A metamorfopsia de inversão visual (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) é um fenômeno neuro-oftalmológico extremamente raro no qual o campo visual é percebido rotacionado em 180 graus no plano coronal. Os pacientes veem o ambiente ao redor de cabeça para baixo, mas sentem seu próprio corpo na posição vertical, o que é característico.
Foi reconhecida pela primeira vez em 1868 como “histeria transitória”. Em 1998, River Y e colaboradores introduziram o termo “reversal of vision metamorphopsia”, e atualmente esta denominação é a mais específica utilizada2). Historicamente, vários termos foram usados, como “room tilt illusion”, “upside-down vision” e “inverted vision”1). Embora existam formas incompletas (RVM incompleta / room tilt illusion), como rotação de 90 graus, a RVM refere-se apenas à rotação completa de 180 graus no plano coronal1).
Epidemiologia: Apenas 52 casos em 28 artigos foram relatados em 48 anos (1974–2022)1). Predomínio masculino (66,0% vs 34,0%, n=47), com idade média de início de 52,2±20,2 anos (variação 12–85 anos)1). A duração média dos episódios foi de aproximadamente 12 minutos (n=40) após exclusão de valores atípicos1).
QQuão rara é a síndrome de visão invertida?
A
Em 48 anos (1974–2022), apenas 52 casos foram relatados1), o que corresponde a cerca de 1 caso por ano. A prevalência exata é desconhecida, mas é um dos fenômenos mais raros na neuro-oftalmologia.
Rotação de 180 graus da visão: principal sintoma confirmado em todos os 52 casos. O ambiente ao redor parece completamente invertido de cima para baixo no plano coronal 1).
Tontura e vertigem rotatória: sintomas associados mais frequentes. Tontura no geral em 48,1% (n=25), sendo vertigem rotatória em 40,4% (n=21) 1).
Náusea: 23,1% (n=12) 1).
Vômito: 25,0% (n=13). Significativamente mais frequente no grupo isquêmico (45,5% vs 0% no grupo vestibular, p=0,02) 1).
Cefaleia: 15,4% (n=8) 1).
Sem sintomas associados: 11,5% (n=6) apresentaram apenas inversão visual1).
Achados clínicos (achados observados pelo médico durante o exame)
Exame normal: 44,2% (n=23) não apresentaram achados anormais no exame clínico 1).
Comparando a duração dos episódios entre o grupo isquêmico e o grupo vestibular, o grupo isquêmico (267,59 min) foi significativamente maior que o grupo vestibular (32,12 min) (p=0,03) 1). Não houve diferença significativa de idade entre os grupos (grupo isquêmico 55,8±12,9 anos vs grupo vestibular 56±17,31 anos, p=0,61) 1).
QA inversão visual pode ocorrer sem sintomas associados?
A
11,5% (6 casos) apresentaram apenas inversão visual, sem sintomas associados1). Além disso, 44,2% (23 casos) não apresentaram achados anormais no exame clínico; mesmo sem sintomas ou achados no exame, não se pode descartar uma doença de base grave, sendo necessária uma investigação detalhada.
As causas da RVM são variadas. A frequência das principais causas é apresentada a seguir.
Acidente vascular cerebral da circulação posterior
Infarto agudo: causa mais frequente. 34,6% (n=18).
Distribuição por local: cerebelo 10 casos, tronco cerebral 9 casos (bulbo 4 casos, ponte 3 casos). A circulação posterior (sistema vértebro-basilar) é predominante 1).
Distúrbio vestibular
Distúrbio vestibular periférico: 21,2% (n=11).
Detalhamento: Doença de Ménière 54,5% (6 casos), cupulolitíase, tumor do saco endolinfático, neurite vestibular por herpes zoster, fístula perilinfática e pós-cirurgia de schwannoma vestibular 1 caso cada 1).
Outras causas relatadas incluem abscesso, concussão cerebral, displasia cortical, hemorragia, hipertensão intracraniana idiopática, intoxicação por opioides, atrofia cortical posterior e pós-operatório de ventriculostomia do terceiro ventrículo, cada uma com 1 caso1).
A distribuição dos locais de lesão foi: monofocal 46,2% (n=24), multifocal 23,1% (n=12), difusa 1,9% (n=1) e desconhecida 28,9% (n=15)1).
A anamnese detalhada e o exame neurológico são a base do diagnóstico. Como 44,2% dos casos apresentam achados normais, o registro detalhado dos sintomas é particularmente importante1).
RMN e ARM: exame de imagem prioritário. É a modalidade mais precisa para avaliação da fossa posterior, devendo ser realizada RMN e ARM do cérebro e da cabeça e pescoço rapidamente 1).
TC: utilizada na avaliação inicial da fase aguda (exclusão de infarto e hemorragia) 1).
Angiografia: utilizada para avaliação de dissecção da artéria vertebral e oclusão da PICA 1).
EEG: utilizado para exclusão de crises epilépticas (realizado em 2 de 52 casos) 1).
Pontos de diferenciação:
RVM com duração superior a 4 horas tem alta probabilidade de causa isquêmica1).
Quando acompanhado de vômito, a probabilidade de causa isquêmica é significativamente maior (p=0,02)1).
O desvio oblíquo (skew deviation) é um estrabismo vertical causado por disfunção do sistema vestibular, tronco encefálico ou cerebelo, e apresenta sobreposição clínica com RVM por manifestar a reação de inclinação ocular (ocular tilt reaction), que envolve a percepção de inclinação visual.
QSe a visão ficar invertida, devo ir ao hospital imediatamente?
A
Recomenda-se fortemente procurar atendimento médico imediato, pois pode ser sinal de doenças fatais, como oclusão da artéria basilar 3). Mesmo que os sintomas desapareçam espontaneamente, é essencial investigar a doença de base.
RVM recorrente: Há dois relatos de desaparecimento dos sintomas com gabapentina 300 mg duas vezes ao dia1).
Relacionada à enxaqueca: Flunarizina 10 mg/dia sem recorrência no acompanhamento de 6 meses foi relatada1).
Relacionada à epilepsia: Carbamazepina 400 mg/dia e diazepam intravenoso foram utilizados1).
Relacionado à esclerose múltipla: Metilprednisolona 1 g em pulsos intravenosos por 5 dias foi utilizado1).
Intoxicação por opioides: A melhora foi obtida com a suspensão da morfina1).
Em 55,8% (29 de 52 casos), o método de manejo era desconhecido1). Não houve diferença significativa na duração dos episódios de RVM com ou sem uso de anticoagulantes ou antiplaquetários (p=0,75)1).
QExiste algum medicamento que seja eficaz para a inversão visual em si?
A
Não foi demonstrada eficácia da terapia medicamentosa para a própria RVM. Não há diferença significativa na duração dos episódios com ou sem uso de anticoagulantes ou antiplaquetários 1), e a resolução espontânea é a regra. Em casos recorrentes, há relatos de desaparecimento dos sintomas com gabapentina 300 mg duas vezes ao dia em dois casos, mas o número de casos é pequeno e não pode ser considerado um tratamento estabelecido.
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de ocorrência
Na retina, uma imagem invertida é projetada devido à refração da lente convexa. O cérebro integra informações dos sistemas visual, vestibular, proprioceptivo, gravitacional e tátil para construir a percepção vertical ereta 1).
Na RVM, o sistema de coordenadas egocêntrico permanece normal (o corpo é percebido como ereto), enquanto apenas o sistema de coordenadas alocêntrico visual sofre uma rotação de 180 graus 1).
Hipótese do sistema visuoespacial multifocal e multinuclear
De acordo com a hipótese proposta por Yap, a verticalidade visual extrínseca é codificada por uma rede de receptores sensoriais e um sistema visuoespacial multifocal e multinucleado 1). Múltiplos núcleos sensoriais do sistema vestibular, tronco encefálico, cerebelo e córtex cerebral constroem simultaneamente vários quadros de referência espacial, e quando uma parte da rede é danificada, o desequilíbrio dos sistemas remanescentes resulta em uma rotação ativa da visão 1). O restabelecimento dos quadros de referência espacial pelos componentes funcionais remanescentes explica o desaparecimento transitório do RVM 1).
Tronco encefálico: Envolve os núcleos vestibulares (bulbo rostral e ponte caudal), fascículo longitudinal medial, núcleos oculomotores e núcleo intersticial de Cajal 1).
Cerebelo: embora haja poucas evidências de processamento visual direto, há uma distribuição frequente de lesões nos núcleos, pedúnculos, flóculo e vérmis cerebelares. Estudos de morfometria baseada em voxel sugerem envolvimento em múltiplos mapas de campo visual e nas redes dorsal de atenção e visual 1). O cerebelo recebe fibras aferentes diretas do sistema vestibular através do pedúnculo cerebelar inferior 1).
Sistema vestibular: o utrículo e o sáculo detectam aceleração linear, enquanto os canais semicirculares detectam aceleração angular no plano de rotação. O reflexo vestíbulo-ocular (RVO) proporciona estabilidade visual externa, e acredita-se que os sinais otolíticos vestibulares estejam envolvidos na percepção espacial tridimensional externa 1).
Córtex visuoespacial: as vias neurais do sistema visuoespacial convergem nos núcleos talâmicos e se ramificam para o córtex parietotemporal. A junção temporoparietal é considerada o principal local de integração visuovestibular 1). Foram relatadas diversas regiões corticais, incluindo 2 casos no lobo occipital, 1 no temporo-occipital, 1 no parieto-occipital, 2 no lobo parietal e 1 no lobo frontal, sugerindo o envolvimento de uma ampla rede além da região parietotemporal 1).
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Yap (2022) realizou uma revisão sistemática de 52 casos relatados entre 1974 e 2022, fornecendo a análise mais abrangente de RVM até o momento 1). Não existem ensaios clínicos para RVM, e a acumulação de conhecimento por meio de séries de casos é o principal método de pesquisa.
Como esta doença é extremamente rara, não foram realizados ensaios clínicos randomizados (ECR). Espera-se que, no futuro, estudos de imagem funcional aprofundem a localização precisa das vias neurais visuoespaciais e a compreensão da rede multissensorial 1). O avanço das técnicas de mapeamento cerebral pode levar à elucidação das vias neurais envolvidas na RVM e a uma melhor compreensão da função do córtex visuoespacial 1).
