안위 유발 흑암시

한눈에 보는 포인트

1. 시선 유발 흑암시란?

시선 유발 흑암시(Gaze-Evoked Amaurosis; GEA)는 특정 편위 안위를 취할 때만 시력 장애를 경험하는 일과성 시력 상실의 특이한 원인입니다.

눈을 특정 방향으로 돌렸을 때(편위 안위)만 시력이 저하되고, 안위를 제1안위로 되돌리면 회복되는 것이 특징입니다. 전형적으로 근원추 내 종양이 안위 의존적으로 시신경을 압박하여 발생합니다. 보고된 사례의 80% 이상에서 근원추 내 병변이 관여합니다.

구체적인 역학 데이터는 자료에 기재되어 있지 않으며, 드문 증후군으로 알려져 있습니다.

Q 안위 유발 흑암시란 무엇인가요?

특정 편위 안위를 취할 때만 일시적인 시력 상실이 발생하는 증후군입니다. 안와 내 종양이나 염증성 병변이 안위 의존적으로 시신경을 압박하는 것이 주된 원인이며, 안위를 정면으로 되돌리면 시력이 회복됩니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

일시적 시력 상실: 특정 편위 안위에서만 시력이 저하되고, 정면으로 돌아오면 회복됩니다.
중심 시력 상실/시야 결손: 흑암시가 유발될 때 자각됩니다.
색상 채도 저하: 색상의 선명도가 떨어져 보이는 느낌을 동반할 수 있습니다.
증상을 알아차리기 어려운 경우: 특정 안위에서만 유발되므로 처음에는 시각 증상을 알아차리지 못하는 환자도 있습니다.
일상생활에서의 유발 상황: 운전 중 옆을 볼 때나 겨드랑이 털을 면도할 때 등 머리나 눈을 돌린 편위 안위를 유지할 때 시력 상실을 자각하는 예가 있습니다.

Q 어떤 상황에서 증상을 자주 알아차리나요?

운전 중 옆을 돌아보는 동작이나 겨드랑이 털을 면도할 때 등 일상 동작에서 머리나 눈을 특정 방향으로 돌려 편위 안위를 유지할 때 자각하는 경우가 많습니다. 특정 안위에서만 유발되므로 처음에는 증상을 알아차리지 못하는 환자도 있습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

진찰 시 첫 번째 안위에서 기준 평가를 시행한 후, 각 편위 안위에서 10~15초간 유지할 때의 변화를 확인합니다.

첫 번째 안위에서의 기준 평가: 시력, 동공, 안압, 색각을 측정합니다.
편위 안위에서의 평가: 다른 기본 안위에서 최소 10~15초간 편위 안위를 유지하여 평가합니다.
RAPD (상대적 구심성 동공 장애): 편위 안위에서만 나타날 수 있습니다.
안압 상승: 흑암시가 발생한 안위에서 안압을 측정하면 상승된 값을 보일 수 있습니다 (장시간 시신경 압박을 피하기 위해 신속히 첫 번째 안위로 되돌립니다).
회복 확인: 첫눈 위치로 돌아오면 시력, 동공, 안압 소견이 수초 내에 기준치로 회복됩니다.
안위와 병변의 관계: 가장 흔하게는 병변 반대 방향을 볼 때 흑암시가 유발됩니다(항상 일관되지는 않음).
시신경유두부종: 산동 하 안저검사에서 근원추 내 시신경 압박으로 인한 유두부종이 자주 관찰됩니다.
기준 시신경병증 소견: 압박 정도에 따라 중심 시력, 색각, 시야가 다양하게 영향을 받을 수 있습니다.

3. 원인 및 위험 요인

GEA를 일으키는 병변의 80% 이상이 근원추 내 병변입니다. 근원추 외 병변도 원인이 될 수 있지만 빈도는 낮습니다.

근추내 병변

시신경초 수막종: 시신경초에서 발생하는 양성 종양. GEA의 가장 전형적인 원인 중 하나입니다.

해면상 혈관종: 안와 내 혈관성 종양. 일본에서도 근추내에 흔합니다.

시신경 교종: 시신경에서 발생하는 신경교세포 종양.

갑상선 안병증: 외안근 비대가 근추내에서 시신경을 압박합니다.

유육종증, 특발성 안와 염증, 근염: 염증성 병변에 의한 압박.

이물질/안면 골절: 외상으로 인한 근원추 내 이물질이나 골절편에 의한 압박.

근원추 외 및 기타 원인

근원추 외 병변: 드물지만 시신경을 압박할 정도로 클 경우 GEA를 유발할 수 있습니다.

특발성 두개내압 항진증(IIH): 편위된 안위에서 긴장되고 확장된 시신경초가 압박되어 초내압이 상승하고 망막 혈류를 손상시킵니다.

해면정맥동 수막종: 경동맥을 압박하여 외전 시 안동맥 관류가 감소한 증례 보고가 있습니다.

일본에서 안와 종양의 빈도는 림프증식성 질환이 전체의 50~60%를 차지하고, 그 다음으로 해면상 혈관종/모세혈관종, 피부낭종, 눈물샘 다형선종 순으로 많습니다. 근원추 내에 흔한 종양으로는 혈관성 종양(해면상 혈관종, 림프관종) 및 신경계 종양(신경초종, 시신경초 수막종)이 있습니다.

압박시신경병증의 원인으로는 안와첨부 병변이 많으며, 갑상샘안병증, 비성시신경병증, 혈관종, 림프종 등이 원인이 됩니다.

Q 안위유발흑암시의 가장 흔한 원인 병변은 무엇인가요?

보고된 증례의 80% 이상이 근추내 병변이며, 시신경초수막종, 해면상혈관종, 시신경교종, 갑상샘안병증 등이 대표적인 원인입니다. 근추외 병변이 원인이 되는 경우도 있지만 빈도는 낮습니다.

4. 진단 및 검사 방법

문진

편위된 안위를 유지할 때 시력 상실이 발생하는지 확인합니다. 일상생활(운전 중, 특정 동작 중)에서의 시각 증상 유무를 자세히 청취합니다.

진찰 절차

제1안위에서 기저 평가(시력, 동공, 안압, 색각)를 시행합니다.
각 기본 안위에서 10~15초간 지속적인 편위 안위를 평가합니다.
편위 안위에서 RAPD 출현, 안압 상승, 시력 저하, 채도 저하를 확인합니다.
제1안위로 돌아왔을 때의 회복을 확인합니다.

영상 검사

안와 MRI(조영 및 비조영): 원인 병변 식별에 가장 우수합니다. 근추 내외의 종양, 염증성 병변 및 시신경 상태를 상세히 평가할 수 있습니다.
안와 CT(조영): 골성 병변이나 골절 평가, MRI가 어려운 경우 대안으로 사용됩니다.

안저 검사

산동 상태에서 안저 검사를 통해 시신경 유두 부종 유무를 확인합니다.

감별 진단

GEA 진단 시 다음 질환과의 감별이 중요합니다.

질환	감별 포인트
압박시신경병증(일반)	서서히 진행, 단안 시기능 장애, 구심성 동공 결손, 중심 암점
NA-AION(비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증)	급성 발병, 중장년, 아침 기상 시 자각, 수평 반맹(특히 하방)

압박시신경병증에서는 안와 첨부에서 외안근이 비대해져 시신경을 압박하여 유두부종과 발적이 발생할 수 있습니다. NA-AION과의 감별에서는 발병 양상과 시야 패턴이 단서가 됩니다.

5. 표준 치료법

GEA의 치료는 기저 질환(원인 질환)을 대상으로 하는 것이 원칙입니다. 기저 질환 치료 후 대부분의 환자에서 GEA 및 기타 징후(RAPD, 시력 저하, 채도 저하 등)가 소실됩니다.

원인 질환별 치료 방침은 다음과 같습니다.

갑상샘눈병증에 의한 시신경 압박: 일차 선택은 스테로이드 펄스 또는 하프 펄스 요법입니다. 1~3회 시행 후 경구 투여로 전환합니다. 스테로이드 저항성인 경우 안와 감압술을 고려합니다.
안와 종양(해면상 혈관종, 신경초종 등): 종양의 종류, 위치, 크기에 따른 외과적 적출이 기본입니다. 시신경초 수막종에서는 방사선 치료가 선택되는 경우도 있습니다.
특발성 안와 염증/유육종증: 스테로이드 요법이 효과적입니다.
IIH(특발성 두개내압 항진증): 두개내압을 낮추는 치료(내과적 치료 또는 시신경초 감압술)가 대상이 됩니다.

Q 치료 후 시력이 회복되나요?

기저 질환 치료 후, 대부분의 환자에서 GEA 및 RAPD, 시력 저하, 채도 저하 등의 관련 징후가 소실됩니다. 그러나 시신경 압박이 장기간 지속된 경우 시 기능의 완전한 회복이 이루어지지 않을 수도 있습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

GEA의 발병 기전에 대해 두 가지 가설이 제시되었습니다.

축삭 전도 억제 가설

안위 의존적 시신경 압박: 안구가 편위된 위치에 있을 때 안와 내 종양이나 비대된 외안근이 시신경을 압박합니다.

축삭 충격 전도 억제: 기계적 압박으로 인해 축삭 내 충격 전도가 차단되어 일시적 시력 상실이 발생합니다.

가역성: 안구를 정면으로 되돌리면 압박이 해소되어 충격 전도가 회복되고 시력이 돌아옵니다.

허혈설

압박으로 인한 혈류 감소: 종양이나 비대된 근육의 기계적 압박이 시신경 또는 망막으로 가는 혈류를 감소시킵니다.

일과성 허혈: 국소 허혈이 일시적인 시력 상실을 유발합니다.

특수 기전 (IIH): 편위된 안위에서 긴장된 시신경초가 압박되어 초내압이 상승하고 망막 혈류가 손상됩니다.

해면정맥동 수막종의 경우, 종양이 경동맥을 압박하고 외전 시 인접 조직의 신전으로 인해 안동맥 관류가 감소하는 기전이 보고되었습니다.

압박성 시신경병증의 일반적인 기전으로, 안와 첨부(깔때기 부위)에서 외안근 비대가 시신경을 압박하여 유두부종과 발적을 나타낼 수 있습니다. 이것이 지속되면 구후시신경염 유사 소견을 보이게 됩니다.

참고문헌

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