La metamorfopsia da inversione visiva (Reversal of Vision Metamorphopsia: RVM) è un fenomeno neuro-oftalmologico estremamente raro in cui il campo visivo viene percepito ruotato di 180 gradi sul piano coronale. Il paziente vede l’ambiente circostante capovolto, ma percepisce il proprio corpo come eretto, caratteristica distintiva.
Riconosciuta per la prima volta nel 1868 come «isteria transitoria». Nel 1998, River Y et al. introdussero il termine «reversal of vision metamorphopsia», che oggi è la denominazione più specifica utilizzata 2). Storicamente sono stati usati diversi termini come «room tilt illusion», «upside-down vision», «inverted vision» 1). Esistono forme incomplete (RVM incompleta / room tilt illusion) come una rotazione di 90 gradi, ma la RVM si riferisce solo a una rotazione completa di 180 gradi nel piano coronale 1).
Epidemiologia: Nei 48 anni dal 1974 al 2022 sono stati riportati solo 52 casi in 28 articoli 1). Predominanza maschile (66,0% vs 34,0%, n=47), età media di insorgenza 52,2±20,2 anni (range 12–85 anni) 1). La durata media degli episodi, dopo l’esclusione dei valori anomali, era di circa 12 minuti (n=40) 1).
Nei 48 anni dal 1974 al 2022 sono stati riportati solo 52 casi 1), circa un caso all’anno. La prevalenza esatta è sconosciuta, ma si tratta di un fenomeno estremamente raro anche in neuro-oftalmologia.
Confrontando la durata degli episodi tra il gruppo ischemico e quello vestibolare, il gruppo ischemico (267,59 min) era significativamente più lungo del gruppo vestibolare (32,12 min) (p=0,03)1). Non c’era differenza significativa nell’età tra i due gruppi (gruppo ischemico 55,8±12,9 anni vs gruppo vestibolare 56±17,31 anni, p=0,61)1).
L’11,5% (6 casi) presentava solo inversione visiva, senza sintomi associati1). Inoltre, il 44,2% (23 casi) non mostrava anomalie all’esame clinico; anche in assenza di sintomi associati o reperti clinici, non si può escludere una patologia di base grave, pertanto è necessaria una valutazione approfondita.
Le cause di RVM sono varie. La frequenza delle cause principali è mostrata di seguito.
Ictus della circolazione posteriore
Infarto acuto : causa più frequente. Rappresenta il 34,6% (n=18).
Distribuzione per sede: 10 casi nel cervelletto, 9 casi nel tronco encefalico (4 nel bulbo, 3 nel ponte). La circolazione posteriore (sistema vertebrobasilare) è predominante1).
Disturbi vestibolari
Disturbi del sistema vestibolare periferico : 21,2% (n=11).
Ripartizione : malattia di Ménière 54,5% (6 casi), cupololitiasi, tumore del sacco endolinfatico, neurite vestibolare da herpes zoster, fistola perilinfatica, post-rimozione di neurinoma acustico: 1 caso ciascuno1).
Altre cause
TIA: 7,7% (n=4)
Sclerosi multipla: 5,8% (n=3)
Emicrania/attacco epilettico: ciascuna 3,9% (n=2)
Causa sconosciuta: 7,7% (n=4)1)
Altre cause riportate ciascuna in un caso includono ascesso, commozione cerebrale, displasia corticale, emorragia, ipertensione intracranica idiopatica, intossicazione da oppioidi, atrofia corticale posteriore e stato post-ventricolostomia del terzo ventricolo1).
La distribuzione delle lesioni era: unifocale 46,2% (n=24), multifocale 23,1% (n=12), diffusa 1,9% (n=1) e sconosciuta 28,9% (n=15) 1).
Un’anamnesi dettagliata e un esame neurologico sono alla base della diagnosi. Poiché il 44,2% dei casi presenta reperti normali, è particolarmente importante una registrazione dettagliata dei sintomi 1).
Punti chiave per la diagnosi differenziale :
Si raccomanda vivamente di consultare immediatamente un medico. Ciò può essere un segno di malattie mortali come l’occlusione dell’arteria basilare 3). Anche se i sintomi scompaiono spontaneamente, è indispensabile un esame approfondito della malattia di base.
La RVM stessa è transitoria e tende a risolversi spontaneamente; il trattamento è individualizzato in base alla malattia di base 1).
Nel 55,8% dei 52 casi (29 casi) il metodo di gestione era sconosciuto1). Non è stata osservata alcuna differenza significativa nella durata degli episodi di RVM in base all’uso di anticoagulanti o antiaggreganti (p = 0,75)1).
L’efficacia della terapia farmacologica per il RVM stesso non è stata dimostrata. Non c’è differenza significativa nella durata degli episodi in base all’uso di anticoagulanti o antiaggreganti 1) e la scomparsa spontanea è la regola. Nei casi ricorrenti, sono stati riportati due casi di scomparsa dei sintomi con gabapentin 300 mg due volte al giorno, ma il numero di casi è esiguo e non si tratta di un trattamento consolidato.
Sulla retina viene proiettata un’immagine capovolta a causa della rifrazione del cristallino convesso. Il cervello integra informazioni dai sistemi visivo, vestibolare, propriocettivo, gravitazionale e tattile per costruire una percezione verticale eretta 1).
Nel RVM, il sistema di coordinate egocentrico è mantenuto normale (il proprio corpo è percepito come eretto), mentre il sistema di coordinate allocentrico visivo è ruotato di 180 gradi 1).
Secondo l’ipotesi proposta da Yap, la verticalità visiva esterna è codificata da una rete di recettori sensoriali e da un sistema visuospaziale multifocale e multinucleato (multifocal, multinucleated visuospatial system) 1). Molteplici nuclei recettoriali sensoriali del sistema vestibolare, del tronco encefalico, del cervelletto e della corteccia cerebrale costruiscono simultaneamente diversi quadri di riferimento spaziali. Quando una parte della rete è danneggiata, lo squilibrio dei sistemi rimanenti provoca una rotazione attiva della visione 1). I componenti funzionali residui ristabiliscono il quadro di riferimento spaziale, spiegando la scomparsa transitoria della RVM 1).
Yap (2022) ha condotto una revisione sistematica di 52 casi riportati tra il 1974 e il 2022, fornendo l’analisi più completa del RVM ad oggi 1). Non esistono studi clinici sul RVM e la ricerca si basa principalmente sull’accumulo di conoscenze da serie di casi.
Poiché questa malattia è estremamente rara, non sono stati condotti studi randomizzati controllati (RCT). In futuro, si prevede che l’imaging funzionale (functional imaging) approfondisca la localizzazione precisa delle vie nervose del sistema visuospaziale e la comprensione della rete multisensoriale 1). Lo sviluppo delle tecniche di mappatura cerebrale potrebbe portare alla chiarificazione delle vie nervose coinvolte nella RVM e alla comprensione della funzione della corteccia visuospaziale 1).
