L’amaurosi evocata dallo sguardo (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) è una causa peculiare di perdita transitoria della vista, in cui il paziente sperimenta un deficit visivo solo quando assume una specifica posizione di deviazione oculare.
La caratteristica è che la vista diminuisce solo quando l’occhio è ruotato in una direzione particolare (posizione di deviazione oculare) e si recupera quando l’occhio torna in posizione primaria. Tipicamente, è causata da un tumore nel cono muscolare che comprime il nervo ottico in modo dipendente dalla posizione dell’occhio. In oltre l’80% dei casi riportati è coinvolta una lesione intraconica.
Non ci sono dati epidemiologici specifici nella documentazione, ed è conosciuto come una sindrome rara.
QCos'è l'amaurosi indotta dalla posizione dello sguardo?
A
È una sindrome in cui si verifica una perdita transitoria della vista solo quando l’occhio è deviato in una posizione specifica. La causa principale è la compressione del nervo ottico da parte di un tumore o di una lesione infiammatoria nell’orbita, dipendente dalla posizione dell’occhio, e la vista si ripristina quando l’occhio torna in posizione frontale.
Perdita transitoria della vista: la vista diminuisce solo in una specifica posizione di deviazione dell’occhio e si ripristina quando si torna in posizione frontale.
Perdita della visione centrale / difetto del campo visivo : avvertito quando si scatena l’amaurosi.
Desaturazione dei colori : può essere accompagnato da una sensazione di ridotta vividezza dei colori.
Difficoltà a notare i sintomi : alcuni pazienti inizialmente non notano i sintomi visivi perché si scatenano solo in determinate posizioni oculari.
Situazioni scatenanti nella vita quotidiana : esempi includono la perdita della visione guardando di lato durante la guida o radendosi le ascelle, quando la testa o gli occhi sono mantenuti in una posizione deviata.
QIn quali situazioni i sintomi vengono spesso notati?
A
I sintomi vengono spesso notati durante azioni quotidiane come guardare di lato durante la guida o radersi le ascelle, quando la testa o gli occhi sono mantenuti in una direzione specifica. Poiché si scatenano solo in determinate posizioni oculari, alcuni pazienti inizialmente non li notano.
Reperti clinici (segni riscontrati dal medico durante la visita)
L’esame inizia con una valutazione di base in posizione primaria dello sguardo, quindi si osservano i cambiamenti dopo aver mantenuto ciascuna posizione di deviazione per 10-15 secondi.
Valutazione di base in prima posizione dello sguardo: misurare l’acuità visiva, la pupilla, la pressione intraoculare e la visione dei colori.
Valutazione in posizione di deviazione: mantenere la posizione di deviazione per almeno 10-15 secondi in diverse posizioni primarie dello sguardo per valutare.
Aumento della pressione intraoculare: La pressione intraoculare misurata nella posizione dell’occhio in cui si verifica l’amaurosi può risultare elevata (per evitare una compressione prolungata del nervo ottico, è necessario riportare rapidamente l’occhio nella posizione primaria).
Conferma del recupero: tornando alla posizione primaria, l’acuità visiva, la pupilla e la pressione intraoculare tornano al basale entro pochi secondi.
Relazione tra posizione dell’occhio e lesione: più comunemente, l’amaurosi è provocata guardando nella direzione opposta alla lesione (sebbene non sempre coerente).
Edema della papilla ottica: all’esame del fundus sotto midriasi, si osserva spesso edema della papilla dovuto alla compressione del nervo ottico all’interno del cono muscolare.
Segni di base di neuropatia ottica: a seconda del grado di compressione, l’acuità visiva centrale, la visione dei colori e il campo visivo possono essere variamente compromessi.
Corpi estranei e fratture facciali : Compressione da parte di corpi estranei o frammenti di frattura all’interno del cono muscolare a seguito di trauma.
Cause extraconali e altre
Lesioni extraconali : Rare, ma possono causare GEA se sufficientemente grandi da comprimere il nervo ottico.
Ipertensione endocranica idiopatica (IIH) : La guaina del nervo ottico, tesa e dilatata in una posizione oculare deviata, viene compressa, aumentando la pressione intraguaina e compromettendo il flusso sanguigno retinico.
Meningioma del seno cavernoso : Sono stati riportati casi in cui comprime l’arteria carotide, riducendo la perfusione dell’arteria oftalmica durante l’abduzione.
In Giappone, tra i tumori orbitali, le malattie linfoproliferative rappresentano il 50-60% del totale, seguite da emangioma cavernoso e capillare, cisti dermoide e adenoma pleomorfo della ghiandola lacrimale. I tumori intraconali frequenti includono tumori vascolari (emangioma cavernoso, linfangioma) e tumori nervosi (schwannoma, meningioma della guaina del nervo ottico).
Verificare se si verifica perdita della vista mantenendo la posizione deviata dell’occhio. Chiedere attentamente la presenza di sintomi visivi nella vita quotidiana (guida, movimenti specifici).
Eseguire una valutazione di base (acuità visiva, pupilla, pressione intraoculare, visione dei colori) in posizione primaria dello sguardo.
Valutare la deviazione sostenuta dell’occhio per 10-15 secondi in ciascuna posizione cardinale dello sguardo.
Verificare la comparsa di un difetto pupillare afferente relativo (RAPD), un aumento della pressione intraoculare, una diminuzione dell’acuità visiva e una riduzione della saturazione del colore nella posizione deviata.
Verificare il recupero dopo il ritorno alla posizione primaria dello sguardo.
RMN orbitaria (con e senza contrasto) : la migliore per identificare la lesione causale. Consente una valutazione dettagliata di tumori intra- ed extraconali, lesioni infiammatorie e dello stato del nervo ottico.
TC orbitaria (con contrasto) : utilizzata per valutare lesioni ossee e fratture, o come alternativa quando la RMN è difficile.
Progressione lenta, deficit visivo monoculare, restringimento concentrico del campo visivo, scotoma paracentrale
NA-AION (neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica)
Esordio acuto, età media o avanzata, sintomi al risveglio, emianopsia orizzontale (soprattutto inferiore)
Nella neuropatia ottica compressiva, i muscoli extraoculari possono ipertrofizzarsi all’apice orbitario e comprimere il nervo ottico, causando edema e arrossamento papillare. Per la diagnosi differenziale con la NA-AION, la modalità di insorgenza e il pattern del campo visivo sono indicativi.
Il trattamento della GEA ha come principio il trattamento della malattia di base (causa). Dopo il trattamento della malattia di base, nella maggior parte dei pazienti la GEA e gli altri segni (RAPD, riduzione dell’acuità visiva, riduzione della saturazione, ecc.) scompaiono.
Le strategie terapeutiche in base alla causa sono le seguenti:
Compressione del nervo ottico da oftalmopatia tiroidea: La prima linea è la terapia con bolo o mezzo bolo di steroidi. Dopo 1-3 cicli, si passa alla somministrazione orale. In caso di resistenza agli steroidi, si considera la decompressione orbitaria.
Dopo il trattamento della malattia di base, nella maggior parte dei pazienti il GEA e i segni correlati come RAPD, riduzione dell’acuità visiva e diminuzione della saturazione scompaiono. Tuttavia, se la compressione del nervo ottico è stata prolungata, il recupero completo della funzione visiva potrebbe non essere ottenuto.
Per il meccanismo patogenetico della GEA sono state proposte due ipotesi.
Ipotesi del blocco della conduzione assonale
Compressione del nervo ottico dipendente dalla posizione oculare : In posizione oculare deviata, un tumore orbitario o un muscolo extraoculare ipertrofico comprime il nervo ottico.
Blocco della conduzione dell’impulso assonale : La compressione meccanica inibisce la conduzione dell’impulso nell’assone, causando una perdita transitoria della vista.
Reversibilità : Quando l’occhio torna in posizione primaria, la compressione viene rimossa, la conduzione dell’impulso si ripristina e la vista ritorna.
Teoria ischemica
Riduzione del flusso sanguigno per compressione: La compressione meccanica da parte di un tumore o di un muscolo ipertrofico riduce il flusso sanguigno al nervo ottico o alla retina.
Ischemia transitoria: L’ischemia locale causa una perdita temporanea della vista.
Meccanismo speciale (IIH): La guaina del nervo ottico tesa in posizione oculare deviata viene compressa, aumentando la pressione intraguaina e compromettendo il flusso sanguigno retinico.
Nei casi di meningioma del seno cavernoso, è stato riportato un meccanismo in cui il tumore comprime l’arteria carotide e, durante l’abduzione, lo stiramento dei tessuti adiacenti riduce la perfusione dell’arteria oftalmica.
Come meccanismo comune della neuropatia ottica compressiva, l’ipertrofia dei muscoli extraoculari all’apice orbitario (area a imbuto) comprime il nervo ottico, potendo causare edema papillare e arrossamento. Se persiste, possono svilupparsi segni simili a quelli della neurite ottica retrobulbare.
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