آماوروز ناشی از وضعیت چشم (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) یک علت خاص از دست دادن گذرای بینایی است که در آن بیمار تنها در یک وضعیت انحرافی خاص چشم، افت بینایی را تجربه میکند.
ویژگی بارز آن این است که بینایی تنها زمانی که چشم به یک جهت خاص میچرخد (وضعیت انحرافی) کاهش مییابد و با بازگشت چشم به وضعیت اولیه، بهبود مییابد. به طور معمول، تومورهای داخل مخروط عضلانی با فشردن عصب بینایی به صورت وابسته به وضعیت چشم ایجاد میشوند. بیش از 80% موارد گزارش شده با ضایعات داخل مخروط عضلانی مرتبط هستند.
دادههای اپیدمیولوژیک خاصی در منابع ذکر نشده است و این سندرم به عنوان یک علامت نادر شناخته میشود.
این سندرم به صورت از دست دادن گذرای بینایی تنها در یک وضعیت خاص انحرافی چشم رخ میدهد. علت اصلی آن فشار بر عصب بینایی توسط تومور یا ضایعه التهابی داخل حدقه است که به وضعیت چشم وابسته است و با بازگشت چشم به وضعیت مستقیم، بینایی بهبود مییابد.
بیشتر در فعالیتهای روزمره مانند نگاه کردن به پهلو هنگام رانندگی یا اصلاح موهای زیربغل، زمانی که سر یا چشم در جهت خاصی نگه داشته میشود، متوجه آن میشوند. از آنجایی که فقط در برخی وضعیتهای خاص چشم ایجاد میشود، برخی بیماران در ابتدا متوجه علائم نمیشوند.
در معاینه، ابتدا ارزیابی پایه در وضعیت اولیه چشم انجام میشود، سپس تغییرات هنگام نگه داشتن چشم در هر وضعیت انحرافی به مدت ۱۰ تا ۱۵ ثانیه بررسی میگردد.
بیش از 80% ضایعات ایجادکننده GEA درون مخروط عضلانی قرار دارند. ضایعات خارج از مخروط عضلانی نیز میتوانند علت باشند، اما شیوع کمتری دارند.
ضایعات داخل مخروطی
مننژیوم عصب بینایی: تومور خوشخیم غلاف عصب بینایی. یکی از شایعترین علل GEA.
همانژیوم کاورنو: تومور عروقی داخل حدقه. در ژاپن نیز شایع در داخل مخروط.
گلیوم عصب بینایی: تومور مشتق از سلولهای گلیال عصب بینایی.
بیماری چشمی تیروئید: هیپرتروفی عضلات خارج چشمی که عصب بینایی را در داخل مخروط فشرده میکند.
سارکوئیدوز، التهاب ایدیوپاتیک حدقه، میوزیت: فشردگی ناشی از ضایعات التهابی.
اجسام خارجی و شکستگی صورت: فشار ناشی از اجسام خارجی یا قطعات شکستگی درون مخروط عضلانی به دنبال تروما.
علل خارج از مخروط عضلانی و سایر علل
ضایعات خارج از مخروط عضلانی: اگرچه نادر است، اما در صورت بزرگ بودن به اندازهای که عصب بینایی را تحت فشار قرار دهد، میتواند باعث GEA شود.
فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH): غلاف عصب بینایی که در وضعیت انحرافی چشم کشیده و متسع شده است، تحت فشار قرار گرفته و فشار داخل غلاف افزایش یافته و جریان خون به شبکیه را مختل میکند.
مننژیوم سینوس کاورنوس: گزارش مواردی وجود دارد که با فشار بر شریان کاروتید، پرفیوژن شریان چشمی در هنگام ابداکشن کاهش مییابد.
در فراوانی تومورهای اربیت در ژاپن، بیماریهای لنفوپرولیفراتیو ۵۰ تا ۶۰٪ کل موارد را تشکیل میدهند و پس از آن به ترتیب همانژیوم کاورنو، همانژیوم مویرگی، کیست درموئید و آدنوم پلئومورفیک غده اشکی قرار دارند. تومورهای شایع درون مخروط عضلانی شامل تومورهای عروقی (همانژیوم کاورنو، لنفانژیوم) و تومورهای عصبی (شوانوما، مننژیوم غلاف عصب بینایی) هستند.
علل شایع نوروپاتی فشاری شامل ضایعات ناحیه راس اربیت است که میتواند ناشی از تیروئیدوپاتی چشمی، نوروپاتی بینایی بینی، همانژیوم، لنفوم و غیره باشد.
بیش از ۸۰٪ موارد گزارششده ضایعات داخل مخروط عضلانی هستند و علل شایع شامل مننژیوم غلاف عصب بینایی، همانژیوم کاورنو، گلیوم عصب بینایی و تیروئیدوپاتی چشمی میباشند. ضایعات خارج مخروط عضلانی نیز میتوانند علت باشند اما شیوع کمتری دارند.
بررسی کنید که آیا هنگام حفظ وضعیت انحرافی چشم، از دست دادن بینایی رخ میدهد. علائم بینایی در زندگی روزمره (هنگام رانندگی یا حرکات خاص) را با دقت بپرسید.
معاینه فوندوس با مردمک گشاد شده برای بررسی وجود ادم پاپی عصب بینایی انجام میشود.
در تشخیص GEA، افتراق از بیماریهای زیر مهم است.
| بیماری | نکات افتراقی |
|---|---|
| نوروپاتی فشاری بینایی (عمومی) | پیشرفت تدریجی، اختلال بینایی یک طرفه، تنگی میدان بینایی مرکزی، اسکوتوم پاراسنترال |
| NA-AION (نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی) | شروع حاد، میانسال و مسن، متوجه شدن هنگام بیدار شدن از خواب، همیانوپسی افقی (به ویژه پایینی) |
در نوروپاتی فشاری، عضلات خارج چشمی در ناحیه راس مدار چشم بزرگ شده و عصب بینایی را تحت فشار قرار میدهند که ممکن است منجر به ادم و قرمزی دیسک بینایی شود. برای افتراق از NA-AION، نحوه شروع و الگوی میدان بینایی سرنخهایی را فراهم میکنند.
درمان GEA اساساً بر درمان بیماری زمینهای (علت اصلی) متمرکز است. پس از درمان بیماری زمینهای، در اکثر بیماران GEA و سایر علائم (از جمله نقص نسبی آوران مردمک، کاهش بینایی و کاهش اشباع رنگ) برطرف میشوند.
راهکارهای درمانی بر اساس بیماری زمینهای به شرح زیر است:
پس از درمان بیماری زمینهای، در اکثر بیماران GEA و علائم مرتبط مانند RAPD، کاهش بینایی و کاهش اشباع رنگ از بین میروند. با این حال، اگر فشار بر عصب بینایی طولانی مدت بوده باشد، ممکن است بهبودی کامل عملکرد بینایی حاصل نشود.
دو فرضیه برای مکانیسم بروز GEA مطرح شده است.
فرضیه مهار هدایت آکسونی
فشردگی عصب بینایی وابسته به وضعیت چشم: در وضعیت انحرافی چشم، تومور داخل حدقه یا عضلات خارج چشمی بزرگ شده، عصب بینایی را فشرده میکنند.
مهار هدایت ایمپالس آکسونی: فشردگی مکانیکی باعث اختلال در هدایت ایمپالس درون آکسون شده و کاهش گذرای بینایی رخ میدهد.
قابلیت برگشت: با بازگشت چشم به وضعیت روبرو، فشار برداشته شده، هدایت ایمپالس بازیابی و بینایی بازمیگردد.
نظریه ایسکمی
کاهش جریان خون به دلیل فشار: فشار مکانیکی ناشی از تومور یا عضله هیپرتروفی شده، جریان خون به عصب بینایی یا شبکیه را کاهش میدهد.
ایسکمی گذرا: ایسکمی موضعی باعث از دست دادن موقت بینایی میشود.
مکانیسم خاص (IIH): غلاف عصب بینایی که در وضعیت انحرافی چشم تحت کشش قرار میگیرد، فشرده شده و فشار داخل غلاف افزایش مییابد و جریان خون به شبکیه مختل میشود.
در موارد مننژیوم سینوس کاورنوس، مکانیسمی گزارش شده است که در آن تومور شریان کاروتید را فشرده کرده و در حین ابداکشن، با کشیده شدن بافت مجاور، پرفیوژن شریان چشمی کاهش مییابد.
به عنوان یک مکانیسم شایع نوروپاتی فشاری بینایی، هیپرتروفی عضلات خارج چشمی در ناحیه راس (funnel) عصب بینایی را فشرده کرده و ممکن است باعث ادم و قرمزی پاپی شود. اگر این وضعیت ادامه یابد، به یافتههای مشابه نوریت رتروبولبار منجر میشود.
