La vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) è una malattia caratterizzata da episodi ricorrenti di vertigine rotatoria, scatenati dal movimento degli otoliti (cristalli di carbonato di calcio) che, penetrati nei canali semicircolari, provocano il flusso dell’endolinfa durante i cambi di posizione della testa. Costituisce il 17,1% di tutte le vertigini e, negli anziani, circa il 50% delle vertigini è attribuibile alla VPPB5). È caratteristica l’assenza di ipoacusia o sintomi neurologici, e il termine “benigna” riflette questo aspetto.
La prevalenza nel corso della vita è del 2,4%, la prevalenza a 1 anno è dell’1,6% e l’incidenza annuale è dello 0,6%4)5), con un tasso di incidenza cumulativo nella popolazione generale che raggiunge il 10%10). La prevalenza è riportata tra 11 e 64 per 100.000 persone8). È più comune nelle donne di 60 anni, mentre la BPPV pediatrica rappresenta solo l’1% di tutti i casi e la prevalenza aumenta con l’età2)4).
L’importanza per l’oculista risiede nel ruolo centrale nella valutazione dell’oscillopsia, della visione offuscata e del nistagmo posizionale. Inoltre, le caratteristiche del nistagmo osservato durante il test di Dix-Hallpike e il test di rotazione della testa in posizione supina sono fondamentali per la diagnosi differenziale con le malattie centrali (lesioni del cervelletto e del tronco encefalico).
La BPPV è la vertigine periferica più frequente tra le malattie vertiginose. La prevalenza nel corso della vita è del 2,4%, il tasso di incidenza cumulativo nella popolazione generale raggiunge il 10%10) e rappresenta circa il 50% delle vertigini negli anziani5).
Il sintomo principale della VPPB è la ripetizione di brevi attacchi di vertigine rotatoria indotti da specifici cambiamenti di posizione della testa.
Le caratteristiche del nistagmo da posizionamento sono il fulcro della diagnosi. Le caratteristiche del nistagmo variano a seconda del canale semicircolare interessato.
Tipo canale semicircolare posteriore
Test provocativo: test di Dix-Hallpike (lato affetto in posizione declive)
Direzione del nistagmo: nistagmo torsionale verso l’alto (upbeat-torsional nystagmus)
Latenza: 2-20 secondi
Durata: solitamente meno di 1 minuto, con aumento seguito da scomparsa
Affaticabilità: il nistagmo diminuisce con la ripetizione del test (fatigability)
Riposizionamento in posizione seduta: quando si riporta la testa in posizione neutra, la direzione del nistagmo può invertirsi
Tipo di canale semicircolare orizzontale
Test provocativo: test di rotazione della testa in posizione supina (supine roll test)
Direzione del nistagmo: nistagmo orizzontale (geotropico o ageotropico)
Latenza: più breve rispetto al tipo di canale semicircolare posteriore, o quasi assente
Durata: può superare i 60 secondi
Decadimento: presente nel tipo geotropico, ma scarso in quello ageotropico
Nistagmo pseudospontaneo (PSN): può presentare nistagmo orizzontale persistente anche in posizione seduta6)
La differenziazione tra canalolitiasi (CAN) e cupololitiasi (CUP) influenza la scelta del trattamento.
| Punto di differenziazione | Canalolitiasi (CAN) | Cupololitiasi (CUP) |
|---|---|---|
| Durata dell’attacco | Meno di 60 secondi | Più di 60 secondi |
| Latenza | 2-5 secondi presente | Assente o breve |
| Decadimento | Presente | Assente |
Circa il 50% dei casi di VPPB è idiopatico e si ritiene che la degenerazione della macula dell’utricolo legata all’età sia la causa principale5)10). Il restante 50% è secondario, con le seguenti cause note.
Principali cause di VPPB secondaria
Principali fattori di rischio
Sono stati riportati casi di BPPV post-COVID-19 (PC-BPPV). Si ipotizza che la microtrombosi e lo stato di ipercoagulabilità indotti dal COVID-19 causino un’alterazione della microcircolazione dell’orecchio interno, portando al distacco degli otoliti5). In tutti i casi riportati, la remissione è stata ottenuta con la manovra di Epley.
È il metodo di esame standard utilizzato per la diagnosi di BPPV del canale semicircolare posteriore.
Procedura: dalla posizione seduta con la testa ruotata di 45 gradi verso il lato affetto, si passa rapidamente alla posizione supina abbassando la testa di 30 gradi. Si verifica la comparsa di nistagmo rotatorio verso l’alto.
Criteri diagnostici: nistagmo rotatorio verso l’alto dopo un periodo di latenza (durata <30 secondi), con affaticabilità (fatigability) alla ripetizione, considerato positivo.
Accuratezza del test: sensibilità del 79% e specificità del 75% negli adulti2). Se compare nistagmo orizzontale, considerare BPPV del canale semicircolare orizzontale e aggiungere il supine roll test.
In posizione supina, ruotare rapidamente la testa a destra e a sinistra.
Le principali malattie da differenziare dalla BPPV sono le seguenti.
| Malattia | Durata | Caratteristiche principali |
|---|---|---|
| Malattia di Ménière | Da minuti a ore | Acufeni, ipoacusia per le basse frequenze, sensazione di orecchio pieno |
| Neurite vestibolare | Da giorni a settimane | Vertigine anche a riposo, sintomi prodromici virali |
| Vertigine vestibolare emicranica | Da secondi a ore | Associata a emicrania, recidivante frequentemente |
| Vertigine posizionale centrale | Persistente | Nistagmo battente verso il basso, oftalmoplegia, assenza di componente rotatoria |
Vertigine centrale posizionale: nelle lesioni cerebellari si osserva un nistagmo verso il basso persistente, in contrasto con il nistagmo torsionale verso l’alto transitorio della BPPV. Un nistagmo verticale puro senza componente rotatoria suggerisce anche una causa centrale.
Crisi vestibolari: causate dalla compressione vascolare del nervo vestibolare, durano da secondi a minuti. Si differenziano per la risposta a carbamazepina o oxcarbazepina.
Sindrome della deiscenza del canale semicircolare superiore: si differenzia dalla BPPV perché i trigger sono suoni forti, manovra di Valsalva o variazioni di pressione.
PPPD (vertigine posturale-percettiva persistente): caratterizzata da sensazione di fluttuazione, instabilità e ipersensibilità visiva che dura oltre 3 mesi. Può essere scatenata dalla BPPV e trasformarsi in questa condizione.
Ipotensione ortostatica: i sintomi compaiono solo quando ci si alza e si differenzia mediante la misurazione della pressione sanguigna.
Nei bambini: è particolarmente importante escludere lesioni centrali come i tumori della fossa cranica posteriore, e sono necessari una risonanza magnetica e una valutazione neurologica completa2).
Non si può escludere. Nella BPPV del canale semicircolare orizzontale, il test di Dix-Hallpike è negativo, quindi è necessario un test di rotazione della testa in posizione supina. Esiste anche una “BPPV soggettiva” in cui la vertigine è presente durante la manovra provocatoria ma non compare il nistagmo. La sensibilità del test negli adulti è del 79%2); in caso di sospetto clinico, valutare ripetutamente.
Il trattamento della BPPV si basa sulla manovra di riposizionamento degli otoliti (canalith repositioning maneuver), e la manovra fisica è la prima scelta, non la terapia farmacologica. Anche senza trattamento, di solito si risolve spontaneamente, ma la manovra di riduzione consente una remissione precoce.
Manovra di Epley
Indicazione: BPPV del canale semicircolare posteriore (la più comune)
Sommario: spostamento degli otoliti dal canale semicircolare posteriore all’utricolo mediante rotazione sequenziale di testa e corpo.
Efficacia: la maggior parte dei casi si risolve dopo 1-2 sedute. Quasi tutti i report di casi clinici mostrano che la manovra di Epley è stata applicata con successo, ottenendo la remissione1)2)3)4)8)9).
Manovra di Semont
Indicazione: alternativa alla manovra di Epley per la VPPB del canale semicircolare posteriore.
Sommario: manovra che consiste nel far cadere rapidamente il paziente dalla posizione seduta verso il lato affetto, quindi ruotarlo rapidamente verso il lato opposto.
Efficacia: efficace come alternativa alla manovra di Epley, ma la manovra di Epley potrebbe essere più efficace.
Manovra di Lempert
Indicazione: BPPV del canale semicircolare orizzontale (canalolitiasi)
Sintesi: in posizione supina, flessione cervicale di 30 gradi, rotazione della testa di 90 gradi verso il lato affetto → mantenere per 30 secondi → neutro → 90 gradi verso il lato sano → posizione prona, rotazione di 360 gradi (BBQ roll). Ripetere fino alla scomparsa del nistagmo e della vertigine7).
Efficacia: in un caso trattato in pronto soccorso si è ottenuta una remissione completa e la dimissione in giornata7).
Manovra di Gufoni: è considerata efficace per la BPPV del canale semicircolare orizzontale di tipo cupololitiasi (CUP)6).
Il tasso di recidiva a 1 anno è del 15%, mentre a 5 anni raggiunge il 37-50%10). Tassi di recidiva ancora più elevati sono stati riportati per la BPPV post-traumatica e per quella del canale semicircolare orizzontale. Nei pazienti con carenza di vitamina D, la terapia sostitutiva potrebbe essere efficace nella prevenzione delle recidive1)5).
Il meccanismo di insorgenza della BPPV si divide in due categorie principali: canalolitiasi e cupulolitiasi.
I particoli otolitici staccati dalla macula dell’utricolo si accumulano vicino alla cupula all’interno dei canali semicircolari (principalmente il canale semicircolare posteriore). Durante i cambiamenti di posizione della testa, si muovono nell’endolinfa per gravità, provocando uno spostamento della cupula nella stessa direzione tramite un effetto pistone. Questo spostamento inappropriato della cupula invia informazioni errate di movimento rotatorio al cervello, innescando vertigini e nistagmo transitorio. Le caratteristiche sono: dipendenza dalla posizione, breve durata, attenuazione e latenza.
Invece di fluttuare nell’endolinfa, gli otoliti aderiscono direttamente alla cupula. La densità della cupula cambia, causando una deviazione persistente dipendente dalla gravità. Pertanto, i sintomi persistono anche quando la testa viene mantenuta in posizione e non si attenuano. Nel tipo di canale semicircolare orizzontale, può presentarsi nistagmo pseudospontaneo (PSN) anche in posizione seduta 6).
Schwarz et al. (2022) hanno proposto un nuovo meccanismo per il PSN nella BPPV del canale semicircolare orizzontale, secondo cui l’adesione di otoliti alla parte inferiore della cupola provoca una deviazione persistente dipendente dalla gravità 6). Oltre all’inclinazione anatomica anteriore di 30 gradi del canale semicircolare orizzontale e al “canalith jam”, la cupulolitiasi può essere una causa di PSN.
Il distacco degli otoliti coinvolge diversi meccanismi.
Come meccanismo patogenetico della BPPV post-COVID-19 (PC-BPPV), è stato proposto che la microtrombosi e lo stato di ipercoagulabilità tipici del COVID-19 possano causare un disturbo della microcircolazione dell’orecchio interno 5). Durante la pandemia di COVID-19 è stato osservato un aumento dell’incidenza di BPPV, in attesa di verifica tramite studi su larga scala futuri.
Maslovara et al. (2021) hanno riportato due casi (donne di 28-41 anni) che hanno sviluppato BPPV del canale semicircolare posteriore destro circa un mese dopo COVID-19 lieve5). Entrambi i casi sono stati risolti con due manovre di Epley, e si è ipotizzato un meccanismo infiammatorio e microvascolare specifico del COVID-19 come eziologia.
La ricerca sulla BPPV post-traumatica e correlata allo sport sta progredendo.
Warming et al. (2023) hanno riportato casi di BPPV in calciatori, mostrando che il 22% dei giovani adulti con BPPV aveva una storia di calcio amatoriale10). In questi casi, erano coinvolti principalmente la forma di cupololitiasi e il canale semicircolare orizzontale, con 10 sessioni di trattamento in 2 anni e remissione completa al follow-up dopo 6 anni.
L’uso della sedia TRV (sedia rotante meccanica) per manovre di riposizionamento potenziate (manovra di Epley potenziata, manovra dynamic BBQ roll) è in fase di studio per i casi di BPPV post-traumatica resistenti alle tecniche standard10).
Nella BPPV post-commozione cerebrale, è stato riportato che la diagnosi è spesso ritardata di diverse settimane9).
Bashir et al. (2023) hanno riportato BPPV post-commozione cerebrale in due giocatori di rugby (15-16 anni), affermando che sono occorse 5-6 settimane dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi definitiva9). L’85% dei medici del pronto soccorso ha trattato solo con terapia farmacologica, mentre solo il 4% ha scelto la manovra fisica come prima opzione, proponendo un miglioramento attraverso un programma educativo basato sui nove passi di Gagne.
È stato suggerito che manovre di riposizionamento come la manovra di Epley possano indurre modificazioni epigenetiche (Tsai et al. 2016), e sono in corso studi per chiarire i meccanismi molecolari della BPPV5).
