas) ne montraient aucune anomalie à l’examen clinique ; même en l’absence de symptômes associés ou de signes cliniques, une pathologie sous-jacente grave ne peut être exclue, d’où la nécessité d’un bilan approfondi.
Les causes du RVM sont variées. La fréquence des principales causes est présentée ci-dessous.
Accident vasculaire cérébral de la circulation postérieure
Infarctus aigu : cause la plus fréquente. Représente 34,6 % (n=18).
Répartition par site : 10 cas dans le cervelet, 9 cas dans le tronc cérébral (4 dans le bulbe rachidien, 3 dans le pont). La circulation postérieure (système vertébrobasilaire) est prédominante1).
Troubles vestibulaires
Troubles du système vestibulaire périphérique : 21,2 % (n=11).
Répartition : maladie de Ménière 54,5 % (6 cas), lithiase cupulaire, tumeur du sac endolymphatique, névrite vestibulaire zostérienne, fistule périlymphatique, post-chirurgie de neurinome acoustique : 1 cas chacun1).
Autres causes
AIT : 7,7 % (n=4)
Sclérose en plaques : 5,8 % (n=3)
Migraine/crise d’épilepsie : 3,9 % chacune (n=2)
Cause inconnue : 7,7 % (n=4)1)
Parmi les autres causes, un abcès, une commotion cérébrale, une dysplasie corticale, une hémorragie, une hypertension intracrânienne idiopathique, une intoxication aux opioïdes, une atrophie corticale postérieure et un état post-opératoire de ventriculostomie du troisième ventricule ont été rapportés chacun dans un cas1).
La répartition des lésions était : unifocale 46,2 % (n=24), multifocale 23,1 % (n=12), diffuse 1,9 % (n=1) et inconnue 28,9 % (n=15) 1).
Un historique médical détaillé et un examen neurologique sont essentiels au diagnostic. Comme 44,2 % des cas présentent des résultats normaux, un enregistrement détaillé des symptômes est particulièrement important 1).
Points clés du diagnostic différentiel :
Il est fortement recommandé de consulter immédiatement. Cela peut être le signe de maladies mortelles telles que l’occlusion de l’artère basilaire 3). Même si les symptômes disparaissent spontanément, un examen approfondi de la maladie sous-jacente est indispensable.
La RVM elle-même est transitoire et tend à disparaître spontanément ; le traitement est individualisé en fonction de la maladie sous-jacente 1).
Dans 55,8 % des 52 cas (29 cas), la méthode de prise en charge était inconnue1). Aucune différence significative dans la durée des épisodes de RVM n’a été observée selon l’utilisation ou non d’anticoagulants ou d’antiplaquettaires (p = 0,75)1).
L’efficacité d’un traitement médicamenteux pour le RVM lui-même n’a pas été démontrée. Il n’y a pas de différence significative dans la durée des épisodes selon l’utilisation d’anticoagulants ou d’antiplaquettaires 1), et la disparition spontanée est la règle. Dans les cas récurrents, deux cas de disparition des symptômes avec la gabapentine 300 mg deux fois par jour ont été rapportés, mais le nombre de cas est faible et il ne s’agit pas d’un traitement établi.
Sur la rétine, une image inversée verticalement est projetée par la réfraction du cristallin convexe. Le cerveau intègre les informations des systèmes visuel, vestibulaire, proprioceptif, gravitationnel et tactile pour construire une perception verticale droite 1).
Dans le RVM, le système de coordonnées égocentrique est normalement maintenu (le corps est perçu comme droit), tandis que le système de coordonnées allocentrique visuel est tourné de 180 degrés 1).
Selon l’hypothèse proposée par Yap, la verticalité visuelle externe est codée par un réseau de récepteurs sensoriels et un système visuospatial multifocal et multinucléé 1). Les noyaux sensoriels multiples du système vestibulaire, du tronc cérébral, du cervelet et du cortex cérébral construisent simultanément plusieurs cadres de référence spatiaux. Lorsqu’une partie du réseau est endommagée, le déséquilibre des systèmes restants entraîne une rotation active de la vision 1). La RVM disparaît transitoirement lorsque les composants fonctionnels restants rétablissent le cadre de référence spatial 1).
Yap (2022) a réalisé une revue systématique portant sur 52 cas rapportés entre 1974 et 2022, fournissant l’analyse la plus complète du RVM à ce jour 1). Il n’existe aucun essai clinique sur le RVM, et la recherche repose principalement sur l’accumulation de connaissances à partir de séries de cas.
Cette maladie étant extrêmement rare, aucun essai contrôlé randomisé (ECR) n’a été réalisé. À l’avenir, l’imagerie fonctionnelle devrait permettre de mieux localiser les voies nerveuses du système visuospatial et de comprendre le réseau multisensoriel 1). Les progrès des techniques de cartographie cérébrale pourraient permettre d’élucider les voies nerveuses impliquées dans le RVM et de mieux comprendre le fonctionnement du cortex visuospatial 1).
