Bakışla uyarılan amaurosis (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA), belirli bir deviye bakış pozisyonunda görme kaybı yaşanan, geçici görme kaybının özel bir nedenidir.
Karakteristik özelliği, göz belirli bir yöne çevrildiğinde (deviye pozisyon) görme azalır ve göz birincil pozisyona döndüğünde düzelir. Tipik olarak, kas konisi içi tümörler, bakış pozisyonuna bağlı olarak optik siniri sıkıştırarak oluşur. Bildirilen vakaların %80’inden fazlasında kas konisi içi lezyonlar rol oynar.
Spesifik epidemiyolojik veriler kaynaklarda belirtilmemiştir ve bu sendrom nadir bir durum olarak bilinir.
QGöz pozisyonuna bağlı geçici körlük nedir?
A
Bu sendrom, yalnızca belirli bir anormal göz pozisyonunda geçici görme kaybı ile karakterizedir. Ana neden, orbital tümör veya inflamatuar lezyonun optik sinire göz pozisyonuna bağlı olarak baskı yapmasıdır ve göz düz pozisyona döndüğünde görme geri gelir.
Geçici görme kaybı: Yalnızca belirli bir anormal göz pozisyonunda görme azalır ve düz pozisyona dönüldüğünde düzelir.
Merkezi görme kaybı / görme alanı defekti: Amozis (kararma) tetiklendiğinde hasta bunu fark eder.
Renk doygunluğunda azalma (color desaturation): Renklerin canlılığının azaldığı hissi eşlik edebilir.
Semptomları fark etmede zorluk: Yalnızca belirli göz pozisyonlarında tetiklendiği için bazı hastalar başlangıçta görsel semptomları fark etmeyebilir.
Günlük yaşamda tetikleyici durumlar: Araba kullanırken yana bakmak veya koltuk altı tıraşı yapmak gibi baş veya gözün sapmış pozisyonda tutulduğu durumlarda görme kaybı fark edilebilir.
QSemptomlar en sık hangi durumlarda fark edilir?
A
Araba kullanırken yana bakmak veya koltuk altı tıraşı yapmak gibi günlük aktivitelerde, baş veya göz belirli bir yöne çevrildiğinde fark edilir. Yalnızca belirli göz pozisyonlarında tetiklendiği için bazı hastalar başlangıçta semptomları fark etmeyebilir.
Klinik Bulgular (Doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)
Muayenede önce birinci bakış pozisyonunda temel değerlendirme yapılır, ardından her bir sapma pozisyonunda 10-15 saniye bekletildiğindeki değişiklikler kontrol edilir.
Birinci bakış pozisyonunda temel değerlendirme: Görme keskinliği, pupil, göz içi basıncı ve renk görme ölçülür.
Sapma pozisyonunda değerlendirme: Farklı temel bakış pozisyonlarında en az 10-15 saniye sapma pozisyonu korunarak değerlendirme yapılır.
RAPD (Rölatif Afferent Pupil Defekti): Yalnızca sapma pozisyonunda görülebilir.
Göz içi basıncı artışı: Amaurosis oluşan pozisyonda göz içi basıncı ölçüldüğünde yüksek değerler görülebilir (uzun süreli optik sinir basısını önlemek için hızla birinci bakış pozisyonuna dönülür).
İyileşmenin doğrulanması: Göz birinci pozisyona döndürüldüğünde görme keskinliği, pupilla ve göz içi basıncı bulguları saniyeler içinde başlangıç seviyesine döner.
Göz pozisyonu ve lezyon ilişkisi: En yaygın olarak, lezyonun bulunduğu yerin tersi yöne bakıldığında amaurosis (geçici körlük) tetiklenir (ancak her zaman tutarlı değildir).
Optik disk ödemi: Dilate fundus muayenesinde, kas konisi içindeki optik sinir basısına bağlı disk ödemi sıklıkla görülür.
Bazal optik nöropati bulguları: Basının derecesine bağlı olarak santral görme, renk görme ve görme alanı çeşitli şekillerde etkilenebilir.
Tiroid oftalmopatisi: Ekstraoküler kasların hipertrofisi ile intrakonal alanda optik sinire bası.
Sarkoidoz, idiyopatik orbital inflamasyon, miyozit: İnflamatuar lezyonlara bağlı bası.
Yabancı cisimler ve yüz kırıkları: Travma sonucu kas konisi içinde yabancı cisim veya kırık parçalarının neden olduğu bası.
Kas konisi dışı ve diğer nedenler
Kas konisi dışı lezyonlar: Nadir olmakla birlikte, optik siniri bası yapacak kadar büyük olduklarında GEA’ya neden olabilirler.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH): Deviasyon pozisyonunda gergin ve genişlemiş optik sinir kılıfı basıya uğrar, kılıf içi basınç artar ve retinaya kan akışını bozar.
Kavernöz sinüs menenjiyomu: Karotid artere bası yaparak abdüksiyon sırasında oftalmik arter perfüzyonunun azaldığı olgu raporları mevcuttur.
Japonya’da orbital tümör sıklığında lenfoproliferatif hastalıklar tümünün %50-60’ını oluşturur, ardından sırasıyla kavernöz hemanjiyom, kapiller hemanjiyom, dermoid kist ve lakrimal gland pleomorfik adenomu gelir. Kas konisi içinde sık görülen tümörler arasında vasküler tümörler (kavernöz hemanjiyom, lenfanjiyom) ve nöral tümörler (schwannoma, optik sinir kılıfı menenjiyomu) sayılabilir.
Basısal optik nöropatinin nedenleri arasında sıklıkla orbital apeks lezyonları bulunur; tiroid göz hastalığı, nazal optik nöropati, hemanjiyom, lenfoma gibi durumlar neden olabilir.
QPozisyona bağlı amaurosis fugax'ın en sık nedeni olan lezyon hangisidir?
A
Bildirilen vakaların %80’inden fazlası intramusküler koni lezyonlarıdır ve optik sinir kılıfı menenjiyomu, kavernöz hemanjiyom, optik gliom, tiroid göz hastalığı gibi durumlar tipik nedenlerdir. Ekstramusküler koni lezyonları da nadiren neden olabilir.
Deviye göz pozisyonu korunurken görme kaybı olup olmadığını kontrol edin. Günlük yaşamda (araç kullanırken, belirli hareketler sırasında) görsel semptomların varlığını dikkatlice sorgulayın.
Orbital MRG (kontrastlı/kontrastsız): Altta yatan lezyonun belirlenmesinde en üstün yöntemdir. Kas konisi içi ve dışı tümörler, inflamatuar lezyonlar ve optik sinir durumunu ayrıntılı olarak değerlendirebilir.
Orbital BT (kontrastlı): Kemik lezyonları ve kırıkların değerlendirilmesinde ve MRG’nin mümkün olmadığı durumlarda alternatif olarak kullanılır.
Akut başlangıç, orta-ileri yaş, sabah uyanınca fark etme, horizontal hemianopsi (özellikle alt)
Kompresif optik nöropatide, orbital apeks bölgesinde ekstraoküler kaslar hipertrofiye olarak optik siniri sıkıştırabilir ve papil ödemi ile kızarıklığa neden olabilir. NA-AION’dan ayırıcı tanıda başlangıç şekli ve görme alanı paterni ipucu sağlar.
GEA tedavisinin prensibi, altta yatan hastalığın (nedensel hastalık) tedavi edilmesidir. Altta yatan hastalık tedavi edildikten sonra çoğu hastada GEA ve diğer bulgular (RAPD, görme azalması, renk doygunluğunda azalma gibi) kaybolur.
Nedensel hastalığa göre tedavi stratejileri aşağıdaki gibidir:
Tiroid göz hastalığına bağlı optik sinir basısı: İlk seçenek steroid pulse veya yarım pulse tedavisidir. 1-3 kür uygulandıktan sonra oral tedaviye geçilir. Steroide dirençli olgularda orbital dekompresyon cerrahisi düşünülür.
Orbital tümörler (kavernöz hemanjiyom, schwannom gibi): Tümörün tipi, yeri ve boyutuna göre cerrahi eksizyon temeldir. Optik sinir kılıfı menenjiyomunda radyoterapi de seçenek olabilir.
İdiyopatik orbital inflamasyon ve sarkoidoz: Steroid tedavisi etkilidir.
IIH (İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon): Kafa içi basıncını düşüren tedavi (medikal tedavi veya optik sinir kılıfı dekompresyonu) uygulanır.
QTedaviden sonra görme düzelir mi?
A
Altta yatan hastalığın tedavisinden sonra çoğu hastada GEA ve RAPD, görme azalması, renk doygunluğunda azalma gibi ilişkili bulgular kaybolur. Ancak optik sinir basısı uzun süreliyse, görme fonksiyonunun tam düzelmesi sağlanamayabilir.
GEA’nın oluşum mekanizması için iki hipotez öne sürülmüştür.
Aksonal İletim Baskılanması Hipotezi
Göz pozisyonuna bağlı optik sinir sıkışması: Göz deviye pozisyondayken, orbital tümör veya hipertrofik ekstraoküler kaslar optik siniri sıkıştırır.
Aksonal impuls iletiminin baskılanması: Mekanik sıkışma, akson içindeki impuls iletimini bozarak geçici görme kaybına neden olur.
Geri dönüşümlülük: Göz öne döndürüldüğünde sıkışma kalkar, impuls iletimi düzelir ve görme geri gelir.
İskemi Teorisi
Basıya bağlı kan akımında azalma: Tümör veya hipertrofik kasın mekanik basısı, optik sinir veya retinaya giden kan akımını azaltır.
Geçici iskemi: Lokal iskemi, geçici görme kaybına neden olur.
Özel mekanizma (IIH): Sapmış göz pozisyonunda gerilen optik sinir kılıfı sıkışır, kılıf içi basınç artar ve retinaya kan akımı bozulur.
Kavernöz sinüs menenjiyomu vakalarında, tümörün karotid arteri sıkıştırdığı ve abdüksiyon sırasında komşu dokuların gerilmesiyle oftalmik arter perfüzyonunun azaldığı bir mekanizma bildirilmiştir.
Kompresif optik nöropatinin yaygın bir mekanizması olarak, konus (funnel) bölgesinde ekstraoküler kas hipertrofisi optik siniri sıkıştırarak papil ödemi ve kızarıklığa neden olabilir. Bu durum devam ederse, retrobulber nörit benzeri bulgular ortaya çıkar.
Otto CS, Coppit GL, Mazzoli RA, et al. Gaze-evoked amaurosis: a report of five cases. Ophthalmology. 2003;110(2):322-326. doi:10.1016/S0161-6420(02)01642-1. PMID: 12578775
Tsai RK, Chen JY, Wang HZ. Gaze-evoked amaurosis caused by intraconal cavernous hemangioma: a case report. Kaohsiung J Med Sci. 1997;13(5):324-327. PMID: 9226975
Orlans HO, Bremner FD. Dysthyroid Orbitopathy Presenting with Gaze-Evoked Amaurosis: Case Report and Review of the Literature. Orbit. 2015;34(6):324-326. doi:10.3109/01676830.2015.1078374. PMID: 26505217
Garg A, DeAngelis D, Hojilla CV, Micieli JA. Gaze-evoked amaurosis from idiopathic orbital inflammation. Orbit. 2022;41(5):620-623. doi:10.1080/01676830.2021.1904423. PMID: 33781156
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
