視覺倒轉視物變形症

一目瞭然的要點

1. 什麼是視覺倒轉變視症？

視覺倒轉變視症（Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM）是一種極為罕見的神經眼科現象，患者感知到的視野在冠狀面上旋轉180度。患者看到周圍環境上下顛倒，但自身感覺身體直立，這是其特點。

1868年首次被認為是「一過性歇斯底里」。1998年，River Y等人引入了「視覺逆轉變視症」一詞，目前該名稱被用作最特異的稱呼²⁾。歷史上曾使用過「房間傾斜錯覺」、「上下顛倒視覺」、「倒置視覺」等多種名稱¹⁾。雖然存在90度旋轉等不完全型（不完全RVM/房間傾斜錯覺），但RVM僅指冠狀面上的180度完全旋轉¹⁾。

流行病學：1974年至2022年的48年間，僅有28篇論文報告了52例病例¹⁾。男性佔優勢（66.0% vs 34.0%，n=47），平均發病年齡為52.2±20.2歲（範圍12~85歲）¹⁾。排除異常值後，發作的平均持續時間約為12分鐘（n=40）¹⁾。

Q 視覺逆轉變視症有多罕見？

1974年至2022年的48年間僅報告了52例¹⁾，相當於每年約1例。確切盛行率未知，但即使在神經眼科領域，它也是最罕見的現象之一。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

視野180度旋轉：全部52例中確認的主要症狀。周圍環境在冠狀面上完全上下顛倒¹⁾。
頭暈/旋轉性眩暈：最常見的伴隨症狀。總頭暈佔48.1%（n=25），其中旋轉性眩暈佔40.4%（n=21）¹⁾。
噁心：23.1%（n=12）¹⁾。
嘔吐：25.0%（n=13）。缺血組顯著增多（45.5% vs 前庭組0%，p=0.02）¹⁾。
頭痛：15.4%（n=8）¹⁾。
無伴隨症狀：11.5%（n=6）僅表現為視覺倒轉¹⁾。

臨床所見（醫師透過檢查確認的發現）

眼球震顫（nystagmus）：最常見表現。32.7%（n=17）¹⁾。
運動失調（ataxia）：23.1%（n=12）。步態失調7.7%（n=4），軀幹失調7.7%（n=4）¹⁾。
感覺異常：13.5%（n=7）¹⁾。
其他眼部表現：複視5.8%（n=3），同側偏盲1.9%，核間性眼肌麻痺1.9%，凝視麻痺1.9%，斜偏斜1.9%¹⁾。
肌無力：7.7%（n=4）¹⁾。
正常所見：44.2%（n=23）在臨床檢查中未發現異常所見¹⁾。

比較缺血組和前庭組的發作持續時間，缺血組（267.59分鐘）顯著長於前庭組（32.12分鐘）（p=0.03）¹⁾。兩組年齡無顯著差異（缺血組55.8±12.9歲 vs 前庭組56±17.31歲，p=0.61）¹⁾。

Q 視覺倒轉是否可能沒有伴隨症狀？

11.5%（6例）僅表現為視覺倒轉，無伴隨症狀¹⁾。此外，44.2%（23例）在臨床檢查中未發現異常所見，即使沒有伴隨症狀或檢查所見，也不能排除嚴重的基礎疾病，因此需要進一步檢查。

3. 原因與風險因素

RVM的原因多種多樣。主要原因的頻次如下所示。

後循環腦中風

急性梗塞：最常見原因。佔34.6%（n=18）。

部位分佈：小腦10例，腦幹9例（延髓4例，橋腦3例）。後循環（椎基底動脈系統）為主要受影響區域¹⁾。

前庭系統障礙

周邊前庭障礙：21.2%（n=11）。

細項：梅尼爾氏症54.5%（6例），壺腹嵴結石症、內淋巴囊腫瘤、帶狀疱疹前庭神經炎、外淋巴瘻管、聽神經瘤術後各1例¹⁾。

其他原因

TIA：7.7%（n=4）

多發性硬化症：5.8%（n=3）

偏頭痛/癲癇發作：各3.9%（n=2）

原因不明：7.7%（n=4）¹⁾

其他原因包括膿瘍、腦震盪、皮質發育不良、出血、特發性顱內壓增高、鴉片類藥物中毒、後方皮質萎縮、第三腦室造瘻術後各1例¹⁾。

損傷部位的分佈為：單灶性46.2%（n=24）、多灶性23.1%（n=12）、瀰漫性1.9%（n=1）、不明28.9%（n=15）¹⁾。

4. 診斷與檢查方法

詳細的病史詢問和神經學檢查是診斷的基礎。由於44.2%的患者檢查結果正常，因此詳細記錄症狀尤為重要¹⁾。

MRI/MRA：最優先的影像檢查。這是評估後顱窩最精確的檢查方式，應盡快進行腦部和頭頸部MRI/MRA¹⁾。
CT：用於急性期初步評估（排除梗塞/出血）¹⁾。
血管攝影：用於評估椎動脈剝離或PICA阻塞¹⁾。
EEG：用於排除癲癇發作（52例中2例實施）¹⁾。

鑑別要點：

持續4小時以上的RVM很可能由缺血性原因引起¹⁾。
伴有嘔吐的RVM缺血性原因的可能性顯著較高（p=0.02）¹⁾。
偏斜（skew deviation）是由前庭系統、腦幹或小腦病變引起的垂直性斜視，表現為伴有視覺傾斜感知的眼球傾斜反應（ocular tilt reaction），與RVM有臨床重疊。

Q 如果視野突然翻轉，是否應立即就醫？

強烈建議立即就醫，因為這可能是基底動脈閉塞等致命疾病的徵兆³⁾。即使症狀自行消失，也必須對基礎疾病進行詳細檢查。

5. 標準治療方法

RVM本身具有一過性、自然消失的傾向，治療原則上根據基礎疾病進行個體化處理¹⁾。

腦卒中/TIA相關的管理

中風檢查：所有病例均執行，並導入次級預防措施¹⁾。
抗凝血治療：採用從靜脈肝素轉換至華法林等方案¹⁾。
抗血小板藥物：使用阿斯匹靈500 mg/日、噻氯匹定250 mg/日、氯吡格雷75 mg/日等¹⁾。

非血管性RVM的管理

復發性RVM：有2例報告使用加巴噴丁300 mg每日兩次後症狀消失¹⁾。
偏頭痛相關：氟桂利嗪10 mg/日，6個月追蹤無復發¹⁾。
癲癇相關：使用卡巴馬平400 mg/日、地西泮靜脈注射¹⁾。
多發性硬化症相關：使用甲基潑尼松龍1 g靜脈脈衝治療5天¹⁾。
鴉片類藥物中毒：停用嗎啡後改善¹⁾。

52例中55.8%（29例）的管理方法未知¹⁾。使用抗凝血或抗血小板藥物與否，RVM發作持續時間無顯著差異（p=0.75）¹⁾。

Q 有沒有藥物對視覺倒轉本身有效？

目前尚無藥物治療被證明對RVM本身有效。使用或不使用抗凝血/抗血小板藥物對發作持續時間無顯著差異¹⁾，基本可自行消失。復發性病例中有2例報告使用加巴噴丁300 mg每日兩次後症狀消失，但病例數較少，不能視為確立的治療方法。

6. 病理生理學與詳細發病機制

正常視覺處理

由於凸透鏡的折射，視網膜上投影的是上下顛倒的像。大腦整合視覺、前庭、本體感覺、重力感覺和觸覺資訊，構建正立的垂直感知¹⁾。

在RVM中，自我中心座標系（egocentric）保持正常（自身身體被感知為正立），僅視覺的他者中心座標系（allocentric）旋轉180度¹⁾。

多焦點、多核視覺空間系統假說

根據Yap提出的假說，外部視覺垂直性由感覺受體網絡和多焦點、多核視覺空間系統編碼¹⁾。前庭系統、腦幹、小腦和大腦皮層的多個感覺受體核同時構建多個空間參考框架。當網絡的一部分受損時，剩餘系統的不平衡會導致視覺的主動旋轉¹⁾。剩餘功能組件重新建立空間參考框架，從而解釋了RVM的短暫消失¹⁾。

各部位的角色

腦幹：涉及前庭核（延髓吻側和橋腦尾側）、內側縱束、動眼神經核和Cajal間質核¹⁾。
小腦：雖然直接視覺處理的證據較少，但病變分佈常見於小腦核、小腦腳、絨球和蚓部。基於體素的形態測量學提示涉及多個視野圖和背側注意及視覺網絡¹⁾。小腦通過小腦下腳直接接收來自前庭系統的傳入纖維¹⁾。
前庭系統：橢圓囊和球囊感知線性加速度，半規管檢測旋轉平面的角加速度。前庭眼反射提供外部視覺穩定性，前庭耳石信號被認為參與三維外部空間感知¹⁾。
視覺空間皮質：視覺空間系統的神經通路在視丘核匯聚，並分支至頂顳皮質。顳頂交界處被認為是視覺-前庭整合的主要部位¹⁾。已報告的皮質部位多樣，包括枕葉2例、顳枕葉1例、頂枕葉1例、頂葉2例、額葉1例，提示涉及超出頂顳區域的廣泛網絡¹⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Yap（2022）對1974年至2022年報告的52例病例進行了系統性回顧，提供了迄今為止最全面的RVM分析¹⁾。目前尚無針對RVM的臨床試驗，透過病例系列累積知識仍是研究的主體。

由於此疾病極為罕見，尚未進行隨機對照試驗（RCT）。未來，功能性影像學研究有望加深對視覺空間系統神經通路的精確定位以及多感覺網絡的理解¹⁾。腦圖譜技術的發展可能有助於闡明與RVM相關的神經通路，並促進對視覺空間皮層功能的理解¹⁾。

8. 參考文獻

Yap JA. Upside-down vision: a systematic review of the literature. BMJ Neurol Open. 2022;4(2):e000337. doi:10.1136/bmjno-2022-000337.
River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamorphopsia: clinical and anatomical characteristics. Archives of neurology. 1998;55(10):1362-8. doi:10.1001/archneur.55.10.1362. PMID:9779666.
Lindsberg P, Soinne L, Tatlisumak T, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004;292(15):1862-1866. doi:10.1001/jama.292.15.1862.