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神经眼科

功能性视觉障碍

功能性视觉障碍(Functional Visual Loss; FVL)是指在视觉通路中未发现器质性异常,却出现视力下降、视野缺损等视觉症状的一组疾病。它被认为是功能性神经障碍(Functional Neurological Disorder; FND)的一个亚型。1)

也称为非器质性视觉障碍(Non-Organic Visual Loss; NOVL)、心因性视觉障碍或转换障碍。在DSM-5中归类为躯体症状障碍,在ICD-11中归类为躯体不适障碍。

大致分为三类。

  • 躯体症状障碍(眼心身症):无意识的心理冲突表现为视觉症状。患者本人并非有意制造症状。
  • 做作性障碍:有意制造症状,但无明确的外部获益(如金钱、免责等)。
  • 诈病:有意伪装症状,以获取明确的外部获益为目的。

在日本眼科临床中,常分为眼心身症和转换型视觉障碍(癔症)两大类。

非转换型(眼心身症)转换型
好发年龄6~15岁20~30多岁及所有年龄
受累眼多为双眼也可单眼
自觉视力下降不明显明显存在
心理压力常未意识到常被意识到
  • 占神经眼科门诊新患者的5%–12%。1)在全体门诊患者中,约占1%–5%。
  • 女性患病率是男性的2–4倍。
  • 发病高峰在7–12岁。60岁以后较少见。
  • 儿童中多见于学龄期女童,合并精神疾病较少。
  • 53%的患者合并眼部或脑部疾病(如偏头痛IIH糖尿病视网膜病变青光眼等)。1)
Q 功能性视觉障碍与诈病有何不同?
A

功能性视觉障碍患者无意识地体验视觉症状,不存在故意欺骗。诈病则是为了金钱、免责等外部利益而故意伪装症状,常伴有检查时不合作或要求开具诊断证明。与诈病的鉴别在“诊断与检查方法”一节中详述。

  • 视力下降: 最常见的症状。多为双眼性,但也有单眼性。
  • 视野缺损: 管状视野(隧道视野)、偏盲等。
  • 色觉异常:部分患者主诉色觉下降。
  • 畏光(刺眼):FVL患者常见,有报告称34名佩戴太阳镜的患者中79%为FVL。1)
  • 与日常生活的脱节:尽管主诉视力下降,但患者行走、进入房间顺畅,在家看电视正常,这也是特征之一。

转换型患者多主动主诉视力下降,而非转换型(眼心身症)患者自觉症状少,多在学校体检发现视力下降后就诊。

转换型

自觉症状:患者自身强烈主诉。以视力下降、视野障碍为主诉就诊。

视力:每次检查容易波动。通过鼓励有时会改善。

代表性主诉:发病相对急剧,容易发现心理诱因。

非转换型(眼心身症)

自觉症状:多不明显。在学校体检或其他疾病检查中发现。

视力:双眼性,矫正视力多在0.3以下。屈光度在几个屈光度范围内波动。

典型主诉: 多见于小学3-4年级学生。可能伴有配戴眼镜的愿望。

所有类型共有的重要临床发现如下所示。

  • 瞳孔对光反射: 正常(RAPD阴性)。这是功能性视力下降最重要的客观体征。
  • 视力波动: 每次检查不稳定、有波动。屈光度也在几个屈光度范围内波动。
  • 视野特征: 可出现管状视野、螺旋状视野、三叶草状视野、等视线交叉或重叠。
  • 双眼视功能: 立体视觉保持良好,与视力下降程度不相称。可利用立体视40秒对应视力1.0、61秒对应0.5、160秒对应0.1进行评估。
  • 主观检查与客观检查的矛盾视力主诉与眼底、VEP视网膜电图等客观检查结果不一致。
Q 什么是管状视野?
A

正常视野随检查距离增加呈漏斗状扩大,但管状视野即使改变检查距离,视野大小也几乎不变。与螺旋状视野和苜蓿叶状视野一样,是功能性视觉障碍的特征性表现。

功能性视觉障碍的本质可以理解为,当患者存在内心冲突但无法表达时,传递出“我有话要说”的信息。然而,患者本人往往并未意识到自己想要表达的内容。

戴眼镜的愿望是这种病态的一个良好模型。“想戴眼镜”的心情和“不能告诉父母”的纠结未能解决,转化为“看不见”的信息,表现为身体症状。患者本人也未意识到这一转化过程。

功能性视觉障碍的诱因中,与家庭环境、学校环境相关的占七成。

  • 家庭环境:课外班负担、兄弟姐妹出生、父母离婚、不和等
  • 学校环境:欺凌、转学、与班主任的关系等
  • 戴眼镜愿望:多见于小学三至四年级。在父母反对戴眼镜的情况下,患儿将压力表现为视力下降。
  • 成人诱因:可能在创伤或手术后发生。仅约20%能发现明确的应激体验。1)
  • 精神疾病合并:抑郁症、焦虑症、PTSD、ADHD、自闭症谱系障碍1)
  • 眼、脑疾病共存偏头痛IIH特发性颅内压增高)、糖尿病视网膜病变。25%合并其他神经系统疾病1)
  • 儿童期不良经历:情绪忽视等逆境经历被认为是FND的普遍风险因素1)
  • 外伤、手术史:成人FVL患者中14%有头部或眼部外伤史,14%有近期手术史1)

FVL的诊断不仅要排除器质性疾病,还要积极、阳性地进行诊断。1)

建议所有患者进行MRI检查。这对于排除脑卒中、多发性硬化、肿瘤和后部皮质萎缩至关重要。1)基本检查包括使用睫状肌麻痹剂进行屈光检查、视力眼压瞳孔对光反射、眼位和眼球运动、双眼视功能、裂隙灯、眼底和OCT

  • 技巧法(透镜抵消法):将凸透镜和凹透镜组合,使总和为0D,让患者以为戴了矫正镜片,然后测量视力。关键在于鼓励患者进行测试。
  • 云雾法(Fogging test):将视力较好的眼睛进行云雾使其模糊,然后证明被认为视力较差的眼睛具有良好的视力1)
  • OKN鼓(视动性眼震:当鼓旋转时,如果诱发出视动性眼震,则意味着患者至少有0.1的视力
  • 镜子测试:在患者面前放置一个大手持镜,让其追踪自己的脸。如果能实现追踪,则证明存在视力1)
  • 自下而上法:从20/20的视标开始,向上面的行进行。通过反向测试,使患者难以预测停止阅读的时机。
  • 立体视检查(如Frisby立体视测试:55秒的立体视相当于视力6/12(0.5)。视力与立体视的差异提示FVL。1)
  • Bagolini镜:如果看到十字形光线,则表明存在双眼单视。1)
  • 棱镜检查:使用10Δ垂直棱镜、20Δ水平棱镜、4Δ垂直棱镜分离测试等。1)
  • 手指对指法:将双手食指相互靠近的任务。真正的全盲患者也可通过本体感觉完成,但FVL患者常因认为自己“看不见”而无法完成。
  • 双眼开放视野计:如果双眼随机测量时视野缺损程度发生变化,则怀疑FVL。
  • VEP视觉诱发电位:模式刺激可获得正常振幅和潜伏期。功能性视觉障碍患者配合检查,其结果甚至可能优于正常人。
  • 视网膜电图:有助于与隐匿性黄斑病变和视网膜劈裂症等鉴别。

必须排除以下器质性疾病。

心因性视觉障碍与诈病的主要鉴别点如下所示。

项目心因性视觉障碍诈病
对检查的态度合作不合作
外部获益
要求开具诊断证明
症状的一致性容易波动试图保持恒定
Q 功能性视觉障碍通过哪些检查来诊断?
A

为进行阳性诊断,需结合多种检查。使用技巧法、云雾法、OKN鼓、镜子测试等心理技巧进行视力评估非常有用。视野检查中,管状视野、螺旋状视野具有特征性,立体视觉视力的分离也提示FVL。VEP视网膜电图可客观确认视网膜和视觉皮层功能正常。MRI排除器质性中枢神经系统疾病也是必需的。1)

治疗的根本是解决和消除心理原因。与患者建立信任关系最为重要,就诊本身也是治疗的一部分。

说明的基本原则如下。

  • 告知这不是器质性眼病,无需担心失明。
  • 告知患者没有说谎,他们本人也确实看不见。
  • 保证视力会随时间恢复。
  • 展示VEP视网膜电图结果,说明“眼睛功能仍然存在”,以消除焦虑。

对于儿童,不要明确告知其心因性原因,保证恢复。在诊断时向家长解释。

儿童治疗

暗示性眼镜处方:如有配镜愿望,开具无度数眼镜。注意避免过度矫正。

安慰剂滴眼(拥抱滴眼法):暗示性滴注生理盐水。这是一种结合亲子肌肤接触的方法,也有助于改善沟通。

观察随访: 必须持续观察直至症状改善。据报道,85%的患者在一年内症状消失。

成人及常见治疗

建立信任关系: 通过与患者反复交谈,给予安心感,有助于改善症状。

诊断性测试的治疗性应用: 使用OKN鼓、云雾法、镜子测试向患者展示“大脑能看到”。检查本身即可起到治疗作用。1)

与精神科、心身医学科协作: 若合并抑郁症、焦虑障碍、PTSD,应考虑转诊至专科医生。基于心身眼科概念的多学科协作至关重要。

佩戴太阳镜可暂时缓解症状,但长期使用可能加重光敏感。建议逐步进行光脱敏(逐步减少太阳镜的使用)。1)

告知患者没有器质性疾病且为心因性可能有效。对于成人,告知“功能性视觉障碍”的诊断并解释预后,可能促进改善。1)

若未明确器质性疾病,不应轻易开具诊断证明。应说明主观与客观发现不一致,并告知症状固定需要一定时间的观察。

Q 儿童功能性视觉障碍应如何治疗?
A

首先确认是否有配镜愿望,如有则开具无度数的暗示性眼镜。使用安慰剂眼药水的暗示疗法也有效。不要直接告知患者是心因性的,而是给予“会治愈”的保证和安心感,同时继续随访观察。儿童中85%的病例在一年内症状消失,但重要的是在改善之前持续就诊。

目前最受支持的模型是“预测处理模型”。1)

大脑基于过去的经验“预测”视觉信息并构建感知。在FVL中,大脑强烈预测“看不见”的状态,以至于忽略了正常视觉输入对预测的更新。结果,尽管眼睛和视觉通路功能正常,仍出现“看不见”的状态。

这一机制与幻肢痛相似,被认为是FND普遍存在的“关于主体性、注意力和情感的脑网络异常”的一种表现。1)

一项使用功能性MRI对5名FVL患者的研究报告了以下发现。1)

  • 视觉皮层激活降低:枕叶视觉皮层的活动降低。
  • 额叶、边缘系统激活增加:左额叶、岛叶、双侧纹状体、左边缘系统、左后扣带回的激活增加。
  • 自上而下的抑制:提示额叶和边缘系统网络抑制视觉皮层活动的结构。

在眼镜愿望模型中,“想戴眼镜”的愿望和“不能告诉父母”的冲突未能解决,而是作为“看不见”的信息转化为身体症状。患者本人并未意识到这一转化过程。

素质、诱因、持续因子的模型整理如下。1)

  • 素质: 偏头痛IIH等眼脑疾病,焦虑、抑郁、逆境经历等心理脆弱性
  • 诱因: 眼病发作、外伤、畏光发作
  • 持续因素: 对医疗不信任、误诊、不必要的手术、不明确的解释
Q 为什么会出现‘看得见却看不见’的状态?
A

通过预测处理模型来解释。大脑在处理视觉信息时,重视基于过去经验的“预测”。在FVL中,“看不见”的预测占主导地位,导致眼睛正常输入的视觉信号不被反映到知觉中。可以说是自上而下的预测压倒了自下而上的视觉输入。并非故意伪装。1)


7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

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枕叶经颅磁刺激(TMS)作为FVL的新疗法备受关注。

Parain和Chastan(2014)报告了对10例FVL患者进行TMS治疗,其中9例得到改善。1)枕叶TMS通过在视觉皮层诱发光幻视,使患者自身能够体验到视觉皮层功能仍然存在。

关于FND的催眠疗法,整体文献中有30多项研究,其中5项为RCT。一项针对8名FVL患者的连续病例报告显示,通过暗示任务可改善症状。1)

在儿童中,有报告显示暗示疗法的有效性。Abe和Suzuki(2000)对33名儿童FVL患者实施暗示疗法,报告28例康复。1)

将诊断所用的检查作为治疗手段的方法正受到关注。1)

  • 比较智能手机显示文字与诊室检查视力,以展示差异
  • 单字视力与并字视力的比较
  • 对视觉刺激的逐步脱敏
治疗方法证据状况适用对象
TMS病例系列(10例,9例恢复)主要为成人
催眠疗法包括RCT在内的30多项研究(针对功能性神经障碍总体)成人、儿童
暗示疗法(儿童)33例系列(28例恢复)儿童

  1. Ramsay N, McKee J, Al-Ani G, Stone J. How do I manage functional visual loss. Eye. 2024;38:2257-2266.
  2. Agarwal HS. Conversion Disorder Manifesting as Functional Visual Loss. J Emerg Med. 2019;57(1):94-96. PMID: 31003815.
  3. Dattilo M, Biousse V, Bruce BB, Newman NJ. Functional and simulated visual loss. Handb Clin Neurol. 2016;139:329-341. PMID: 27719853.

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