العمى العابر الناجم عن وضع العين (Gaze-Evoked Amaurosis; GEA) هو سبب نادر لفقدان البصر المؤقت، حيث يعاني المريض من ضعف البصر فقط عند اتخاذ وضع عين منحرف معين.
يتميز بانخفاض الرؤية فقط عند توجيه العين في اتجاه معين (اتخاذ وضع عين منحرف)، وتعافيها عند العودة إلى الوضع الأساسي. يحدث عادةً بسبب ضغط ورم داخل المخروط العضلي على العصب البصري اعتمادًا على وضع العين. في أكثر من 80% من الحالات المبلغ عنها، توجد آفة داخل المخروط العضلي.
لا توجد بيانات وبائية محددة في المصادر، وتُعرف بأنها متلازمة نادرة.
Qما هي حالة العمى العابر المرتبط بوضعية العين؟
A
هي متلازمة يحدث فيها فقدان مؤقت للرؤية فقط عند اتخاذ وضعية معينة للعين. السبب الرئيسي هو ضغط العصب البصري بواسطة ورم أو آفة التهابية في الحجاج تعتمد على وضعية العين، وتعود الرؤية عند إعادة العين إلى الوضع الأمامي.
فقدان الرؤية العابر: يحدث انخفاض الرؤية فقط في وضعية انحراف معينة للعين، ويعود عند العودة إلى الوضع الأمامي.
فقدان الرؤية المركزية وعيوب المجال البصري: يُلاحظ عند حدوث العتمة.
انخفاض التشبع اللوني: قد يصاحبه إحساس بانخفاض حيوية الألوان.
صعوبة ملاحظة الأعراض: قد لا يلاحظ بعض المرضى الأعراض البصرية في البداية لأنها تحدث فقط في وضعية عين معينة.
مواقف محفزة في الحياة اليومية: مثل النظر إلى الجانب أثناء القيادة أو حلق شعر الإبط، حيث يحدث فقدان الرؤية عند إبقاء الرأس أو العين في وضعية منحرفة.
Qفي أي المواقف يلاحظ المريض الأعراض غالبًا؟
A
غالبًا ما يُلاحظ ذلك أثناء الأنشطة اليومية مثل النظر إلى الجانب أثناء القيادة أو حلق شعر الإبط، حيث يُحافظ على الرأس أو العين في اتجاه معين. نظرًا لأن الأعراض تحدث فقط في وضعية عين معينة، فقد لا يلاحظها بعض المرضى في البداية.
يبدأ الفحص بتقييم خط الأساس في وضع العين الأولي، ثم يتم فحص التغيرات بعد الحفاظ على كل وضع انحرافي لمدة 10-15 ثانية.
تقييم خط الأساس في وضع العين الأولي: قياس حدة البصر، حدقة العين، ضغط العين، ورؤية الألوان.
التقييم في الأوضاع الانحرافية: الحفاظ على الوضع الانحرافي في أوضاع العين الأساسية المختلفة لمدة 10-15 ثانية على الأقل للتقييم.
RAPD (خلل الحدقة الوارد النسبي): قد يُلاحظ فقط في الأوضاع الانحرافية.
ارتفاع ضغط العين: قد يُظهر قياس ضغط العين في الوضع الذي يحدث فيه الكمنة قيمة مرتفعة (يجب إعادة العين إلى الوضع الأولي بسرعة لتجنب الضغط المطول على العصب البصري).
تأكيد التعافي: عند إعادة العين إلى الوضع الأساسي، تعود حدة البصر وضغط العين ونتائج فحص الحدقة إلى خط الأساس في غضون ثوانٍ.
العلاقة بين وضع العين والآفة: الأكثر شيوعًا، يحدث العتمة عند توجيه العين بعيدًا عن موقع الآفة (ولكن ليس دائمًا بشكل ثابت).
وذمة القرص البصري: في فحص قاع العين بعد توسيع الحدقة، غالبًا ما يُلاحظ تورم القرص البصري بسبب ضغط العصب داخل المخروط العضلي.
علامات اعتلال العصب البصري الأساسية: اعتمادًا على درجة الضغط، قد تتأثر حدة البصر المركزية ورؤية الألوان والمجال البصري بدرجات متفاوتة.
الأجسام الغريبة وكسور الوجه: ضغط ناتج عن أجسام غريبة أو شظايا كسور داخل المخروط العضلي نتيجة الصدمة.
أسباب خارج المخروط العضلي وأخرى
آفات خارج المخروط العضلي: نادرة الحدوث، ولكنها قد تسبب اعتلال العصب البصري الحركي (GEA) إذا كانت كبيرة بما يكفي لضغط العصب البصري.
فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH): في وضعية انحراف العين، ينضغط غمد العصب البصري المتوتر والمتوسع، مما يزيد الضغط داخل الغمد ويعيق تدفق الدم إلى الشبكية.
السحائي في الجيب الكهفي: تم الإبلاغ عن حالات يضغط فيها على الشريان السباتي، مما يقلل تدفق الشريان العيني أثناء الإبعاد.
في اليابان، تشكل الأمراض التكاثرية اللمفاوية 50-60% من أورام الحجاج، يليها الورم الوعائي الكهفي والورم الوعائي الشعري، والكيس الجلداني، والورم الغدي متعدد الأشكال للغدة الدمعية. تشمل الأورام الشائعة داخل المخروط العضلي الأورام الوعائية (الورم الوعائي الكهفي، الورم الوعائي اللمفي) والأورام العصبية (الورم الشفاني، السحائي لغمد العصب البصري).
Qما هو أكثر الآفات شيوعًا المسببة للعتمة المستحثة بوضعية العين؟
A
أكثر من 80% من الحالات المبلغ عنها هي آفات داخل المخروط العضلي، وتشمل الأسباب النمطية الورم السحائي للغمد البصري، والورم الوعائي الكهفي، والورم الدبقي البصري، ومرض العين الدرقي. قد تسبب الآفات خارج المخروط العضلي المرض أيضًا، لكنها أقل شيوعًا.
يتم التأكد مما إذا كان فقدان البصر يحدث عند الحفاظ على وضعية انحراف العين. يتم الاستفسار بعناية عن وجود أعراض بصرية أثناء الأنشطة اليومية (أثناء القيادة أو حركات معينة).
التصوير بالرنين المغناطيسي للمحجر (مع أو بدون تباين): الأفضل في تحديد الآفة المسببة. يمكنه تقييم الأورام داخل وخارج المخروط العضلي، والآفات الالتهابية، وحالة العصب البصري بالتفصيل.
التصوير المقطعي المحوسب للمحجر (مع تباين): يستخدم لتقييم الآفات العظمية والكسور، وكبديل عند صعوبة إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي.
مبدأ علاج GEA هو معالجة المرض الأساسي (السبب). بعد علاج المرض الأساسي، تختفي GEA والعلامات الأخرى (مثل عيب الحدقة الوارد النسبي، انخفاض حدة البصر، انخفاض تشبع اللون) لدى معظم المرضى.
خطة العلاج حسب المرض المسبب هي كما يلي:
ضغط العصب البصري الناتج عن اعتلال العين الدرقي: الخيار الأول هو العلاج بالستيرويد النبضي أو نصف النبضي. بعد 1-3 دورات، يتحول إلى العلاج الفموي. في حالة مقاومة الستيرويد، يُنظر في تخفيف ضغط الحجاج.
أورام الحجاج (مثل الورم الوعائي الكهفي، الورم الشفاني): الاستئصال الجراحي حسب نوع الورم وموقعه وحجمه هو الأساس. في حالة الورم السحائي لغمد العصب البصري، قد يُختار العلاج الإشعاعي في بعض الحالات.
ارتفاع ضغط الدم داخل القحف مجهول السبب (IIH): العلاج يهدف إلى خفض الضغط داخل القحف (علاج طبي أو تخفيف ضغط غمد العصب البصري).
Qهل تتحسن الرؤية بعد العلاج؟
A
بعد علاج المرض الأساسي، تختفي الوذمة الحليمية والعلامات المرتبطة مثل نقص حدة البصر ونقص تشبع الألوان لدى معظم المرضى. ومع ذلك، إذا كان ضغط العصب البصري طويل الأمد، فقد لا يكون التعافي الكامل للوظيفة البصرية ممكنًا.
ضغط العصب البصري المعتمد على وضع العين: عند اتخاذ وضعية انحرافية للعين، يضغط ورم داخل الحجاج أو عضلة خارج العين متضخمة على العصب البصري.
تثبيط توصيل النبضات المحورية: يؤدي الضغط الميكانيكي إلى إعاقة توصيل النبضات داخل المحور العصبي، مما يسبب فقدانًا مؤقتًا للرؤية.
الانعكاسية: عند إعادة العين إلى الوضع الأمامي، يزول الضغط وتستعيد النبضات توصيلها، مما يعيد الرؤية.
نظرية نقص التروية
انخفاض تدفق الدم بسبب الضغط: يؤدي الضغط الميكانيكي الناتج عن الورم أو تضخم العضلات إلى تقليل تدفق الدم إلى العصب البصري أو الشبكية.
نقص التروية العابر: يسبب نقص التروية الموضعي فقدانًا مؤقتًا للرؤية.
آلية خاصة (ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مجهول السبب): ينضغط غمد العصب البصري المشدود في وضع العين المنحرف، مما يزيد الضغط داخل الغمد ويعيق تدفق الدم إلى الشبكية.
في حالات الورم السحائي داخل الجيب الكهفي، تم الإبلاغ عن آلية يضغط فيها الورم على الشريان السباتي، وينخفض تدفق الشريان العيني بسبب تمدد الأنسجة المجاورة أثناء الإبعاد.
كآلية شائعة لاعتلال العصب البصري الانضغاطي، قد يضغط تضخم العضلات خارج العين في قمة الحجاج (منطقة القمع) على العصب البصري، مما يسبب وذمة حليمة العصب واحمرارًا. إذا استمر هذا، فقد يؤدي إلى ظهور علامات تشبه التهاب العصب البصري الخلفي.
Otto CS, Coppit GL, Mazzoli RA, et al. Gaze-evoked amaurosis: a report of five cases. Ophthalmology. 2003;110(2):322-326. doi:10.1016/S0161-6420(02)01642-1. PMID: 12578775
Tsai RK, Chen JY, Wang HZ. Gaze-evoked amaurosis caused by intraconal cavernous hemangioma: a case report. Kaohsiung J Med Sci. 1997;13(5):324-327. PMID: 9226975
Orlans HO, Bremner FD. Dysthyroid Orbitopathy Presenting with Gaze-Evoked Amaurosis: Case Report and Review of the Literature. Orbit. 2015;34(6):324-326. doi:10.3109/01676830.2015.1078374. PMID: 26505217
Garg A, DeAngelis D, Hojilla CV, Micieli JA. Gaze-evoked amaurosis from idiopathic orbital inflammation. Orbit. 2022;41(5):620-623. doi:10.1080/01676830.2021.1904423. PMID: 33781156
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
