후방순환 뇌졸중
급성 경색: 가장 흔한 원인. 34.6%(n=18)를 차지합니다.
부위별 분류: 소뇌 10예, 뇌간 9예(연수 4예, 교뇌 3예). 후방순환(척추기저동맥계)이 중심입니다1).
시각 역전 변시증
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 시각 역전 변시증이란?
섹션 제목: “1. 시각 역전 변시증이란?”시각 역전 변시증(Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM)은 시야가 관상면에서 180도 회전하여 지각되는 극히 드문 신경안과적 현상입니다. 환자는 주변 환경이 상하 반전되어 보이지만 자신의 몸은 정립으로 느끼는 점이 특징적입니다.
1868년에 ‘일과성 히스테리’로 처음 인식되었습니다. 1998년 River Y 등이 “reversal of vision metamorphopsia”라는 용어를 도입했으며, 현재 이 명칭이 가장 특이적인 것으로 사용되고 있습니다2). 역사적으로 “room tilt illusion”, “upside-down vision”, “inverted vision” 등 여러 명칭이 사용되었습니다1). 90도 회전 등의 불완전형(incomplete RVM / room tilt illusion)도 존재하지만, RVM은 관상면에서의 180도 완전 회전만을 의미합니다1).
역학: 19742022년 48년 동안 보고된 증례는 28편의 논문에서 52예에 불과합니다1). 남성 우세(66.0% vs 34.0%, n=47)이며, 평균 발병 연령은 52.2±20.2세(범위 1285세)입니다1). 이상치를 제외한 분석에서 에피소드의 평균 지속 시간은 약 12분(n=40)이었습니다1).
Q
시각 역전 변시증은 얼마나 드문 질환인가요?
A
1974~2022년 48년 동안 보고된 예는 52예에 불과하며1), 연간 약 1예의 비율로 보고되어 왔습니다. 정확한 유병률은 알려져 있지 않지만, 신경안과 영역에서도 매우 드문 현상 중 하나입니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 시야 180도 회전: 전체 52예에서 확인된 주요 증상. 주변 환경이 관상면에서 완전히 상하 반전되어 보임 1).
- 어지럼증/회전성 어지럼증: 가장 흔한 동반 증상. 전체 어지럼증 48.1%(n=25), 이 중 회전성 어지럼증(vertigo) 40.4%(n=21) 1).
- 메스꺼움: 23.1%(n=12) 1).
- 구토: 25.0%(n=13). 허혈군에서 유의하게 많음(45.5% vs 전정군 0%, p=0.02) 1).
- 두통: 15.4%(n=8) 1).
- 동반 증상 없음: 11.5%(n=6)는 시각 역전만 나타냄 1).
임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)”- 안진(nystagmus): 가장 흔한 소견. 32.7%(n=17) 1).
- 운동실조(ataxia): 23.1%(n=12). 보행실조 7.7%(n=4), 체간실조 7.7%(n=4) 1).
- 감각 이상: 13.5%(n=7) 1).
- 기타 안소견: 복시 5.8%(n=3), 동명반맹 1.9%, 핵간안근마비 1.9%, 주시마비 1.9%, 사편위 1.9% 1).
- 근력 약화: 7.7%(n=4) 1).
- 정상 소견: 44.2%(n=23)는 임상 진찰에서 이상 소견을 보이지 않았습니다1).
허혈군과 전정군의 에피소드 지속 시간을 비교하면, 허혈군(267.59분)이 전정군(32.12분)보다 유의하게 길었습니다(p=0.03)1). 연령은 두 군 간에 유의한 차이가 없었습니다(허혈군 55.8±12.9세 vs 전정군 56±17.31세, p=0.61)1).
Q
시각 역전에 동반 증상이 없는 경우도 있습니까?
A
11.5%(6예)는 시각 역전만 나타내고 동반 증상을 동반하지 않았습니다1). 또한 44.2%(23예)는 임상 진찰에서 이상 소견을 보이지 않았으며, 동반 증상이나 진찰 소견이 없더라도 중증 기저 질환을 배제할 수 없으므로 정밀 검사가 필요합니다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”RVM의 원인은 다양합니다. 주요 원인의 빈도는 다음과 같습니다.
전정계 장애
말초 전정계 장애: 21.2%(n=11).
세부 분류: 메니에르병 54.5%(6예), 팽대부능결석증, 내림프낭종양, 대상포진전정신경염, 외림프누공, 청신경종수술 후 각 1예1).
기타 원인
기타 원인으로 농양, 뇌진탕, 피질 이형성증, 출혈, 특발성 두개내압 항진증, 아편 중독, 후방 피질 위축, 제3뇌실창냄술 후 각 1례가 보고되었다1).
손상 부위의 분포는 단초점 46.2%(n=24), 다초점 23.1%(n=12), 미만성 1.9%(n=1), 불명 28.9%(n=15)였습니다1).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”상세한 병력 청취와 신경학적 진찰이 진단의 기본입니다. 44.2%가 정상 소견이므로 증상의 상세한 기록이 특히 중요합니다1).
- MRI/MRA: 최우선 영상 검사입니다. 후두개와 평가에 가장 정밀한 검사법이며, 뇌 및 두경부 MRI/MRA를 신속히 시행합니다1).
- CT: 급성기 초기 평가에 사용됨(경색/출혈 배제) 1).
- 혈관조영술: 척추동맥 박리 또는 PICA 폐색 평가에 사용됨 1).
- EEG: 간질 발작 배제에 사용됨(52예 중 2예에서 시행) 1).
감별 진단의 핵심 포인트:
- 4시간 이상 지속되는 RVM은 허혈성 원인일 가능성이 높음 1).
- 구토를 동반한 RVM은 허혈성 원인일 가능성이 유의하게 높음(p=0.02) 1).
- 사시(skew deviation)는 전정계, 뇌간, 소뇌의 장애로 발생하는 수직 사시이며, 시각적 기울기 지각을 동반하는 안구 기울기 반응(ocular tilt reaction)을 나타내는 점에서 RVM과 임상적 중복이 있습니다.
Q
시야가 갑자기 뒤집히면 즉시 병원에 가야 합니까?
A
즉시 진료를 받는 것이 강력히 권장됩니다. 이는 기저동맥 폐쇄와 같은 치명적인 질환의 징후일 수 있기 때문입니다3). 증상이 자연적으로 사라지더라도 기저 질환에 대한 정밀 검사가 필수적입니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”RVM 자체는 일시적이며 자연 소실되는 경향이 있어, 치료는 기저 질환에 따라 개별화하는 것이 원칙입니다1).
뇌졸중/TIA 관련 관리
섹션 제목: “뇌졸중/TIA 관련 관리”- 뇌졸중 워크업: 모든 사례에서 시행하며, 이차 예방 조치를 도입합니다 1).
- 항응고 요법: 헤파린 정맥 주사에서 와파린 등으로 전환하는 방법이 사용되었습니다 1).
- 항혈소판제: 아스피린 500mg/일, 티클로피딘 250mg/일, 클로피도그렐 75mg/일 사용 예가 있습니다 1).
비혈관성 RVM의 관리
섹션 제목: “비혈관성 RVM의 관리”- 재발성 RVM: 가바펜틴 300mg 1일 2회로 증상 소실이 보고된 2예가 있습니다 1).
- 편두통 관련: 플루나리진 10mg/일로 6개월 추적 관찰 시 재발 없음이 보고되었습니다 1).
- 간질 관련: 카르바마제핀 400mg/일, 디아제팜 정맥주사가 사용되었습니다1).
- 다발성 경화증 관련: 메틸프레드니솔론 1g 정맥 펄스 5일간 사용되었습니다1).
- 아편 중독: 모르핀 중단으로 호전되었습니다1).
52예 중 55.8%(29예)에서는 관리 방법이 알려지지 않았습니다1). 항응고제 또는 항혈소판제 사용 여부에 따라 RVM 에피소드 지속 시간에 유의한 차이는 없었습니다(p=0.75)1).
Q
시각 역전 자체에 효과적인 약물이 있나요?
A
RVM 자체에 대한 약물 요법의 효과는 입증되지 않았습니다. 항응고제/항혈소판제 사용 여부에 따라 에피소드 지속 시간에 유의한 차이가 없으며1), 자연 소실이 기본입니다. 재발성 사례에서 가바펜틴 300mg 1일 2회 투여로 증상이 소실된 2건이 보고되었으나, 증례 수가 적어 확립된 치료법이라고 할 수 없습니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”정상 시각 처리
섹션 제목: “정상 시각 처리”망막에는 볼록 렌즈의 굴절로 인해 상하가 반전된 상이 투영됩니다. 뇌는 시각계, 전정계, 고유 감각계, 중력 감각계, 촉각으로부터의 정보를 통합하여 정립된 수직성 인지를 구축합니다1).
RVM에서는 자기 중심 좌표계(egocentric)는 정상적으로 유지되며(자신의 몸은 정립으로 인지), 시각적 타자 중심 좌표계(allocentric)만 180도 회전합니다1).
다초점, 다핵 시공간 시스템 가설
섹션 제목: “다초점, 다핵 시공간 시스템 가설”Yap이 제안한 가설에 따르면, 외부 시각 수직성은 감각 수용체 네트워크와 다초점, 다핵 시공간 시스템에 의해 부호화됩니다1). 전정계, 뇌간, 소뇌, 대뇌 피질의 여러 감각 수용체 핵이 동시에 여러 공간 참조 프레임을 구축합니다. 네트워크의 일부가 손상되면 남은 시스템의 불균형이 시각의 능동적 회전을 초래합니다1). 남은 기능적 구성 요소가 공간 참조 프레임을 재확립함으로써 RVM이 일시적으로 사라지는 것으로 설명됩니다1).
각 부위의 역할
섹션 제목: “각 부위의 역할”- 뇌간: 전정핵(연수 구측 및 교미측), 내측 세로다발, 동안신경핵, Cajal 간질핵이 관여합니다1).
- 소뇌: 직접적인 시각 처리 증거는 적지만, 소뇌핵, 소뇌각, 편엽, 충부에 병변 분포가 흔합니다. 복셀 기반 형태측정법은 여러 시야 지도와 등쪽 주의 및 시각 네트워크의 관여를 시사합니다1). 소뇌는 하소뇌각을 통해 전정계로부터 직접 구심성 섬유를 받습니다1).
- 전정계: 난형낭과 구형낭은 선형 가속도를 감지하고, 반고리관은 회전면의 각가속도를 감지합니다. 전정안반사는 외부 시각 안정성을 제공하며, 전정이석 신호는 3차원 외부 공간 지각에 기여하는 것으로 생각됩니다1).
- 시공간 피질: 시공간 시스템의 신경 경로는 시상핵에서 수렴하여 두정측두 피질로 분기합니다. 측두두정 접합부(temporoparietal junction)가 시각-전정 통합의 주요 부위로 추정됩니다1). 후두엽 2예, 측두후두 1예, 두정후두 1예, 두정엽 2예, 전두엽 1예 등 다양한 피질 부위가 보고되어 두정측두 영역을 넘는 광범위한 네트워크의 관여가 시사됩니다1).
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”Yap(2022)은 1974~2022년에 보고된 52예를 대상으로 체계적 문헌고찰을 수행하여 현재까지 가장 포괄적인 RVM 분석을 제공했습니다1). RVM에 대한 임상 시험은 존재하지 않으며, 증례 집적을 통한 지식 축적이 연구의 주를 이루고 있습니다.
이 질환은 극히 드물기 때문에 무작위 대조 시험(RCT)이 수행되지 않았습니다. 향후 기능적 영상 연구(functional imaging)를 통해 시공간계 신경 경로의 정확한 국소화와 다감각 네트워크에 대한 이해가 깊어질 것으로 기대됩니다1). 뇌 매핑 기술의 발전으로 RVM에 관여하는 신경 경로의 규명과 시공간 피질 기능 이해가 진전될 가능성이 있습니다1).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Yap JA. Upside-down vision: a systematic review of the literature. BMJ Neurol Open. 2022;4(2):e000337.
- River Y, Ben Hur T, Steiner I. Reversal of vision metamorphopsia: clinical and anatomical characteristics. Arch Neurol. 1998;55(10):1362-1368.
- Lindsberg P, Soinne L, Tatlisumak T, et al. Long-term outcome after intravenous thrombolysis of basilar artery occlusion. JAMA. 2004;292(15):1862-1866.