기능성 시각 장애

한눈에 보는 핵심 포인트

기능성 시각 장애(FVL)는 시각 경로에 기질적 이상이 없음에도 불구하고 시력 저하, 시야 장애를 나타내는 질환입니다.
신경안과 외래의 5~~12%를 차지하며, 여성에 많고 7~~12세에 발병 피크가 있습니다.
동공 대광 반사는 정상(RAPD 음성)이며, 자각적 검사와 타각적 검사에 모순이 있는 것이 특징적인 소견입니다.
진단은 배제가 아닌 양성 진단을 목표로 합니다. 트릭법, OKN 드럼, 운무법, 입체시 검사 등이 유용합니다.
치료의 중심은 심인 해결과 신뢰 관계 구축이며, 기질적 질환이 없다는 것을 세심하게 설명하는 것이 중요합니다.
소아에서는 1년 이내에 85%에서 증상이 소실된다고 보고되지만, 성인에서는 장기적으로 증상이 지속되는 경우도 있다.
53%에서 눈, 뇌의 동반 질환이 공존하므로 기질적 질환의 배제는 필수적이다.

1. 기능성 시각 장애란?

기능성 시각 장애(Functional Visual Loss; FVL)는 시각 경로에 기질적 이상이 없음에도 시력 저하, 시야 장애 등의 시각 증상을 나타내는 질환군이다. 기능성 신경 장애(Functional Neurological Disorder; FND)의 하위 유형으로 간주된다. ¹⁾

비기질성 시각 장애(Non-Organic Visual Loss; NOVL), 심인성 시각 장애, 전환 장애라고도 불린다. DSM-5에서는 신체 증상 장애, ICD-11에서는 신체적 고통 장애로 분류된다.

분류

크게 세 가지로 분류됩니다.

신체증상장애(안심신증): 무의식적인 심리적 갈등이 시각 증상으로 표현되는 것입니다. 환자 자신은 증상을 의도적으로 만들어 내지 않습니다.
허위성 장애(작위증): 의도적으로 증상을 만들어 내지만 명확한 외부 이득(금전, 면책 등)을 목적으로 하지 않습니다.
꾀병: 의도적으로 증상을 속이고 명확한 외부 이득을 목적으로 합니다.

일본 안과 임상에서는 안심신증과 전환형 시각 장애(히스테리)로 크게 나누어 다루는 경우가 많습니다.

	비전환형(안심신증)	전환형
호발 연령	6~15세	20~30대 및 전 연령
이환안	양안이 많음	단안성도 있음
시력 저하 자각	부족함	명확히 있음
심리적 스트레스	자각하지 못하는 경우가 많음	자각하는 경우가 많음

역학

신경안과 외래 신환의 5~~12%를 차지합니다. ¹⁾ 전체 외래 환자 중 1~~5%로 보고됩니다.
여성이 남성보다 2~4배 더 많습니다.
발병 최고 연령은 7~12세입니다. 60대 이후에는 드뭅니다.
소아에서는 학령기 여아에서 많고, 정신과 질환 동반은 적습니다.
53%에서 안구 또는 뇌의 동반 질환(편두통, IIH, 당뇨망막병증, 녹내장 등)이 공존합니다. ¹⁾

Q 기능성 시각 장애와 꾀병은 어떻게 다른가요?

기능성 시각 장애에서는 환자가 무의식적으로 시각 증상을 경험하며 의도적인 거짓은 없습니다. 꾀병은 금전, 면책 등의 외부 이득을 목적으로 의도적으로 증상을 꾸미는 것으로, 검사에 비협조적인 태도나 진단서 요구를 동반하는 경우가 많습니다. 꾀병과의 감별은 ‘진단 및 검사 방법’ 항목에서 자세히 설명합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

시력 저하: 가장 흔한 증상. 양안성인 경우가 많지만 단안성도 있습니다.
시야 장애: 터널 시야(관상 시야), 반맹 등.
색각 이상: 일부 환자는 색각 저하를 호소합니다.
눈부심 (광과민증): FVL 환자에게 흔하며, 선글라스를 착용한 환자 34명 중 79%가 FVL이었다는 보고가 있습니다. ¹⁾
일상생활과의 괴리: 시력 저하를 호소함에도 불구하고 보행, 입실이 원활하고 가정에서 TV 시청이 정상인 것도 특징적입니다.

전환형은 스스로 시력 저하를 호소하는 경우가 많은 반면, 비전환형(안심신증)은 자각 증상이 적고 학교 건강검진에서 시력 저하를 지적받아 내원하는 경우가 많습니다.

임상 소견

전환형

자각 증상: 환자 본인이 강하게 호소합니다. 시력 저하, 시야 장애를 주소로 내원합니다.

시력: 검사마다 변동하기 쉽습니다. 격려에 의해 호전되는 예가 있습니다.

대표적 호소: 발병이 비교적 급격하고, 심리적 유인이 발견되기 쉽습니다.

비전환형 (안심신증)

자각 증상: 드문 경우가 많습니다. 학교 건강검진이나 다른 질환 검사 중에 발견됩니다.

시력: 양안성으로 교정 0.3 이하가 많습니다. 굴절은 수 디옵터에 걸쳐 변동합니다.

대표적 호소: 초등학교 3~4학년에 많음. 안경을 원하는 배경이 있을 수 있음.

모든 유형에 공통적인 중요한 임상 소견은 다음과 같습니다.

동공 대광 반사: 정상(RAPD 음성). 이는 기능적 시각 장애의 가장 중요한 객관적 소견입니다.
시력 변동: 검사마다 불안정하고 변동함. 굴절도 수 디옵터에 걸쳐 변동함.
시야 특징: 터널형 시야, 나선형 시야, 클로버형 시야, 등감도선의 교차 또는 중첩이 관찰됨.
양안 시기능: 시력 저하 정도에 비해 양호한 입체시가 유지됨. 입체시 40초는 시력 1.0, 61초는 0.5, 160초는 0.1에 해당함을 이용하여 평가할 수 있음.
주관적 검사와 객관적 검사의 불일치: 시력 호소와 안저, VEP, 망막전위도 등의 객관적 소견이 일치하지 않습니다.

Q 터널형 시야란 어떤 소견인가요?

정상 시야는 검사 거리가 멀어질수록 깔때기 모양으로 넓어지지만, 터널형 시야에서는 검사 거리를 변경해도 시야의 크기가 거의 변하지 않습니다. 나선형 시야나 클로버형 시야와 함께 기능성 시각 장애의 특징적인 소견입니다.

3. 원인과 위험 요인

심인성 시각 장애의 본질

기능성 시각 장애의 본질은 환자가 호소하고 싶어도 호소할 수 없는 마음의 갈등이 있을 때 ‘자신에게 호소하고 싶은 것이 있다’는 메시지로 이해할 수 있습니다. 그러나 호소하고 싶은 내용을 환자 본인도 자각하지 못하는 경우가 많습니다.

안경을 원하는 것은 이 병태의 좋은 모델입니다. “안경을 쓰고 싶다”는 마음과 “부모님께 말할 수 없다”는 갈등이 해결되지 않은 채, “보이지 않는다”는 메시지로 신체 증상으로 전환됩니다. 이 전환 과정은 환자 본인도 의식하지 못합니다.

심리사회적 유인

기능성 시각 장애의 유인 중 가정 환경, 학교 환경과 관련된 것이 70%를 차지합니다.

가정 환경: 과외 활동 부담, 형제자매 출생, 부모 이혼, 불화 등
학교 환경: 따돌림, 전학, 담임 교사와의 관계 등
안경 욕구: 초등학교 3~4학년에 많습니다. 부모가 안경을 싫어하는 상황에서 환아가 그 스트레스를 시력 저하로 표출합니다.
성인 유발 요인: 외상이나 수술 후에 발생할 수 있습니다. 명확한 스트레스 경험이 발견되는 경우는 약 20%에 불과합니다. ¹⁾

위험 요인

정신 질환 동반: 우울증, 불안 장애, PTSD, ADHD, 자폐 스펙트럼 장애 ¹⁾
눈, 뇌 질환 공존: 편두통, IIH(특발성 두개내압 항진증), 당뇨망막병증. 25%에서 다른 신경 질환이 동반됨 ¹⁾
아동기 유해 경험: 정서적 방임과 같은 역경 경험은 FND 전반의 위험 요인으로 간주됩니다¹⁾
외상, 수술 병력: 성인 FVL 환자의 14%에서 두부 또는 안구 외상 병력이, 14%에서 최근 수술 병력이 있습니다¹⁾

4. 진단 및 검사 방법

FVL의 진단은 기질적 질환을 배제할 뿐만 아니라 FVL을 적극적이고 양성적으로 진단하는 것이 중요합니다.¹⁾

기본 접근법

모든 환자에게 MRI를 권장합니다. 뇌졸중, 다발성 경화증, 종양, 후부 피질 위축을 배제하는 데 필수적입니다.¹⁾ 기본 검사로는 조절 마비제를 사용한 굴절 검사, 시력, 안압, 동공 대광 반사, 안위 및 안구 운동, 양안 시기능, 세극등 검사, 안저 검사, OCT가 있습니다.

양성 진단에 사용되는 주요 검사법

트릭법(렌즈 상쇄법): 볼록렌즈와 오목렌즈를 조합하여 합이 0D가 되도록 설정하고, 환자가 교정 렌즈를 착용했다고 생각하게 한 후 시력을 측정합니다. 격려하면서 진행하는 것이 요령입니다.
운무법(Fogging test): 시력이 좋은 쪽 눈을 흐리게 한 상태에서 시력이 나쁜 것으로 간주되는 눈의 양호한 시력을 증명합니다. ¹⁾
OKN 드럼(시운동성 안진): 드럼을 회전시킬 때 시운동성 안진이 유발되면 적어도 0.1 이상의 시력이 있음을 의미합니다.
거울 검사: 큰 손거울을 눈앞에 제시하여 자신의 얼굴을 추시하게 합니다. 추시가 이루어지면 시력의 존재가 증명됩니다. ¹⁾
상향식 방법: 20/20 시표부터 시작하여 위쪽 줄로 진행합니다. 일반적인 방향과 반대로 검사함으로써 환자가 읽기를 멈추는 시점을 예측하기 어렵게 만듭니다.
입체시 검사(Frisby 입체시 검사 등): 55초의 입체시는 시력 6/12(0.5)에 해당합니다. 시력과 입체시의 불일치는 FVL을 시사합니다. ¹⁾
Bagolini 렌즈: 십자형 빛이 보이면 양안 단일시가 존재함을 의미합니다. ¹⁾
프리즘 검사: 10Δ 수직 프리즘, 20Δ 수평 프리즘, 4Δ 수직 프리즘 분리 검사 등을 사용합니다. ¹⁾
손가락 대 손가락법: 양손 검지를 서로 가까이 가져가는 과제입니다. 진정한 전맹이라도 고유 감각으로 수행 가능하지만, FVL 환자는 ‘보이지 않는다’고 인식하여 수행하지 못하는 경우가 많습니다.
양안 개방 시야계: 양안 무작위 측정 시 시야 결손 정도가 변화하면 FVL을 의심합니다.
VEP(시각 유발 전위): 패턴 자극으로 정상 진폭과 잠복기가 얻어집니다. 기능성 시각 장애 환자는 검사에 협조적이며, 결과가 정상인보다 더 좋은 경우도 있습니다.
망막전위도: 잠복황반변성 및 망막분리증 등과의 감별에 유용합니다.

감별 진단

다음 기질 질환을 반드시 배제해야 합니다.

굴절이상 약시, 스타가르트병, 원뿔세포이영양증, AZOOR
구후시신경염, 다발성 경화증, 레버 유전성 시신경병증
뇌하수체 종양, 후두정엽 피질 위축

심인성 시각 장애와 꾀병의 감별

심인성 시각 장애와 꾀병의 주요 감별점은 다음과 같습니다.

항목	심인성 시각 장애	꾀병
검사에 대한 태도	협조적	비협조적
외부 이득	없음	있음
진단서 요구	적음	많음
증상의 일관성	변동하기 쉬움	일정하게 유지하려 함

Q 기능적 시각 장애는 어떤 검사로 진단하나요?

양성 진단을 위해 여러 검사를 조합합니다. 트릭법, 운무법, OKN 드럼, 거울 검사 등의 심리적 트릭을 이용한 시력 평가가 유용합니다. 시야에서는 터널형, 나선형 시야가 특징적이며, 입체시와 시력의 괴리도 FVL을 시사합니다. VEP, 망막전위도로 객관적으로 정상적인 망막 및 시각 피질 기능을 확인할 수 있습니다. MRI를 통한 기질적 중추신경계 질환의 배제도 필수적입니다. ¹⁾

5. 표준적인 치료법

치료의 근본은 심리적 원인의 해결과 제거입니다. 환자와의 신뢰 관계를 구축하는 것이 가장 중요하며, 진료를 받는 것 자체가 치료의 일환이 됩니다.

환자에 대한 설명

설명의 기본 원칙은 다음과 같습니다.

기질적인 안과 질환이 아니며 실명의 걱정이 없음을 알립니다.
거짓말을 하는 것이 아니라 본인도 실제로 보이지 않음을 알립니다.
시간이 지남에 따라 시력이 회복됨을 보장합니다.
VEP 및 망막전위도 결과를 제시하여 “눈 기능이 남아 있다”고 설명하고 불안을 제거합니다.

소아의 경우 심인성임을 명확히 알리지 않고 회복을 보장합니다. 보호자에게는 진단 시점에 설명합니다.

일본의 표준 치료 접근법

소아 치료

암시용 안경 처방: 안경을 원하는 경우 도수가 없는 안경을 처방합니다. 과교정되지 않도록 주의합니다.

위약 점안(포옹 점안법): 생리식염수를 암시적으로 점안합니다. 부모와 자녀의 스킨십을 겸한 방법으로 의사소통 개선에도 효과적입니다.

경과 관찰: 호전될 때까지 반드시 경과 관찰을 지속한다. 1년 이내에 85%에서 증상이 사라진다는 보고가 있다.

성인·공통 치료

신뢰 관계 구축: 환자와의 대화를 반복하여 안심감을 주는 것이 호전으로 이어진다.

진단 검사의 치료적 활용: OKN 드럼, 운무법, 거울 검사를 사용하여 환자에게 “뇌가 보고 있다”는 것을 보여준다. 검사 자체가 치료로 기능한다. ¹⁾

정신과, 심신의학과와의 협력: 우울증, 불안 장애, PTSD가 동반된 경우 전문의에게 의뢰를 고려한다. 심신안과의 개념으로 다직종 협력이 중요하다.

광과민증(눈부심) 대처

선글라스 착용은 일시적인 대증요법이지만, 장기간 사용하면 광과민성을 강화할 수 있습니다. 단계적인 빛 탈감작(선글라스 단계적 감량)이 권장됩니다. ¹⁾

전환 장애 대응

기질적 질환이 없고 심인성임을 알리는 것이 효과적일 수 있습니다. 성인의 경우 ‘기능적 시각 장애’라는 진단명을 알리고 예후를 설명하면 호전이 촉진될 수 있습니다. ¹⁾

허위 장애 대응

기질적 질환이 명확하지 않으면 쉽게 진단서를 작성해서는 안 됩니다. 자각적 소견과 타각적 소견이 일치하지 않음을 설명하고, 증상 고정 판단에는 일정 기간의 경과 관찰이 필요함을 전달합니다.

Q 소아 기능성 시각 장애에는 어떤 치료를 하나요?

먼저 안경을 원하는지 확인하고, 원할 경우 도수가 없는 암시용 안경을 처방합니다. 위약 점안액을 이용한 암시 요법도 효과적입니다. 심인성임을 직접 알리지 말고 ‘치료된다’는 보장과 안심감을 주면서 경과 관찰을 지속합니다. 소아에서는 1년 이내에 85%에서 증상이 소실되지만, 호전될 때까지 내원을 지속하는 것이 중요합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

예측 처리 모델

현재 가장 지지받는 모델은 ‘예측 처리(predictive processing) 모델’입니다. ¹⁾

뇌는 과거 경험을 바탕으로 시각 정보를 ‘예측’하여 지각을 구성합니다. FVL에서는 뇌가 ‘보이지 않는다’는 상태를 강하게 예측하여 정상적인 시각 입력에 의한 예측 업데이트를 무시합니다. 결과적으로 눈과 시각 경로가 정상적으로 기능함에도 불구하고 ‘보이지 않는다’는 상태가 발생합니다.

이 기전은 환상지통과 유사하며, FND 전반에 공통되는 ‘행위 주체성, 주의, 감정에 관한 뇌 네트워크의 이상’의 한 표현으로 간주됩니다. ¹⁾

신경 영상 소견

기능적 MRI를 사용한 FVL 환자 5명의 연구에서 다음과 같은 소견이 보고되었습니다. ¹⁾

시각 피질 활성화 감소: 후두엽 시각 피질의 활동이 감소합니다.
전두엽, 변연계 활성화 증가: 좌측 전두엽, 섬피질, 양측 선조체, 좌측 변연계, 좌측 후대상피질의 활성화가 증가합니다.
하향식 억제: 전두엽 및 변연계 네트워크가 시각 피질의 활동을 억제하는 구조가 시사됩니다.

안심신증 모델

안경 소망 모델에서는 ‘안경을 쓰고 싶다’는 마음과 ‘부모님에게 말할 수 없다’는 갈등이 해결되지 않은 채 ‘보이지 않는다’는 메시지로 신체 증상으로 전환됩니다. 이 전환 과정은 환자 본인도 의식하지 못합니다.

소인, 유인, 지속 요인의 모델은 다음과 같이 정리됩니다. ¹⁾

소인: 편두통, IIH 등의 안구 및 뇌 질환, 불안, 우울, 역경 경험 등의 심리적 취약성
유발 요인: 안구 질환 발병, 외상, 눈부심 에피소드
지속 요인: 의료 불신, 오진, 불필요한 수술, 불확실한 설명

Q '보이는데 보이지 않는' 상태는 왜 발생하는가?

예측 처리 모델로 설명됩니다. 뇌는 시각 정보를 처리할 때 과거 경험에 기반한 ‘예측’을 중시합니다. FVL에서는 ‘보이지 않는다’는 예측이 우세해져 눈에서 정상적으로 입력되는 시각 신호가 지각에 반영되지 않습니다. 하향식 예측이 상향식 시각 입력을 압도하는 상태라고 할 수 있습니다. 의도적인 사칭이 아닙니다. ¹⁾

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

경두개 자기 자극(TMS)

후두엽에 대한 경두개 자기 자극(TMS)은 FVL의 새로운 치료법으로 주목받고 있습니다.

Parain과 Chastan(2014)은 10명의 FVL 환자에게 TMS를 시행하여 9명에서 개선이 있었다고 보고했습니다. ¹⁾ 후두엽 TMS로 시각 피질에서 광시증(phosphene)이 유발되어 환자 자신이 시각 피질에 기능이 남아 있음을 경험할 수 있습니다.

최면 요법

FND 전체 문헌에서 최면 요법에 관한 30개 이상의 연구가 있으며, 그중 5개는 RCT입니다. FVL 환자 8명을 대상으로 한 연속 증례에서도 암시 과제를 통해 개선이 보고되었습니다. ¹⁾

소아에서는 암시 요법의 유효성을 보여주는 보고가 있습니다. Abe와 Suzuki(2000)는 소아 FVL 환자 33명을 대상으로 암시 요법을 시행하여 28명이 회복되었다고 보고했습니다. ¹⁾

시기능 훈련 요법의 치료적 활용

진단에 사용되는 검사를 치료로 활용하는 접근법이 주목받고 있습니다. ¹⁾

스마트폰의 표시 문자와 진료실 검사 시력을 비교하여 차이를 제시
단어 시력과 줄 시력의 비교
시각 자극에 대한 단계적 탈감작

치료법	증거 상태	대상
TMS	증례 시리즈(10례, 9례 회복)	주로 성인
최면 요법	RCT를 포함한 30개 이상의 연구 (기능성 신경 장애 전반)	성인, 소아
암시 요법 (소아)	33례 시리즈 (28례 회복)	소아

8. 참고문헌

Ramsay N, McKee J, Al-Ani G, Stone J. How do I manage functional visual loss. Eye. 2024;38:2257-2266.
Agarwal HS. Conversion Disorder Manifesting as Functional Visual Loss. J Emerg Med. 2019;57(1):94-96. PMID: 31003815.
Dattilo M, Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Functional and simulated visual loss. Handb Clin Neurol. 2016;139:329-341. PMID: 27719853.