Blickrichtungsinduzierte Amaurose

Auf einen Blick

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Die blickinduzierte Amaurose (GEA) ist ein Syndrom, bei dem nur in einer bestimmten abweichenden Augenposition ein vorübergehender Sehverlust auftritt.
• Über 80 % der berichteten Fälle sind auf eine intrakonale Läsion (Läsion innerhalb des Muskelkegels der Orbita) zurückzuführen.
• Wird das Auge in die Primärposition (geradeaus) zurückgebracht, erholt sich das Sehvermögen innerhalb weniger Sekunden.
• Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) kann nur in der abgewichenen Augenstellung auftreten.
• Für die Diagnose ist eine kontrastmittelverstärkte orbitale MRT oder orbitale CT zwingend erforderlich, und die Identifizierung der ursächlichen Läsion bestimmt die Behandlungsstrategie.
• Nach Behandlung der Grunderkrankung verschwinden die GEA und die damit verbundenen Befunde bei den meisten Patienten.

1. Was ist blickinduzierte Amaurose?

Die blickinduzierte Amaurose (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) ist eine spezifische Ursache für vorübergehenden Sehverlust, bei der der Patient nur in einer bestimmten abgewichenen Augenstellung eine Sehstörung erfährt.

Charakteristisch ist, dass das Sehvermögen nur dann abnimmt, wenn das Auge in eine bestimmte Richtung gedreht wird (abgewichene Augenstellung), und sich erholt, wenn das Auge in die Primärposition zurückkehrt. Typischerweise wird sie durch einen Tumor im Muskelkonus verursacht, der den Sehnerv in Abhängigkeit von der Augenstellung komprimiert. In über 80 % der berichteten Fälle ist eine intrakonale Läsion beteiligt.

Es liegen keine spezifischen epidemiologischen Daten in der Literatur vor, und es ist als seltenes Syndrom bekannt.

Q Was ist eine blickrichtungsinduzierte Amaurose?

A

Es handelt sich um ein Syndrom, bei dem nur in einer bestimmten abweichenden Augenposition ein vorübergehender Sehverlust auftritt. Die Hauptursache ist eine augenpositionsabhängige Kompression des Sehnervs durch einen Tumor oder eine entzündliche Läsion in der Orbita, und das Sehvermögen erholt sich, wenn das Auge in die gerade Position zurückkehrt.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Vorübergehender Sehverlust: Das Sehvermögen nimmt nur in einer bestimmten abweichenden Augenposition ab und erholt sich bei Rückkehr in die gerade Position.
• Zentraler Sehverlust / Gesichtsfeldausfall : wird bei Auslösung der Amaurose bemerkt.
• Farbentsättigung : kann mit einem Gefühl verminderter Farbintensität einhergehen.
• Schwierigkeit, Symptome zu bemerken : Manche Patienten bemerken die Sehsymptome zunächst nicht, da sie nur in bestimmten Augenpositionen ausgelöst werden.
• Auslösesituationen im Alltag : Beispiele sind Sehverlust beim seitlichen Blicken während der Autofahrt oder beim Rasieren der Achselhaare, wenn Kopf oder Augen in einer abgewichenen Position gehalten werden.

Q In welchen Situationen werden die Symptome häufig bemerkt?

A

Die Symptome werden häufig bei alltäglichen Handlungen wie dem seitlichen Blicken während der Autofahrt oder dem Rasieren der Achselhaare bemerkt, wenn Kopf oder Augen in eine bestimmte Richtung gehalten werden. Da sie nur in bestimmten Augenpositionen ausgelöst werden, bemerken manche Patienten sie zunächst nicht.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Die Untersuchung beginnt mit einer Basisbewertung in der Primärposition, gefolgt von der Beobachtung von Veränderungen nach 10–15 Sekunden Halten in jeder Abweichungsposition.

• Basisbewertung in erster Blickposition: Sehschärfe, Pupille, Augeninnendruck und Farbsehen messen.
• Beurteilung in Abweichungsposition: Halten Sie die Abweichungsposition für mindestens 10–15 Sekunden in verschiedenen primären Blickrichtungen, um zu beurteilen.
• RAPD (relative afferente Pupillenstörung) : kann nur in der abweichenden Augenstellung festgestellt werden.
• Erhöhter Augeninnendruck: Bei der Augenposition, in der die Amaurose auftritt, kann der gemessene Augeninnendruck erhöht sein (um eine langanhaltende Kompression des Sehnervs zu vermeiden, sollte die Augenposition schnell wieder in die Primärposition zurückgebracht werden).
• Bestätigung der Erholung: Bei Rückkehr in die Primärposition erholen sich Sehschärfe, Pupille und Augeninnendruck innerhalb weniger Sekunden auf den Ausgangswert.
• Beziehung zwischen Blickrichtung und Läsion: Am häufigsten wird eine Amaurose ausgelöst, wenn der Blick in die der Läsion entgegengesetzte Richtung gerichtet wird (jedoch nicht immer konsistent).
• Papillenödem: Bei der Funduskopie unter Mydriasis wird häufig ein Papillenödem durch Kompression des Sehnervs im Muskeltrichter festgestellt.
• Basisbefunde einer Optikusneuropathie: Je nach Kompressionsgrad können zentrale Sehschärfe, Farbsehen und Gesichtsfeld unterschiedlich beeinträchtigt sein.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Intrakonale Läsionen machen über 80 % der Ursachen einer GEA aus. Extrakonale Läsionen können ebenfalls ursächlich sein, sind aber seltener.

Intrakonale Läsion

Optikusscheidenmeningeom : gutartiger Tumor der Sehnervenscheide. Eine der typischsten Ursachen für GEA.

Kavernöses Hämangiom : orbitaler Gefäßtumor. Auch in Japan häufig im Muskelkegel.

Optikusgliom : vom Sehnerv ausgehender glialer Tumor.

Thyreoideale Orbitopathie : Vergrößerung der äußeren Augenmuskeln, die den Sehnerv im Muskelkegel komprimiert.

Sarkoidose, idiopathische orbitale Entzündung, Myositis : Kompression durch entzündliche Läsionen.

Fremdkörper und Gesichtsfrakturen : Kompression durch Fremdkörper oder Knochenfragmente im Muskelkonus infolge eines Traumas.

Extrakonale und andere Ursachen

Extrakonale Läsionen : Selten, können aber eine GEA verursachen, wenn sie groß genug sind, um den Sehnerv zu komprimieren.

Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) : Die in einer abweichenden Augenposition gespannte und erweiterte Sehnervenscheide wird komprimiert, der intrascheide Druck steigt und der Blutfluss zur Netzhaut wird beeinträchtigt.

Meningeom des Sinus cavernosus : Es gibt Fallberichte, in denen es die Karotisarterie komprimiert und die Perfusion der Augenarterie während der Abduktion verringert.

In Japan machen lymphoproliferative Erkrankungen 50–60 % der orbitalen Tumoren aus, gefolgt von kavernösen Hämangiomen und Kapillarhämangiomen, Dermoidzysten und pleomorphen Adenomen der Tränendrüse. Häufige intrakonale Tumoren umfassen vaskuläre Tumoren (kavernöses Hämangiom, Lymphangiom) und Nerventumoren (Schwannom, Meningeom der Sehnervenscheide).

Ursachen einer kompressiven Optikusneuropathie sind häufig Läsionen der Orbitaspitze, wie endokrine Orbitopathie, nasale Optikusneuropathie, Hämangiom und Lymphom.

Q Was ist die häufigste Läsion, die eine blickinduzierte Amaurose verursacht?

A

Über 80 % der berichteten Fälle sind intrakonale Läsionen, typische Ursachen sind Optikusscheidenmeningeom, kavernöses Hämangiom, Optikusgliom und endokrine Orbitopathie. Auch extrakonale Läsionen können ursächlich sein, jedoch seltener.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Anamnese

Überprüfen, ob bei Aufrechterhaltung der abweichenden Augenposition ein Sehverlust auftritt. Sorgfältig nach visuellen Symptomen im Alltag (Autofahren, bestimmte Bewegungen) fragen.

Untersuchungsablauf

1. Führen Sie eine Basisbewertung (Sehschärfe, Pupille, Augeninnendruck, Farbsehen) in der Primärposition durch.
2. Bewerten Sie die anhaltende Abweichung des Auges für 10–15 Sekunden in jeder grundlegenden Blickrichtung.
3. Überprüfen Sie das Auftreten eines relativen afferenten Pupillendefekts (RAPD), einen Anstieg des Augeninnendrucks, eine Abnahme der Sehschärfe und eine verminderte Farbsättigung in der abweichenden Position.
4. Überprüfen Sie die Erholung nach Rückkehr in die Primärposition.

Bildgebende Untersuchungen

• Orbitale MRT (mit und ohne Kontrastmittel) : am besten geeignet zur Identifizierung der ursächlichen Läsion. Ermöglicht eine detaillierte Beurteilung von intra- und extrakonalen Tumoren, entzündlichen Läsionen und dem Zustand des Sehnervs.
• Orbitale CT (mit Kontrastmittel) : zur Beurteilung von knöchernen Läsionen und Frakturen oder als Alternative, wenn MRT nicht möglich ist.

Fundusuntersuchung

Bei der Fundusuntersuchung in Mydriasis wird das Vorliegen einer Papillenschwellung überprüft.

Differenzialdiagnose

Bei der Diagnose einer GEA ist die Abgrenzung zu folgenden Erkrankungen wichtig.

Erkrankung	Differenzialdiagnostische Merkmale
Kompressionsoptikusneuropathie (allgemein)	Langsame Progression, einseitige Sehstörung, konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung, parazentrales Skotom
NA-AION (nichtarteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie)	Akuter Beginn, mittleres bis höheres Alter, Symptome beim Aufwachen, horizontale Hemianopsie (besonders untere)

Bei der kompressiven Optikusneuropathie können die äußeren Augenmuskeln an der Orbitaspitze hypertrophieren und den Sehnerv komprimieren, was zu Papillenödem und Rötung führen kann. Zur Unterscheidung von der NA-AION sind der Beginn und das Gesichtsfeldmuster hilfreich.

5. Standardbehandlung

Die Behandlung der GEA zielt grundsätzlich auf die Grunderkrankung (Ursache) ab. Nach Behandlung der Grunderkrankung verschwinden die GEA und andere Anzeichen (RAPD, Sehschärfenminderung, Sättigungsverlust usw.) bei den meisten Patienten.

Die Behandlungsstrategien nach Ursache sind wie folgt:

• Sehnervkompression durch endokrine Orbitopathie: Die Erstlinientherapie ist die Steroid-Puls- oder Halbpulstherapie. Nach 1–3 Zyklen wird auf orale Gabe umgestellt. Bei Steroidresistenz wird eine orbitale Dekompression erwogen.
• Orbitaltumor (kavernöses Hämangiom, Schwannom usw.): Die chirurgische Entfernung ist je nach Tumorart, -lage und -größe die Regel. Bei Optikusscheidenmeningeom kann auch eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden.
• Idiopathische Orbitaentzündung und Sarkoidose : Steroidtherapie ist wirksam.
• IIH (idiopathische intrakranielle Hypertension) : Behandlung zur Senkung des intrakraniellen Drucks (medikamentöse Therapie oder Dekompression der Optikusnervenscheide).

Behandlungshinweise

Bei der Verabreichung von Steroiden gegen die endokrine Orbitopathie steigt das Risiko einer akuten Leberschädigung, wenn die kumulative Dosis 8 g Prednisolon-Äquivalent übersteigt. Eine Dosiskontrolle und Überwachung der Leberfunktion sind erforderlich.

Q Erholt sich das Sehvermögen nach der Behandlung?

A

Nach Behandlung der Grunderkrankung verschwinden bei den meisten Patienten das GEA sowie die damit verbundenen Anzeichen wie RAPD, Sehverschlechterung und verminderte Farbsättigung. Wenn jedoch eine lang anhaltende Kompression des Sehnervs bestand, kann eine vollständige Wiederherstellung der Sehfunktion ausbleiben.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Für den Pathomechanismus der GEA wurden zwei Hypothesen aufgestellt.

Axonale Leitungsblockade-Hypothese

Augenpositionsabhängige Kompression des Sehnervs : Bei einer abweichenden Augenposition komprimiert ein Tumor in der Orbita oder ein hypertrophierter äußerer Augenmuskel den Sehnerv.

Blockade der axonalen Impulsleitung : Die mechanische Kompression hemmt die Impulsleitung im Axon, was zu einem vorübergehenden Sehverlust führt.

Reversibilität : Wenn das Auge in die Primärposition zurückkehrt, wird die Kompression aufgehoben, die Impulsleitung erholt sich und das Sehvermögen kehrt zurück.

Ischämietheorie

Durchblutungsminderung durch Kompression: Mechanische Kompression durch einen Tumor oder hypertrophierten Muskel verringert die Durchblutung des Sehnervs oder der Netzhaut.

Transiente Ischämie: Lokale Ischämie verursacht vorübergehenden Sehverlust.

Spezieller Mechanismus (IIH): Die in abweichender Augenposition gespannte Sehnervenscheide wird komprimiert, der intrascheide Druck steigt und die Netzhautdurchblutung wird beeinträchtigt.

Bei Fällen von Meningeom des Sinus cavernosus wurde ein Mechanismus berichtet, bei dem der Tumor die Karotisarterie komprimiert und bei Abduktion die Dehnung benachbarter Gewebe die Perfusion der Augenarterie verringert.

Als häufiger Mechanismus der kompressiven Optikusneuropathie komprimiert die Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln an der Orbitaspitze (Trichterbereich) den Sehnerv, was zu Papillenödem und Rötung führen kann. Wenn dies anhält, können sich retrobulbäre Neuritis-ähnliche Befunde entwickeln.

Literaturverzeichnis

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