A amaurose evocada pelo olhar (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) é uma causa rara de perda visual temporária, na qual o paciente experimenta deficiência visual apenas ao adotar uma posição ocular desviada específica.
Caracteriza-se pela diminuição da visão apenas quando o olho é direcionado para uma direção específica (posição ocular desviada), com recuperação ao retornar à posição primária. Geralmente ocorre devido à compressão do nervo óptico por um tumor no cone muscular, dependente da posição do olho. Em mais de 80% dos casos relatados, há envolvimento de lesão no cone muscular.
Não há dados epidemiológicos específicos nos materiais, sendo conhecida como uma síndrome rara.
QO que é a amaurose induzida pela posição ocular?
A
É uma síndrome em que ocorre perda temporária da visão apenas ao assumir uma determinada posição ocular desviada. A principal causa é a compressão do nervo óptico por um tumor ou lesão inflamatória na órbita, dependente da posição do olho, e a visão retorna quando o olho é recolocado na posição frontal.
Perda temporária da visão: A visão diminui apenas em uma posição específica de desvio ocular e retorna ao recolocar o olho na posição frontal.
Perda de visão central e defeito de campo visual: Percebido quando a amaurose é desencadeada.
Diminuição da saturação de cores: Pode ser acompanhada pela sensação de cores menos vibrantes.
Dificuldade em perceber os sintomas: Alguns pacientes podem não notar os sintomas visuais inicialmente, pois eles ocorrem apenas em uma posição específica do olho.
Situações desencadeantes na vida diária: Como ao olhar para o lado durante a condução ou ao depilar a axila, onde a perda de visão é percebida ao manter a cabeça ou o olho em uma posição desviada.
QEm que situações o paciente costuma perceber os sintomas?
A
Frequentemente percebido durante atividades diárias, como olhar para o lado ao dirigir ou depilar a axila, ao manter a cabeça ou o olho em uma direção específica. Como os sintomas ocorrem apenas em uma posição específica do olho, alguns pacientes podem não notá-los inicialmente.
Achados Clínicos (Achados Confirmados pelo Médico no Exame)
O exame começa com uma avaliação basal na posição primária do olhar, seguida pela verificação das alterações após manter cada posição de desvio por 10-15 segundos.
Avaliação basal na posição primária do olhar: Medir acuidade visual, pupila, pressão intraocular e visão de cores.
Avaliação nas posições de desvio: Manter a posição de desvio em diferentes posições oculares básicas por pelo menos 10-15 segundos para avaliação.
Aumento da pressão intraocular: A medição da pressão intraocular na posição onde ocorre amaurose pode mostrar um valor elevado (retornar rapidamente à posição primária para evitar compressão prolongada do nervo óptico).
Confirmação da recuperação: Ao retornar à posição primária, a acuidade visual, a pupila e a pressão intraocular retornam ao basal em segundos.
Relação entre posição ocular e lesão: Mais comumente, a amaurose é desencadeada ao olhar na direção oposta à lesão (embora nem sempre consistente).
Edema de papila: No exame de fundo de olho com midríase, frequentemente observa-se edema de papila devido à compressão do nervo óptico dentro do cone muscular.
Achados basais de neuropatia óptica: Dependendo do grau de compressão, a acuidade visual central, a visão de cores e o campo visual podem estar afetados de forma variável.
Corpos estranhos e fraturas faciais: Compressão por corpos estranhos ou fragmentos de fratura dentro do cone muscular devido a trauma.
Causas extraconais e outras
Lesões extraconais: Raras, mas podem causar GEA se forem grandes o suficiente para comprimir o nervo óptico.
Hipertensão intracraniana idiopática (HII): Na posição ocular desviada, a bainha do nervo óptico tensa e distendida é comprimida, aumentando a pressão intrabainha e prejudicando o fluxo sanguíneo para a retina.
Meningioma do seio cavernoso: Há relatos de casos que comprimem a artéria carótida, reduzindo a perfusão da artéria oftálmica durante a abdução.
No Japão, a frequência de tumores orbitários mostra que as doenças linfoproliferativas representam 50-60% do total, seguidas por hemangioma cavernoso e capilar, cisto dermoide e adenoma pleomórfico da glândula lacrimal. Os tumores comuns dentro do cone muscular incluem tumores vasculares (hemangioma cavernoso, linfangioma) e tumores nervosos (schwannoma, meningioma da bainha do nervo óptico).
QQual é a lesão mais comum causadora de amaurose fugaz induzida pela posição ocular?
A
Mais de 80% dos casos relatados são lesões intraconais, com causas típicas como meningioma da bainha do nervo óptico, hemangioma cavernoso, glioma óptico e oftalmopatia tireoidiana. Lesões extraconais também podem ser causa, mas são menos frequentes.
Verifique se a perda de visão ocorre ao manter a posição ocular desviada. Pergunte cuidadosamente sobre a presença de sintomas visuais nas atividades diárias (durante a condução, movimentos específicos).
RM de órbita (com e sem contraste): É o melhor para identificar a lesão causadora. Permite avaliar detalhadamente tumores intra e extraconais, lesões inflamatórias e o estado do nervo óptico.
TC de órbita (com contraste): Utilizada para avaliar lesões ósseas e fraturas, e como alternativa quando a RM é difícil.
Progressão lenta, disfunção visual unilateral, estreitamento concêntrico do campo visual, escotoma central
NA-AION (Neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica)
Início agudo, meia-idade e idosos, percebido ao acordar pela manhã, hemianopsia horizontal (especialmente inferior)
Na neuropatia óptica compressiva, os músculos extraoculares no ápice orbitário podem hipertrofiar e comprimir o nervo óptico, causando edema e rubor do disco óptico. No diagnóstico diferencial com NA-AION, o padrão de início e o padrão do campo visual são pistas.
O princípio do tratamento da GEA é tratar a doença de base (causa). Após o tratamento da doença de base, a GEA e outros sinais (RAPD, baixa acuidade visual, diminuição da saturação de cor) desaparecem na maioria dos pacientes.
A estratégia de tratamento por doença causadora é a seguinte:
Compressão do nervo óptico por oftalmopatia tireoidiana: A primeira escolha é a pulsoterapia com esteroide ou meia pulsoterapia. Após 1 a 3 ciclos, muda-se para via oral. Se resistente a esteroides, considerar descompressão orbitária.
Tumores orbitários (como hemangioma cavernoso, schwannoma): A remoção cirúrgica de acordo com o tipo, localização e tamanho do tumor é o padrão. Para meningioma da bainha do nervo óptico, a radioterapia pode ser escolhida em alguns casos.
IIH (Hipertensão Intracraniana Idiopática): O tratamento visa reduzir a pressão intracraniana (tratamento clínico ou descompressão da bainha do nervo óptico).
QA visão se recupera após o tratamento?
A
Após o tratamento da doença de base, o edema de disco óptico e sinais associados como diminuição da acuidade visual e da saturação de cores desaparecem na maioria dos pacientes. No entanto, se a compressão do nervo óptico foi prolongada, a recuperação completa da função visual pode não ser alcançada.
Duas hipóteses foram propostas para o mecanismo de GEA.
Hipótese de Inibição da Condução Axonal
Compressão do nervo óptico dependente da posição ocular: Ao assumir uma posição ocular desviada, um tumor intraorbital ou músculo extraocular hipertrofiado comprime o nervo óptico.
Inibição da condução do impulso axonal: A compressão mecânica prejudica a condução do impulso dentro do axônio, causando perda temporária da visão.
Reversibilidade: Quando o olho retorna à posição frontal, a compressão é aliviada e a condução do impulso é restaurada, recuperando a visão.
Teoria da Isquemia
Redução do fluxo sanguíneo por compressão: A compressão mecânica por tumor ou músculo hipertrofiado reduz o fluxo sanguíneo para o nervo óptico ou retina.
Isquemia transitória: A isquemia local causa perda temporária da visão.
Mecanismo especial (HIC idiopática): A bainha do nervo óptico tensionada em posição ocular desviada é comprimida, aumentando a pressão intrabainha e prejudicando o fluxo sanguíneo para a retina.
Em casos de meningioma do seio cavernoso, foi relatado um mecanismo em que o tumor comprime a artéria carótida e a perfusão da artéria oftálmica diminui devido ao estiramento do tecido adjacente durante a abdução.
Como mecanismo comum da neuropatia óptica compressiva, a hipertrofia dos músculos extraoculares no ápice orbitário (área do funil) pode comprimir o nervo óptico, causando edema e rubor papilar. Se persistir, pode levar a achados semelhantes à neurite óptica retrobulbar.
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