कियारी प्रकार I और II विकृति के नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कियारी विकृति में सेरिबेलर टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम से नीचे की ओर विस्थापित हो जाते हैं, और 80% तक रोगियों में नेत्र संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं।
• डाउनबीट निस्टागमस (नीचे की ओर झटके वाला निस्टागमस) सबसे विशिष्ट निष्कर्ष है, जो फोरामेन मैग्नम के पास के घावों से संबंधित है।
• ऑप्टिक डिस्क एडिमा लक्षणात्मक CM-I के लगभग 2% में होती है, और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) से इसका विभेदन महत्वपूर्ण है।
• MRI धनु खंड निश्चित निदान का मानक है, और 5 मिमी या उससे अधिक का सेरिबेलर टॉन्सिल प्रोलैप्स CM-1 के निदान का मानदंड है।
• मुख्य उपचार पश्चकपाल खात अपसंपीड़न (पश्चकपाल उप-अपसंपीड़न + C1 लैमिनेक्टॉमी) है, और अधिकांश रोगियों में लक्षणों में सुधार होता है।
• लगभग 22% में सर्जरी के बाद लक्षण पुनरावृत्ति होती है, और 41% में पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं देखी जाती हैं।
• लगभग 50% मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं और संयोगवश पाए जाते हैं; स्पर्शोन्मुख मामलों में निगरानी का विकल्प चुना जाता है।

1. किआरी प्रकार I और II विकृतियों के नेत्र संबंधी लक्षण क्या हैं?

किआरी विकृति (Chiari malformation; CM) पश्चकपाल खात की संरचनात्मक असामान्यता के कारण होती है, जिसमें अनुमस्तिष्क टॉन्सिल बड़े पश्चकपाल रंध्र से आगे बढ़कर स्पाइनल कैनाल में उतर जाते हैं।

CM-1 (किआरी प्रकार I विकृति) को अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के बड़े पश्चकपाल रंध्र से 5 मिमी या अधिक नीचे विस्थापन के रूप में परिभाषित किया जाता है। बच्चों में, 3 मिमी से अधिक विस्थापन पर निदान किया जा सकता है⁵⁾। यह जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है, और इसमें सीरिंगोमीलिया होने की संभावना अधिक होती है।

CM-2 (किआरी प्रकार II विकृति) में अनुमस्तिष्क टॉन्सिल के साथ-साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस और मेडुला ऑब्लांगेटा भी विस्थापित होते हैं। यह आमतौर पर जन्मजात होता है और इसमें स्पाइनल मेनिंगोमाइलोसेले होता है।

एमआरआई अध्ययनों में प्रसार 0.77% तक बताया गया है⁴⁾। लक्षण वाले वयस्कों में प्रसार 0.01-0.04% कम है²⁾, और लगभग 50% मामले लक्षणहीन होते हैं और संयोगवश पाए जाते हैं¹⁾। महिला:पुरुष अनुपात 3:1 है¹⁾।

नेत्र संबंधी लक्षण 80% तक प्रकट होते हैं, और न्यूरो-नेत्र चिकित्सक के शामिल होने के कारणों में इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) बढ़ने के लक्षण, निस्टागमस, छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात, और एसोट्रोपिया शामिल हैं। टाइप III और IV अत्यंत दुर्लभ हैं, इसलिए इस लेख में उन पर चर्चा नहीं की गई है।

Q क्या चियारी टाइप I विकृति कितनी बार पाई जाती है?

A

एमआरआई अध्ययनों में प्रसार 0.77% तक बताया गया है⁴⁾। दूसरी ओर, लक्षण वाले वयस्कों में प्रसार 0.01-0.04% कम है²⁾, और लगभग 50% मामले लक्षणहीन होते हैं और संयोगवश पाए जाते हैं¹⁾। अक्सर, सिरदर्द या तंत्रिका संबंधी लक्षणों की जांच के लिए किए गए एमआरआई में यह पाया जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• पश्चकपाल सिरदर्द: सबसे आम लक्षण, लगभग 80% रोगियों में पाया जाता है। वलसाल्वा जैसी क्रियाओं (खांसना, छींकना, हँसना, जोर लगाना, तीव्र शारीरिक गतिविधि) से उत्पन्न होना इसकी विशेषता है⁷⁾।
• धुंधली दृष्टि: दृष्टि का धुंधलापन। बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के साथ प्रकट होता है।
• फोटोफोबिया : प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता।
• डिप्लोपिया : कपाल तंत्रिका पक्षाघात जैसे अभिवर्तक तंत्रिका पक्षाघात के कारण होता है।
• रेट्रो-ऑर्बिटल दर्द : नेत्रगोलक के पीछे महसूस होने वाला दर्द।
• क्षणिक दृश्य हानि : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण अस्थायी दृष्टि हानि या स्कोटोमा।
• मतली और उल्टी: बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव या सेरिबेलर संपीड़न के कारण।
• धड़कते हुए कान में शोर: आईसीपी बढ़ने पर होने की संभावना।
• ऊपरी अंगों में सुन्नता और कमजोरी: सीरिंगोमीलिया के साथ होने पर प्रकट होता है²⁾।
• चलने में कठिनाई: सेरिबेलर संपीड़न के कारण गतिभंग के कारण²⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

CM-1 के निष्कर्ष

डाउनबीट निस्टागमस (downbeat nystagmus) : सबसे विशिष्ट। यह फोरामेन मैग्नम के पास के घावों से संबंधित है। अक्सर दृश्य फिक्सेशन से दबता नहीं है।

अन्य निस्टागमस : अपबीट, गेज़-इवोक्ड, सी-सॉ निस्टागमस, पीरियोडिक अल्टरनेटिंग निस्टागमस (PAN) आदि सभी प्रकार हो सकते हैं। अक्सर ट्रंकल एटैक्सिया, डिस्मेट्रिया और स्मूथ परस्यूट डिसऑर्डर के साथ होते हैं।

अपहरण तंत्रिका (छठी कपाल तंत्रिका) पक्षाघात: कपाल तंत्रिका पक्षाघात में सबसे आम। द्विपक्षीय भी हो सकता है।

ऑप्टिक डिस्क एडिमा (पैपिलीडेमा): लक्षणात्मक CM-I के लगभग 2% में दिखाई देता है⁶⁾। प्रारंभ में केवल क्षणिक दृष्टि हानि होती है, लेकिन लगातार रहने पर दृष्टि क्षेत्र संकुचन और दृष्टि हानि हो सकती है।

CM-2 के निष्कर्ष

अधिग्रहित सहवर्ती एसोट्रोपिया: बच्चों में अक्सर एसोट्रोपिया के रूप में पाया जाता है।

वैकल्पिक ऊर्ध्वगामी स्ट्रैबिस्मस: ऊर्ध्वाधर दिशा में आँखों का विचलन।

गतिभंग (ataxia): सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम के व्यापक संपीड़न के कारण।

एकाधिक कपाल तंत्रिका विकार: CM-2 में मेडुला ऑब्लोंगेटा भी विस्थापित होता है, जिससे कई कपाल तंत्रिकाएँ प्रभावित हो सकती हैं।

विशेषज्ञ पूरक

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण ऑप्टिक डिस्क एडिमा (कंजेस्टिव पैपिला) दोनों आँखों में ऑप्टिक डिस्क की सूजन के रूप में देखी जाती है। इसके साथ द्विपक्षीय एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात भी हो सकता है, और बच्चों में यह आंतरिक स्ट्रैबिस्मस के रूप में प्रकट हो सकता है। लगातार बढ़े हुए ICP के कारण अपरिवर्तनीय दृश्य हानि हो सकती है, इसलिए शीघ्र कारण का पता लगाना महत्वपूर्ण है।

Q कियारी विकृति के कारण पैपिलीडीमा और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) में अंतर कैसे करें?

A

CM-I के कारण MRI में सेरेबेलर टॉन्सिल का नीचे की ओर खिसकना, पोस्टीरियर फोसा का अत्यधिक भरा होना और CSF प्रवाह में बाधा देखी जा सकती है⁶⁾। IIH में पोस्टीरियर फोसा में कोई शारीरिक असामान्यता नहीं होती, लेकिन खाली सेला टरसीका, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव और अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस जैसे निष्कर्ष सहायक होते हैं। विस्तृत जानकारी के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

CM-1 के विकास के तंत्र के बारे में कई सिद्धांत हैं।

• भ्रूण जलशीर्ष सिद्धांत: CSF के हाइड्रोडायनामिक स्पंदन के कारण भ्रूण काल में टॉन्सिल का बाहर निकलना।
• पश्च कपाल खात अपर्याप्तता सिद्धांत: CSF में कमी के कारण पश्च कपाल खात का विकास बाधित होना → यांत्रिक भीड़ (mechanical crowding)।
• प्रसव आघात: प्रसव के दौरान बाहरी बल के कारण पश्च कपाल खात की संरचना पर प्रभाव।
• आण्विक आनुवंशिक असामान्यता: कुछ पारिवारिक मामलों में आनुवंशिक पृष्ठभूमि का संकेत मिलता है।

सिरिंगोमीलिया का सह-अस्तित्व: CM-1 में सिरिंगोमीलिया के सह-अस्तित्व की दर 23-85% बताई गई है¹⁾, और बच्चों में एमआरआई पर यह दर लड़कियों में 1.2% और लड़कों में 0.5% है¹⁾। सिरिंगोमीलिया के सह-अस्तित्व में लक्षण अधिक गंभीर हो जाते हैं।

लिंग भेद: महिलाओं में अधिक पाया जाता है, महिला:पुरुष = 3:1¹⁾। वयस्कों में तीसरे-चौथे दशक में अधिक घटित होता है⁷⁾।

GH अतिरिक्तता से संबंध: वृद्धि हार्मोन (GH) की अतिरिक्तता के कारण खोपड़ी के आधार पर संयोजी ऊतक का मोटा होना पश्च कपाल खात की मात्रा को कम कर सकता है और टॉन्सिलर हर्नियेशन का कारण बन सकता है। एक्रोमेगाली सर्जरी के बाद CM-1 के समाधान के दो मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

इमेजिंग जांच

• ब्रेन एमआरआई (धनु खंड) : निश्चित निदान का मानक। यदि सेरिबेलर टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम से 5 मिमी या अधिक (अन्य विशेषताएं होने पर 3 मिमी या अधिक) नीचे विस्थापित हों, तो CM-1 का निदान किया जाता है। CM-2 में, स्पाइनल मेनिंगोमाइलोसेले की उपस्थिति और सेरिबेलर वर्मिस तथा मेडुला ऑब्लांगेटा का विस्थापन निदान के लिए आवश्यक है।
• सीटी : एमआरआई के वर्जित होने पर विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है। कंकाल संबंधी असामान्यताओं के मूल्यांकन में भी उपयोगी है।
• CSF प्रवाह विश्लेषण (cine MRI) : फोरामेन मैग्नम पर CSF प्रवाह में रुकावट का मूल्यांकन करता है ⁶⁾।
• MR वेनोग्राफी (MRV) : शिरापरक साइनस स्टेनोसिस का मूल्यांकन करता है। IIH से अंतर करने में महत्वपूर्ण है ⁶⁾।

इंट्राक्रैनील दबाव माप

लंबर पंचर (LP) का ओपनिंग प्रेशर 25 cmH2O से अधिक होने पर असामान्य माना जाता है। 48 घंटे की निरंतर निगरानी से रात्रिकालीन ICP स्पाइक्स का पता लगाया जा सकता है (CM-I मामलों में LP ओपनिंग प्रेशर 40 mmH2O से अधिक और रात्रिकालीन स्पाइक्स 50 mmH2O से अधिक होने की रिपोर्ट है ⁶⁾)। ध्यान दें: यदि ICP बढ़ने का संदेह हो, तो LP से पहले CT/MRI द्वारा स्थान-अधिकारी घाव या हाइड्रोसेफालस को अनिवार्य रूप से बाहर किया जाना चाहिए।

नेत्र परीक्षण

• फंडस परीक्षण: ऑप्टिक डिस्क एडिमा का मूल्यांकन।
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री/गोल्डमैन): पैपिलेडेमा के कारण दृश्य क्षेत्र दोष का मूल्यांकन।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत में परिवर्तन का मात्रात्मक मूल्यांकन।

विभेदक निदान

यदि CM-I में केवल पैपिलोएडेमा पाया जाता है, तो निम्नलिखित से विभेदन महत्वपूर्ण है।

विभेदक रोग	CM-I से अंतर
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH)	पश्च कपाल खात में कोई शारीरिक असामान्यता नहीं। MRI में टॉन्सिलर हर्नियेशन नहीं पाया गया
इंट्राक्रैनियल स्पेस-ऑक्युपाइंग लेसियन	CT/MRI में ट्यूमर या हेमेटोमा की पुष्टि
मस्तिष्क शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस	MRV द्वारा शिरापरक साइनस अवरोध की पुष्टि
स्यूडोपैपिलेडेमा	OCT या कंट्रास्ट इमेजिंग द्वारा वास्तविक पैपिलेडेमा से अंतर

5. मानक उपचार विधियाँ

अनुवर्ती निगरानी

लक्षणहीन या हल्के लक्षणों वाले मामलों में अनुवर्ती निगरानी चुनी जाती है। साक्ष्य बताते हैं कि लक्षणहीन या हल्के CM-I अक्सर गैर-प्रगतिशील पाठ्यक्रम का अनुसरण करते हैं⁴⁾।

नेत्र संबंधी उपचार

• निस्टागमस की दवा चिकित्सा: GABA एगोनिस्ट क्लोनाज़ेपम या बैक्लोफ़ेन का उपयोग किया जाता है।
• स्ट्रैबिस्मस का उपचार: हल्के मामलों में प्रिज्म सुधार। गंभीर मामलों में सर्जरी की जाती है। स्ट्रैबिस्मस सर्जरी आमतौर पर न्यूरोसर्जिकल डीकंप्रेसन के बाद की जाती है।

पश्चकपाल खात डीकंप्रेसन

गैर-नेत्र संबंधी लक्षणों सहित रोगसूचक मामलों का यह मुख्य उपचार है। मानक प्रक्रिया सबऑक्सीपिटल क्रैनिएक्टोमी + C1 लैमिनेक्टोमी है⁷⁾।

• एक्स्ट्राड्यूरल डीकंप्रेशन बनाम इंट्राड्यूरल हस्तक्षेप: सीरिंगोमीलिया के बिना CM-I में, एक्स्ट्राड्यूरल डीकंप्रेशन बेहतर परिणाम और कम अस्पताल में रहने की अवधि देता है ⁶⁾।
• विस्तारित ड्यूराप्लास्टी (एक्सपैंसाइल ड्यूराप्लास्टी): गंभीर मामलों में की जाती है ⁷⁾।

सर्जरी के बाद परिणामों के संकेतक इस प्रकार हैं:

पैरामीटर	प्रतिशत
लक्षणों में सुधार (सामान्य)	लगभग 75%
लक्षणों का बने रहना या पुनरावृत्ति	लगभग 22%
पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं (CSF रिसाव, स्यूडोमेनिंगोसेले, मेनिनजाइटिस आदि)	लगभग 41%

C2 कशेरुका मेहराब के नीचे टॉन्सिल का उतरना पुन: ऑपरेशन के जोखिम को दोगुना कर देता है ⁷⁾। सिरदर्द अन्य लक्षणों की तुलना में 70% अधिक संभावना के साथ सर्जरी के बाद बना रहता है या पुन: होता है ⁷⁾।

पैपिलोएडेमा का उपचार

पश्चकपाल खात अपघटन सर्जरी से पैपिलोएडीमा में सुधार होता है ⁶⁾। एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स®) जैसी इंट्राक्रैनियल दबाव कम करने वाली दवाएं सहायक भूमिका निभाती हैं, और अकेले इनका प्रभाव सीमित माना जाता है। प्रारंभिक उपचार से पैपिलोएडीमा अवशोषित हो जाता है और दृश्य कार्य में कोई कमी नहीं रहती, लेकिन उपचार में देरी से अपरिवर्तनीय क्षति हो सकती है।

उपचार में सावधानियां

सर्जरी के बाद जटिलताओं में CSF रिसाव, स्यूडोमेनिंगोसेले, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस, घाव संक्रमण और नई तंत्रिका संबंधी समस्याएं शामिल हैं ⁷⁾। सर्जरी के बाद भी सिरदर्द सबसे अधिक पुनरावृत्ति वाला लक्षण है, और नियमित अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है।

Q क्या सर्जरी के बाद लक्षणों के दोबारा होने की संभावना है?

A

लगभग 22% मामलों में सर्जरी के बाद लक्षण बने रहते हैं या दोबारा उभर आते हैं ⁷⁾। सिरदर्द के 70% अधिक संभावना के साथ सर्जरी के बाद भी बने रहने या दोबारा होने की संभावना होती है ⁷⁾। यदि C2 कशेरुका के नीचे टॉन्सिल का आगे बढ़ना हो, तो पुनः सर्जरी का जोखिम दोगुना हो जाता है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन

CM-1 का मूल रोग-शरीरक्रिया विज्ञान

पश्च कपाल खात की अपर्याप्त मात्रा के कारण अनुमस्तिष्क टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम में नीचे उतर आते हैं। इससे मस्तिष्क स्तंभ और मेरुदंड पर सीधा दबाव पड़ता है, साथ ही फोरामेन मैग्नम पर मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) प्रवाह में बाधा उत्पन्न होती है। यह बाधा इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) में वृद्धि और मेरुदंड में गुहा (सिरिंक्स) के निर्माण का कारण बनती है।

रीढ़ की हड्डी में गुहा (सिरिंक्स) बनने की प्रक्रिया

CSF प्रवाह में रुकावट के कारण रीढ़ की हड्डी के अंदर द्रव से भरी गुहा (सिरिंक्स) बन जाती है। इसका सटीक तंत्र अभी भी काफी हद तक अज्ञात है। यह आमतौर पर गर्दन और ऊपरी पीठ के क्षेत्र (C2 से T9) में होता है, लेकिन पूरी रीढ़ की हड्डी में फैल सकता है¹⁾। जब सिरिंक्स पीछे के सींग को नुकसान पहुंचाता है, तो केंद्रीय दर्द होता है, जो बड़े पश्चकपाल रंध्र के डीकंप्रेसन सर्जरी के बाद भी 40% रोगियों में बना रहता है³⁾।

इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) बढ़ने का तंत्र

पश्च कपाल खात (पोस्टीरियर फोसा) में अत्यधिक भीड़ के कारण CSF में रुक-रुक कर दबाव असंतुलन होता है, जिससे अस्थायी रूप से ICP बढ़ जाता है। यह पैपिलीडेमा (ऑप्टिक डिस्क की सूजन) का कारण बनता है⁶⁾। यह IIH (इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन) के समान जनसांख्यिकी, लक्षण और उपचार प्रतिक्रिया दिखाता है, लेकिन CM-I (चियारी विकृति प्रकार 1) में MRI पर पश्च कपाल खात की शारीरिक असामान्यताएं (छोटी खोपड़ी, पश्च कपाल खात में भीड़) देखी जा सकती हैं, जो इसे अलग बनाती हैं⁶⁾।

सिस्टिक सेरेबेलर टॉन्सिल डिजनरेशन

लटके हुए टॉन्सिल में पुरानी रक्त प्रवाह की कमी से इस्किमिया हो सकता है, जो सिस्टिक डिजनरेशन में बदल सकता है। यह परिवर्तन 0.01% की अत्यंत दुर्लभ दर पर होता है, और सिरिंगोमीलिया की सह-घटना दर 75% बताई गई है ¹⁾।

Q सिरिंगोमीलिया क्यों बनता है?

A

फोरामेन मैग्नम में CSF प्रवाह में रुकावट के कारण रीढ़ की हड्डी के पैरेन्काइमा में द्रव का प्रवेश और संचय होता है। सह-घटना दर 23-85% बताई गई है ¹⁾, और सिरिंगोमीलिया की उपस्थिति लक्षणों की गंभीरता से जुड़ी है। इसके गठन का सटीक तंत्र अभी भी अनुमानित है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

दुर्दम्य केंद्रीय दर्द के लिए स्पाइनल कॉर्ड स्टिमुलेशन (SCS)

CM-1 से जुड़े सिरिंगोमीलिया के लिए फोरामेन मैग्नम डीकंप्रेसन सर्जरी के बाद भी कुछ रोगियों में दर्द बना रहता है।

यमना एट अल. (2024) ने फोरामेन मैग्नम डीकंप्रेसन के बाद भी बने रहने वाले दुर्दम्य केंद्रीय दर्द के एक मामले में स्पाइनल कॉर्ड स्टिमुलेशन (SCS) किया ³⁾। FAST थेरेपी + कंटूर थेरेपी के संयोजन से VAS 9.5 से 5 और मैकगिल भावनात्मक दर्द स्कोर 7 से 3 में सुधार हुआ। साहित्य में 6 मामलों की समीक्षा में सभी मामलों में दर्द में सुधार की सूचना मिली, और कोई प्रतिकूल घटना नहीं हुई।

CM-1 का स्वतः प्रतिगमन

वयस्कों में CM-1 का पूर्ण स्वतः प्रतिगमन अत्यंत दुर्लभ है।

Cuthbert एवं सहकर्मियों (2021) ने 25 वर्षीय पुरुष में 4 वर्षों की अवधि में CM-1 और स्पाइनल सिरिंक्स के पूर्ण रूप से गायब होने का मामला रिपोर्ट किया⁴⁾। साहित्य में स्वतः गायब होने की केवल 16 रिपोर्टें हैं। गायब होने के तंत्र के रूप में, सेरेबेलर टॉन्सिल के शोष, टॉन्सिल का स्वतः ऊपर उठना (उम्र के साथ औसत 2.8 मिमी), और वलसाल्वा आदि के कारण CSF गतिकी की बहाली का अनुमान लगाया गया है।

यह रिपोर्ट स्पर्शोन्मुख या हल्के CM-I के रूढ़िवादी प्रबंधन के लिए एक आधार प्रदान करती है।

GH अतिरिक्तता और CM-1 के बीच संबंध

Zielinski एट अल. (2024) ने CM-1 के साथ गैर-कार्यात्मक पिट्यूटरी एडेनोमा और अधिवृक्क ट्यूमर के एक मामले की रिपोर्ट की, और GH अतिरिक्त के अलावा अन्य तंत्रों द्वारा CM-1 की शुरुआत की संभावना पर विचार किया²⁾। ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमा हटाने के बाद CM-1 के समाधान के साथ एक्रोमेगाली के दो मामले पहले रिपोर्ट किए गए हैं, और GH-संबंधित उपचार द्वारा CM-1 के समाधान के तंत्र का अध्ययन किया जा रहा है।

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8. संदर्भ

1. Henderson R, Lakshmanan R, McLaughlin A, et al. A complicated Chiari type 1 malformation and holocord syrinx as a likely cause for heel pain. Childs Nerv Syst. 2024;40:997-1003.

2. Zielinski R, Khan A, Mirza FS. Chiari I malformation with concomitant nonfunctioning pituitary and adrenal tumors. JCEM Case Rep. 2024;2:luae113.

3. Yamana S, Oiwa A, Nogami R, et al. Successful spinal cord stimulation using fast-acting sub-perception therapy for postoperative neuropathic pain of syringomyelia with Chiari malformation type 1: a case report and literature review. BMC Neurol. 2024;24:284.

4. Cuthbert H, Pepper J, Price R. Spontaneous resolution of a Chiari malformation with syringomyelia. BMJ Case Rep. 2021;14:e241789.

5. Snee IA, Mazzola CA, Sikorskyj T. Chiari I malformation with Klippel-Trenaunay syndrome: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2021;37:2369-2373.

6. Jiang L, Thant KZ, Bao H, Ivanova T. Course of papilloedema following surgical decompression in Chiari I malformation with raised intracranial pressure. BMJ Case Rep. 2021;14:e218228.

7. Turk ML, Schmidt K, McGrath ML. Diagnosis, management, and return to sport of a 16-year-old patient with a Chiari I malformation: a case report and literature review. J Athl Train. 2022;57(2):177-183.