L’amaurose induite par le regard (Gaze-Evoked Amaurosis ; GEA) est une cause particulière de perte de vision transitoire, où le patient ne ressent une baisse de vision que lorsqu’il adopte une position de déviation oculaire spécifique.
La caractéristique est que la vision diminue uniquement lorsque l’œil est dirigé dans une direction particulière (position de déviation oculaire) et se rétablit lorsque l’œil revient à la position primaire. Typiquement, elle est causée par une tumeur du cône musculaire qui comprime le nerf optique en fonction de la position de l’œil. Dans plus de 80 % des cas rapportés, une lésion intraconique est impliquée.
Il n’y a pas de données épidémiologiques spécifiques dans la documentation, et il est connu comme un syndrome rare.
QQu'est-ce que l'amaurose induite par la position du regard ?
A
Il s’agit d’un syndrome dans lequel une perte de vision transitoire se produit uniquement lorsque l’œil est dévié dans une position spécifique. La cause principale est la compression du nerf optique par une tumeur ou une lésion inflammatoire dans l’orbite, dépendante de la position de l’œil, et la vision se rétablit lorsque l’œil revient en position centrale.
Perte de vision transitoire : la vision diminue uniquement dans une position de déviation spécifique et se rétablit lorsque l’œil revient en position centrale.
Perte de la vision centrale / déficit du champ visuel : ressenti lors du déclenchement de l’amaurose.
Désaturation des couleurs : peut s’accompagner d’une sensation de diminution de la vivacité des couleurs.
Difficulté à remarquer les symptômes : certains patients ne remarquent pas les symptômes visuels au début car ils ne sont déclenchés que dans certaines positions oculaires.
Situations déclenchantes dans la vie quotidienne : des exemples incluent la perte de vision en tournant la tête pour regarder sur le côté en conduisant ou en se rasant les aisselles, lorsque la tête ou les yeux sont maintenus dans une position déviée.
QDans quelles situations les symptômes sont-ils souvent remarqués ?
A
Les symptômes sont souvent remarqués lors d’actions quotidiennes comme tourner la tête sur le côté en conduisant ou se raser les aisselles, lorsque la tête ou les yeux sont maintenus dans une direction spécifique. Comme ils ne sont déclenchés que dans certaines positions oculaires, certains patients ne les remarquent pas au début.
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
L’examen commence par une évaluation de base en position primaire du regard, puis on observe les changements après avoir maintenu chaque position de déviation pendant 10 à 15 secondes.
Évaluation de base en première position du regard : mesurer l’acuité visuelle, la pupille, la pression intraoculaire et la vision des couleurs.
Évaluation en position de déviation : maintenir la position de déviation pendant au moins 10 à 15 secondes dans différentes positions primaires du regard pour évaluer.
Augmentation de la pression intraoculaire : La pression intraoculaire peut être élevée lorsque mesurée dans la position de l’œil où se produit l’amaurose (pour éviter une compression prolongée du nerf optique, il faut rapidement remettre l’œil en position primaire).
Récupération confirmée : en revenant à la position primaire du regard, l’acuité visuelle, la pupille et la pression intraoculaire reviennent à la ligne de base en quelques secondes.
Relation entre la position du regard et la lésion : le plus souvent, l’amaurose est provoquée en regardant dans la direction opposée à la lésion (mais pas toujours cohérent).
Œdème papillaire : un œdème de la papille dû à la compression du nerf optique dans le cône musculaire est souvent observé à l’examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire.
Signes de neuropathie optique de base : selon le degré de compression, l’acuité visuelle centrale, la vision des couleurs et le champ visuel peuvent être diversement affectés.
Les lésions intraconiques représentent plus de 80 % des causes de l’AEG. Les lésions extraconiques peuvent également en être la cause, mais moins fréquemment.
Lésion intraconique
Méningiome du nerf optique : tumeur bénigne de la gaine du nerf optique. L’une des causes les plus typiques du GEA.
Hémangiome caverneux : tumeur vasculaire orbitaire. Fréquent dans le cône musculaire au Japon également.
Corps étrangers et fractures faciales : Compression par des corps étrangers ou des fragments de fracture dans le cône musculaire suite à un traumatisme.
Causes extraconiques et autres
Lésions extraconiques : Bien que rares, elles peuvent provoquer une GEA si elles sont suffisamment volumineuses pour comprimer le nerf optique.
Hypertension intracrânienne idiopathique (HII) : La gaine du nerf optique, tendue et dilatée dans une position oculaire déviée, est comprimée, augmentant la pression intragaine et perturbant le flux sanguin rétinien.
Méningiome du sinus caverneux : Des cas ont été rapportés où il comprime l’artère carotide, réduisant la perfusion de l’artère ophtalmique lors de l’abduction.
Au Japon, parmi les tumeurs orbitaires, les maladies lymphoprolifératives représentent 50 à 60 % du total, suivies par l’hémangiome caverneux et capillaire, le kyste dermoïde et l’adénome pléomorphe de la glande lacrymale. Les tumeurs intraconiques fréquentes comprennent les tumeurs vasculaires (hémangiome caverneux, lymphangiome) et les tumeurs nerveuses (schwannome, méningiome de la gaine du nerf optique).
QQuelle est la lésion la plus fréquente à l'origine de l'amaurose induite par la position du regard ?
A
Plus de 80 % des cas rapportés sont des lésions intraconiques, dont les causes typiques sont le méningiome de la gaine du nerf optique, l’hémangiome caverneux, le gliome du nerf optique et l’ophtalmopathie thyroïdienne. Les lésions extraconiques peuvent également en être la cause, mais moins fréquemment.
Vérifier si une perte de vision survient lors du maintien de la position déviée de l’œil. Interroger attentivement sur la présence de symptômes visuels dans la vie quotidienne (conduite, mouvements spécifiques).
Effectuer une évaluation de base (acuité visuelle, pupille, pression intraoculaire, vision des couleurs) en position primaire du regard.
Évaluer la déviation soutenue de l’œil pendant 10 à 15 secondes dans chaque position cardinale du regard.
Vérifier l’apparition d’un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD), une augmentation de la pression intraoculaire, une baisse de l’acuité visuelle et une diminution de la saturation des couleurs dans la position déviée.
Vérifier la récupération après le retour à la position primaire du regard.
IRM orbitaire (avec et sans contraste) : la meilleure pour identifier la lésion causale. Permet une évaluation détaillée des tumeurs intra- et extra-coniques, des lésions inflammatoires et de l’état du nerf optique.
TDM orbitaire (avec contraste) : utilisée pour évaluer les lésions osseuses et les fractures, ou comme alternative lorsque l’IRM est difficile.
NA-AION (neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique)
Début aigu, âge moyen ou avancé, symptômes au réveil, hémianopsie horizontale (surtout inférieure)
Dans la neuropathie optique compressive, les muscles extra-oculaires peuvent s’hypertrophier au niveau de l’apex orbitaire et comprimer le nerf optique, provoquant un œdème papillaire et une rougeur. Pour la distinguer de la NA-AION, le mode d’apparition et le motif du champ visuel sont des indices.
Le traitement de la GEA vise principalement la maladie sous-jacente (cause). Après le traitement de la maladie sous-jacente, la GEA et les autres signes (RAPD, baisse de l’acuité visuelle, diminution de la saturation des couleurs, etc.) disparaissent chez la plupart des patients.
Les stratégies thérapeutiques selon la cause sont les suivantes :
Compression du nerf optique due à une orbitopathie thyroïdienne : Le traitement de première intention est la corticothérapie par bolus ou demi-bolus. Après 1 à 3 cures, on passe à une administration orale. En cas de résistance aux stéroïdes, une décompression orbitaire est envisagée.
IIH (hypertension intracrânienne idiopathique) : le traitement vise à réduire la pression intracrânienne (traitement médical ou décompression de la gaine du nerf optique).
QLa vision se rétablit-elle après le traitement ?
A
Après le traitement de la maladie sous-jacente, le GEA et les signes associés tels que le RAPD, la baisse de l’acuité visuelle et la diminution de la saturation disparaissent chez la plupart des patients. Cependant, si la compression du nerf optique a été prolongée, une récupération complète de la fonction visuelle peut ne pas être obtenue.
Deux hypothèses ont été proposées pour le mécanisme de la GEA.
Hypothèse de la suppression de la conduction axonale
Compression du nerf optique dépendante de la position oculaire : Lorsque l’œil est dévié, une tumeur orbitaire ou un muscle extraoculaire hypertrophié comprime le nerf optique.
Suppression de la conduction de l’influx axonale : La compression mécanique inhibe la conduction de l’influx dans l’axone, entraînant une perte de vision transitoire.
Réversibilité : Lorsque l’œil revient en position primaire, la compression est levée, la conduction de l’influx est rétablie et la vision revient.
Théorie ischémique
Diminution du flux sanguin par compression : La compression mécanique par une tumeur ou un muscle hypertrophié réduit le flux sanguin vers le nerf optique ou la rétine.
Ischémie transitoire : Une ischémie locale provoque une perte de vision temporaire.
Mécanisme spécial (HIC) : La gaine du nerf optique tendue en position oculaire déviée est comprimée, augmentant la pression intragaine et altérant le flux sanguin rétinien.
Dans les cas de méningiome du sinus caverneux, un mécanisme a été rapporté où la tumeur comprime l’artère carotide, et lors de l’abduction, l’étirement des tissus adjacents réduit la perfusion de l’artère ophtalmique.
Comme mécanisme courant de la neuropathie optique compressive, l’hypertrophie des muscles extra-oculaires au niveau de l’apex orbitaire (entonnoir) comprime le nerf optique, pouvant entraîner un œdème papillaire et une rougeur. Si cela persiste, des signes similaires à une névrite optique rétrobulbaire peuvent apparaître.
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