Функциональное нарушение зрения (Functional Visual Loss; FVL) — это группа заболеваний, при которых, несмотря на отсутствие органических изменений в зрительном пути, наблюдаются такие зрительные симптомы, как снижение остроты зрения и дефекты поля зрения. Оно рассматривается как подтип функционального неврологического расстройства (Functional Neurological Disorder; FND). 1)
Также называется неорганической потерей зрения (Non-Organic Visual Loss; NOVL), психогенным нарушением зрения, конверсионным расстройством. В DSM-5 классифицируется как соматическое симптоматическое расстройство, в МКБ-11 — как телесное дистресс-расстройство.
Соматоформное расстройство (глазной психосоматоз): неосознанный психологический конфликт проявляется в виде зрительных симптомов. Пациент не намеренно создает симптомы.
Фиктивное расстройство (симулятивное расстройство): намеренное создание симптомов без явной внешней выгоды (денег, освобождения от ответственности и т.д.).
Симуляция: намеренное притворство симптомов с целью получения явной внешней выгоды.
В японской офтальмологической практике часто выделяют глазные психосоматические расстройства и конверсионные зрительные расстройства (истерию).
Неконверсионный тип (глазное психосоматическое расстройство)
Составляет 5–12% новых пациентов нейроофтальмологического отделения. 1) Среди всех амбулаторных пациентов — 1–5%.
Женщины болеют в 2–4 раза чаще мужчин.
Пик заболеваемости приходится на возраст 7–12 лет. После 60 лет встречается редко.
У детей чаще встречается в школьном возрасте, у девочек, редко сочетается с психическими заболеваниями.
В 53% случаев сопутствуют заболевания глаз или головного мозга (мигрень, ИВГ, диабетическая ретинопатия, глаукома и др.). 1)
QЧем функциональное зрительное расстройство отличается от симуляции?
A
При функциональном зрительном расстройстве пациент неосознанно испытывает зрительные симптомы, без намеренного обмана. Симуляция — это преднамеренное притворство с целью получения внешней выгоды (денег, освобождения от ответственности и т.д.), часто сопровождается некооперативным поведением при обследовании и требованием справок. Дифференциация от симуляции подробно описана в разделе «Диагностика и методы обследования».
Снижение остроты зрения: наиболее частый симптом. Чаще двустороннее, но может быть и односторонним.
Нарушение поля зрения: туннельное зрение (трубчатое поле зрения), гемианопсия и др.
Нарушение цветового зрения: в некоторых случаях пациенты жалуются на снижение цветоощущения.
Светобоязнь (чувствительность к свету): часто встречается у пациентов с FVL; согласно сообщению, 79% из 34 пациентов, носивших солнцезащитные очки, имели FVL. 1)
Несоответствие с повседневной жизнью: несмотря на жалобы на снижение зрения, характерно, что ходьба и вход в помещение выполняются плавно, а просмотр телевизора дома может быть нормальным.
При конверсионном типе пациенты часто сами жалуются на снижение зрения, тогда как при неконверсионном типе (глазной психосоматике) субъективные симптомы скудны, и пациенты часто обращаются после выявления снижения зрения на школьном медосмотре.
Субъективные симптомы: пациент активно жалуется. Основные жалобы — снижение остроты зрения и нарушения поля зрения.
Острота зрения: часто варьирует от исследования к исследованию. В некоторых случаях улучшается при ободрении.
Типичные жалобы: начало относительно острое, часто выявляются психологические триггеры.
Неконверсионный тип (глазной психосоматоз)
Субъективные симптомы: часто скудные. Обнаруживается при школьных осмотрах или обследовании по поводу других заболеваний.
Острота зрения: чаще двусторонняя, корригированная 0,3 и ниже. Рефракция колеблется в пределах нескольких диоптрий.
Типичная жалоба: часто встречается у учеников 3–4 классов. В основе может лежать желание носить очки.
Ниже приведены важные клинические признаки, общие для всех типов.
Зрачковый рефлекс: нормальный (отрицательный RAPD). Это наиболее важный объективный признак функционального зрительного расстройства.
Колебания остроты зрения: нестабильность и изменчивость при каждом обследовании. Рефракция также колеблется в пределах нескольких диоптрий.
Характеристики поля зрения: отмечаются туннельное зрение, спиралевидное поле зрения, клеверообразное поле зрения, пересечение и наложение изоптер.
Бинокулярное зрение: сохраняется хорошее стереозрение, не соответствующее степени снижения остроты зрения. Можно оценить, используя соответствие: 40 секунд стереозрения — острота зрения 1,0, 61 секунда — 0,5, 160 секунд — 0,1.
Противоречие субъективных и объективных тестов: жалобы на остроту зрения не соответствуют объективным данным глазного дна, ЗВП, электроретинограммы и т.д.
QЧто такое туннельное зрение?
A
Обычное поле зрения расширяется воронкообразно при увеличении расстояния до объекта, но при туннельном зрении размер поля зрения почти не меняется при изменении расстояния. Наряду со спиралевидным и клеверообразным полями зрения, это характерный признак функциональных зрительных расстройств.
Сущность функционального зрительного расстройства можно понять как сообщение «у меня есть что сказать», когда у пациента есть внутренний конфликт, который он хочет, но не может выразить. Однако часто сам пациент не осознает содержание того, что хочет высказать.
Желание носить очки является хорошей моделью этого состояния. Конфликт между желанием «носить очки» и невозможностью «сказать родителям» остается неразрешенным и преобразуется в телесный симптом в виде сообщения «я не вижу». Этот процесс трансформации не осознается самим пациентом.
В 70% случаев триггерами функционального зрительного расстройства являются факторы, связанные с домашней или школьной обстановкой.
Семейная обстановка: нагрузка от дополнительных занятий, рождение брата или сестры, развод родителей, ссоры и т.д.
Школьная среда: буллинг, смена школы, отношения с классным руководителем и т.д.
Желание носить очки: часто встречается у учеников 3–4 классов. В ситуации, когда родители против очков, ребенок выражает этот стресс в виде снижения зрения
Триггеры у взрослых: может развиться после травмы или операции. Явное стрессовое событие выявляется лишь в 20% случаев. 1)
Всем пациентам рекомендуется МРТ. Это необходимо для исключения инсульта, рассеянного склероза, опухоли и задней корковой атрофии. 1)В качестве базового обследования проводят рефракцию с использованием циклоплегических средств, проверку остроты зрения, внутриглазного давления, зрачкового рефлекса, положения и движений глаз, бинокулярного зрения, осмотр с помощью щелевой лампы, офтальмоскопию и ОКТ.
Основные методы исследования для постановки положительного диагноза
Метод трюка (метод линзовой нейтрализации): комбинируют выпуклую и вогнутую линзы так, чтобы их сумма была равна 0 дптр, и измеряют остроту зрения, заставляя пациента думать, что он смотрит через корректирующие линзы. Ключевой момент — проводить тест с подбадриванием.
Туманный тест (Fogging test): Затуманивание лучшего глаза с помощью туманной линзы, чтобы доказать хорошее зрение в глазу, который считается хуже видящим. 1)
OKN-барабан (оптокинетический нистагм): Если при вращении барабана вызывается оптокинетический нистагм, это означает, что острота зрения составляет не менее 0,1.
Зеркальный тест: Перед глазом помещают большое ручное зеркало и просят пациента следить за своим лицом. Если слежение происходит, это доказывает наличие зрения. 1)
Метод «снизу вверх»: Начинают с оптотипа 20/20 и переходят к строкам выше. Тестирование в обратном направлении затрудняет пациенту предугадывание момента остановки.
Тест стереозрения (например, Frisby stereotest): стереозрение 55 секунд соответствует остроте зрения 6/12 (0,5). Расхождение между остротой зрения и стереозрением указывает на FVL. 1)
Линза Баголини: если виден крестообразный свет, это означает наличие бинокулярного единого зрения. 1)
Призменный тест: используются 10Δ вертикальная призма, 20Δ горизонтальная призма, 4Δ тест диссоциации вертикальной призмой и другие. 1)
Метод «палец к пальцу»: задача приблизить указательные пальцы обеих рук друг к другу. Даже при истинной полной слепоте это возможно выполнить за счет проприоцепции, но пациенты с FVL часто не могут выполнить задание, осознавая, что «не видят».
Бинокулярный периметр: если при бинокулярном случайном измерении степень дефекта поля зрения меняется, следует заподозрить ФЗН.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП): при паттерн-стимуляции регистрируются нормальная амплитуда и латентность. Пациенты с функциональными зрительными нарушениями сотрудничают при обследовании, и их результаты иногда даже лучше, чем у здоровых.
Электроретинография: полезна для дифференциальной диагностики с оккультной макулопатией и ретиношизисом.
Основные дифференциально-диагностические признаки психогенного зрительного расстройства и симуляции приведены ниже.
Признак
Психогенное зрительное расстройство
Симуляция
Отношение к обследованию
Сотрудничающее
Несотрудничающее
Внешняя выгода
Отсутствует
Присутствует
Требование справки
Редко
Часто
Согласованность симптомов
Изменчивы
Стремится сохранять постоянство
QС помощью каких исследований диагностируется функциональное зрительное расстройство?
A
Для постановки положительного диагноза используется комбинация нескольких тестов. Полезны оценки остроты зрения с помощью психологических уловок, таких как трюковые методы, метод затуманивания, OKN-барабан, зеркальный тест. Для поля зрения характерны туннельное и спиралевидное поля, а расхождение между стереозрением и остротой зрения также указывает на FVL. VEP и электроретинография объективно подтверждают нормальную функцию сетчатки и зрительной коры. Также необходимо проведение МРТ для исключения органических заболеваний ЦНС. 1)
Основа лечения — выявление и устранение психогенной причины. Важнейшим является установление доверительных отношений с пациентом, и сам факт обращения к врачу становится частью терапии.
Назначение очков с плацебо-эффектом: При желании носить очки назначаются очки без диоптрий. Следует избегать гиперкоррекции.
Плацебо-капли (метод закапывания на руках): Закапывание физиологического раствора с плацебо-эффектом. Этот метод сочетает телесный контакт родителя и ребенка и также эффективен для улучшения общения.
Наблюдение: Обязательно продолжайте наблюдение до достижения улучшения. Сообщается, что в течение 1 года симптомы исчезают у 85% пациентов.
Лечение взрослых и общие подходы
Построение доверительных отношений: Регулярные беседы с пациентом и создание чувства безопасности способствуют улучшению состояния.
Терапевтическое использование диагностических тестов: С помощью OKN-барабана, метода затуманивания и зеркального теста пациенту демонстрируется, что «мозг видит». Само обследование выполняет терапевтическую функцию. 1)
Сотрудничество с психиатром и психотерапевтом: При наличии сопутствующих депрессии, тревожного расстройства или ПТСР рассматривается направление к специалисту. Важно междисциплинарное взаимодействие в рамках концепции психоофтальмологии.
Ношение солнцезащитных очков является временным симптоматическим средством, но длительное использование может усилить светочувствительность. Рекомендуется постепенная десенсибилизация к свету (постепенное уменьшение использования очков). 1)
В некоторых случаях эффективно сообщение об отсутствии органического заболевания и психогенной природе. У взрослых может способствовать улучшению сообщение диагноза «функциональное зрительное расстройство» и объяснение прогноза. 1)
Если органическое заболевание не очевидно, не следует легкомысленно выдавать медицинское заключение. Объясните, что субъективные и объективные данные не совпадают, и сообщите, что для определения фиксации симптомов необходимо наблюдение в течение определенного периода времени.
QКакое лечение проводится при функциональных зрительных нарушениях у детей?
A
Сначала проверяют, нет ли желания носить очки, и при его наличии выписывают плацебо-очки без диоптрий. Также эффективна суггестивная терапия с использованием плацебо-капель. Не сообщая ребенку напрямую о психогенной природе заболевания, продолжают наблюдение, давая гарантию выздоровления и чувство уверенности. У детей в 85% случаев симптомы исчезают в течение года, но важно продолжать наблюдение до достижения улучшения.
Наиболее поддерживаемой в настоящее время моделью является «модель предсказательной обработки (Predictive processing)». 1)
Мозг строит восприятие, «предсказывая» визуальную информацию на основе прошлого опыта. При функциональной потере зрения (FVL) мозг настолько сильно предсказывает состояние «не вижу», что игнорирует обновление предсказаний на основе нормальных зрительных сигналов. В результате возникает состояние «не вижу», несмотря на нормальное функционирование глаза и зрительных путей.
Этот механизм схож с фантомной болью в конечностях и считается одним из проявлений «аномалий мозговых сетей, связанных с чувством авторства, вниманием и эмоциями», общих для всех FND. 1)
В исследовании 5 пациентов с FVL с использованием функциональной МРТ были получены следующие результаты. 1)
Снижение активации зрительной коры: снижение активности затылочной зрительной коры.
Усиление активации лобной доли и лимбической системы: повышается активация левой лобной доли, островковой коры, обоих полосатых тел, левой лимбической системы и левой задней поясной коры.
Нисходящее торможение: предполагается структура, при которой сети лобной и лимбической систем подавляют активность зрительной коры.
В модели «желания носить очки» неразрешенный конфликт между желанием «носить очки» и невозможностью «сказать родителям» преобразуется в телесный симптом в виде сообщения «я не вижу». Сам пациент не осознает этот процесс конверсии.
Модель предрасполагающих, провоцирующих и поддерживающих факторов систематизируется следующим образом. 1)
Предрасполагающие факторы: мигрень, заболевания глаз и головного мозга, такие как IIH, тревога, депрессия, психологическая уязвимость, связанная с неблагоприятным опытом
Провоцирующие факторы: развитие глазных заболеваний, травмы, эпизоды светобоязни
Это объясняется моделью предсказательной обработки. При обработке зрительной информации мозг опирается на «предсказания», основанные на прошлом опыте. При FVL предсказание «не вижу» становится доминирующим, и нормальные зрительные сигналы, поступающие от глаз, не отражаются в восприятии. Можно сказать, что нисходящие предсказания преобладают над восходящими зрительными входами. Это не преднамеренная симуляция. 1)
7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) затылочной доли рассматривается как новый метод лечения FVL.
Parain и Chastan (2014) применили ТМС у 10 пациентов с ФВЛ и сообщили об улучшении у 9 из них. 1) ТМС затылочной доли вызывает фосфены в зрительной коре, что позволяет пациенту лично убедиться в сохранности функции зрительной коры.
Гипнотерапия изучалась в более чем 30 исследованиях по ФНР в целом, из которых 5 были РКИ. В серии случаев с 8 пациентами с ФВЛ также сообщалось об улучшении с помощью суггестивных задач. 1)
У детей есть данные об эффективности суггестивной терапии. Abe и Suzuki (2000) сообщили, что применили суггестивную терапию у 33 детей с ФВЛ, и 28 из них выздоровели. 1)