Funktionelle Sehstörung (Functional Visual Loss; FVL) ist eine Gruppe von Erkrankungen, die Sehstörungen wie verminderte Sehschärfe und Gesichtsfeldausfälle verursachen, obwohl keine organischen Anomalien im Sehweg nachweisbar sind. Sie wird als Subtyp der funktionellen neurologischen Störung (Functional Neurological Disorder; FND) betrachtet. 1)
Auch als nichtorganischer Visusverlust (NOVL), psychogene Sehstörung oder Konversionsstörung bezeichnet. Im DSM-5 wird es unter somatischen Symptomstörungen, im ICD-11 unter körperlicher Belastungsstörung klassifiziert.
Somatisierungsstörung (okuläre Psychosomatik): Unbewusste psychische Konflikte äußern sich als visuelle Symptome. Der Patient erzeugt die Symptome nicht absichtlich.
Vorgetäuschte Störung (artifizielle Störung): Symptome werden absichtlich erzeugt, jedoch ohne klaren äußeren Nutzen (Geld, Befreiung von Verantwortung etc.).
Simulation: Symptome werden absichtlich vorgetäuscht, um einen klaren äußeren Nutzen zu erzielen.
In der japanischen ophthalmologischen Praxis wird häufig zwischen okulärer psychosomatischer Störung und Konversionsstörung (Hysterie) unterschieden.
Nicht-konversiver Typ (okuläre psychosomatische Störung)
Sie machen 5–12 % der Neuzugänge in der neuroophthalmologischen Ambulanz aus.1) Insgesamt machen sie 1–5 % aller ambulanten Patienten aus.
Frauen sind 2- bis 4-mal häufiger betroffen als Männer.
Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 7 und 12 Jahren. Nach dem 60. Lebensjahr tritt die Erkrankung seltener auf.
Bei Kindern tritt es häufiger im Schulalter und bei Mädchen auf, psychiatrische Komorbiditäten sind selten.
53% haben begleitende Augen- oder Hirnerkrankungen (Migräne, IIH, diabetische Retinopathie, Glaukom usw.). 1)
QWas ist der Unterschied zwischen funktioneller Sehstörung und Simulation?
A
Bei funktioneller Sehstörung erlebt der Patient die Sehsymptome unbewusst, es liegt keine absichtliche Täuschung vor. Simulation ist die absichtliche Vortäuschung von Symptomen zum Zweck externer Vorteile wie Geld oder Haftungsbefreiung, oft begleitet von unkooperativem Verhalten bei Untersuchungen und der Forderung nach ärztlichen Attesten. Die Abgrenzung zur Simulation wird im Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ ausführlich beschrieben.
Farbsehstörung: In einigen Fällen wird eine verminderte Farbwahrnehmung beklagt.
Photophobie (Lichtempfindlichkeit): Tritt häufig bei FVL-Patienten auf; einer Studie zufolge waren 79% von 34 Patienten, die eine Sonnenbrille trugen, FVL-Patienten. 1)
Diskrepanz zum Alltag: Obwohl eine Sehverschlechterung beklagt wird, sind Gehen und Betreten von Räumen flüssig, und das Fernsehen zu Hause ist oft normal – dies ist charakteristisch.
Während der Konversionstyp häufig selbst über eine Sehverschlechterung klagt, ist der Nicht-Konversionstyp (okuläre Psychosomatik) symptomarm; viele kommen nach einer Schuluntersuchung, bei der eine Sehverschlechterung festgestellt wurde.
Subjektive Symptome: Der Patient klagt stark. Er kommt mit Sehverschlechterung und Gesichtsfeldausfällen in die Praxis.
Sehschärfe: Schwankt leicht von Untersuchung zu Untersuchung. Kann sich durch Ermutigung verbessern.
Hauptbeschwerden: Relativ plötzlicher Beginn, psychische Auslöser sind häufig erkennbar.
Nicht-konversiver Typ (okuläre Psychosomatose)
Subjektive Symptome: Oft spärlich. Entdeckung bei Schuluntersuchungen oder Untersuchungen anderer Erkrankungen.
Sehschärfe: Meist beidseitig korrigiert ≤0,3. Die Refraktion schwankt über mehrere Dioptrien.
Typische Beschwerde: Häufig bei Kindern der 3. und 4. Klasse. Hintergrund kann der Wunsch nach einer Brille sein.
Im Folgenden werden die wichtigen klinischen Befunde aufgeführt, die allen Formen gemeinsam sind.
Pupillenlichtreflex: Normal (kein RAPD). Dies ist der wichtigste objektive Befund einer funktionellen Sehstörung.
Sehschärfenschwankungen: Instabil und schwankend bei jeder Untersuchung. Auch die Refraktion schwankt um mehrere Dioptrien.
Gesichtsfeldmerkmale: Tunnelblick, spiraliges Gesichtsfeld, kleeblattförmiges Gesichtsfeld, Kreuzung und Überlappung von Isopteren werden beobachtet.
Binokularfunktion: Das räumliche Sehen bleibt erhalten, besser als es dem Grad der Sehverschlechterung entspricht. Dies kann bewertet werden, indem man nutzt, dass 40 Bogensekunden Stereopsis einem Visus von 1,0, 61 Bogensekunden 0,5 und 160 Bogensekunden 0,1 entsprechen.
Widerspruch zwischen subjektiven und objektiven Tests: Die Sehschärfenangaben stimmen nicht mit objektiven Befunden wie Fundus, VEP und Elektroretinogramm überein.
QWas versteht man unter einem Tunnelblick?
A
Das normale Gesichtsfeld erweitert sich trichterförmig mit zunehmender Untersuchungsentfernung, aber beim tunnelartigen Gesichtsfeld ändert sich die Größe des Gesichtsfeldes kaum, selbst wenn die Untersuchungsentfernung variiert wird. Zusammen mit dem spiral- und kleeblattförmigen Gesichtsfeld ist dies ein charakteristischer Befund bei funktionellen Sehstörungen.
Das Wesen der funktionellen Sehstörung kann als Botschaft verstanden werden, dass der Patient etwas mitteilen möchte, das er jedoch nicht ausdrücken kann, wenn ein innerer Konflikt vorliegt. Oft ist sich der Patient selbst des Inhalts, den er mitteilen möchte, nicht bewusst.
Der Wunsch nach einer Brille ist ein gutes Modell für diesen Zustand. Der ungelöste Konflikt zwischen dem Wunsch, eine Brille zu tragen, und dem Gefühl, es den Eltern nicht sagen zu können, wird in eine körperliche Symptomatik umgewandelt, die die Botschaft „Ich kann nicht sehen“ vermittelt. Dieser Umwandlungsprozess ist dem Patienten selbst nicht bewusst.
Bei funktionellen Sehstörungen sind in 70 % der Fälle Auslöser im familiären oder schulischen Umfeld zu finden.
Familiäres Umfeld: Belastung durch außerschulische Aktivitäten, Geburt eines Geschwisterkindes, Scheidung der Eltern, Streitigkeiten usw.
Schulumgebung: Mobbing, Schulwechsel, Beziehung zur Klassenlehrkraft usw.
Wunsch nach Brille: Häufig bei Kindern der 3. und 4. Klasse. Wenn die Eltern eine Brille ablehnen, drückt das Kind den Stress als Sehverschlechterung aus.
Auslöser bei Erwachsenen: Kann nach Verletzungen oder Operationen auftreten. Ein eindeutiges Stresserlebnis wird nur in etwa 20 % der Fälle gefunden. 1)
Koexistenz von Augen- und Hirnerkrankungen: Migräne, IIH (idiopathische intrakranielle Hypertension), diabetische Retinopathie. Bei 25% treten weitere neurologische Erkrankungen auf1)
Negative Kindheitserfahrungen: Traumatische Erlebnisse wie emotionale Vernachlässigung gelten als Risikofaktoren für FND im Allgemeinen1)
Trauma, Operationsgeschichte: 14% der erwachsenen FVL-Patienten haben eine Kopf- oder Augenverletzung in der Vorgeschichte, 14% haben kürzlich eine Operation hinter sich1)
Bei allen Patienten wird eine MRT empfohlen. Sie ist unerlässlich, um Schlaganfall, Multiple Sklerose, Tumore und posteriore kortikale Atrophie auszuschließen. 1)Zu den Basisuntersuchungen gehören Refraktion unter Zykloplegie, Sehschärfe, Augeninnendruck, Pupillenlichtreflex, Augenstellung und -bewegungen, Binokularfunktion, Spaltlampenuntersuchung, Funduskopie und OCT.
Wichtigste Untersuchungsmethoden zur Positivdiagnose
Trickmethode (Linsenaufhebung): Kombination von Konvex- und Konkavlinsen mit einer Gesamtstärke von 0 D, sodass der Patient glaubt, eine Korrekturlinse zu tragen, und die Sehschärfe gemessen wird. Der Trick besteht darin, den Patienten zu ermutigen.
Nebeltest (Fogging-Test): Das bessere Auge wird durch Nebel getrübt, um zu beweisen, dass das schlechtere Auge dennoch gute Sehschärfe hat. 1)
OKN-Trommel (optokinetischer Nystagmus): Wenn beim Drehen der Trommel ein optokinetischer Nystagmus ausgelöst wird, bedeutet dies, dass die Sehschärfe mindestens 0,1 beträgt.
Spiegeltest: Ein großer Handspiegel wird vor das Auge gehalten, um die Verfolgung des eigenen Gesichts zu beobachten. Wird eine Verfolgung erreicht, ist das Vorhandensein von Sehvermögen nachgewiesen. 1)
Bottom-up-Methode: Beginnend mit dem 20/20-Sehzeichen wird nach oben in der Tabelle fortgefahren. Durch die umgekehrte Testrichtung wird es dem Patienten erschwert, den Zeitpunkt des Abbruchs vorherzusehen.
Stereosehtest (z. B. Frisby-Stereotest): 55 Bogensekunden Stereosehen entsprechen etwa einem Visus von 6/12 (0,5). Eine Diskrepanz zwischen Sehschärfe und Stereosehen deutet auf FVL hin. 1)
Bagolini-Linse: Wenn ein kreuzförmiges Licht gesehen wird, bedeutet dies, dass binokulares Einfachsehen vorliegt. 1)
Finger-zu-Finger-Test: Aufgabe, die Zeigefinger beider Hände einander anzunähern. Selbst bei echter Blindheit kann dies durch Propriozeption ausgeführt werden, aber FVL-Patienten erkennen oft, dass sie „nichts sehen“, und können die Aufgabe nicht ausführen.
Binokulare Offenfeldperimetrie: Wenn sich das Ausmaß der Gesichtsfeldausfälle bei binokularer Zufallsmessung ändert, ist eine FVL zu vermuten.
VEP (visuell evozierte Potenziale): Bei Musterstimulation werden normale Amplitude und Latenz erreicht. Patienten mit funktioneller Sehstörung sind kooperativ bei der Untersuchung, und die Ergebnisse sind manchmal sogar besser als bei Gesunden.
Elektroretinogramm: Nützlich zur Abgrenzung von okkulter Makulopathie oder Retinoschisis.
Die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale zwischen psychogener Sehstörung und Simulation sind im Folgenden aufgeführt.
Merkmal
Psychogene Sehstörung
Simulation
Haltung gegenüber der Untersuchung
kooperativ
unkooperativ
äußerer Gewinn
keiner
vorhanden
Anforderung eines ärztlichen Attests
Selten
Häufig
Konsistenz der Symptome
Variabel
Konstant gehalten
QMit welchen Untersuchungen wird eine funktionelle Sehstörung diagnostiziert?
A
Zur Positivdiagnose wird eine Kombination mehrerer Tests eingesetzt. Sehschärfebewertungen mit psychologischen Tricks wie Trickmethoden, Nebelmethoden, OKN-Trommel und Spiegel-Test sind nützlich. Im Gesichtsfeld sind tunnel- oder spiralförmige Gesichtsfelder charakteristisch, und eine Diskrepanz zwischen Stereosehen und Sehschärfe deutet ebenfalls auf FVL hin. VEP und Elektroretinogramm bestätigen objektiv normale Netzhaut- und Sehrindenfunktionen. Ein MRT zum Ausschluss organischer ZNS-Erkrankungen ist ebenfalls obligatorisch. 1)
Die Grundlage der Behandlung ist die Lösung und Beseitigung der psychischen Ursache. Der Aufbau einer vertrauensvollen Beziehung zum Patienten ist von größter Bedeutung, und der Arztbesuch selbst ist Teil der Behandlung.
Verordnung von Placebo-Brillen: Wenn ein Kind eine Brille wünscht, wird eine Brille ohne Stärke verordnet. Dabei ist darauf zu achten, dass keine Überkorrektur erfolgt.
Placebo-Augentropfen (Kuschel-Tropfmethode): Es wird suggestiv Kochsalzlösung eingeträufelt. Diese Methode dient auch der Eltern-Kind-Bindung und ist wirksam zur Verbesserung der Kommunikation.
Nachbeobachtung: Die Nachbeobachtung muss unbedingt fortgesetzt werden, bis eine Besserung eintritt. Es wird berichtet, dass die Symptome bei 85 % der Fälle innerhalb eines Jahres verschwinden.
Behandlung bei Erwachsenen und allgemeine Therapie
Aufbau einer vertrauensvollen Beziehung: Wiederholte Gespräche mit dem Patienten und die Vermittlung von Sicherheit können zur Besserung beitragen.
Therapeutische Nutzung diagnostischer Tests: Mithilfe von OKN-Trommel, Nebelverfahren und Spiegel-Test wird dem Patienten gezeigt, dass „das Gehirn sieht“. Die Untersuchung selbst wirkt als Therapie. 1)
Zusammenarbeit mit Psychiatrie und psychosomatischer Medizin: Bei begleitender Depression, Angststörung oder PTBS sollte eine Überweisung an einen Facharzt erwogen werden. Im Konzept der psychosomatischen Augenheilkunde ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit wichtig.
Das Tragen einer Sonnenbrille ist eine vorübergehende symptomatische Maßnahme, kann aber bei längerer Anwendung die Lichtempfindlichkeit verstärken. Eine schrittweise Desensibilisierung gegenüber Licht (schrittweise Reduzierung der Sonnenbrille) wird empfohlen. 1)
Die Mitteilung, dass keine organische Erkrankung vorliegt und es sich um eine psychogene Ursache handelt, kann wirksam sein. Bei Erwachsenen kann die Diagnose „funktionelle Sehstörung“ mitgeteilt und die Prognose erläutert werden, um eine Besserung zu fördern. 1)
Wenn keine organische Erkrankung offensichtlich ist, sollte man nicht leichtfertig ein ärztliches Attest ausstellen. Es ist zu erklären, dass subjektive und objektive Befunde nicht übereinstimmen, und dass für die Beurteilung einer Symptomstabilisierung eine gewisse Beobachtungszeit erforderlich ist.
QWelche Behandlung wird bei funktionellen Sehstörungen bei Kindern durchgeführt?
A
Zunächst wird geprüft, ob ein Wunsch nach einer Brille besteht. Falls ja, wird eine Placebo-Brille ohne Stärke verordnet. Auch eine Suggestionstherapie mit Placebo-Augentropfen ist wirksam. Die psychogene Ursache wird dem Kind nicht direkt mitgeteilt, stattdessen wird die Nachsorge mit der Zusicherung der Heilung und Beruhigung fortgesetzt. Bei Kindern verschwinden die Symptome innerhalb eines Jahres in 85% der Fälle, aber es ist wichtig, die Behandlung fortzusetzen, bis eine Besserung eintritt.
6. Pathophysiologie und detaillierter Krankheitsmechanismus
Das derzeit am meisten unterstützte Modell ist das „Predictive Processing“-Modell. 1)
Das Gehirn konstruiert Wahrnehmung, indem es visuelle Informationen basierend auf vergangenen Erfahrungen „vorhersagt“. Bei FVL ignoriert das Gehirn die Aktualisierung der Vorhersage durch normale visuelle Eingaben, da es stark den Zustand des „Nichtsehens“ vorhersagt. Infolgedessen entsteht ein Zustand des „Nichtsehens“, obwohl Auge und Sehbahn normal funktionieren.
Dieser Mechanismus ähnelt dem Phantomschmerz und wird als Ausdruck einer “Anomalie der Gehirnnetzwerke für Handlungsfähigkeit, Aufmerksamkeit und Emotion” angesehen, die allgemein für FND gilt. 1)
In einer Studie mit 5 FVL-Patienten mittels funktioneller MRT wurden folgende Befunde berichtet. 1)
Verminderte Aktivierung des visuellen Kortex: Die Aktivität des visuellen Kortex im Okzipitallappen ist verringert.
Erhöhte Aktivierung des Frontallappens und des limbischen Systems: Die Aktivierung des linken Frontallappens, der Insula, des beidseitigen Striatums, des linken limbischen Systems und des linken posterioren cingulären Kortex ist erhöht.
Top-down-Hemmung: Es wird eine Struktur vermutet, bei der frontale und limbische Netzwerke die Aktivität des visuellen Kortex hemmen.
Im Brillenwunsch-Modell wird der ungelöste Konflikt zwischen dem Wunsch, eine Brille zu tragen, und dem Gefühl, es den Eltern nicht sagen zu können, in eine körperliche Symptomatik umgewandelt, die die Botschaft „Ich kann nicht sehen“ vermittelt. Dieser Umwandlungsprozess ist dem Patienten selbst nicht bewusst.
Im Modell der prädisponierenden Faktoren, Auslöser und aufrechterhaltenden Faktoren wird dies wie folgt zusammengefasst. 1)
Prädisponierende Faktoren: Migräne, IIH und andere Augen- und Hirnerkrankungen, psychische Vulnerabilität wie Angst, Depression, traumatische Erfahrungen
Auslöser: Auftreten einer Augenerkrankung, Trauma, Photophobie-Episoden
Aufrechterhaltende Faktoren: Misstrauen gegenüber der Medizin, Fehldiagnosen, unnötige Operationen, unklare Erklärungen
QWarum entsteht der Zustand, dass man ‚sieht, aber nicht sieht‘?
A
Dies wird durch das Vorhersageverarbeitungsmodell erklärt. Bei der Verarbeitung visueller Informationen legt das Gehirn großen Wert auf Vorhersagen, die auf früheren Erfahrungen basieren. Bei der FVL wird die Vorhersage „nicht sehen“ dominant, sodass die normalerweise vom Auge eingehenden visuellen Signale nicht in der Wahrnehmung reflektiert werden. Man kann sagen, dass die Top-Down-Vorhersage die Bottom-Up-Visualeingabe übertrifft. Es handelt sich nicht um eine absichtliche Täuschung. 1)
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsergebnisse im Stadium der Studie)
Die transkranielle Magnetstimulation (TMS) des Okzipitallappens wird als neuartige Behandlung für FVL untersucht.
Parain und Chastan (2014) führten TMS bei 10 Patienten mit FVL durch und berichteten über eine Verbesserung bei 9 Fällen. 1) Durch TMS des Okzipitallappens werden Phosphene im visuellen Kortex ausgelöst, sodass der Patient selbst erfahren kann, dass im visuellen Kortex noch Funktionen vorhanden sind.
Zur Hypnosetherapie bei FND gibt es insgesamt über 30 Studien, darunter 5 RCTs. Auch in einer Fallserie von 8 Patienten mit FVL wurde eine Besserung durch Suggestionstechniken berichtet. 1)
Bei Kindern gibt es Berichte über die Wirksamkeit der Suggestionstherapie. Abe und Suzuki (2000) führten bei 33 pädiatrischen FVL-Patienten eine Suggestionstherapie durch und berichteten, dass 28 Patienten sich erholten. 1)