Le trouble visuel fonctionnel (Functional Visual Loss ; FVL) est un groupe de maladies caractérisées par des symptômes visuels tels qu’une baisse de l’acuité visuelle ou des troubles du champ visuel, sans anomalie organique des voies visuelles. Il est considéré comme un sous-type du trouble neurologique fonctionnel (Functional Neurological Disorder ; FND). 1)
Également appelé trouble visuel non organique (NOVL), trouble visuel psychogène ou trouble de conversion. Dans le DSM-5, il est classé comme trouble à symptomatologie somatique, et dans la CIM-11, comme trouble de détresse corporelle.
Trouble somatoforme (trouble oculo-psychosomatique) : Conflit psychologique inconscient exprimé sous forme de symptômes visuels. Le patient ne produit pas intentionnellement les symptômes.
Trouble factice (simulation): Production intentionnelle de symptômes sans objectif de gain externe clair (argent, exonération, etc.).
Simulation: Falsification intentionnelle de symptômes dans le but d’obtenir un gain externe clair.
Dans la pratique ophtalmologique japonaise, on distingue souvent les troubles oculo-psychosomatiques et les troubles visuels de conversion (hystérie).
Elle représente 5 à 12 % des nouveaux patients en consultation de neuro-ophtalmologie. 1) Parmi l’ensemble des patients consultant en externe, elle concerne 1 à 5 %.
Les femmes sont 2 à 4 fois plus touchées que les hommes.
Le pic d’apparition se situe entre 7 et 12 ans. Il est rare après 60 ans.
Chez les enfants, elle est plus fréquente chez les filles en âge scolaire, et les comorbidités psychiatriques sont rares.
53% présentent des comorbidités oculaires ou cérébrales (migraine, IIH, rétinopathie diabétique, glaucome, etc.). 1)
QQuelle est la différence entre un trouble visuel fonctionnel et la simulation ?
A
Dans le trouble visuel fonctionnel, le patient vit inconsciemment les symptômes visuels, sans simulation intentionnelle. La simulation vise un gain externe (argent, exonération) et implique souvent une attitude non coopérative lors des examens ou une demande de certificat médical. La distinction est détaillée dans la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».
Baisse de l’acuité visuelle : symptôme le plus fréquent. Souvent bilatérale, mais peut être unilatérale.
Troubles du champ visuel : vision en tunnel (champ visuel tubulaire), hémianopsie, etc.
Anomalie de la vision des couleurs : Certains patients se plaignent d’une diminution de la perception des couleurs.
Photophobie (sensibilité à la lumière) : Fréquente chez les patients atteints de FVL, une étude rapporte que 79 % des 34 patients portant des lunettes de soleil étaient atteints de FVL. 1)
Discordance avec la vie quotidienne : Malgré une plainte de baisse de vision, la marche et l’entrée dans une pièce sont fluides, et la vision de la télévision à la maison peut être normale, ce qui est caractéristique.
Dans le type de conversion, les patients se plaignent souvent eux-mêmes d’une baisse de vision, tandis que dans le type non conversion (ophtalmopsychosomatique), les symptômes subjectifs sont rares et les patients consultent souvent après qu’une baisse de vision a été détectée lors d’un examen scolaire.
Symptômes subjectifs : Le patient se plaint vivement. Il consulte principalement pour une baisse de l’acuité visuelle ou des troubles du champ visuel.
Acuité visuelle : Variable d’un examen à l’autre. Peut s’améliorer avec des encouragements.
Plainte principale : apparition relativement brutale, avec des facteurs psychologiques déclencheurs souvent identifiables.
Type non conversionnel (ophtalmopathie psychosomatique)
Symptômes subjectifs : souvent peu nombreux. Découverte lors d’examens de santé scolaire ou d’examens pour d’autres pathologies.
Acuité visuelle : bilatérale, souvent inférieure ou égale à 0,3 après correction. La réfraction varie sur plusieurs dioptries.
Plainte typique : fréquent chez les élèves de CE2-CM1. Il peut y avoir un désir sous-jacent de porter des lunettes.
Les signes cliniques importants communs à tous les types sont présentés ci-dessous.
Réflexe pupillaire : normal (RAPD négatif). C’est le signe objectif le plus important de trouble visuel fonctionnel.
Fluctuation de l’acuité visuelle : instable et variable d’un examen à l’autre. La réfraction varie également de plusieurs dioptries.
Caractéristiques du champ visuel : champ visuel tubulaire, champ visuel en spirale, champ visuel en trèfle, croisement ou chevauchement des isoptères.
Vision binoculaire : une bonne vision stéréoscopique est conservée, disproportionnée par rapport au degré de baisse d’acuité visuelle. On peut évaluer en sachant qu’une stéréopsie de 40 secondes correspond à une acuité de 1,0, 61 secondes à 0,5, et 160 secondes à 0,1.
Discordance entre examens subjectifs et objectifs : les plaintes d’acuité visuelle ne correspondent pas aux résultats objectifs du fond d’œil, des potentiels évoqués visuels (PEV) ou de l’électrorétinogramme.
QQu'est-ce qu'un champ visuel tubulaire ?
A
Normalement, le champ visuel s’élargit en entonnoir lorsque la distance d’examen augmente, mais dans le champ visuel en tunnel, la taille du champ visuel ne change presque pas quelle que soit la distance d’examen. Avec le champ visuel en spirale et le champ visuel en trèfle, il s’agit d’une observation caractéristique des troubles visuels fonctionnels.
L’essence du trouble visuel fonctionnel peut être comprise comme un message « J’ai quelque chose à dire » lorsqu’il existe un conflit psychologique que le patient ne peut pas exprimer même s’il le souhaite. Cependant, il arrive souvent que le patient lui-même ne soit pas conscient du contenu qu’il souhaite exprimer.
Le désir de porter des lunettes est un bon modèle de cette pathologie. Le conflit entre le souhait de « vouloir porter des lunettes » et l’incapacité de « le dire aux parents » reste non résolu, et se transforme en symptôme physique sous forme de message « je ne vois pas ». Ce processus de conversion n’est pas conscient chez le patient lui-même.
Les facteurs déclenchants du trouble visuel fonctionnel sont liés à l’environnement familial ou scolaire dans 70 % des cas.
Environnement familial : charge des activités extrascolaires, naissance d’un frère ou d’une sœur, divorce des parents, conflits, etc.
Environnement scolaire : intimidation, changement d’école, relation avec l’enseignant principal, etc.
Désir de porter des lunettes : fréquent chez les élèves de CE2-CM1. Lorsque les parents refusent les lunettes, l’enfant exprime ce stress par une baisse de l’acuité visuelle.
Facteurs déclenchants chez l’adulte : peut survenir après un traumatisme ou une intervention chirurgicale. Une expérience de stress claire n’est identifiée que dans environ 20 % des cas. 1)
Coexistence de maladies oculaires ou cérébrales : migraine, HII (hypertension intracrânienne idiopathique), rétinopathie diabétique. 25 % présentent d’autres troubles neurologiques associés1)
Expériences indésirables dans l’enfance : Les expériences traumatisantes telles que la négligence émotionnelle sont considérées comme des facteurs de risque pour les FND en général1)
Traumatismes, antécédents chirurgicaux : 14 % des patients adultes atteints de FVL ont des antécédents de traumatisme crânien ou oculaire, et 14 % ont des antécédents chirurgicaux récents1)
Le diagnostic du FVL ne consiste pas seulement à exclure les maladies organiques, mais il est important de poser un diagnostic positif et actif du FVL.1)
Une IRM est recommandée pour tous les patients. Elle est essentielle pour exclure un accident vasculaire cérébral, une sclérose en plaques, une tumeur ou une atrophie corticale postérieure. 1)Les examens de base comprennent : réfraction sous cycloplégique, acuité visuelle, pression intraoculaire, réflexe pupillaire, position et motilité oculaires, vision binoculaire, examen à la lampe à fente, fond d’œil et OCT.
Méthode du trucage (méthode de l’annulation par lentilles) : combiner une lentille convexe et une lentille concave pour que leur somme soit de 0 D, en faisant croire au patient qu’il porte une lentille correctrice, puis mesurer l’acuité visuelle. Le secret est de l’encourager pendant l’examen.
Test de brouillard (Fogging test) : en brouillant l’œil le meilleur, on démontre une bonne acuité visuelle dans l’œil présumé faible. 1)
Tambour OKN (nystagmus optocinétique) : si la rotation du tambour provoque un nystagmus optocinétique, cela signifie une acuité visuelle d’au moins 0,1.
Test du miroir : présenter un grand miroir devant le patient et lui demander de suivre son propre visage. Si le suivi est obtenu, l’existence d’une vision est prouvée. 1)
Méthode ascendante (bottom-up) : commencer par l’optotype 20/20 et progresser vers les lignes supérieures. En testant dans le sens inverse de l’habitude, on rend plus difficile pour le patient de prédire le moment de l’arrêt de lecture.
Test de stéréopsie (Frisby stereotest, etc.) : Une stéréopsie de 55 secondes d’arc correspond à une acuité visuelle de 6/12 (0,5). Une dissociation entre l’acuité visuelle et la stéréopsie suggère une FVL. 1)
Verre de Bagolini : Si le patient voit une croix lumineuse, cela indique une vision binoculaire unique. 1)
Test au prisme : Utilisation de prismes de 10Δ vertical, 20Δ horizontal, et test de dissociation au prisme de 4Δ vertical. 1)
Test doigt à doigt : Tâche consistant à rapprocher les index des deux mains. Même une cécité totale vraie peut être réalisée par proprioception, mais les patients atteints de FVL, reconnaissant qu’ils « ne voient pas », ne peuvent souvent pas l’exécuter.
Périmètre binoculaire : si le degré de déficit du champ visuel change lors de la mesure aléatoire binoculaire, suspecter une FVL.
PEV (potentiel évoqué visuel) : une stimulation par pattern donne une amplitude et une latence normales. Les patients atteints de trouble visuel fonctionnel coopèrent à l’examen, et leurs résultats peuvent même être meilleurs que ceux des sujets normaux.
Électrorétinogramme : utile pour le diagnostic différentiel avec la maculopathie occulte ou la rétinoschisis.
Les principaux points de distinction entre le trouble visuel psychogène et la simulation sont présentés ci-dessous.
Élément
Trouble visuel psychogène
Simulation
Attitude lors de l’examen
Coopérative
Non coopérative
Bénéfice externe
Aucun
Présent
Demande de certificat médical
Rare
Fréquente
Cohérence des symptômes
Variable
Tentative de maintien constant
QPar quels examens diagnostique-t-on un trouble visuel fonctionnel ?
A
Pour un diagnostic positif, plusieurs examens sont combinés. L’évaluation de l’acuité visuelle à l’aide de stratagèmes psychologiques tels que les techniques de tromperie, la nébulisation, le tambour OKN et le test du miroir est utile. Au champ visuel, un rétrécissement tubulaire ou un champ spiralé est caractéristique, et une dissociation entre la vision stéréoscopique et l’acuité visuelle suggère également un trouble visuel fonctionnel. Les potentiels évoqués visuels (VEP) et l’électrorétinogramme confirment objectivement une fonction rétinienne et corticale visuelle normale. L’exclusion d’une maladie organique du système nerveux central par IRM est également indispensable. 1)
Le fondement du traitement est la résolution et l’élimination de la cause psychique. Établir une relation de confiance avec le patient est primordial, et la consultation elle-même fait partie du traitement.
Prescription de lunettes placebo : Si l’enfant souhaite porter des lunettes, prescrire des verres sans correction. Veiller à éviter une surcorrection.
Instillation placebo (méthode du câlin) : Instiller du sérum physiologique comme placebo. Cette méthode combine le contact peau à peau parent-enfant et est également efficace pour améliorer la communication.
Suivi : Poursuivre le suivi jusqu’à l’obtention d’une amélioration. Des rapports indiquent que les symptômes disparaissent dans 85 % des cas en un an.
Traitement commun chez l'adulte
Établir une relation de confiance : Multiplier les échanges avec le patient pour lui donner un sentiment de sécurité, ce qui favorise l’amélioration.
Utilisation thérapeutique des tests diagnostiques : Utiliser le tambour OKN, la technique de nuage et le test du miroir pour montrer au patient que « le cerveau voit ». L’examen lui-même agit comme un traitement. 1)
Collaboration avec la psychiatrie et la médecine psychosomatique : En cas de dépression, trouble anxieux ou SSPT associé, envisager une orientation vers un spécialiste. La collaboration pluridisciplinaire est importante dans le concept d’ophtalmologie psychosomatique.
Prise en charge de la photophobie (sensibilité à la lumière)
Le port de lunettes de soleil est un traitement symptomatique temporaire, mais une utilisation à long terme peut renforcer la photophobie. Une désensibilisation progressive à la lumière (réduction graduelle du port de lunettes de soleil) est recommandée. 1)
L’information selon laquelle il n’y a pas de maladie organique et que le trouble est d’origine psychogène peut être efficace. Chez l’adulte, annoncer le diagnostic de « trouble visuel fonctionnel » et expliquer le pronostic peut favoriser l’amélioration. 1)
En l’absence de pathologie organique évidente, il ne faut pas rédiger un certificat médical à la légère. Expliquer que les symptômes subjectifs et les signes objectifs ne concordent pas, et qu’une période d’observation est nécessaire pour déterminer la stabilisation des symptômes.
QQuel traitement est proposé pour les troubles visuels fonctionnels chez l'enfant ?
A
Tout d’abord, vérifier s’il existe un désir de lunettes ; si c’est le cas, prescrire des lunettes placebo sans correction. La thérapie suggestive par collyre placebo est également efficace. Au lieu de dire directement à l’enfant que le trouble est d’origine psychogène, il faut continuer le suivi en donnant l’assurance et la réconfort qu’il guérira. Chez l’enfant, on rapporte une disparition des symptômes dans 85 % des cas en un an, mais il est important de poursuivre les consultations jusqu’à l’amélioration.
Le modèle actuellement le plus soutenu est le « modèle de traitement prédictif (Predictive processing) ». 1)
Le cerveau construit la perception en « prédisant » les informations visuelles sur la base des expériences passées. Dans la FVL, le cerveau prédit fortement un état de « non-voyance » au point d’ignorer la mise à jour des prédictions par les entrées visuelles normales. En conséquence, un état de « non-voyance » survient malgré le fonctionnement normal de l’œil et des voies visuelles.
Ce mécanisme est similaire à celui de la douleur du membre fantôme et est considéré comme une expression de « l’anomalie des réseaux cérébraux liés au sentiment d’agentivité, à l’attention et aux émotions » commune à l’ensemble des FND. 1)
Une étude portant sur 5 patients atteints de FVL utilisant l’IRM fonctionnelle a rapporté les résultats suivants. 1)
Diminution de l’activation du cortex visuel : l’activité du cortex visuel occipital diminue.
Augmentation de l’activation du lobe frontal et du système limbique : augmentation de l’activation du lobe frontal gauche, de l’insula, du striatum bilatéral, du système limbique gauche et du cortex cingulaire postérieur gauche.
Inhibition descendante : il est suggéré que les réseaux frontaux et limbiques inhibent l’activité du cortex visuel.
Dans le modèle du désir de lunettes, le souhait de « porter des lunettes » et le conflit de « ne pas pouvoir le dire aux parents » ne sont pas résolus et sont convertis en symptômes physiques sous forme de message « je ne vois pas ». Ce processus de conversion n’est pas conscient chez le patient lui-même.
Le modèle des facteurs prédisposants, déclencheurs et de maintien se présente comme suit. 1)
Facteurs prédisposants : migraine, maladies oculaires ou cérébrales comme l’HTIC, anxiété, dépression, expériences adverses, vulnérabilité psychologique
Facteurs déclencheurs : apparition d’une maladie oculaire, traumatisme, épisode de photophobie
Facteurs de maintien : méfiance envers le corps médical, erreur de diagnostic, chirurgie inutile, explications peu claires
QPourquoi un état de « voir sans voir » se produit-il ?
A
Cela s’explique par le modèle de traitement prédictif. Lors du traitement des informations visuelles, le cerveau accorde une importance particulière aux « prédictions » basées sur les expériences passées. Dans la FVL, la prédiction de « ne pas voir » devient dominante, et les signaux visuels normalement reçus par l’œil ne sont pas reflétés dans la perception. On peut dire que les prédictions descendantes l’emportent sur les entrées visuelles ascendantes. Il ne s’agit pas d’une simulation intentionnelle. 1)
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
La stimulation magnétique transcrânienne (SMT) du lobe occipital est considérée comme un nouveau traitement prometteur pour la FVL.
Parain et Chastan (2014) ont administré une TMS à 10 patients atteints de FVL et ont rapporté une amélioration chez 9 d’entre eux. 1) La TMS du lobe occipital induit des phosphènes dans le cortex visuel, permettant au patient de constater lui-même que des fonctions persistent dans le cortex visuel.
L’hypnothérapie fait l’objet de plus de 30 études dans la littérature sur le FND, dont 5 essais contrôlés randomisés. Une série de cas de 8 patients atteints de FVL a également rapporté une amélioration grâce à des tâches de suggestion. 1)
Chez l’enfant, des rapports montrent l’efficacité de la thérapie par suggestion. Abe et Suzuki (2000) ont rapporté que sur 33 enfants atteints de FVL traités par thérapie par suggestion, 28 se sont rétablis. 1)