दृष्टि-स्थिति प्रेरित अमोरोसिस (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) क्षणिक दृष्टि हानि का एक विशिष्ट कारण है, जिसमें रोगी को केवल एक विशिष्ट विचलित नेत्र स्थिति लेने पर दृष्टि हानि का अनुभव होता है।
इसकी विशेषता यह है कि केवल जब आंख को किसी विशेष दिशा में घुमाया जाता है (विचलित नेत्र स्थिति) तो दृष्टि कम हो जाती है, और जब आंख प्राथमिक स्थिति में लौटती है तो ठीक हो जाती है। आमतौर पर, यह मांसपेशी शंकु के भीतर एक ट्यूमर के कारण होता है जो नेत्र स्थिति के आधार पर ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है। रिपोर्ट किए गए 80% से अधिक मामलों में इंट्राकोनल घाव शामिल होते हैं।
विशिष्ट महामारी विज्ञान डेटा दस्तावेज़ में उपलब्ध नहीं है, और इसे एक दुर्लभ सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।
Qनेत्र-स्थिति-प्रेरित अमोरोसिस क्या है?
A
यह एक ऐसा सिंड्रोम है जिसमें केवल एक विशिष्ट विचलित नेत्र स्थिति में क्षणिक दृष्टि हानि होती है। मुख्य कारण कक्षा में ट्यूमर या सूजन संबंधी घाव द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका का नेत्र-स्थिति-निर्भर संपीड़न है, और जब नेत्र सामने की ओर लौटता है तो दृष्टि ठीक हो जाती है।
क्षणिक दृष्टि हानि: केवल एक विशिष्ट विचलित नेत्र स्थिति में दृष्टि कम हो जाती है, और सामने की ओर लौटने पर ठीक हो जाती है।
केंद्रीय दृष्टि हानि / दृश्य क्षेत्र दोष : अमोरोसिस उत्पन्न होने पर महसूस किया जाता है।
रंग संतृप्ति में कमी : रंगों की चमक कम होने की अनुभूति हो सकती है।
लक्षणों पर ध्यान न देना : कुछ रोगियों को शुरू में दृश्य लक्षण दिखाई नहीं देते क्योंकि वे केवल विशिष्ट नेत्र स्थितियों में ही उत्पन्न होते हैं।
दैनिक जीवन में उत्पन्न करने वाली स्थितियाँ : उदाहरणों में गाड़ी चलाते समय बगल में देखने या बगल के बाल हटाने के दौरान दृष्टि हानि शामिल है, जब सिर या आँखों को विचलित स्थिति में रखा जाता है।
Qलक्षण अक्सर किन स्थितियों में दिखाई देते हैं?
A
लक्षण अक्सर दैनिक क्रियाओं जैसे गाड़ी चलाते समय बगल में देखने या बगल के बाल हटाने के दौरान दिखाई देते हैं, जब सिर या आँखों को किसी विशिष्ट दिशा में रखा जाता है। चूंकि वे केवल विशिष्ट नेत्र स्थितियों में ही उत्पन्न होते हैं, कुछ रोगी शुरू में उन पर ध्यान नहीं देते।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)
जांच में पहले प्राथमिक नेत्र स्थिति में आधारभूत मूल्यांकन किया जाता है, फिर प्रत्येक विचलित नेत्र स्थिति में 10-15 सेकंड तक बनाए रखने पर होने वाले परिवर्तनों की जांच की जाती है।
प्रथम नेत्र स्थिति में आधारभूत मूल्यांकन : दृष्टि, पुतली, अंतःनेत्र दबाव और रंग दृष्टि मापें।
विचलित नेत्र स्थिति में मूल्यांकन : विभिन्न प्राथमिक नेत्र स्थितियों में कम से कम 10-15 सेकंड तक विचलित नेत्र स्थिति बनाए रखकर मूल्यांकन करें।
RAPD (सापेक्ष प्यूपिलरी अभिवाही दोष) : यह केवल विचलित नेत्र स्थिति में देखा जा सकता है।
अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि : जिस नेत्र स्थिति में अमोरोसिस होता है, उसमें अंतर्नेत्र दबाव मापने पर बढ़ा हुआ मान दिख सकता है (लंबे समय तक ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न से बचने के लिए, शीघ्र ही प्राथमिक स्थिति में लौटना चाहिए)।
पुनर्प्राप्ति की पुष्टि : प्राथमिक नेत्र स्थिति में लौटने पर, दृष्टि, पुतली और अंतःनेत्र दबाव कुछ सेकंड के भीतर आधार रेखा पर वापस आ जाते हैं।
नेत्र स्थिति और घाव का संबंध : सबसे सामान्यतः, घाव के विपरीत दिशा में देखने पर अमोरोसिस उत्पन्न होता है (हालांकि हमेशा सुसंगत नहीं)।
ऑप्टिक डिस्क एडिमा : पुतली फैलाकर फंडस परीक्षण में, मांसपेशी शंकु के भीतर ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न के कारण डिस्क एडिमा अक्सर देखी जाती है।
आधार रेखा ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लक्षण : संपीड़न की डिग्री के अनुसार, केंद्रीय दृष्टि, रंग दृष्टि और दृश्य क्षेत्र विभिन्न रूप से प्रभावित हो सकते हैं।
विदेशी वस्तुएं और चेहरे का फ्रैक्चर : आघात के कारण पेशी शंकु के अंदर विदेशी वस्तुओं या फ्रैक्चर के टुकड़ों द्वारा संपीड़न।
पेशी शंकु के बाहर और अन्य कारण
पेशी शंकु के बाहर के घाव : दुर्लभ होते हुए भी, यदि ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करने के लिए पर्याप्त बड़े हों तो GEA उत्पन्न कर सकते हैं।
अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप (IIH) : विचलित नेत्र स्थिति में तनावग्रस्त और फैली हुई ऑप्टिक तंत्रिका आवरण संपीड़ित हो जाती है, जिससे अंतःआवरण दबाव बढ़ जाता है और रेटिना में रक्त प्रवाह बाधित होता है।
कैवर्नस साइनस मेनिंगियोमा : कैरोटिड धमनी को संपीड़ित करने और अपहरण के दौरान नेत्र धमनी के छिड़काव को कम करने के मामले सामने आए हैं।
जापान में कक्षीय ट्यूमर की आवृत्ति में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग कुल का 50-60% बनाते हैं, इसके बाद कैवर्नस हेमांगीओमा और केशिका हेमांगीओमा, डर्मॉइड सिस्ट और लैक्रिमल ग्रंथि प्लियोमॉर्फिक एडेनोमा आते हैं। पेशी शंकु के अंदर सामान्य ट्यूमर में संवहनी ट्यूमर (कैवर्नस हेमांगीओमा, लिम्फैंगियोमा) और तंत्रिका ट्यूमर (श्वान्नोमा, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंगियोमा) शामिल हैं।
Qआंख की स्थिति से प्रेरित अमोरोसिस का सबसे आम कारण कौन सा घाव है?
A
रिपोर्ट किए गए 80% से अधिक मामले इंट्राकोनल घाव होते हैं, जिनमें ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा, कैवर्नस हेमांगीओमा, ऑप्टिक ग्लियोमा और थायरॉइड आई रोग प्रमुख कारण हैं। एक्स्ट्राकोनल घाव भी कारण हो सकते हैं, लेकिन कम आम हैं।
जांचें कि क्या विचलित नेत्र स्थिति बनाए रखने पर दृष्टि हानि होती है। दैनिक जीवन (ड्राइविंग, विशिष्ट गतिविधियों) में दृश्य लक्षणों की उपस्थिति के बारे में ध्यानपूर्वक पूछें।
ऑर्बिटल MRI (कंट्रास्ट और बिना कंट्रास्ट) : कारण घाव की पहचान के लिए सबसे उत्तम। मांसपेशी शंकु के अंदर और बाहर के ट्यूमर, सूजन संबंधी घाव और ऑप्टिक तंत्रिका की स्थिति का विस्तृत मूल्यांकन कर सकता है।
ऑर्बिटल CT (कंट्रास्ट) : हड्डी के घावों और फ्रैक्चर के मूल्यांकन के लिए, या MRI संभव न होने पर विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है।
तीव्र शुरुआत, मध्यम आयु या अधिक, सुबह उठने पर लक्षण, क्षैतिज हेमियानोप्सिया (विशेषकर निचला)
कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, कक्षीय शीर्ष पर बाह्य नेत्र पेशियां हाइपरट्रॉफिक होकर ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित कर सकती हैं, जिससे पैपिलरी एडिमा और लालिमा हो सकती है। NA-AION से अंतर करने में, शुरुआत का तरीका और दृश्य क्षेत्र पैटर्न सुराग प्रदान करते हैं।
GEA का उपचार मूल रूप से अंतर्निहित बीमारी (कारण) को लक्षित करता है। अंतर्निहित बीमारी के उपचार के बाद, अधिकांश रोगियों में GEA और अन्य लक्षण (RAPD, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, संतृप्ति में कमी, आदि) गायब हो जाते हैं।
कारण के अनुसार उपचार रणनीतियाँ इस प्रकार हैं:
थायरॉइड नेत्र रोग के कारण ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न: पहली पंक्ति का उपचार स्टेरॉयड पल्स या हाफ-पल्स थेरेपी है। 1-3 कोर्स के बाद, मौखिक दवा पर स्विच किया जाता है। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में, कक्षीय डीकंप्रेसन पर विचार किया जाता है।
कक्षीय ट्यूमर (कैवर्नस हेमांगीओमा, श्वानोमा, आदि): ट्यूमर के प्रकार, स्थान और आकार के अनुसार सर्जिकल निष्कासन मानक है। ऑप्टिक तंत्रिका म्यान मेनिंगियोमा के लिए, विकिरण चिकित्सा भी एक विकल्प हो सकता है।
IIH (इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन) : इंट्राक्रैनियल दबाव कम करने के लिए उपचार (चिकित्सीय उपचार या ऑप्टिक नर्व शीथ डीकंप्रेशन) किया जाता है।
Qक्या उपचार के बाद दृष्टि वापस आ जाती है?
A
अंतर्निहित बीमारी के उपचार के बाद, अधिकांश रोगियों में GEA और RAPD, दृष्टि में कमी, संतृप्ति में कमी जैसे संबंधित लक्षण गायब हो जाते हैं। हालांकि, यदि ऑप्टिक तंत्रिका का संपीड़न लंबे समय तक रहा हो, तो दृश्य कार्य की पूर्ण वसूली संभव नहीं हो सकती है।
GEA के रोगजनन तंत्र के लिए दो परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
अक्षीय चालन अवरोध परिकल्पना
नेत्र स्थिति पर निर्भर ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न : विचलित नेत्र स्थिति में, कक्षा में ट्यूमर या बढ़ी हुई बाह्य नेत्र पेशी ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करती है।
अक्षीय आवेग चालन का अवरोध : यांत्रिक संपीड़न अक्षतंतु में आवेग चालन को बाधित करता है, जिससे क्षणिक दृष्टि हानि होती है।
प्रतिवर्तीता : जब नेत्र को सामने की स्थिति में लाया जाता है, तो संपीड़न हट जाता है, आवेग चालन बहाल हो जाता है, और दृष्टि वापस आ जाती है।
इस्कीमिया सिद्धांत
दबाव के कारण रक्त प्रवाह में कमी : ट्यूमर या हाइपरट्रॉफाइड मांसपेशी द्वारा यांत्रिक संपीड़न ऑप्टिक तंत्रिका या रेटिना में रक्त प्रवाह को कम करता है।
क्षणिक इस्कीमिया : स्थानीय इस्कीमिया अस्थायी दृष्टि हानि का कारण बनता है।
विशेष तंत्र (IIH) : विचलित नेत्र स्थिति में तनावग्रस्त ऑप्टिक तंत्रिका आवरण संकुचित होता है, जिससे इंट्राशीथ दबाव बढ़ता है और रेटिना में रक्त प्रवाह बाधित होता है।
कैवर्नस साइनस मेनिंजियोमा के मामलों में, एक तंत्र बताया गया है जिसमें ट्यूमर कैरोटिड धमनी को संकुचित करता है, और अपहरण के दौरान आसन्न ऊतकों के खिंचाव से नेत्र धमनी का छिड़काव कम हो जाता है।
संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के एक सामान्य तंत्र के रूप में, कक्षीय शीर्ष (फ़नल क्षेत्र) में बाह्य नेत्र मांसपेशियों की अतिवृद्धि ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करती है, जिससे पैपिलोएडेमा और लालिमा हो सकती है। यदि यह बना रहता है, तो रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस जैसे लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
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