Reversal of Vision Metamorphopsia (RVM) adalah fenomena neuro-oftalmologis yang sangat langka di mana bidang penglihatan dirasakan berputar 180 derajat pada bidang koronal. Pasien melihat lingkungan sekitarnya terbalik, namun tubuh mereka sendiri terasa tegak, yang merupakan ciri khas kondisi ini.
Pertama kali dikenali pada tahun 1868 sebagai “histeria sementara”. Pada tahun 1998, River Y dkk. memperkenalkan istilah “reversal of vision metamorphopsia”, dan saat ini istilah tersebut digunakan sebagai yang paling spesifik2). Secara historis, beberapa istilah seperti “room tilt illusion”, “upside-down vision”, dan “inverted vision” telah digunakan1). Meskipun terdapat bentuk tidak sempurna (RVM tidak lengkap / room tilt illusion) seperti rotasi 90 derajat, RVM hanya merujuk pada rotasi penuh 180 derajat pada bidang koronal1).
Epidemiologi: Hanya 52 kasus dari 28 laporan yang dilaporkan selama 48 tahun dari 1974 hingga 20221). Didominasi pria (66,0% vs 34,0%, n=47), dengan usia rata-rata onset 52,2±20,2 tahun (rentang 12–85 tahun)1). Durasi rata-rata episode sekitar 12 menit (n=40) setelah outlier dikeluarkan1).
QSeberapa langka penyakit metamorphopsia inversi visual?
A
Hanya 52 kasus yang dilaporkan selama 48 tahun dari 1974 hingga 20221), yang berarti sekitar 1 kasus per tahun. Prevalensi pastinya tidak diketahui, tetapi ini adalah salah satu fenomena yang sangat jarang bahkan di bidang neuro-oftalmologi.
Rotasi 180 derajat pada penglihatan: Gejala utama yang dikonfirmasi pada 52 kasus. Lingkungan sekitar tampak terbalik sepenuhnya pada bidang koronal 1).
Pusing dan vertigo: Gejala penyerta yang paling sering. Pusing secara keseluruhan 48,1% (n=25), di antaranya vertigo 40,4% (n=21) 1).
Mual: 23,1% (n=12) 1).
Muntah: 25,0% (n=13). Secara signifikan lebih sering pada kelompok iskemik (45,5% vs kelompok vestibular 0%, p=0,02) 1).
Sakit kepala: 15,4% (n=8) 1).
Tanpa gejala penyerta: 11,5% (n=6) hanya menunjukkan inversi visual 1).
Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter melalui pemeriksaan)
Temuan normal: 44,2% (n=23) tidak menunjukkan temuan abnormal pada pemeriksaan klinis 1).
Perbandingan durasi episode antara kelompok iskemik dan vestibular menunjukkan bahwa kelompok iskemik (267,59 menit) secara signifikan lebih lama daripada kelompok vestibular (32,12 menit) (p=0,03) 1). Tidak terdapat perbedaan signifikan dalam usia antara kedua kelompok (kelompok iskemik 55,8±12,9 tahun vs kelompok vestibular 56±17,31 tahun, p=0,61) 1).
QApakah inversi visual terkadang tidak disertai gejala penyerta?
A
11,5% (6 kasus) hanya menunjukkan inversi visual tanpa gejala penyerta1). Selain itu, 44,2% (23 kasus) tidak menunjukkan temuan abnormal pada pemeriksaan klinis. Bahkan tanpa gejala penyerta atau temuan pemeriksaan, penyakit dasar yang serius tidak dapat disingkirkan, sehingga diperlukan pemeriksaan lebih lanjut.
Migrain dan serangan epilepsi: masing-masing 3,9% (n=2)
Penyebab tidak diketahui: 7,7% (n=4)1)
Penyebab lain yang dilaporkan masing-masing satu kasus meliputi abses, gegar otak, displasia kortikal, perdarahan, hipertensi intrakranial idiopatik, keracunan opioid, atrofi kortikal posterior, dan pasca operasi ventrikulostomi ventrikel ketiga1).
Distribusi lokasi lesi adalah: fokal tunggal 46,2% (n=24), multifokal 23,1% (n=12), difus 1,9% (n=1), dan tidak diketahui 28,9% (n=15)1).
Anamnesis rinci dan pemeriksaan neurologis merupakan dasar diagnosis. Karena 44,2% kasus menunjukkan temuan normal, pencatatan gejala secara detail menjadi sangat penting1).
MRI・MRA: Pemeriksaan pencitraan prioritas utama. Modalitas paling presisi untuk evaluasi fossa posterior, segera lakukan MRI dan MRA otak serta kepala-leher 1).
CT: Digunakan untuk penilaian awal fase akut (menyingkirkan infark/perdarahan) 1).
Angiografi: Digunakan untuk mengevaluasi diseksi arteri vertebralis atau oklusi PICA 1).
EEG: Digunakan untuk menyingkirkan kejang epilepsi (dilakukan pada 2 dari 52 kasus) 1).
Poin penting dalam diagnosis banding:
RVM yang berlangsung lebih dari 4 jam kemungkinan besar disebabkan oleh iskemia1).
RVM yang disertai muntah secara signifikan lebih mungkin disebabkan oleh iskemia (p=0,02)1).
Skew deviation adalah strabismus vertikal akibat gangguan sistem vestibular, batang otak, atau serebelum, dan memiliki tumpang tindih klinis dengan RVM karena menunjukkan reaksi kemiringan okular (ocular tilt reaction) yang disertai persepsi kemiringan visual.
QJika pandangan terbalik, haruskah segera ke rumah sakit?
A
Sangat disarankan untuk segera memeriksakan diri. Karena dapat menjadi tanda penyakit fatal seperti oklusi arteri basilaris3). Meskipun gejala hilang dengan sendirinya, pemeriksaan penyakit dasar tetap diperlukan.
RVM sendiri cenderung bersifat sementara dan hilang dengan sendirinya, pengobatan pada prinsipnya disesuaikan secara individual berdasarkan penyakit dasar1).
RVM Berulang: Dua laporan menunjukkan gejala hilang dengan gabapentin 300 mg dua kali sehari1).
Terkait Migrain: Flunarizin 10 mg/hari dilaporkan tanpa kekambuhan pada follow-up 6 bulan1).
Terkait Epilepsi: Karbamazepin 400 mg/hari dan diazepam intravena digunakan1).
Terkait sklerosis multipel: Metilprednisolon 1 g infus intravena selama 5 hari telah digunakan1).
Keracunan opioid: Perbaikan diperoleh setelah penghentian morfin1).
Pada 55,8% (29 dari 52 kasus), metode penanganan tidak diketahui1). Tidak ada perbedaan signifikan dalam durasi episode RVM berdasarkan penggunaan antikoagulan atau antiplatelet (p=0,75)1).
QApakah ada obat yang efektif untuk visual reversal itu sendiri?
A
Efektivitas terapi obat untuk RVM sendiri belum terbukti. Tidak ada perbedaan signifikan dalam durasi episode berdasarkan penggunaan obat antikoagulan atau antiplatelet 1), dan resolusi spontan adalah hal yang mendasar. Pada kasus berulang, dilaporkan dua kasus di mana gejala hilang dengan gabapentin 300 mg dua kali sehari, tetapi jumlah kasus terlalu sedikit untuk dianggap sebagai terapi yang mapan.
Pada retina, bayangan terproyeksi terbalik akibat refraksi lensa cembung. Otak mengintegrasikan informasi dari sistem visual, vestibular, proprioseptif, gravitasi, dan taktil untuk membangun persepsi vertikalitas tegak 1).
Pada RVM, sistem koordinat egosentris tetap normal (tubuh sendiri dipersepsikan tegak), hanya sistem koordinat alosentris visual yang berotasi 180 derajat 1).
Hipotesis sistem ruang visual multifokal dan multinuklear
Menurut hipotesis yang diajukan oleh Yap, vertikalitas visual eksternal dikodekan oleh jaringan reseptor sensorik dan sistem visuospasial multifokal, multinukleus (multifocal, multinucleated visuospatial system)1). Nukleus reseptor sensorik multipel di sistem vestibular, batang otak, serebelum, dan korteks serebral secara simultan membangun beberapa kerangka referensi spasial, dan ketika sebagian jaringan terganggu, ketidakseimbangan sistem yang tersisa menyebabkan rotasi aktif visual1). Dengan komponen fungsional yang tersisa membangun kembali kerangka referensi spasial, RVM dijelaskan menghilang sementara1).
Batang otak: Nukleus vestibular (medula oblongata rostral dan pons kaudal), fasciculus longitudinalis medialis, nukleus okulomotorius, dan nukleus interstitialis Cajal terlibat1).
Serebelum: Meskipun bukti pemrosesan visual langsung sedikit, distribusi lesi sering ditemukan di nukleus serebelar, pedunkulus, flokulus, dan vermis. Voxel-based morphometry menunjukkan keterlibatan beberapa peta lapang pandang serta jaringan perhatian dorsal dan visual 1). Serebelum menerima serat aferen langsung dari sistem vestibular melalui pedunkulus serebelar inferior 1).
Sistem Vestibular: Utrikulus dan sakulus mendeteksi percepatan linier, sedangkan kanalis semisirkularis mendeteksi percepatan sudut pada bidang rotasi. Refleks vestibulo-okular (VOR) memberikan stabilitas visual eksternal, dan sinyal otolit vestibular dianggap berperan dalam persepsi ruang eksternal tiga dimensi 1).
Korteks Visuospasial: Jalur saraf sistem visuospasial menyatu di nukleus talamus dan bercabang ke korteks parietotemporal. Persimpangan temporoparietal (temporoparietal junction) diperkirakan menjadi lokasi utama integrasi visual-vestibular 1). Berbagai area kortikal telah dilaporkan, termasuk 2 kasus di lobus oksipital, 1 di temporooksipital, 1 di parietooksipital, 2 di lobus parietal, dan 1 di lobus frontal, menunjukkan keterlibatan jaringan luas yang melampaui area parietotemporal 1).
7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Yap (2022) melakukan tinjauan sistematis terhadap 52 kasus yang dilaporkan dari tahun 1974 hingga 2022, memberikan analisis RVM yang paling komprehensif saat ini 1). Tidak ada uji klinis untuk RVM, dan penelitian terutama didasarkan pada akumulasi temuan dari laporan kasus.
Karena penyakit ini sangat langka, uji coba terkontrol acak (RCT) belum dilakukan. Di masa depan, penelitian pencitraan fungsional diharapkan dapat memperdalam pemahaman tentang lokalisasi jalur saraf visuospasial yang tepat dan jaringan multisensori 1). Perkembangan teknologi pemetaan otak dapat membantu mengungkap jalur saraf yang terlibat dalam RVM dan meningkatkan pemahaman tentang fungsi korteks visuospasial 1).